MOTOR NEURON DISEASE

(MND)

3/31/2018
 BAB I. PENDAHULUAN
 MND/ALS
penyakit degenerative pada sistem saraf yang bersifat progresif,
incurable dan hampir selalu fatal

 Terjadi Kehilangan Fungsi UMN dan atau LMN

MND yang mengontrol otot volunter dari ekstremitas dan
regio bulbar
Ditandai
dengan

kehilangan progresif dari neuron motorik pada Oleh Karena itu terjadi:
• korteks cerebri
• horn cell anterior spinal cord dan • kelemahan pada ekstremitas, regio
• nukleus motorik pada brain stem bulbar, dan otot pernapasan
3/31/2018 2
 • 2/100.000 penduduk
Insidensi MND • Biasanya terjadi pada usia
50-70 tahun

 Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran khas

berupa disfungsi saraf tipe UMN maupun LMN

• Penyebab pastinya belum diketahui

• Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini
tidak ada satupun yang efektif
• Karena tidak adanya terapi kuratif, MND tetap fokus pada pengendalian
gejala, dengan mempertahankan kualitas hidup.
3/31/2018 3
 1 Neurologis

2 konsultan perawat

3 Terapis fisik
Evidence based
4 Terapis okupasi
menyarankan adanya multidisiplin
5 Ahli patologi wicara
pada perawatan MND
Respirolog
6
Gastroenterolog

7 Psikolog

3/31/2018 4
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi :

Motor Neuron Disease (MND)

adalah penyakit degeneratif yang mengenai neuron motorik,
berkembang dengan cepat dan progresif menyerang sel-sel saraf
atau neuron yang bertanggung jawab untuk mengontrol kerja otot-
otot. Pada MND, Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor
Neuron (LMN) mengalami degenerasi, sehingga berhenti untuk
mengirim impuls ke otot-otot.
3/31/2018 5
 Insidensi MND adalah 0.4-2.0 : 100.000 populasi.
 lebih besar pada laki-laki, dengan rasio 1.5 : 1
 sering pada usia paruh baya dan usia lanjut,
puncaknya terjadi pada usia sekitar 60 tahun.
 Pada 10 % kasus meningkat sebelum umur 40 tahun
dan 10 % yang lain sesudah 70 tahun.

3/31/2018 6
MND adalah penyakit mematikan dengan etiologi yang belum diketahui pasti

Excitotoxins

Genetik premature aging

Faktor
Infeksi virus Gangguan
metabolisme

Autoimun
3/31/2018 7
Fungsi motoris tergantung dari transmisi signal
dari otak ke batang otak atau spinal cord oleh
upper motor neuron dan dari tempat tersebut ke
otot skeletal

Impuls motorik dicetuskan di girus presentralis dan

area kortikal disekitarnya  berjalan dijaras
serabut panjang (traktus kortikonuklearis dan
traktus kortikospinalis melewati batang otak
dan turun ke medspin kekornu anterius (tempat
membentuk kontak dengan neuron motoric ke dua)

Impuls yang terbentuk di neuron motoric ke 2 pada

nuclei nervi kranialis dan kornu anterius medspin
melewati radiks anterior, pleksus saraf serta saraf
perifer  otot rangka (melalui motor end plate taut
neuromuscular)
3/31/2018 8
  Pada MND terjadi perubahan patologis di
sel-sel kornu anterior Medspin dan bagian
bawah batang otak serta neuron-neuron
motoric dari korteks serebri untuk
membentuk traktus kortikospinalis.
 Neuron yang telah rusak hilangnya kontrol
motoric halus dan atrofi otot

HILANGNYA JEMBATAN MOTOR

NEURON INILAH YANG MENJADI LATAR
BELAKANG PATOFISIOLOGI DAN
GAMBARAN KLINIS PENYAKIT INI

3/31/2018 9
 amyotrophic Lateral Sclerosis
80%
(ALS)

progressive bulbar palsy 10%

Motor Neuron Disease

(MND)
progressive muscular atrophy 8%

primary lateral sclerosis 2%

3/31/2018 10
 Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda tanda
UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya
fasikulasi lidah
Gejala lainnya
Gejala Awal yang sering • Sapastisitas
• Parese
 Fatigue • Kelemahan pada otot pernapasan
 Kram otot • Gerakan melambat
• Fasikulasi spontan
 Tungkai menyeret
• Atrofi otot disertai nyeri dan
 Sulit melakukan pekerjaan dengan satu tangan keram
 Gejala biasanya asimetris • Langkah yang kaku
• disfagia
 Sering mengenai 1 anggota gerak • Jarang terdapat kelainan sensorik
3/31/2018 11
 Hal yang terpenting untuk menegakkan diagnose MND adalah diagnose klinis.
Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND, Maka diagnose pasti dapat
diketahui dengan memeriksa otak, medulla spinalis dan otot penderita.

1. Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif.

2. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai :
a. adanya gangguan motorik.
b. tidak ada gangguan sensorik.
c. tidak ada gangguan fungsi otonom.
d. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi,
fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada
ekstremitas yang atrofi, refleks patologis yang positif).
3/31/2018 12
3. Pemeriksaan penunjang :

a. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi.

b. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus).
c. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang
dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau
lebih (ekstremitas, badan, kranium). Biasanya terdapat potensial
sinkron, kadang-kadang terdapat giant potential.
d. KHS: normal
e. Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi
neurogen.
f. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar

3/31/2018 13
 Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND
 Neuroprotektif dan terapi simptomatis adalah landasan terapi untuk pasien MND
 Pengelolaan beban psikologis dari penyakit dan pelayan kesehatan merupakan
pertimbangan yang penting

• Riluzole: neuroprotektor yang merupakan turunan

benzothiazole dengan efek yang kompleks pada
neurotransmisi glutamate yaitu dengan inhibisi
pengeluaran glumatat presinaps.
• Riluzole diberikan dengan dosis 50 mg (2x1)

3/31/2018 14
Tabel Terapi simtomatis pada MND

3/31/2018 15
Selain menggunakan pengobatan adapun yang harus
diperhatikan dalam penatalaksanaan adalah:
 a. Breathing care
 b.Physical theraphy
 c.Occupational theraphy
 d. Speech therapist
 e. Dukungan Nutrisi
 f. Dukungan psikologi dan sosial

3/31/2018 16
Masalah pernapasan

Masalah nutrisi

Ulkus decubitus dan infeksi kulit

Berisiko tinggi mengalami demensia

dan Alzheimer

3/31/2018 17
 15 sampai 20 % penderita dapat bertahan hidup sampai
5 tahun atau lebih sejak penyakit timbul. Rata-rata
penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3-4 tahun
setelah diagnosa MND ditegakkan.

3/31/2018 18
3/31/2018 19