Professional Documents
Culture Documents
PROMOTIF-PREVENTIF-KURATIF-REHABILITATIF
TANTANGAN I K A
• MEMPERSIAPKAN ANAK INDONESIA
menjadi :
manusia yang sehat
cerdas
handal
berkualitas prima
diperlukan
• Imunisasi
• Monitor pertumbuhan
• Proses menyusui
• Diet yang sesuai dengan kebutuhan nutrisi anak
• Pencegahan terhadap kecelakaan (perlindungan
terhadap bahaya fisik spt : api, air, listrik, racun,
kendaraan bermotor) dan Pencegahan thd kekerasan
psikis ( ancaman , tontonan berbahaya dll )
• Deteksi dini terhadap penyakit melalui skrining
AREA PEMBELAJARAN
1. Infeksi Tropik 8. Kardiologi
2. Perinatologi 9. Alergi -Imunologi
3. Gastroenterologi 10. Ped. Gawat Darurat
4. Respirologi 11. Nefrologi
5. Neurologi 12. Hepatologi
6. Gizi 13. Endokrinologi
7. Hematologi 14. Pediatri Sosial
+ Anamnesis dan
Diagnosis Fisik
(materi KKD)
TENAGA PENGAJAR
• Dr. Renny Hariati, SpA ASISTEN:
• Dr. Annet Ririhena, SpA • Dr. Rini Ramon
• Dr. Helena M Maniboey, SpA • Dr. Yulianitha Rapa
• Dr. Marito Logor, SpA • Dr. Alfin Amelia
• Dr. Immanuel, SpA • Dr. Aci
• Dr. Immaculata , SpA • Dr. Elsye Wanda
• Dr. Jumilarita, SpA
KKP (KEPANITERAAN KLINIK PRATAMA)
• Dibagi dalam kelompok (@ 10 orang)
• Dilakukan setiap hari setelah pemberian materi
KKD
Dibagi dalam 2 shift:
Shift Pertama: Jam 14.00 – 21.00
Jam 21.00 – 05.00
• Masing-Masing Kelompok Jaga sebanyak 4 Kali
shift
• Masing-Masing orang membuat 5 status
JADUAL PERKULIAHAN ILMU KESEHATAN ANAK FK UNCEN TH 2015
Sls Infeksi virus Dengue, cacing pada anak 2 Dr. Renny Bagus, SpA
15 – 9 - 2015
Neurologi : Acute Flaccid paralysis (AFP 2 Dr. Marito Logor, SpA
), Poliomelitis, Myelitis transversa, SGB (
Sindrom Guillain Barre )
Sls Kejang pada anak : Kejang demam, 2 Dr. Marito Logor, SpA
22 – 9 - 2015
Epilepsi, Meningitis, Encephalitis
Total 50
Tata Tertib Perkuliahan : sesuai tata tertib Fak/Univ.
DIVISI HEMATOLOGI-ONKOLOGI
SMF IKA RSUD JAYAPURA/FK UNCEN
JAYAPURA
21
1. ANEMIA
22
Pengertian
23
Pengertian
Harga normal sesuai usia
Usia Hb (g%) MCV MCHC Retic (%)
1-3 hari 14,5 95 29,0 1,8-4,6
2 minggu 13,4 88 28,1
1 bulan 10,7 91 28,1 0,1-1,7
2 bulan 9,4 84 28,3
6 bulan 11,1 68 32,7 0,7-2,3
6 bln-2 thn 10,5 70 30,0
2 – 6 thn 11,5 75 31,0 0,5-1,0
6 – 12 thn 11,5 77 31,0 0,5-1,0
12-18 thn
- Pria 13 78 31,0 0,5-1,0
- Wanita 12 78 31,0 0,5-1,0
24
Jenis anemia
1. Anemia pasca perdarahan
- Akut : luka, pecahnya varises
- Kronik : ankilostomiasis, polip rektrum,
keganasan
2. Anemia defisiensi : defisiensi besi (> 90% ),
defisiensi asam folat, defisiensi vitamin B12
25
3. Anemia aplastik
- Kongenita : anemia Fanconi (jarang)
- Akuisita : primer / idiopatik
sekunder : keganasan, obat,
infeksi virus hepatitis
4. Anemia hemolitik
- faktor ekstra seluler (sepsis, AIHA, racun, dll)
- faktor intra seluler (stromatopati, Hb-pati,
enzimopati)
- Kongenital/herediter : thalasemia
- Akuisita : non imun (infeksi, obat, racun),
proses imun
26
Anemia
27
ANEMIA
Darah rutin
Hapusan darah tepi
Indeks sel darah merah
MCV
MCH
MCHC
Hitung retikulosit
28
Indeks sel darah merah
• MCV = Mean Corpuscular Volume
= Nilai Hematokrit x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l l
Mikrositik 76 cu Normositik 96 cu Makrositik
• MCH = Mean Corpuscular Hemoglobin
= Nilai Hemoglobin x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l l
Hipokromik 27 uug Normokromik 32 uug
• MCHC = Mean Corpuscular hemoglobin Consentration
= Nilai Hemoglobin x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l l
Hipokromik 32% Normokromik 37 %
29
ANEMIA
Hipokrom Makrositer
Mikrositer Normositer
Thalassemia Kehamilan
Retikulosit
Rendah Tinggi
Hambatan produksi Kehilangan darah/hemolisis
- Anemia aplastik - An.hemolitik
- Sind.mielo proliferatif - G6PD, piruvat kinase
- Metastase - Eritroblastosis fetalis
- Leukemia - Reaksi transfusi
30
Morfologi sel darah tepi
Kaitan antara morfologi sel darah merah yang khas dan proses anemia
Spherocyte AIHA
31
• Menifestasi gejala dan keluhan anemia tergantung
:
1. Penurunan kapasitas daya angkut oksigen dari
darah serta kecepatan dari penurunannya;
2. Derajat serta kecepatan perubahan dari volume
darah;
3. Penyakit dasar penyebab anemianya;
4. Kapasitas kompensasi sistem kardiopulmonal.
32
• Jenis anemia yang sering ditemukan pada anak
:
An. Def. Besi
An. Aplastik
An. Hemolitik
33
MORFOLOGI SEL ERITROSIT
35
ETIOLOGI
A. Diet yang tidak adekuat
1. Makanan yang kurang mengandung besi
• Susu mengandung hanya sedikit Fe
• Campuran yg tidak ideal untuk penyerapan
besi
2. Malabsorpsi/ Kelainan usus:
diare berulang, reseksi usus, pica
3. Kebutuhan yang meningkat
pertumbuhan yg cepat, masa adolescent dari
bayi prematur
36
B. Kehilangan besi lewat perdarahan
1. Perdarahan Gastro Intestinal : ulkus peptikum,
divertikulum meckel, ankylostomiasis, milk
induced enteropathy
2. Epistaksis yang berulang
3. Menorrhagi
C. Kombinasi dari A dan B
37
• Dampak ADB:
- perubahan epithel
- gangguan pertumbuhan
- kemampuan kerja
- perubahan tingkah laku
- gangguan pengaturan suhu tubuh
- prestasi belajar
- perubahan daya tahan tubuh
38
PATOFISIOLOGI
Keberadaan besi dalam tubuh
Volume darah 70 cc/Kg Berat badan
1 ml Packed Red Cells setara 1 mg Fe
Masa eritrosit 67%
Cadangan (fertin, hemosiderin) 30%
Otot 3%
Enzim 0,2%
Plasma (Transferin) 0,1%
39
Penggunaan Besi oleh tubuh
40
• Besi dlm makanan di saluran cerna mjd Fe++ anorganik utk
diserap penyerapan dipengaruhi: oksalat & fosfat
• Besi hanya diserap usus halus bila bersenyawa dgn apoferitin
• Jumlah apoferitin mukosa usus bergantung [besi] tubuh. Bila besi
cukup: semua apoferitin + Fe++ feritin
• Setelah diserap, Fe++ diikat transferin dalam plasma (kapasitas
plasma mengikat besi: Total Iron Binding Capasity = TIBC,
banyak besi yg terikat: Serum Iron (SI)).
• Kelebihan besi disimpan dlm stroma sumsum tulang sebagai
feritin.
• Feritin berasal dari: mukosa usus dan limpa
41
PENGATURAN PENYERAPAN BESI SANGAT PENTING KARENA
EKSRESI BESI SANGAT TERBATAS
42
KONSEKUENSI ANEMIA DEFISIENSI
BESI
• Insiden terbanyak : pada kelompok usia 6 bln - 3 th dan
usia 11 - 17 tahun , karena terjadi pertumbuhan cepat
dgn peningkatan jumlah sel darah merah
- Pucatnya perlahan namun progresif
- Hb rendah (3-4 gr/dl) masih dapat di toleransi
penderita, namun tidak jarang terjadi gagal
jantung
43
• Konsekuensi anemia/hematologi
nampak lesu, lekas capai, pusing-pusing, nafsu
berkurang
• Anemia berat:
- dyspnea, berdebar-debar, mudah lelah
- penipisan tulang kepala & rahang, foto kepala :
”hair on end appearance”, karena ekspansi dari
ruang-ruang medula oleh sel eritroid sumsum
tulang
44
Konsekuensi Non Hematologi
• Pica, suka makan benda yang bukan makanan ,
tanah,pasir
• Perubahan epitel: koilonychia, angular stomatitis, atrofi
papil lidah, perubahan mukosa lambung & usus
• Gangguan pertumbuhan
• Kemampuan kerja
• Perubahan tingkah laku: iritabel, apatis, perhatian
• Infeksi
• Kemampuan belajar
45
LABORATORIUM
• Anemia hipokromik mikrositik, jumlah eritrosit , eritrosit
mengecil, hematokrit
• Nilai indeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC)
• Hapusan darah eritrosit: variasi ukuran eritrosit ,
pucat, kelainan bentuk +
• Retikulosit, Serum Iron, TIBC, Saturasi Transferin
• Free Erythrocyte Protoporphyrin (FEP) , penumpukan
porfirin dalam eritrosit
• Cadangan besi: sangat berkurang sampai tak ada
• Sumsum tulang: aktifitas eritropoetik, timbunan Fe -
46
DIAGNOSA BANDING
47
PENGOBATAN
1. Pengobatan Kausal
- Memperbaiki diet
- Memberikan obat cacing (cacing tambang)
- Mengobati Hemorrhoid
Sering Hb harus sebelum pengobatan kausal
2. Memperbaiki Anemi
bisa: - Transfusi darah
- Pemberian Fe
48
Memperbaiki Anemi:
49
Transfusi darah
• Bisa dengan whole blood/ komponen darah (PRC)
• Jumlah darah tiap tranfusi: tergantung Hb makin
anemis, peningkatan Hb makin bertahap hindari
”overloading” dan kemungkinan gagal jantung
• Dosis darah per kali transfusi: 6-10 cc/Kg BB,
kecepatan 10-20 tts/menit, diulang tiap hari hingga
Hb 10 gr/dl dilanjutkan pemberian preparat besi
• Transfusi dgn packed cells Hb lebih cepat
Mencegah dekompensasi: furosemid 1-3 mg/Kg BB
sebelum transfusi
50
Pemberian Fe :
• Fe dapat diberikan per os/ parenteral, intramuskuler atau
intravena.
• Sedapat mungkin: oral, preparat yang dianjurkan: Ferrosulfat
& Ferrofumarat
• Ferrosulfat (FeSO4 7 H2O): mengandung 20% Fe,
Ferro fumarat: mengandung 33% Fe,
Ferro glukomat: mengandung 12% Fe,
Ferro laktat: Mengandung 19% Fe
51
• Dosis : 6 mg Fe/Kg/hari
52
• Preparat Fe per os: gigi hitam, tetapi tidak permanen
cegah/ kurangi dg kumur setelah makan preparat Fe
Warna faeces: jadi hitam, dapat sbg tanda obat
dimakan
• Stop bila: gangguan gastrointestinal yang cukup berat,
muntah-muntah, diare diberi secara parenteral
• Terapi berhasil: retikulosit pada hari ke-5, puncak
pada hari ke-10 retikulosit lagi, tetapi Hb
Bila Hb telah normal, Fe diteruskan 6-8 minggu lagi
untuk mengisi tempat timbunan agar penderita tidak
mudah jatuh dalam defisiensi lagi
53
Fe parenteral :
• Bila oral tidak bisa/ hasil tidak memuaskan,
misal : tidak mau minum obat, ada penyakit usus/
lambung, diare krn preparat Fe, dsb
• Preparat Fe pro injeksi : Iron Dextran dan Iron
Sorbitex
• Dosis:
BB x (Hb normal – Hb penderita) x 3,4 x 1,5 mg Fe
100
54
Misal : anak BB 10 Kg dan Hb 5 gr/dl berumur ± 1,5 tahun
• Volume darah 10 x 80 cc = 800 cc
• Hb normal : 10 gr/dl
• Kekurangan Hb : 10 – 5 gr x 800 cc = 40 gr
100
• Kekurangan Fe: 40 x 3,4 mg = 136 mg Fe
(1 gr Hb mengandung 3,4 mg Fe)
• Tambah 50% untuk mengisi depot = 68 mg Fe
204 mg Fe
• Preparat Fe parenteral: 50 mg Fe/ml perlu 4 cc,
diberikan 1 cc tiap kali, setiap 2-3 hari
• Pemberian: intra-muskuler, tidak intravena
55
• Efek samping Fe parenteral: kulit tempat suntikan jadi
hitam, nyeri kepala, pusing, nyeri otot & sendi, takikardia,
dyspnoe & collapse
• Bila terapi Fe tidak memperbaiki anemi pikirkan :
– Obat tidak diminum
– Dosis kurang besar
– Resorpsi Fe per os tidak baik – penyakit usus/ enzim
usus kurang aktif krn defisiensi besi mulai terapi dgn
Fe parenteral dilanjutkan oral
– Utilisasi Fe yang diserap tidak baik, misal: pd infeksi
– Ada kehilangan darah melampaui dosis Fe yg diberi
– Diagnosis salah
56
PENCEGAHAN
• Merupakan tujuan utama perlu: pendidikan tentang
pemberian makanan dan suplementasi besi
a. Makanan
- Pemberian ASI minimal 6 bulan
- Hindari minum susu sapi yang berlebih
- Tambahkan makanan/ bahan yang abs. besi
(buah-buahan, daging, unggas)
- Hindari peningkatan BB berlebihan
- Pemberian Fe dlm makanan (iron Fortified Infant
Cereal)
57
Suplementasi besi:
58
2.ANEMIA APLASTIK
(panmieloptisis)
The International Agranulocytosis & Aplastic
Anemia Study (IAAAS) menetapkan :
• Hemoglobin : < 10 gr%
• Leukosit : < 3500 / mm3
• Trombosit : < 20.000 / mm3
• Sumsum tulang : hiposeluler
• tanpa fibrosis maupun infeksi
INSIDEN
• Di negara Barat jarang: 1,5-2 / 1 juta / tahun
• Tapi di negara Timur : Thailand, Taiwan, Cina termasuk
Indonesia jauh lebih tinggi.
• Di Bangkok : 3,7/1 juta/tahun.
• Perbedaan insiden karena faktor lingkungan seperti :
- Pemakaian obat yang tidak pada tempatnya
- Pemakaian pestisida
- Insiden hepatitis yang lebih tinggi
ETIOLOGI
Secara etiologik anemia aplastik dibagi 2 :
• Anemia Aplastik yg diturunkan (familiar inherited) :
Anemia Fanconi, Anemia Aplastik familial lainnya
• Anemia Aplastik yang di dapat (acquired).
• Idiopatik
• Idiosinkrasi
– Obat-obat
• Kloramfenikol, sulfonamid
• Anti kejang
• Anti rematik
• Anti Tiroid
– Kemoterapi
– Bensene
Terdapat 3 hipotesis :
• Defek sel induk hematopoitik (SIH)
• Defek lingkungan mikro sumsum tulang
• Proses imunologik yang menekan hematopoisis
Defek sel induk hematopoitik
• Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoetik (SIH)
dikenal sebagai Longterm Culture Initiating Cell (LTC –
IC)
. jumlah SIH sangat turun 1 – 10% dari normal
. Kemampuan SIH membentuk koloni
pada biakan sel sangat menurun
• Bukti klinis yang menyokong teori ini :
Keberhasilan transplantasi sumsum tulang 60–80%,
pemberian SIH dari luar terjadi rekonstruksi sumsum
tulang
Defek lingkungan mikro sumsum
tulang
• Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta diferensiasi SIH
tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang yang terdiri dari
sel stroma yang menghasilkan berbagai sitokin
• Penelitian : sitokin perangsang(stimulatory cytokine) , GM-CSF, G-
CSF,IL-6 jumlahnya normal sedang sitokin penghambat (Inhibitory
cytokine) TNFα, IFN-γ agak meningkat .
Teori ini makin ditinggalkan
Proses imunologik yang menekan
hematopoisis
Bukti yang menyokong teori ini :
• Terapi imunosupresif (ATG, ALG) memberi kesembuhan
sebagian besar (70 - 80%) penderita anemia aplastik.
• Transplantasi sumsum tulang singeneik (donor dari
saudara kembar identik) mestinya tidak ada masalah
histokomptabilitas, setelah diulangi dengan terapi
conditioning, menghasilkan remisi jangka panjang
GAMBARAN KLINIS
• Petekie, Ekimose, Purpura, Epistaksis
• Pucat, sesak
• Infeksi lokal / sistemik
• Demam
• TANPA ORGANOMEGALI
( hepatosplenomegali )
LABORATORIUM
• Pansitopenia
• Retikulosit rendah
prognosis buruk
DIAGNOSIS
Gejala klinis : panas,pucat,perdarahan tanpa
organomegali
Darah tepi : pansitopenia
Diagnosis pasti : pemeriksaan biopsi sumsum tulang : -
sel sangat kurang
- banyak jar.penyokong, jar.lemak
- aplasia sistem eritropoitik,granulopoitik dan
trombopoitik
- banyak limfosit,sel RES (sel plasma,fibrosit,
osteoklas)
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
• Pansitopenia
• Leukemia
• Infiltrasi ke sumsum tulang : Neuroblastoma, NHL,
Rabdomiosarkoma embrional
• Myelofibrosis
• Sindroma hipersplenism
• Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)
• Miselanus : infeksi, anemia megaloblastik
TERAPI
• Hilangkan penyebab
• Suportif :
– transfusi sel darah merah ,trombosit, granulosit
– Antibiotik
• Androgen + glukokortikoid
• Imunosupresi : ATG (antithymocyte globulin), ALG
(antilymphocyte globulin), Siklosporin
• Transplantasi sumsum tulang
3. ANEMIA HEMOLITIK
75
Terdiri dari 2 golongan
FAKTOR INTRINSIK
(intra korpuskular, kongenital)
• Kelainan membrane
• Kelainan molekul hemoglobin
• Kelainan salah satu enzim yang berperan dalam
metabolisme sel eritrosit.
KELAINAN FAKTOR EKSTRINSIK
(Ekstra korpuskuler, didapat).
disebabkan oleh faktor imun, autoimun dan non imun
76
• Gejala Umum :
• Fungsi Hepar (Penghancuran erirosit)
peningakatan kadar bilirubin atau tidak
• Sumsum tulang --- Sistem eritropoetik ↑
> Eritrosit berinti, Retikulosit ↑, polikromasi
• Limpa umunya membesar
• Perubahan warna urine
77
Anemia Hemolitik Kongenital
- Hereditary Spherositosis .
- Hereditary Ellipstositosis .
- Thalassemia Mayor.
78
Anemia Hemolitik Didapat
1. Immunohemolytic Anemia.
-Incompatible Blood Transfusion.
-Hemolytic Disease of the Newborn.
- Anemi Hemolitik autoimmune yang disebabkan antibodi
reaksi hangat (Warm-antibodi)
- Anemi Hemolitik Autoimmune yang disebabkan antibodi
reaksi dingan (Cold-antibodi )
2. Anemi Hemolitik Mikroangiopatik dan Traumatik
- Hemolitik -Uremia Syndrome.
- Trombotik Trombositopenia Purpura.
- DIC .
.
79
Secara klinik, menurut faktor penyebabnya :
80
• Kelainan bentuk sel eritrosit pada pemeriksaan sediaan apus
darah tepi :
– Sel spherosit : biasanya pada hereditary spherositosis
immunohemolitik anemi didapat, hypophosphatemia ,
keracunan zat kimia tertentu .
– Sel Achantocyte, kelainan pada komposisi zat lemak sel
eritrosit yaitu pada abetalipoproteinemia
– Spur sel biasanya ditemui pada keadaan sirosis hati.
– Sel stomatocyte, ada hubungannya dengan kation
eritrosit jarang pada keadaan penyakit hemolitik yang di
turunkan biasa terjadi pada keracunan alkohol
81
– Target sel, spesifik untuk :penyakit thalassemia, LCAT
defisiensi, obstruktive yaundice dan postsplenektomi
– Elliptocyte bentuk eritrositnya oval.
– Sickle sel
– Schistocyte, helmet Bel dan fragmentosit sel, biasanya ada
hubungannya dengan trauma pada sel eritrosit.
– Eritrophagositosis,
– Autoagglutination, hal ini merupakan karakteristik utama dari
adanya penyakit cold agglutinin immunohemolitik
– Osmotik fragiliti test
82
GAMBAR 1 . Schistocytes GAMBAR 2. Target cells
Anti-IgG
Patient’s RBCs
Coomb’s test
GAMBAR 3. Spherocytes
83
DIAGNOSTIK.
1. Menentukan ada tidaknya anemi hemolitik :
– Adanya tanda-tanda penghancuran serta pembentukan sel
eritrosit yang berlebihan pada waktu yang sama
84
DIAGNOSTIK…
85
2. IMMUNE
THROMBOCYTOPENIC
PURPURA (ITP)
86
BATASAN
87
PATOFISIOLOGI
88
DIAGNOSIS
I. Anamnesis
• Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus
(infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna) atau vaksinasi dengan
virus hidup.
• Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan,
riwayat sebelum perdarahan.
• Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid,
quinidine/quinine, aspirin.
• Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita
trombositopenia atau kelainan hematologi.
89
II. Pemeriksaan Fisis
• Perhatikan manifestasi perdarahan, tipe perdarahan
termasuk perdarahan retina, beratnya perdarahan.
• Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening.
• Adanya infeksi
• Adanya gambaran dismorfik yg disangkakan adanya
kelainan kongential termasuk kelainan tulang, kehilangan
pendengaran.
90
Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk
intervensi pada anak dengan ITP
91
III. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan dasar
• Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal. Hemoglobin
dan jumlah leukosit normal.
• Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets),
masa perdarahan (BT) memanjang.
Pemeriksaan lanjutan
• Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran klinis dan
laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali,
anemia atau kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.
92
Gambaran ITP akut dan kronik
AKUT KRONIK
- Umur 2 - 6 tahun Dewasa
- Jenis kelamin Laki : wanita = 1 : 1 Laki : wanita = 1 : 3
- Ada infeksi yang ± 80% Jarang
mendahului
- Permulaan Akut Perlahan-lahan
- Jumlah trombosit < 20.000/mm3 40.000 - 80.000/mm3
- Eosinofili dan Sering Jarang
limfositosis
- Kadar IgA Normal Lebih rendah
- Lama penyakit Biasanya 2-6 minggu Berbulan2 –bertahun2
- Prognosis Penyembuhan Perjalanan penyakit
spontan pada menahun dengan
80% kasus jumlah trombosit
naik turun. 93
DIAGNOSIS BANDING
• Anemia aplastik dan leukemia akut :
gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya
cukup khas.
94
PENATALAKSANAAN
Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak
Intravenous Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang
immunoglobulin sama jika jumlah trombosit < 30 x 109 /l pada hari ke-3 (72 jam
(IVIG) setelah infus pertama).
Pada perdarahan emergensi : 0,8 g/kg BB, 1- 2 kali pemberian,
bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.
Pada ITP kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2- 8 minggu.
Anti-R(D) 10-25 mg/kgBB/hari, selama 2-5 hari, iv dalam 50 cc NaCl 0,9 % dan
antibody habis dalam 30 menit.
96
KOMPLIKASI
97
3. LEUKEMIA AKUT PADA
ANAK
98
LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (AML)
M0- AML dengan diferensiasi minimal
M1- AML tanpa maturasi
M2- AML dengan maturasi
M3 = Promyelocytic Leukemia – sel hipergranular
M4 = Acute Myelomonocytic Leukemia
M5 = Acute Monocytic Leukemia
M5A – diferensiasi <<
M5B – diferensiasi >>
M6 = Erythroleukemia
M7 = Acute Megakaryocytic Leukemia
99
KLASIFIKASI FAB LMA
100
KLASIFIKASI FAB LMA
101
KLASIFIKASI FAB LMA
102
KLASIFIKASI FAB LMA
103
DIAGNOSIS
ANAMNESIS – GEJALA KLINIS
• Anemia lemah, cepat lelah, pucat, BB menurun, anoreksia,
sesak nafas
• Leukopenia mudah sakit, sering demam, KU menurun
• Trombositopenia perdarahan kulit/mukosa
• Infiltrasi organ lain nyeri tulang, nyeri sendi, nyeri kepala,
kejang, koma, pembesaran perut, pembesaran KGB
leher/ketiak/selangkangan, hipertrofi gusi, pembesaran testis.
104
• Akibat proliferasi limfopoesis
– Pembesaran hati / limpa
– Limfadenopati
• Gejala akibat infiltrasi organ
– Gangguan SSP
• Infiltrasi sel leukemia
• Perdarahan
• Infeksi
– Hipertrofi ginggiva
– Nyeri tulang / sendi
– Disseminated Intravascular Coagulation
– Sindrom vena cava
– Tumor mediastinum
105
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK
• Kulit : anemis, tanda perdarahan (purpura, hematoma)
• Mukosa : anemis, perdarahan (gusi, epistaksis); ulsera mirip noma, difteria,
agranulositosis; pembengkakan & ulserasi gingiva (t.u. leukemia monositik)
• Pembesaran KGB general
• Kadang-kadang ada hepatomegali/splenomegali
• Lain-lain : jantung tanda-tanda akibat anemia
paru tanda radang
tulang & sendi poliartritis, nekrosis tulang
kulit leukemoid
106
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
DARAH
• Anemia normositik normokromik, kadang ada normoblas
• Leukosit dapat normal, menurun atau meningkat
• Hitung jenis : granulosit rendah, limfosit dewasa normal/ menurun
sekali, ditemukan limfoblas yang bisa mendekati 100%
• Trombositopenia (sampai <10.000/cmm), uji tourniquet biasanya
positif, waktu perdarahan memanjang
• Retikulositopenia
107
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
ASPIRASI SUMSUM TULANG ~ DIAGNOSIS PASTI
• Pungsi sumsum tulang : pendesakan eritropoeisis, trombopoeisis &
granulopoeisis; didominasi limfoblas (LLA) & mieloblas (LMA)
• Hiperselular
• Monoton sel blas yang mengalami keganasan
108
DIAGNOSIS
RADIOLOGIS
Foto toraks AP & Lateral :
massa tumor di mediastinum
--- kriteria risiko tinggi
109
DIAGNOSIS BANDING
• Nyeri tulang/sendi
penyakit rematik
110
TATA LAKSANA
• SUPORTIF
- pengobatan penyakit penyerta
- pencegahan dan pengobatan komplikasi
- perawatan psikologis penderita dan keluarganya
- pendekatan aspek psikososial, kultural dan spiritual
- transfusi darah bila diperlukan
- antibiotika bila diperlukan (infeksi/sepsis)
- pemberian nutrisi yang baik
111
TATA LAKSANA
• KURATIF/SPESIFIK
- obat sitostatika/kemoterapi ~ protokol :
fase induksi intensifikasi rumatan/lanjutan
(profilaksis SSP)
- Terapi induksi (4-6 minggu) dg Vincristin, Deksametason, L-asparaginase,
daunorubisin. Metotreksat intratekal dan kombinasi iv. untuk tx SSP.
- Terapi intensifikasi : tx intensif tambahan setelah remisi komplit dan
untuk profilaksis SSP.
- Terapi rumatan (2-2 ½ thn) merkaptopurin tiap hari dan Metotrksat
tiap minggu.
112
TATA LAKSANA
• KURATIF/SPESIFIK
- Transplantasi sunsum tulang/ stem cell
- Radioterapi
113
PROTOKOL ALL
114
PROTOKOL ALL
115
ALL RISIKO TINGGI
116
PROTOKOL AML
117
PERAWATAN PALIATIF
PENGERTIAN
• Suatu tindakan perawatan yang ditujukan
untuk mengurangi beban penderita kanker
terutama yang tidak mungkin disembuhkan
lagi.
• Ditujukan pada:
- perawatan nyeri dan simptom lain
- problema psikologi, sosial dan spiritual
118
ACUAN DASAR PERAWATAN PALIATIF:
119
Euthanasia bukan tindakan paliatif
120
MASALAH YANG MUNCUL DALAM PENGOBATAN KANKER:
1. Rasa mual dan muntah
2. Aplasia hematologik
3. Rasa Nyeri
4. Cancer fatigue
KUALITAS HIDUP
121
OBAT ANALGETIK YANG DIGUNAKAN
Nyeri ringan
Nyeri sedang
Nyeri berat
122
RELAPS
• Sel blas >20% pada 200 sel berinti pada sumsum tulang
• Sel blas (+) di darah tepi
• Sel leukemia (+) pada serebrospinal pada slide sitologi
minimal pada 2 sampel CSS yang diambil dengan interval
minimal 24 jam
• Infiltrasi sel leukemia (+) dimana saja (biopsi testis sangat
dianjurkan)
123
REMISI KOMPLIT
• Tidak ada keluhan
• Bebas gejala klinis leukemia
• Aspirasi sumsum tulang : selularitas normal, jumlah sel blas <5% dari sel
berinti
• Hb > 12 g/dL
• Leukosit >3000/mm3
• Hitung jenis leukosit normal, granulosit >2000/mm3
• Trombosit >100.000/mm3
• CSS normal
124
KOMPLIKASI
A. AKIBAT PENYAKIT LEUKEMIA
• HIPERLEUKOSITOSIS
- dx : leu >100.000/mm3; perdarahan & trombosis otak, paru, ggn
metabolisme, oligouria, anuria
- tx : hidrasi, alkalinisasi urine, allopurinol
125
KOMPLIKASI
B. AKIBAT TERAPI LEUKEMIA (SITOSTATIKA)
• ANEMIA tx : transfusi PRC, recombinant human erythropoeitin
• LEUKOPENIA (<5000/mm3) INFEKSI --- tx : antibiotika
• TROMBOSITOPENIA PERDARAHAN --- tx : transfusi TC, FFP
• EFEK TOKSIK KEMOTERAPI :
- Methotrexate mielosupresi, oral intestinal mucositis, ginjal
- Adriamycin kardiomiopati, mielosupresi, N/V, alopesia
- Asparaginase hipersensitif, ggn pembuluh darah, pankreatitis akut
- Vincristine neuropati perifer, saraf otonom (obstipasi, ileus paralitik)
- Mercaptopurine mielosupresi, ggn fungsi hepar, mukositis
- Cytarabine mielosupresi, myalgia, nyeri tulang/sendi, nyeri dada
126
PROGNOSIS ALL
FAKTOR-FAKTOR PROGNOSIS KURANG BAIK PADA LLA :
• Laki-laki (risiko relaps testis).
• Umur <1 tahun dan >10 tahun.
• Jumlah leukosit awal >50.000/mm3 (risiko relaps meningeal).
• Jumlah trombosit <50.000/ mm3.
• Hepatosplenomegali.
• Meningeal leukemia.
• Massa mediastinum Rö toraks AP/lateral: infiltrat di mediastinum.
• Tipe LLA L2, L3.
• Menderita penyakit SSP.
• Gizi buruk.
• Kromosom diploidi.
• Tidak mencapai remisi.
127
PROGNOSIS AML
FAKTOR-FAKTOR PROGNOSIS KURANG BAIK PADA LMA :
1. Ras hitam.
2. Jumlah leukosit >100.000/mm3.
3. Koagulasi darah abnormal.
128
4. HEMOFILIA
129
BATASAN
• Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter (X-
linked recessive) yang disebabkan gangguan sintesa
faktor pembekuan darah.
• Ada 3 jenis hemofilia :
Hemofilia A : defek faktor VIII (AHF), paling sering
dijumpai (80-85%) Prevalensinya 1 : 10.000 kelahiran
bayi laki-laki.
Hemofilia B : defek faktor IX (prevalensi hemofilia A :
B = (5 – 8) : 1)
Hemofilia C : defek faktor XI (jarang)
130
Klasifikasi Hemofilia
Klasifikasi Kadar Faktor Gambaran klinis
VIII
Berat 1% dari normal 1. Perdarahan spontan pada awal
( 0.01 U/ml) kehidupan - infancy
2. Sering hematrosis spontan dan
perdarahan lain, memerlukan
pemberian faktor pembekuan
131
DIAGNOSIS
I. Anamnesis
Keluhan penyakit ini dapat timbul saat :
• Lahir : perdarahan lewat tali pusat.
• Anak yang lebih besar : perdarahan sendi
sebagai akibat jatuh pada saat belajar
berjalan.
• Ada riwayat timbulnya “biru-biru” bila
terbentur (perdarahan abnormal)
132
Gejala klinis
• Manifestasi perdarahan bisa spontan sejak bayi, akibat trauma meskipun kecil
tak nyata (mis sikat gigi, makanan keras, lari, korek-korek hidung, dsb). Makin
bertambah usia makin sering terjadi episode perdarahan.
133
• Manifestasi perdarahan :
sendi, kepala.
134
II. Pemeriksaan fisis
Adanya perdarahan yang dapat berupa :
• hematom di kepala atau tungkai atas/bawah
• hemarthrosis
• sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan
menyebabkan atrofi dari otot, pergerakan akan
terganggu dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang
paling terkena adalah siku, lutut, pergelangan kaki,
paha dan sendi bahu
135
Hemarthrosis
136
Hemarthrosis dan atrofi otot
137
138
139
III. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan lanjutan
140
Linkage Analysis
Tujuan
– Mencari penderita dalam keluarga
141
XX non-carrier daughter
XhX carrier
daughter
XhY
hemophilia son
XY normal son
142
Hemofilia Carrier
• Pasti Carrier (Obligate carrier)
- Wanita dengan ayah hemofilia
- Ibu dari dua anak laki-laki penderitas hemofilia
- Ibu dengan satu anak laki-laki, saudara laki-laki, a/
paman pihak ibu menderita hemofilia
• Mungkin carrier
- Wanita dengan ibu obligate
- Ibu dengan satu anak laki-laki penderita hemofilia
- Wanita tanpa anak laki-laki pdrt hemofilia tetapi
memp riwayat keluarga penderita hemofilia
143
Pola Inheriter Hemofilia A dan B
144
Pola Inheriter Hemofilia A dan B
XX XhY
XhX XhX XY XY
Wanita carier Wanita carier Pria Normal Pria
Normal
145
Wanita carier Pria
Hemofilia
XhX XhY
• Von Willebrand’s
• Defisiensi vitamin K
147
PENATALAKSANAAN
(Replacement Therapy)
• Tujuan:
• Pertimbangan:
- Kerja biodinamik dari faktor pembekuan
- Pemahaman terhadap produk yang tersedia
- penilaian klinis terhadap berat-ringannya penyakit
148
Hemofilia A
• Transfusi faktor VIII : preparat berupa fresh
pooled plasma, fresh frozen plasma,
cryoprecipitate atau AHF concentrate.
• Waktu episode perdarahan :
• Patokan terapi (bila tersedia fasilitas) kurang
lebih sebagai berikut :
149
Macam perdarahan Kadar F.VIII Dosis unit/kg bb Terapi pelengkap
Sampai (%) Per 12 jam
150
Pengobatan perdarahan pada Hemofilia A
Lama
Lokasi Level (%) pengobatan
Perdarahan ringan
Sendi (perdarahan dini) 30 1 dosis
Otot (perdarahan dini) 30 1 dosis
Gusi/gigi 30 1 dosis
Hematuria 30 1 dosis
Perdarahan berat
sendi 50 3 – 5 hari
Otot 50 3 – 5 hari
Gastrointestinal 50 6 – 7 hari
Retroperitoneal 50 6 – 7 hari
Tindakan penyelamatan
Leher 80 – 100 7 – 10 hari
Intrakranial 80 – 100 10 – 14 hari
151
Hemofilia B
152
Pengobatan Hematrosis Akut
• Replacement therapy yang adekuat
• Imobilisasi
• Analgesik
• Kompres dingin
• physiotherapy
• Daily or alternate-day prophylactic therapy
153
154
Terapi pencegahan
Indikasi
155
Pemberian Faktor VIII
pada tindakan operasi
• Factor VIII harus ditingkatkan ke kadar normal sebelum
operasi dan dipertahankan sampai 7 – 10 hari, atau sampai
penyembuhan terjadi
• Pengobatan dimulai beberapa jam sebelum operasi dan
dilanjutkan intraoperasi
• Factor VIII harus dimonitor
• Pembedahan sendi dan tulang memerlukan waktu yang lebih
panjang
156
Pencegahan Hemofilia
Diagnosis hemofilia yang tepat
Wanita Pria
Normal Hemofilia
Lanjutkan kehamilan
157
PEMANTUAN
I. Terapi
Efek samping terapi :
• Hepatitis B dan hepatitis C dapat terjadi pada penderita
hemofilia karena transmisi virus. Dianjurkan pemeriksaan
fungsi hati setiap 6 bulan.
• Monitor kemungkinan AIDS dan kelainan imunologi
II. Tumbuh Kembang
• Gangguan tumbuh kembang akan terjadi bila terdapat
komplikasi kontraktur sendi.
• Hal ini dapat dicegah dengan penanganan secara
komprehensif. Yang terdiri dari dokter anak, dokter gigi,
ahli bedah ortopedi, ahli jiwa dan ahli patologi klinik.
158
Rehabilitasi
• Tujuan
- menghilangkan nyeri
- meningkatkan aktifitas gerakan dan kekuatan
otot
• Tindakan
- active muscle strengthening exercise
- terapi manual (mobilisasi otot, hydrotherapy)
- braces dan splints
- advis dan pendidikan
159
160
5. THALASSEMIA
161
BATASAN
162
163
PATOFISIOLOGI
• Thalassemia beta : pembuatan rantai beta sangat
terhambat. Kompensasi dibuat rantai gama dan delta,
tetapi tidak mencukupi, sehingga kadar hemoglobin
turun
• Berakibat rantai alfa meningkat. Rantai alfa mengalami
denaturasi dan presipitasi di dalam sel (Heinz bodies)
dan menimbulkan kerusakan pada membran sel yang
menjadi lebih permiabel, sehingga sel mudah pecah
dan terjadi anemia hemolitik.
164
165
• Kelebihan rantai alfa akan mengurangi stabilitas
166
GEJALA KLINIS
• Hepatoplasplenomegali
167
Fasies Cooley
168
169
• Ginjal kadang-kadang juga membesar,
disebabkan oleh hemopoiesis ekstrameduler
170
PEMERIKSAAAN DAN DIAGNOSIS
• Retikulositosis
171
Thalassemia
172
Thalassemia
173
• Kadar besi serum & timbunan besi dalam sumsum
tulang meningkat
• Bilirubin bebas (unconjugated) serum meningkat
• Kadar Hb F meningkat pada thalassemia beta
mayor
• Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia beta
minor
• Dengan elektroforesis dan kromatografi kolom
dapat ditentukan macam hemoglobin maupun
rantai polipeptida
174
DIAGNOSIS BANDING
Thalassemia Minor :
• Anemia sideroblastik
175
PENATALAKSANAAN
A. Transfusi sel darah merah padat (PRC) 10 ml/kg BB per kali.
B. Mencegah/ menghambat proses hemosiderosis :
Absorpsi Fe melalui usus dapat dikurangi dengan menganjurkan
penderita banyak minum teh. Sedangkan eksresi Fe dapat
ditingkatkan dengan pemberian ”Fe chelating agent” yaitu
Desferioxamin, dosis 25 mg/kg BB/hari dan diberikan 5 hari
dalam seminggu
176
C. Splenektomi :
177
KOMPLIKASI
• Hemosiderosis
• Hipersplenisme
• Patah tulang
• Payah Jantung
178
6. TRANSFUSI DARAH
PADA ANAK
179
TRANSFUSI
• Rangkaian proses pemindahan darah
dari donor ke resipien
• Usaha memelihara keadaan biologis
darah atau komponen
• Proses mempertahankan kesehatan /
jiwa donor (life threatening)
180
TRANSFUSI
• Diberikan sesuai indikasi
• Crosscheck
• Skrining
• Pilihan darah/komponen darah
• Pertimbangan kegunaan vs faktor
resiko
181
RESIKO TRANSFUSI
• Non infeksi
• Infeksi
- Kontaminasi Bakterial
- Kontaminasi Virus
- Kontaminasi Parasit
182
Sumber kontaminasi bakteri
183
KONTAMINASI VIRUS
184
Pemeriksaan thdp infeksi
• Hepatitis B surface antigen (HbsAg)
• Hepatitis core antibody (anti-HBc)
• Hepatitis C virus antibody (anti-HCV)
• HIV-1 dan HIV-2 antibody (anti-HIV-1 dan anti-HIV-2)
• HIVp24 antigen
• HTLV-I dan HTLV-II antibody (anti-HTLV-I dan
anti-HTLV-II)
• Test serologis untuk sifilis
185
Risiko non infeksi
• Reaksi hemolitik akut
• Reaksi hemolitik lambat
• Alloimunisasi eritrosit
• Reaksi hemolitik non imun
• Panas, reaksi non hemolitik atau menggigil tanpa panas
• Anafilaksis
• Reaksi urtikaria
• Transfusion related acute lung injury
• Graft versus host disease
• Purpura post transfusi
• Trombositopenia alloimun pasif
• Overloading sirkulasi
• Hipotermia, koalogupati, gangguan asam-basa, hipokalsemia
• Overloading besi
186
MACAM TRANSFUSI
187
TERAPI KOMPONEN DARAH
188
1. WHOLE BLOOD
• Dapat disimpan selama 5 minggu
• Faktor V dan VIII labil dan mulai degradasi
setelah 24 jam
• Tidak digunakan sebagai transfusi darah
rutin bilamana ada PRC
“The use of whole blood is a waste of
resources”
• Digunakan bila “fresh” (<24 jam) untuk
resusitasi penderita dengan perdarahan
• Dosos : 6 X BB(kg) X kenaikan Hb yang
diharapkan
189
2. PACKED RED CELLS
• Hematokrit 70%
• Suhu 40 - 60C disimpan 21 - 35 hari
• Modifikasi : wash PRC, irradiated PRC,
leucocyte poor PRC, frozen deglycerized
PRC
190
INDIKASI PRC
191
DOSIS PRC
192
Contoh 1
193
RULE OF 3-4-5
194
Contoh 2
anak 3 th, 12,5 kg Hb 2 gr%
Transfusi PRC 75 ml – 100 ml – 125 ml (jarak
masing2 12 jam)
pre transfusi : Furosemid 6 mg.
Cek Hb post transfusi : 6 gr%, masih anemis
Kebut PRC sp Hb 11 gr% = 250 ml
Transfusi lanjutan : Hr I 125 ml – Hr II 125 ml
pre transfusi : Furosemid 6 mg.
195
3. SUSPENSI TROMBOSIT
196
INDIKASI PEMBERIAN TROMBOSIT
197
DOSIS TROMBOSIT
198
4. SUSPENSI GRANULOSIT
199
5. PLASMA
200
PLASMA YANG AMAN
201
PEDOMAN PEMBERIAN PLASMA
202
INDIKASI
203
6. KRIOPRESIPITAT
204
Kesimpulan
Perlu pertimbangan yang rasional dalam
hal :
• Indikasi
• Jenis komponen
• Risiko transfusi
205
Thank you very much for
your attention
206