You are on page 1of 76

GANGGUAN HEMOSTASIS

PADA ANAK
PRESENTED BY: SHINTA RIANA S
HEMOSTASIS

2
HEMOSTASIS
DEFINISI
Suatu fungsi tubuh bertujuan :
 Mempertahankan keenceran darah sehingga
darah tetap mengalir dalam pembuluh darah
 Menutup kerusakan dinding pembuluh darah
Fungsi hemostasis melibatkan :
1. Sistem vaskular
2. Trombosit SALING
3. Sistem koagulasi BEKERJASAMA
4. Fibrinolisis

3
 Kelebihan atau kekurangan suatu komponen
akan menyebabkan kelainan
 Kelebihan fungsi hemostasis  trombosis
 Kekurangan fungsi hemostasis  perdarahan

TIGA langkah hemostasis :


1. Hemostasis primer  pembentukan primary
platelet plug
2. Hemostasis sekunder  pembentukan stable
hemostasis plug
3. Fibrinosis  lisis dari fibrin setelah dinding
vaskuler direparasi sempurna

4
Faal hemostasis terdiri dari 2 komponen :
1. Faal koagulasi  berakhir dgn
pembentukan fibrin stabil
2. Faal fibrinolisis  berakhir dgn
pembentukan plasmin
Faal koagulasi melibatkan 3 komponen :
1. Vaskuler
2. Trombosit
3. Koagulasi

5
Respon hemostasis thd perlukaan
pembuluh darah

6
1. Sistem vaskuler
Dalam keadaan normal, sel endotel
menghasilkan :
1. Prostasiklin  vasodilatasi dan
menghambat agregasi trombosit
2. Aktivator protein C (PC) atau
trombomodulin  menghambat koagulasi
3. Aktivator plasminogen jaringan 
mengaktivasi fibrinolisis
 Darah mengalir dengan lancar/tanpa
hambatan dalam pembuluh darah

7
Sistem vaskuler...
Cedera pd pembuluh darah :
 Mengaktivasi faktor jaringan terikat membran
untuk memulai koagulasi  melepaskan faktor
VII
 Memajankan jaringan ikat subendotelial 
memungkinkan pengikatan trombosit ke faktor
von Willebrand (vWF)
vWF :
 Protein besar dan multimerik yg dibuat sel
endotel
 Memediasi adhesi trombosit ke endotel
 Membawa faktor pembekuan VIII ke plasma

8
A. Blood vessels

Initial Stage:
Vascular (Vasoconstriction)
Injury—response noradrenaline
and serotonin--- local contractile
response from smooth muscle
cells
Injury --- platelet released
thromboxane A2
(a vasoconstrictor)
Prostacyclin is released– counters
the effect of thromboxane A2 Formation of The Blood Clot
9
2. Trombosit
 Sel tidak berinti, beredar dlm sirkulasi 7-10 hari
 Masa hidup berkurang apabila konsumsi
trombosit meningkat  trombosis, infeksi,
pembesaran limpa
 Trombopoetin dihasilkan terutama di hati 
menstimulasi megakariosit dan produksi
tombosit :
 Meningkatkan diferensiasi stem sel menjadi
megakariosit
 Meningkatkan jumlah megakariosit

10
Trombosit...
 Memiliki area permukaan yg besar tempat
faktor2 koagulasi diadsorbsi
 Glikoprotein (GP) Ib dan IIa/IIIa pada permukaan
trombosit  tempat perlekatan trombosit dgn
vWF
Trombosit berperan dalam proses awal koagulasi
ygn berakhir dgn pembentukan sumbat
trombosit (platelet plug)  terjadi peristiwa :
1. Platelet adhesion
2. Platelet activation
3. Platelet aggregation

11
Haemostasis primer

Platelet aggregation:

Fibrinogen and
VWF binding to a
second platelet
receptor,
Glycoprotein
IIb/IIIa

12
Trombosit...
 Memiliki granul2 :
 Granul padat elektron : ADP, Ca2+, serotonin
 Granul alpha : antagonis heparin (faktor
trombosit 4), tromboglobulin beta, fibrinogen,
faktor pembekuan lain
 Pajanan kolagen dan trombin 
meningkatkan agregasi trombosit dan
reaksi pelepasan isi granul trombosit

13
B. Platelets: primary haemostasis

14
Trombosit...

 ADP  meningkatkan agregasi trombosit 


membentuk sumbat hemostasis primer
 Sintesis prostaglandin trombosit diaktivasi
membentuk tromboxan A2 :
1. Potensiasi reaksi pelepasan trombosit
2. Meningkatkan agregasi trombosit
3. Vasokonstriktor
Konsentrasi normal : 140 – 400 ribu

15
Fibrin yg dihasilkan oleh koagulasi darah 
terikat ke vWF dan melibatkan trombosit
membentuk sumbat hemostatik yg stabil

16
3. Faktor koagulasi
 Protein yang tidak aktif  proenzyme atau zymogen
 Jika teraktivasi , proenzim berubah menjadi enzim
 mengaktifkan serangkaian reaksi berikutnya
secara beruntun seperti sebuah tangga (kaskade)
atau seperti air terjun
 Kaskade koagulasi :
 Jalur intrinsik
 Jalur ekstrinsik
 Jalur umum
 Terkait satu sama lain
 Koagulasi dimulai apabila faktor jaringan teraktivasi
 mengikat dan mengaktivasi faktor VII
17
Faktor koagulasi...

KASKADE KOAGULASI
Proses pembentukan fibrin secara skematik
mirip spt fenomena tangga atau air terjun 
aktivasi faktor awal akan mengaktivasi faktor
berikutnya disertai proses AMPLIFIKASI shg
molekul yg dihasilkan bertambah banyak

18
EMPAT langkah utama koagulasi darah untuk
menghasilkan fibrin :
1. Proses awal yg melibatkan jalur intrinsik dan
ekstrinsik  menghasilkan tenase kompleks 
mengaktifkan faktor X
2. Pembentukan prothrombine activator
3. Prothrombine activator merubah protrombin
menjadi trombin
4. Trombin memecah fibrinogen menjadi fibrin
serta mengaktivasi faktor XIII sehingga fibrin
menjadi stabil

19
Pada langkah pertama dikenal 2 jalur :
 Aktivasi jalur ekstrinsik : terjadi kontak
antara jaringan subendotel dengan darah
yang akan membawa faktor jaringan (tissue
factor = TF) serta aktivasi faktor VII
 Aktivasi jalur intrinsik : dimulai dengan
aktivasi faktor kontak yaitu faktor XII, HMWK
(high molecule weight kininogen), dan
prekalikrein  aktivasi faktor XI, X, IX.

20
C. Coagulation Factors
The clotting cascades
Intrinsic:
Initiated contact between
blood and exposed
endothelial cell surface
Extrinsic:
Initiated upon vascular
injury which leads to
exposure of tissue factor
(TF)

The Intrinsic clotting cascades

Requires:
The clotting factor VIII, IX, X, XI,
XII
Protein prekallikrein and high-
molecular-weight kininogen
(HMWK)
Ca++ and phospholipids (from
platelet)

21
Faktor koagulasi...
Trombin (T) dlm proses koagulasi berperan :
1. Merubah fibrinogen menjadi fibrin
2. Amplifikasi koagulasi dgn cara :
 Aktivasi faktor IX  meningkatkan produksi IXa
 Memecah faktor VIII dr molekul pembawanya
yaitu vWF  aktivasi dan meningkatkan produk
Xa
 Aktivasi faktor V menjadi Va

22
3. Aktivasi faktor XIII menjadi XIIIa 
menstabilkan bekuan fibrin
4. Potensiasi agregasi trombosit
5. Mengikat trombomodulin

23
Faktor koagulasi...
Proses pembekuan :
 Bertujuan mengatasi vascular injury
 Harus dilokalisir hanya pada daerah injury 
mekanisme kontrol dimana endotel yang intak
memegang peranan penting
1. Anti thrombine III (AT III) yg terikat pada permukaan
endotel  menginaktifkan trombin dan faktor Xa
2. Molekul trombomodulin pd permukaan endotel akan
mengikat trombin  kompleks ini mengaktifkan
protein C  menginaktifkan faktor Va dan VIIIa 
pembentukan trombin berkurang

24
4. Fibrinolisis
Proses fibrinolitik bertujuan menghancurkan
bekuan fibrin yang berlebihan setelah proses
reparasi pembuluh darah selesai
Proses degradasi fibrin dilakukan oleh plasmin
 Plasmin : hasil aktivasi dari plasminogen
 Plasminogen dilepaskan dari sel rusak atau
teraktivasi
 Plasmin mendigesti fibrin menjadi produk
degradasi fibrin
 Plasmin diinaktifkan oleh : antiplasmin α2 dan
makroglobulin α
25
Fibrinolisis...
PROSES FIBRINOLISIS
Injury (melalui kelikrein) mengaktifkan TPA
(tissue plasminogen activator)  TPA
mengaktifkan plasminogen menjadi plasmin
 memecah fibrin menjadi FDP (fibrin
degradation product)
PENGENDALIAN FIBRINOLISIS
 PAI (plasminogen activator inhibition)
menghambat TPA
 Alpha-2 antiplasmin menghambat kerja
plasmin
26
Uji laboratorium untuk
koagulasi
Uji skrining (normal) Kelainan diindikasikan Penyebab gangguan
Waktu protrombin (10-14 Jalur ekstrinsik dan Penyakit hati, warfarin,
detik) atau PT umum, def./inhbsi F DIC
VII,X,V, Fibrinogen
Waktu tromboplastin Jalur intirisik dan umum, Penyakit hati, heparin,
parsial teraktivasi (30-40 def/inhb F XII, IX, VIII, X, hemofilia A dan B, DIC
detik) atau aPTT V, II, fibrinogen
Waktu trombin (14-16 Defisiensi atau kelainan DIC, Heparin, terapi
detik) fibrinogen fibrinolitik
Uji agregasi trombosit Fungsi trombosit Obat2an (aspirin),
abnormal uremia, penyakit von
Willebrand
Waktu lisis bekuan Defek jalur fibrinolitik Merokok
euglobin

27
GANGGUAN
HEMOSTASIS

28
Gangguan hemostasis
Disebut juga diatesis hemoragik : keadaan
patologis akibat kelainan faal hemostasis
Berdasarkan patogenesisnya dikelompokkan
menjadi 3 yaitu :
1. Diatesis hemoragik karena faktor vaskuler
2. Diatesis hemoragik karena trombosit
3. Diatesis hemoragik karena faktor koagulasi

29
1. KELAINAN DINDING PEMBULUH
DARAH
 Mudah timbul memar, purpura, dan ekimosis,
serta perdarahan spontan dari mukosa
 Waktu perdarahan, PT, APTT, dan jumlah
trombosit NORMAL

30
1.a. Herediter
Teleangiektasi hemoragika herediter :
 Autosomal dominan
 Pembengkakan mikrovaskuler yg berdilatasi
 di orofaring, saluran pencernaan 
menyebabkan perdarahan spontan pasca
trauma ringan
 Terapi :
 Lokal (packing hidung) dpt mengontrol
perdarahan
 Asam traneksamat

31
Kelainan herediter lainnya :
 Sindrom Ehlers-Danlos
 Sindrom Marfan
 Gangguan jaringan ikat lainnya

32
1.b. Didapat

 Defisiensi vitamin C
 Terapi steroid
 Krioglobulinemia
 Deposisi kompleks imun : purpura fulminan,
sepsis
Purpura Henoch-Schoenlein :
 Penyakit autoimun
 Vaskulitis alergika setelah infeksi akut
 Artropati, hematuri, gejala gastrointestinal
33
2. GANGGUAN TROMBOSIT

 Gangguan : jumlah (trombositopenia) atau


fungsi (trombopati)
 Perdarahan akibat trombositopenia atau
gangguan fungsi trombosit di mukosa 
Epistaksis, perdarahan GIT, atau menorrhagia
 Perdarahan di kulit : petekie, purpura,
ekimosis
 Gejala muncul jika AT < 100.00o/μl, atau lebih
tinggi apabila fungsi trombosit terganggu
34
Penyebab trombositopenia :
1. Gangguan produksi trombosit oleh
megakariosit dalam sumsum tulang
2. Penghancuran trombosit di darah tepi
3. Maldistribusi
4. Akibat pengenceran, misalnya akibat
transfusi masif dgn darah simpan

35
A. Trombositopenia
 Jumlah trombosit < 140.000 /ug
 Disebabkan karena kongenital atau didapat
 Kongenital :
 Anemia aplastik kongenital
 Sindrom wiskott-Aldrich : trombositopenia dgn
eksema dan hipogammaglobulinemia
 Infeksi kongenital : rubela, CMV
 Didapat :
 Defisiensi produksi
 Destruksi dipercepat

36
a. Trombositopenia autoimun
 Trombosit diselubungi antibodi (Ig) 
difagosit makrofag di RES
 Masa hidup menjadi beberapa jam
AKUT
 Pada anak 2-7 thn, didahului infeksi virus
 Ruam purpura dan epistaksis
 Sembuh spontan  sebagian kecil diterapi
prednisolon atau Ig IV
 20% kasus menjadi kronis

37
a. Trombositopenia autoimun...

KRONIK
 Pada org dewasa, perempuan lebih sering  4:1
 Autoantibodi pd permukaan trombosit
 Antibodi bebas dlm serum
LABORATORIUM
 Hb dan AL normal, AT < 20.000/ul
 Gambaran sumsum tulang normal atau jumlah
megakariosit meningkat
 PT dan aPTT normal

38
a. Trombositopenia autoimun...

Trombositopenia autoimun juga terjadi pd :


 Leukemia limfositik kronik
 Limfoma non-Hodgkin
 Mielodisplasia
 Infeksi virus Epstein-Barr, HIV, malaria
 Penyakit jaringan ikat : SLE

39
a. Trombositopenia autoimun...

TERAPI
 Prednisolon 1mg/kgBB/hari  4-6 mgg
 IgIV
 Splenektomi  jika tdk respon dgn
pengobatan dan jumlah trombosit sangat
rendah
 Terapi imunosupresif : siklofosfamid,
siklosporin A, vinkristin

40
b. Trombositopenia aloimun

 Antibodi maternal dari ibu dgn


trombositopenia autoimun  melalui
plasenta  trombositopenia pd neonatus
 Hilang spontan setelah beberapa minggu
 Neonatus dgn aloantibodi dpt menjadi
trombositopenik setelah mendapat transfusi
darah

41
c.Penyebab lain trombositopenia

1. OBAT-OBATAN
 Menghambat produksi trombosit
 Melalui mekanisme imun : quinin, heparin  obat
berikatan dgn protein  menjadi antigen 
respon tubuh membentuk antibodi  kompleks
antigen-antibodi diserap permukaan trombosit
2. KOAGULASI INTRAVASKULAR
DISEMINATA

42
3. PURPURA TROMBOSITOPENIK
TROMBOTIK (TTP)
4. SINDROM UREMIK HEMOLITIK (HUS)
Pada keduanya terjadi :
 Trombosis pd pembuluh darah kecil
 Fragmentasi eritrosit
 Anemia hemolitik
 Trombositopenia

43
TTP (trombotik trombositopenik purpura)
 Defisiensi (kongenital maupun didapat) protease
(ADAMTS 13)
 Protease : berfungsi memecah vWF
 Akibatnya tdp kompleks vWF dgn berat molekul
abnormal tinggi
 Perubahan neurologis dan disfungsi hepar
 Sering berakibat fatal pada orang dewasa
 PP : PT, aPTT normal
 Terapi :
 Obat anti trombosit (aspirin), kortikosteroid, splenektomi,
vinkristin
 Pertukaran plasma dgn Fresh Frozen Plasma (FFP)

44
HUS (hemolitik uremik sindrom)
 Terjadi pada anak-anak  post infeksi E.coli
penghasil verotoksin, Shigella, Salmonella,
streptokokus, penyakit autoimun, dan
obat2an (siklosporin)
 Menyebabkan gagal ginjal
 Pemeriksaan penunjang : PT,APTT normal

45
Gangguan fungsi trombosit
Herediter
Sindrom Bernard-Soulier : defek glikoprotein Ib, giant trombosit
Trombastenia Glanzmann : defek glikoprotein Iib, IIIa
Penyakit penyimpanan, penyakit von Willebrand

Didapat
Obat-obatan : aspirin, obat antiinflamasi non steroit, dekstran, antibiotik
(sefalosporin)
Gangguan mieloproliferatif : polisitemia vera, trombositemia esensial,
mielofibrosis
Uremia
Paraproteinemia : mieloma atau makroglobulin Waldenstrom

46
B. Trombositosis

 Jumlah trombosit diatas normal


 Disebabkan oleh :
1. Gangguan primer : mieloproliferatif atau
sindrom displasia
2. Peningkatan produksi akibat adanya
rangsangan
3. Pergeseran trombosit dari splenic pool ke
sirkulasi perifer

47
 Klasifikasi :
 Ringan : 500.000 – 700.000/ul
 Sedang : 700.000-900.000/ul
 Berat : > 900.000/ul
 Ekstrim : > 1.000.000/ul
 Trombositosis reaktif : infeksi akut atau
kronis, hipoksemia, pembedahan, trauma,
keganasan, perdarahan, stres

48
GEJALA DAN TANDA
Pd 1/3 pasien  trombohemoragic :
 Transient cerebral ischemia : kelemahan, sakit
kepala, parestesi, pusing
 Iskemia perifer : trombosis pada kaki dan
ujung jari
 Stroke, serangan jantung, terbentuk bekuan
darah pada lengan dan tungkai

49
PENGOBATAN
 Utama : penyakit primernya
 Simptomatik : medikamentosa :
1. Anti pletelet agent :
 Asam asetil salisilat : 80-160 mg/hari single dose, atau
 Dipiridamol : 3-6 mg/kgBB/hari dosis terbagi
2. Obat menurun trombosit :
 Hidroksiurea : 20-30 mg/kgBB, single dose
 Anagrelide : 0,5-1 mg/hari
 Interferon alpha

50
C. Gangguan fungsi trombosit
(trombopati)
DITANDAI :
 Waktu perdarahan memanjang
 Jumlah trombosit normal
 Uji PFA-100 abnormal
 Agregasi trombosit terganggu
 Gangguan herediter jarang  memar atau
perdarahan pasca pembedahan atau trauma
 Penyebab gangguan didapat : aspirin, obat anti
inflamasi non steroid
51
3. GANGGUAN KOAGULASI

52
3A. GANGGUAN KOAGULASI
HEREDITER

53
a. Defisiensi faktor VIII
(Hemofilia A)

54
a. Hemofilia A
 Ggn herediter yg paling sering ditemukan
 Gen faktor VIII pd kromosom X  sex linked
resesif
Klinis
 Perdarahan spontan berat : persendian
(hamarthrosis), otot.
 Onset pd anak  pasca sirkumsisi
 Risiko terjadi perdarahan pasca operasi atau
pasca trauma

55
56
a. Hemofilia A

Pemeriksaan penunjang :
 PT normal, APTT memanjang, waktu
perdarahan normal
 Faktor VIII berkurang  < 1% , pada kasus
ringan sampai 10%
 Karier : kadar F VIII 50% dr normal
 Kadar vWF dalam batas normal

57
a. Hemofilia A
TATALAKSANA
 Infus konsentrat faktor VIII sampai 20-50% dari
normal pd perdarahan berat
 Kadar dinaikkan dan dipertahankan 80-100% 
pembedahan elektif
 Desmopresin (analog vasopresin)  faktor VIII
endogen utk kasus ringan
 Hindarkan aspirin, suntikan IM
KOMPLIKASI TERAPI
 HIV, hepatitis C
 Antibodi penetral faktor VIII  terapi dgn
imunosupresif, plasma tukar

58
b. Hemofilia B

 Defisiensi faktor IX = penyakit Chrismas


 Gambaran klinis serupa hemofilia A  lebih
ringan
 Sex-linked kromosom X  tapi 4 kali lebih
jarang
 Terapi : pemberian konsentrat faktor IX.
Desmopresin tdk efektif

59
c. Penyakit von Willebrand
Bersifat autosomal dominan  mutasi gen faktor
Vw  berakibat sintesis menurun
Peran vWF :
 Memperantarai adhesi trombosit dengan
matriks subendotel
 Pembawa protein faktor VIII dalam darah
Gangguan pada vWF mengakibatkan :
 Gangguan adhesi trombosit
 Menurunnya aktivitas faktor VIII dalam plasma

60
c. Penyakit von Willebrand

MANIFESTASI KLINIS
 Perdarahan mukosa : epitaksis, mulut,
menoragia
 Kehilangan darah setelah trauma atau
pembedahan
 Hamarthrosis dan perdarahan otot  jarang

61
c. Penyakit von Willebrand

DIAGNOSIS
 aPTT memanjang, PT normal
 Kadar faktor VIII dan vWF berkurang
 Waktu perdarahan memanjang
 Fungsi trombosit terganggu
 Trombositopenia ringan

62
c. Penyakit von Willebrand

TERAPI
 Konsentrat faktor VIII dgn kemurnian sedang
 mengandung vWF
 Desmopresin  utk perdarahan ringan
 Inhibitor fibrinolitik (asam traneksamat)

63
Gambaran laboratorium
Kondisi PT APTT Waktu perdarahan Lainnya
(PFA-100)
Hemofilia A N N Faktor VIII
Hemofilia B N N Faktor IX
Penyakit vW N Faktor VIII dan vWF
menurun, agregasi
trombosit dengan
ristocetin abnormal

64
3A. GANGGUAN KOAGULASI
DIDAPAT

65
Yang termasuk kelompok ini :
1. Defisiensi vitamin K
2. Gangguan perdarahan pada penyakit hati
3. Disseminated intravascular coagulation (DIC)
4. Kelainan akibat timbulnya antibodi thd
faktor pembekuan

66
Defisiensi vit K
 Mengganggu vitamin K-dependent factors
 protrombin, faktor VII, IX, X  ggn
kaskade koagulasi terutama pada jalur
ekstrinsik dan umum
Penyebab def. Vit. K :
1. Penyediaan vitamin K yang kurang :
 Nutrisi tidak adekuat
 Pasien yg mendpt AB jangka panjang 
membunuh flora normal usus

67
2. Gangguan absorbsi :
 Ikterus obstruktif
 Kelainan usus dgn steatorrhea
3. Hambatan fungsi vit. K oleh antikoagulan
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 PT memanjang
 aPTT normal
 Thrombine time normal

68
TERAPI
Jika terjadi perdarahan :
 Vit K1 25 mg IV
 Transfusi plasma segar atau fresh frozen
plasma (FFP)

69
Gangguan perdarahan pada
penyakit hati
Terjadi gangguan hemostasis karena :
 Meningkatnya fibrinolisis :
 Gangguan pembersihan TPA oleh hepar
 Hepatosit membentuk alfa-2 anti plasmin
 Obstruksi bilier mengganggu absorbsi vit K
 mengganggu fungsi faktor II, VII,IX, X
 Splenomegali menimbulkan hipersplenisme
 trombositopenia dan ggn faal trombosit
 Ggn fibrinogen

70
Koagulasi intravaskular
diseminata (DIC)

 Pelepasan materi prokoagulan ke sirkulasi,


atau
 Kerusakan endotel  aktivasi generalisata
jalur koagulasi fibrinolitik  deposisi fibrin
yg meluas dlm sirkulasi

71
Koagulasi intravaskular diseminata

GAMBARAN KLINIS
 Terjadi perdarahan dan trombosis
 Trombosis menyebabkan kerusakan jaringan 
nekrosis  aktivasi koagulasi dan fibrinolisis lebih
lanjut
 Purpura, ekimosis, perdarahan GIT, perdarahan dr
tempat suntikan  akibat penurunan faktor
koagulasi dan tombosit oleh karena peningkatan
konsumsi
 Ggn fungsi ginjal karena trombosis mikrovaskular
 Manifestasi lain : sindrom gawat napas akut,
nekrosis adrenal, syok, tromboemboli

72
Koagulasi intravaskular diseminata

GAMBARAN LABORATORIUM
 Trombositopeni
 Hampir semua uji koagulasi dan fibrinolisis
abnormal  kadar fibrinogen rendah
 Produk degradasi fibrin : X-DP atau FDV dlm
plasma (+)
 Apusan darah : anemia hemolitik
mikroangiopati

73
Koagulasi intravaskular diseminata

TATALAKSANA
 Obati penyebab : Antibiotik untuk sepsis
 Penunjang : transfusi plasma beku segar
(FFP), konsentrat trombosit, kreopresipitat
 Terapi koagulan (heparin)  apabila
trombosis dominan
 Protein C dan antitrombin

74
Gangguan koagulasi lainnya

PENYAKIT HEMORAGIK PD BBL


Bayi mempunyai risiko perdarahan karena
1. Imaturitas hepatik
2. Kadar vit K yg rendah sekali
 Semua bayi baru lahir disuntik Vit K

75
TERIMA KASIH

76

You might also like