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2DO AÑO Seccion 11, 02,

4TO AÑO
Sistema Hematopoyético

MÉDULA ÓSEA
Conformado por:

BAZO
TIMO
10 y 20 cm
Pirámide 150 a 200 gr
10 gr

GANGLIOS LINFÁTICOS
500-600 ganglios
linfáticos en las axilas,
la ingle, el cuello, el
pecho y el abdomen.
MÉDULA ÓSEA
ALTERACIONES CONGÉNITAS
1. Aplasias Medulares
Incapacidad de la médula ósea de producir un número adecuado de células de las 3 líneas
hematopoyéticas. Anemia
Insuficiencia o supresión de las células madres multipotentes Anemia aplástica Neutropenia
Trombocitopenia

 Anemia de Fanconi
Trastorno de la reparación del ADN que se transmite de forma autosómica recesiva.

 Anemia Blackfan Diamond (anemia hipoplásica eritroide)


Presenta disminución o ausencia de precursores eritroides, transmitido de forma autosómica
dominante.

 Disqueratosis Congénita
Caracterizada por la tríada de pigmentación cutánea reticular, leucoplasia mucosa y distrofia
ungueal.
ALTERACIONES CONGÉNITAS
1. Aplasias Medulares
DIAGNOSTICO:
Glóbulos rojos
Glóbulos blancos
Reticulocitos
Plaquetas

Menos células sanguíneas de lo normal y un aumento


de la cantidad de grasa.

TTO: Terapia con corticosteroides, andrógenos, Trasplante alogénico de células


progenitoras hematopoyéticas, transfusión de glóbulos rojos, trasplante de medula
ósea.

COMPLICACIONES: Asociada a sistemas comprometidos, complicaciones del trasplante,


medicamentos. Predisposición a enfermedades malignas (evolución a leucemia mieloide
aguda).
ALTERACIONES CONGÉNITAS
1. Aplasias Medulares

MACRO
En los casos de comienzo brusco o reciente,
la médula aparece blanco grisácea,
edematosa (médula gelatinosa).

MICRO
Los espacios medulares están ocupados por
médula amarilla; no se reconocen elementos
hematopoyéticos o se encuentran en muy
escasos focos. Puede haber leve infiltración
focal de linfocitos y plasmocitos.
ALTERACIONES CONGÉNITAS
2. APLASIA TÍMICA CONGENITA O SÍNDROME DE DI GEORGE
Enfermedad autosómica dominante, debido a deleciones en el cromosoma 22.
Alteración en el desarrollo (2ª a 8ª semanas) de órganos derivados de bolsas faríngeas.
Deficiencia en la función de las células T mayor susceptibilidad a las infecciones.

Defectos cardíacos, hipocalcemia, una constitución facial característica y problemas de


paladar.
TTO: Suplementos de calcio y vitamina C, MACRO
trasplante de timo fetal y de médula ósea,
corrección de defectos del corazón, evitar
vacunas con microorganismos vivos. MICRO
COMPLICACIONES: Infecciones recurrentes
(neumonía, catarro de nariz), erupciones
cutáneas y diarrea. Debilidad, fallan en el
crecimiento y muerte súbita.
ALTERACIONES CONGÉNITAS
3. Agenesia Esplénica
Infecciones, riesgo
Es la falta de desarrollo del bazo Déficit en sus funciones de septicemia y
meningitis.

TTO: Administración de inmunizaciones múltiples


DIAGNOSTICO: Mediante la práctica de frente a diversos gérmenes patógenos e incluso la
una gammagrafía, que demuestra la administración regular de antibióticos con carácter
ausencia del bazo. profiláctico durante los primeros años de vida.
ALTERACIONES CONGÉNITAS
3. Linfangiomas
Lesiones benignas de origen vascular que aparecen en cualquier órgano o tejido del cuerpo,
que se producen durante el desarrollo embrionario cuando los vasos linfáticos no se forman
correctamente.
Se clasifican en 3 tipos:
 Simple  Carvenoso  Higroma Quístico

DIAGNOSTICO Ecografía

TTO Extracción Quirúrgica

COMPLICACIONES Tamaño

MACRO MICRO
PATOLOGIA INFLAMATORIA:
LINFOADENITIS
• TIPOS: Evolución: generalmente el exudado
• Linfoadenitis se reabsorbe, con restitución ad
integrum ; en otros casos, el proceso
Exudativa: inflamatorio regresa y los
polinucleares son progresivamente
• Las bacterias comunes que
reemplazados por linfocitos,
producen infecciones purulentas
plasmocitos y particularmente
en distintos tejidos, pueden
macrófagos con detritus fagocitado.
provocar linfoadenitis secundaria
de los ganglios regionales.
LINFOADENITIS EXUDATIVA

Macroscopía: ganglio Microscopía: marcada congestión de


aumentado de tamaño, blando los vasos periganglionares.
y sensible; la piel suprayacente Parénquima ganglionar hiperémico y
roja y edematosa. difusamente infiltrado por
granulocitos neutrófilos.
LINFOADENITIS GRANULOMATOSAS
Las linfoadenitis granulomatosas son
generalmente epiteloideas. Según los
caracteres de los granulomas, pueden
subclasificarse en tres grupos:

linfoadenitis
1) Linfoadenitis granulomatosas sin necrosis. tuberculosas
Ejemplos: algunas linfoadenitis tuberculosas,
sarcoidosis, reacciones en los ganglios regionales
a neoplasias. enfermedad de Crohn.
2) Linfoadenitis granulomatosas caseificadas.
Ejemplos: linfoadenitis tuberculosa,
histoplasmosis.
3) Linfoadenitis granulomatosas con focos
supurados (granuloma infeccioso supurativo).
Ejemplos: idiopática, linfoadenitis tuberculosa con
infección agregada por gérmenes piógenos.
LINFOADENITIS Sarcoidosis

TUBERCULOSA La sarcoidosis es una enfermedad crónica


granulomatosa sistémica, de causa
desconocida. En su patogenia se postula una
La linfoadenitis tuberculosa en su disociación de la respuesta local y periférica de
presentación más característica forma linfocitos T.
parte del complejo primario. Cuando
éste es pulmonar, se afectan los Órganos comprometidos con la inflación
ganglios peribronquiales; si se complica granulomatosas:
en forma de extensión linfoganglionar, - ganglios linfático, hiliares y mediastínicos
se comprometen ganglios hiliares y - pulmón
cervicales. - bazo
- hígado
- médula ósea
- piel y
- ojo
Enfermedad por rasguño de gato
Enfermedad autolimitada, producida por una bacteria polimorfa Gram
negativa de clasificación incierta, afecta principalmente a niños y jóvenes.
Tres semanas a tres meses después de un arañazo de gato con poca lesión
en la piel

Microscopio: presentan
Macroscopio: en
inflamación
extremidades superiores,
granulomatosa,
aparece aumento de
generalmente sin células
tamaño de ganglios
gigantes, con centro
cervicales o axilares.
supurado.

Linfogranuloma venéreo

Producida por Chlamydia trachomatis, transmitida por


contacto sexual: una a tres semanas después de la infección
aparece una pequeña pápula en los genitales. En los hombres
se afectan los ganglios inguinales; en las mujeres, los ganglios
ilíacos.
Los linfomas malignos son enfermedades
neoplásicas primarias de las células linfoides.

Son divididos en dos grupos principales,


según sus características clínicas y
anatomopatológicas.

Enfermedad de Hodgkin Linfomas no Hodgkinianos

Proliferación neoplásica Proliferación neoplásica de


atípica de célula linfocitos B, linfocitos T o,
linfoide de <<Reed- raramente, células
Sternberg>>. histiocitarias.
• Es un cáncer del tejido linfático. Este tejido se
encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo,
entre otros.
• La enfermedad de Hodgkin tiene con frecuencia
un comienzo ganglionar y se extiende
inicialmente a través del sistema linfático y con
posterioridad por vía sanguínea.

• LA ENFERMEDAD DE HODGKIN ES POCO


FRECUENTE
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CAUSAS
• Se desconoce la causa del linfoma de Hodgkin.
• Es más común entre personas de 15 a 35 y de
50 a 70 años de edad

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CLÍNICA

• Clínicamente, la enfermedad comienza con el


aumento de tamaño de un único ganglio linfático
o de un grupo de ellos.
• Puede no descubrirse hasta que se explora
clínicamente al paciente.

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División en estadios clínicos, según el sistema de Ann Arbor
EPIDEMIOLOGÍA
Según datos de la Organización Mundial de la Salud

INCIDENCIA MORTALIDAD
GENERO POR CADA 100.000 POR CADA 100.000
HAB. HAB

HOMBRES 5.6 3.2

MUJERES 4.1 2.4


ETIOLOGÍA
TRANSLOCACIONES CROMOSOMALES.

Es la anormalidad cromosomal mas frecuente asociada


con LNH.
Ocurre en 85% de los linfomas foliculares y en 28% de
los LNH de alto grado.
ETIOLOGÍA
INFECCIONES
Algunos virus están implicados en la patogénesis
del LNH, probablemente por su habilidad de
inducir estimulación crónica antigénica y
desregulación de citosinas, que lleva a una
estimulación no controlada de células B y T
ETIOLOGÍA
INFECCIONES VIRALES

Virus de hepatitis C Helicobacter pilori esta


esta asociado al Sarcoma de Kaposi asociado al desarrollo
desarrollo de esta asociado a de linfomas
expansiones de células producir linfomas en gastrointestinales,
B y ciertos subtipos de pacientes con VIH. particularmente
LNH linfomas de MALT.

El virus de Epstein-Barr Los virus tipo 1 de


está asociado a linfoma leucemias de células T,
de Burkitt, linfoma causan una infección
sinonasal, Hodgkin, latente mediante la
entre otros. transcripción inversa de
células T activadas.
ETIOLOGÍA
FACTORES AMBIENTALES

Radiación,
quimioterapia, y
químicos (pesticidas,
herbicidas, solventes,
polvos, pinturas para
el cabello, y químicos
orgánicos)
ETIOLOGÍA
ESTADOS DE INMUNODEFICIENCIA
Estados congénitos y
adquiridos de
inmunodeficiencia,
están asociados a alta
incidencia de LNH de
alta agresividad.
Enfermedad celiaca
están asociadas a un
alto riesgo de linfomas
malignos.
ETIOLOGÍA
INFLAMACIÓN CRÓNICA
• La inflamación crónica observada en
pacientes con enfermedades autoinmunes
como síndrome de Sjogren o tiroiditis de
Hashimoto que promueve el desarrollo de
MALT y predispone al paciente a
subsecuentes malignidades linfoideas. Entre el
23-56% de pacientes con tiroiditis de
Hashimoto tiene linfomas primarios tiroideos.
CLASIFICACIÓN
La Organización Mundial de la Salud (WHO) agrupa a los
linfomas según la apariencia de éstos bajo un microscopio, las
características cromosómicas de las células del linfoma, y la
presencia de ciertas proteínas en la superficie de las células.

Los tipos de linfomas


más comunes se
presentan de acuerdo
a si son linfomas de
células B o T.
CLASIFICACIÓN
LINFOMA DE CÉLULAS B
CLASIFICACIÓN
LINFOMA DE CÉLULAS T y CH
CLASIFICACIÓN
INMUNODEFICIENCIA- TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS
ASOCIADOS
COMPLICACIONES
 Citopenias (anemia, neutropenia,
trombocitopenia) secundaria al infiltrado de la
medula, además se puede observar anemia
hemolítica autoinmune en algunas variantes de
LNH.
 Sangrados secundarios a trombocitopenia o CID
 Infecciones secundarias a neutropenia
 Problemas cardiacos secundarios a efusión del
pericardio o arritmias por metástasis cardiaca.
COMPLICACIONES
Compresión de la medula por
metástasis vertebral
Problemas neurológicos por linfoma
en SNC o meningitis linfomatosa.
Obstrucción, perforación y sangrado
del tracto GI
Dolor y leucocitosis si el paciente está
en una fase de leucemia.
TRATAMIENTO
Depende del grado del cáncer, generalmente
requiere un curso corto de quimioterapias y
radioterapias para tratar los ganglios linfáticos
afectados.
TRATAMIENTO

Estadios III y
Estadios I y II IV
-Tiempo de
-Linfomas de bajo duración oscila
grado. entre 2 a 4 años.
-Linfomas de grado -Puede incluir
medio. quimioterapias con
varios fármacos.
LEUCOPENIA
INFECCION

 Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH)


 TTO Glucocorticoides
 Trastornos autoinmunitarios

 Malnutrición
 Infecciones Víricas Agudas

Linfocitos T Ganglios Linfáticos Adherencia


Activados
Células
Endoteliales
NEUTROPENIA AGRANULOCITOSIS
Reducción clínicamente
Reducción del N° de
significativa del N° de
neutrófilos en sangre
neutrófilos

Medula hipercelular Precursores


debido
Granulocitos
PROLIFERACIONES REACTIVAS (INFLAMATORIAS)

El tamaño de las reservas de


precursores mieloides y linfoides

Incremento del La velocidad de liberación


N° de leucocitos en de las células desde sus
sangre Patogenia depósitos hacia la
circulación

La proporción de células que


La tasa de extravasación de células
están adheridas a las paredes de
desde la sangre hacia tejidos
los vasos sanguíneos
(reserva marginal)
Patologías de la Medula ósea
• Medula ósea:
Mayor órgano del cuerpo humano. Su peso aproxima los 3.500 gr, en el
adulto normal y ocupa el espacio medular de los huesos .

Funciones La mayor parte de los anticuerpos


circundantes se origina en la M.O en
1. Hematopoyesis ella tiene lugar la linfopoyesis y la
maduracion de las celulas B, asi como la
2. Hemolisis fisiologica genesis de los monocitos y las celulas
3. Inmunidad dendriticas presentadoras de antigeno
de los ganglios linfaticos, bazo , piel, etc.
Macro
Micro
Patologías de la Medula ósea
Leucemia
La leucemia es un tipo de cáncer que se produce en los glóbulos blancos de la
sangre, por ello, también es conocida como cáncer de glóbulos blancos. Como en
todos los cánceres, la enfermedad se produce porque se crean demasiadas células
de forma descontrolada-

SINTOMAS TRATAMIENTO
•Dificultad para respirar. •Quimioterapia.
•Palidez.
•Petequias (manchas planas debajo •Terapia dirigida (molecularmente).
de la piel producidas por
hemorragias). •Radioterapia.
•Dolor o sensación de saciedad
debajo de las costillas en el costado •Trasplante de células madre o de
izquierdo. médula ósea.
Macro
Macro
Leucemia Mieloide Aguda
Micro
Leucemia Mieloide Aguda
Macro
Leucemia linfoblastica Aguda
Micro
Leucemia Linfoblastica Aguda
Síndromes mielodisplásicos
Los síndromes mielodisplásticos (SMD) incluyen una serie de enfermedades
que afectan a la médula ósea y a la sangre. El problema principal de estos
síndromes es que la médula ósea cada vez produce menos células
sanguíneas, llegando incluso a parar la producción por completo.

•SINTOMAS TRATAMIENTO

•Anemia, debido a los bajos niveles •Medicamentos


de glóbulos rojos.
•Infecciones, ya que aumentan •Quimioterapia
las probabilidades debido a los bajos
niveles de glóbulos blancos. •Transfusiones Sanguíneas
•Hemorragias, debido a los bajos
niveles de plaquetas. •Trasplante de Medula
Patologías de la Medula ósea

Trastornos Mieloproliferativos

Constituyen un subgrupo de enfermedades de la médula


ósea, caracterizadas por la producción desmesurada de uno o
varios tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, blancos o
plaquetas).
Sindromes mieloproliferativos mas comunes

Leucemia Mieloide Crónica: se caracteriza por


una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocitica.

Signos y Sintomas
• Cansancio y debilidad.
• Pérdida de peso
• hemorragias
• Inflamación .
• Petequias
• Bazo y/o hígado palpable.
• Anemia
• Disnea
MICRO
MACRO
Frotis de sangre
Diagnostico: periferica
Aspirado de .medula
osea.

Tratamiento: Inhibidores de tirosin


cinasa
Policitemia vera
Patologías de la Medula ósea
Anemia por deficiencia de hierro

La anemia ferropenica corresponde a las mas comun de las anemias.

•SINTOMAS TRATAMIENTO
•Sulfato Ferroso
Fatiga •Alimentos ricos en hierro .
Mareos
Nauseas
Palidez
Melena
MICRO
Patologías de la Medula ósea
Neoplasia de células plasmáticas
Las neoplasias de células plasmáticas son enfermedades que se caracterizan porque
la médula ósea fabrica demasiadas células de este tipo. Las células plasmáticas se
desarrollan a partir de linfocitos B, que a su vez han madurado a partir de células
madres.

•SINTOMAS
• Dolor localizado en los
huesos.
Mieloma múltiple. Este es el tipo más
• Fragilidad ósea.
grave de neoplasma, ya que la producción
• Fiebre
descontrolada de mielomas produce
• hematomas y sangrado
múltiples tumores que pueden afectar a la
• Dificultades para respirar.
médula ósea, provocando que produzca
• Debilidad en las
menos células sanguíneas (glóbulos rojos,
extremidades.
blancos o plaquetas).
• cansancio extremo y
continuo.
MACRO

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