ATRESIA PULMONAR CON Y SIN

COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
HCSAE PEMEX
DR MIGUEL ALEJANDRO FLORES MORALES R1C
ATRESIA PULMONAR CON
SEPTO INTEGRO (APSI)
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTEGRO (APSI)
• Es la imperforación de la válvula pulmonar sin defectos en el tabique
interventricular.
• No existe comunicación funcional, entre el ventrículo derecho (VD) y la
válvula pulmonar
• Fallecen el 50% de los pacientes en los primeros 15 días y más del 85%
antes de los 6 meses.
• Hunter, en 1783, Hare, en 1853, Peacock, en 1871, y posiblemente
Abercrombie, en 1883, fueron los primeros en describir el defecto.
 EPIDEMIOLOGIA
• Su incidencia está en torno al 1-3% de todas las cardiopatías congénitas, y su
pronóstico sin tratamiento es fatal
• Es una alteración rara que representa entre el 0,7 y el 3% de las cardiopatías
congénitas
• Es una de las cardiopatías cianogenas mas comunes. su incidencia es de 4-
8/100.000
MORFOLOGIA
• La APSI incluye un amplio espectro de malformaciones asociadas que le dan
gran heterogeneidad
• Válvula pulmonar: puede variar entre un diafragma formado por la fusión de
las tres comisuras naturales de la válvula, hasta casos más graves con mayor
hipodesarrollo asociados frecuentemente a hipoplasia de infundíbulo.
MORFOLOGIA
• La Arteria Pulmonar: suele ser normal. En los casos más avanzados puede
ser ligera o moderadamente de menor tamaño
• Ventrículo derecho: variable también, pero en el 90% de los casos
hipodesarrollado el 50% de grado grave. En un 5% puede ser grande
asociado a anomalía de Ebstein en la válvula tricúspide
• Válvula Tricúspide: el anillo es frecuentemente hipoplásico y se correlaciona
bien con el tamaño del ventrículo derecho. En la mitad de los pacientes. Los
velos suelen estar preservados, solo en un 30% el aparato subvalvular puede
estar fusionado.
MORFOLOGIA
• Aurículas: regularmente ambas grande, con comunicación interauricular (CIA)
o foramen oval no restrictivo
• Ventrículo Izquierdo: hipertrófico, en ocasiones con fibroelastosis. El
abombamiento del septo por la hipertensión ventricular derecha puede
condicionar obstrucción subaórtica.
Anomalías en la circulación coronaria
• Corazones con sinusoides miocárdicos y fibroelastosis endocárdica que
recuerdan a los cambios por aumento de presión intracameral del corazón
izquierdo hipoplásico. Sus arterias coronarias no muestran cambios
patológicos.
• Corazones con conexiones ventriculocoronarias y cambios patológicos en las
arterias coronarias. Con estenosis coronarias importantes en algunos. Incluso
con ausencia de los orificios coronarios o del recorrido total de alguna de
ellas. No muestran fibroelastosis endocárdica
CLASIFICACION MORFOLOGICA
• Tipo 1 con VD pequeno externamente se observa una relación normal de las
grandes arterias con partición desigual muy notoria a expensas de la
pulmonar, mientras que la aorta tiene un diámetro mayor que el normalmente.
Se asocia mas a anomalías coronarias y disminución del anillo tricúspide.
• Tipo 2 con VD normal o grande (mejor con, pero solo el 18% de los casos)
externamente se observa la aorta dilatada y el tronco de la pulmonar bien
desarrolladoesta muy asociado a insuficiencia tircuspidea (crecimiento de AD)
FISIOPATOLOGIA
• Como consecuencia de la imperforacion de la valvula pulmonar, se deben
establecer cortocircuitos a distintos niveles para conseguir la oxigenacion, al
menos parcial, de la sangre venosa La sangre venosa a traves de las cavas
drena en la auricula derecha; de ahi pasa al VD, que se encuentra con una
valvula pulmonar atresica o ausente, por lo que vuelve a la auricula derecha
para dirigirse a la auricula izquierda a traves del foramen oval, y de ahí pasa
al VI para salir a la circulacion sistemica a traves de la aorta. Por lo que el
Ductus es INDISPENSABLE
Hemodinamia
CUADRO CLINICO
• El cuadro clínico generalmente se establece cuando comienza la constriccion
del Ductus
• Hipoactividad, hipoxia, respiración acidótica y cianosis imporante desde el
nacimiento
• EF: pulsos hiperdinâmicos o normales. Palpacion: hepatomegalia(tipo 2)
soplo em 2 EIC izquierdo, del ductus, y em el tipo 2 soplo regusrigtante
tricuspideo.
ELECTROCARDIOGRAMA Y RADIOGRAFIA DE
TORAX
• EJE DESVIADO A LA DERECHA, DATOS DE HIPERTROFIA DEL VI Y
DILATACION DE AD
• RADIOGRAFIA DE TORAX: DILATACION DE AD Y DISMINUCION DE
RADIOPACIDAD DE LOS HILIOS PULMONARES, CARDIOMEGALIA
Cavidades derechas
Ecocardiograma
• Valvula tricuspide y VD: tamaño y morfología; ausencia de coronarias.
• Cortocircuitos:
• CIA (derecha-izquierda).
• Canal arterial persistente (cortocircuito I-D).
• Conexiones ventriculocoronarias (dificiles de ver, eje parasternal corto)
• Z score: nomograma que permite establecer el tamaño de la valvula tricuspide
corregido por superficie corporal. Menor puntaje=menor VD= mayor
posibilidad de sinusoides
Z score
CATETERISMO
• Valora CIA: restrictiva o no.
• Canal arterial persistente, aorta, arterias coronarias.
• Presion VD:
• PVD ≥ PVI: VD hipoplasico.
• PVD/PVI < 1: VD dilatado, pared adelgazada
• Morfologia del VD:
• Forma y funcion de la valvula tricuspide, tamano y morfologia del VD,
extensión de la zona trabeculada y del infundibulo, conexiones
ventriculocoronarias.
• Morfologia y funcion del ventriculo izquierdo.
• Coronariografia
TRATAMIENTO
• OBEJETIVOS:
• Separar la circulación sistémica de la pulmonar para evitar la cianosis, sin
disminuir el gasto cardiaco ni aumentar la presión venosa central.
• Reclutar en lo posible el VD para la circulación pulmonar siempre que la
circulación coronaria no sea dependiente de este.
• Minimizar mortalidad y menor necesidad de re operaciones futuras.
TRATAMIENTO MEDICO
• Se administraran prostaglandinas E1 y se realizara corrección de acidosis y
desquilibrios hidrolectroliticos, manteniendo la normoglucemia
• Régimen de Prostaglandinas: ya sea endovenosas (PGE 1) a dosis de 0.1
mcg/kg/min, disminuyendo luego a 0.03 mcg/kg/min (dosis de
mantenimiento), u orales (PGE 2) a dosis de 30-35 mcg/kg/hora
Tratamiento Quirugico
• Existen 3 grupos de actuación quirúrgica
• Grupo A: el VD es de tamano adecuado (z-score del anillo tricuspideo > –
2,5) y la atresia pulmonar es membranosa. En estos casos se intentara
una reparacion biventricular, que consistira en la descompresion del VD,
bien mediante valvulotomia pulmonar percutanea por radiofrecuencia o por
cirugia convencional. Mantener el ductus permeable con prostaglandinas o
asociando fistula quirurgica si procede,
Tratamiento Quirugico
• Grupo B: el VD es de tamano intermedio (z-score del anillo tricuspideo > –3 y
< –2,5). Se realizara una reparacion de tipo uno y medio, que consistira, en un
primer tiempo, en la descompresion del VD (mediante valvulotomia pulmonar
percutánea, colocacion de stent en el ductus arterioso y/o fistula de Blalock-
Taussig), y en un segundo tiempo, si el VD no ha crecido adecuadamente, se
realizara un Glenn bidireccional y ademas ampliacion del tracto de salida el
VD si existe hipodesarrollo del VD
Tratamiento Quirugico
• Grupo C: el VD es hipoplasico (z-score del anillo tricuspideo < –3) y existen
conexiones coronario-camerales. Se llevara a cabo una reparacion
univentricular, que consistira en un primer tiempo de la realizacion de una
fistula de Blalock-Taussig y/o colocacion de stent en el ductus arterioso.
Posteriormente se realizara un Glenn bidireccional y se terminara con un
Fontan.
Blolock-Taussig modificado mas ampliacion de Tracto
de salida
GLENN BIDIRECCIONAL MAS FONTAN
Algoritmo de APSI
ATRESIA PULMONAR CON
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
DEFINICION
• Se define como la ausencia funcional de continuidad entre el ventrículo
derecho (VD) y las arterias pulmonares, asociada a un defecto del tabique
interventricular que generalmente suele ser perimembranoso
• Es una cardiopatía cianogena que es considerada como la forma mas severa
de la tetralogía de Fallot
CARACTERISTICAS
• Disminución del desarrollo del VD e hipertrofia asociada.
• Atresia de la válvula pulmonar con un componente variable de hipoplasia o
atresia de las arterias pulmonares.
• La asociación de una CIV grande mal relacionada por cabalgamiento aórtico.
• El flujo sanguíneo, llega a las arterias pulmonares a través del ductus
arterioso en la mayoría de los casos, o a través de colaterales
aortopulmonares, que se conocen por su siglas en inglés, de major
aortopulmonary collateral arteries (MAPCA, «arterias colaterales
aortopulmonares mayores»).
EPIDEMIOLOGIA
• Es de las cardiopatías cinogenas mas frecuentes
• Mas frecuente en varones que en mujeres
• La prevalência reportada es de 0.07 por 1000 nacidos vivos y corresponde al
1.4% de todas las formas de enfermedad cardiaca congénita y 20.3%, de
todas las formas de tetralogía de Fallot
• Tiene amplia correlacion con síndromes genéticos: Alagille, Down, asoc. De
Vater, Schprintzen
EMBRIOLOGIA
• Debido a que los pulmones se desarrollan a partir del intestino primitivo, su
irrigación asi como la del esófago se originan de la aortas dorsales.
• El día 27 las arterias pareadas del sexto arco aórtico se anastomosan con el
plexo pulmonar. Como resultado de esto los pulmones reciben una suplencia
dual.
• A los 50 días de gestación las ramas del sexto arco aórtico se ensanchan y
las originadas de la aorta torácica involucionan. Los vasos más grandes
formarán las arterias pulmonares y los vasos más pequeños se convertirán en
arterias bronquiales
ANATOMIA
• Existe una CIV anterior mal alineada y un VD hipertrófico, sobre todo a nivel
del infundíbulo que generalmente no tiene salida, aunque en ocasiones esta
puede existir, siendo en estos casos muy pequeña y difícil de observar.
• Esta determinada por lo diferente que puede ser la interrupción de las arterias
pulmonares desde el VD hasta las arterias intrapulmonares.
• Grupo I. La atresia es solo valvular o infundibular.
• Grupo II. Existe ausencia del tronco pulmonar, aunque las arterias
pulmonares derecha e izquierda son confluentes. La circulación pulmonar es
ductus-dependiente.
• Grupo III. Las arterias pulmonares son confluentes, aunque severamente
hipoplásicas, existiendo además colaterales aortopulmonares.
• Grupo IV. Las arterias pulmonares están ausentes y todo el flujo sanguíneo
pulmonar
FISIOPATOLOGIA
• Al presentar un defecto septal amplio, las presiones de cavidades izquierdas y
derechas se igualan
• debido a que los ventrículos solos cuentan con la aorta como via de salida,
habrá mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en la circulación
sistémica, el aporte de sangre a los pulmones dependerá de la ciruclacion
colateral aortopulmonar o a ductus arterioso.
• La presión de las colaterales es igual a la de la aorta. Pese a esto es raro
encontrar hipertensión pulmonar
CUADRO CLINICO
• Cianosis, a la palpación predominio de VD, soplo sistólico en borde esternal
izquierdo alto y región infraclavicular izquierda, pulsos amplios y único, de
manera tardia (y en función del cierre y dependencia de ductus) dificultad
respiratoria.
• A la auscultación S1 sin alt S2 unico, en niños mayores chasquido
protosistolico aórtico, diversos soplos se pueden presentar a nivel precordial,
debido a circulación colateral, los cuales son continuos y suaves, en la pared
anterior del torax y espalda, puede existir hipocratismo digital, y en caso de
PCA el soplo es característico.
Electrocardiograma
• Datos de crecimiento de VD y AD, eje desviado a la derecha
Radiografia
• PA con cardiomegalia de tamañ variable, con forma de bota, excavación del
cono de la pulmonar y levantamiento de la punta del corazón por crec. Del
VD, disminución de la trama vascular pulmonar (ductus), o aumentado
(colaterales)
ECOCARDIOGRAMA
• Permite realizar el diagnostico, se puede visualizar la aorta cbalgando el
septum, el defecto ventricular por mala alineación y la falta de continuidad
anatómica entre el VD y la Arteria pulmonar, defectos del septum atrial y
comunicaciones interventriculares adicionales por doppler color
CATETERISMO
• Se reserva para pacientes en los que se contemple la reparacion definitiva
• Se evalua el tamaño y distribucion de las arterias pulmonares principales y
la extension de la circulacion colateral que suple los pulmones
• se encontraran las presiones igualadas en ambos ventriculos y la sat de
oxigeno de la aorta estara disminuida
• Se puede encontrar AP con presion baja y las resistencias pulmonares
normales o disminuidas, en algunos casos con ductus grandes o
colaterales importantes se incrementa la presion pulmonar (poco habitual)
 Cateterismo-angiografia
• Anatomía de las arterias pulmonares centrales (diámetros, índices de Nakata,
McGoon, valor Z, valorar distribución y bifurcación
• Anatomía de las colaterales aortopulmonares (numero distribución, estenosis,
determiancion de segmentos de suplencia)
• Presión de arterias pulmonares distales en los diferentes segmentos, en
pacientes candidatos a cirugía paliativa.
Aortograma
Tratamiento
• El objetivo final de la cirugía es cerrar todos los defectos intracardiacos, la
desconexión de todas las fuentes de flujo sistémico-pulmonares.
• Conectar el VD a la arteria pulmonar central, y a esta, el mayor número
posible de segmentos pulmonares: al menos 14, pero idealmente todos
• El tratamiento es personalizado
Tratamiento médico
• En el caso de atresia dependiente de ductus se ha de utilizar prostaglandinas:
• Régimen de Prostaglandinas: ya sea endovenosas (PGE 1) a dosis de 0.1
mcg/kg/min, disminuyendo luego a 0.03 mcg/kg/min (dosis de
mantenimiento), u orales (PGE 2) a dosis de 30-35 mcg/kg/hora
Tratamiento quirúrgico

• Conectar el VD a la arteria pulmonar central, y al medir las presiones estas

deben de tener una relacion de PVD/PVI menor 0.6-0.8, en ausencia de
cortocircuitos.
• Inicialmente, la cirugía correctora de la mayoría de los pacientes se llevaba a
cabo en varias intervenciones. En un principio se realizaba una fístula
sistémico-pulmonar.
• La fistula proporciona flujo al territorio pulmonar, y permite el crecimiento de
las ramas pulmonares y del niño
• Posteriomente se realizan anastomosis de las colaterales aortopulmonares en
varias etapas mediante toracotomías sucesivas que permitan unifocalizar la
circulación pulmonar.
• La fase final, mediante esternotomía media se cierra el defecto
interventricular y se reconstruye el tracto de salida ventricular derecho y su
conexión con las arterias centrales pulmonares
Indices Postquirurgicos
• Índice de Nakata: fórmula que permite objetivar el tamaño de las arterias
pulmonares en enfermedades congénitas. Este índice relaciona el área de
ambas arterias pulmonares centrales justo antes de su bifurcación (área de
sección transversal APD + API en mm2/superficie corporal en m2). Un índice
superior a 200 mm/m2 permitiría el cierre de la CIV.
• Total new pulmonary artery index: áreas de sección transversal de las APD +
API + MAPCA unifocalizables en mm2/superficie corporal en m2. Valores
entre 150 y 200 mm2/m2 se consideran críticos. Por encima de 200 se
considera un valor seguro para cerrar la CIV.
Tratamiento quirúrgico
• Índice de McGoon: se calcula dividiendo la suma de los diámetros de la
APD y la API entre el diámetro de la aorta a nivel del diafragma. El valor
medio en los sujetos normales es de 2,1. Valores superiores a 1,2 se
asocian con un posoperatorio aceptable. Por debajo de 0,8 se contraindica
el cierre de la CIV.
• La mortalidad de esta patologia es muy alta con una sobrevida menor al
10% a los 3 años de vida
Bibliografía

• Francisco Portela, Sonia Marcos: Atresia pulmonar con septo íntegro Cirugía
Cardiovascular, vol. 15, Núm. 4/2008
• T. Centella Hernández et al / Cir Cardiov. 2014;21(2):132–137
• Cardiología Pediátrica; Díaz Gongora et al 1 ed. 2003 McGraw-Hill Bogotá
Colombia
• Congenital Diseases of the Heart; A. Ruldolph et al 3 ed. Wiley Blackwell 2009
California EUA
• Cardiología Pediátrica; M. Park 5 ed. 2008 Elsevier Seattle EUA