Penyakit Jantung Bawaan Asianotik

Pada Anak

Dr. Meriah Sembiring, Sp.A

 Beban volume (LTRS)
• VSD
• ASD
ASIANOTIK • PDA
• ECD

Beban tekanan
Bawaan
• AS

• PS
Penyakit Jantung • Coartasio Aorta
Anak
Pletora ( vaskularisasi paru m↑)

SIANOTIK
Oligemi (vaskularisasi paru m↓)

INFEKSI Rheumatic Heart Disease

Didapat Kardiomiopati

NON INFEKSI Kawasaki disease

Penyakit Jantung o.k Sitostatika

 VSD
Peningkatan
Volume Load
ASD
Atau
Left-to-Right Shunt type PDA
ECD

STENOSIS
Peningkatan PULMONAL
Pressure Load
STENOSIS
Atau
AORTA
Obstructive type
KOARKTASIO
AORTA
 VSD(Ventrikel Septal Defek)
DEFINISI
• Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kelainan
jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya
lubang pada septum interventrikuler yang
menyebabkan adanya hubungan aliran darah
antara ventrikel kanan dan kiri.

INSIDENSI
• Terjadi pada 2-7% kelahiran hidup
• Lebih sering terjadi pada anak perempuan
dibandingkan anak laki-laki
• Sering terjadi di Asia
 Patofis.Volume Load
Atau
Left-to-Right Shunting
Beban Volume
LTRS Jantung

Vaskuler Paru
HIPERTROFI /
DILATASI JANTUNG

Hipertensi
Pulmonal

RTLS
GAGAL
(Sindrom Eisenmenger) JANTUNG
VSD
 Hemodinamik

Peningkatan volume
load VKi

Efek Aliran darah

VSD hemodinamik pulmonal yang
left-to-right berlebihan
shunt

Penurunan
cardiac output
sistemik
KLASIFIKASI
Defek Kecil

Besarnya defek Defek Sedang (Moderate)

Defek Besar

VSD VSD Perimembranous

VSD Suprakristal
Lokasi
VSD Muskular

VSD Posterior
VSD

Apical VSD
GEJALA KLINIS

• Defek Kecil : - dari tidak ada gejala sampai gejala ringan

• Defek Sedang : - terdapat keringat berlebihan
- kelelahan saat pemberian makan
- kurangnya

pada moderate tetapi lebih

buruk
- tanda-tanda CHF dapat ditemukan seperti
kardiomegali, takikardi, takipneu
Pada pasien VSD dengan PVR yang tinggi (sindroma
Eisenmenger), tidak menunjukkan gejala saat istirahat, tetapi
pada saat melakukan aktifitas fisik, timbul gejala sianosis, nyeri
dada, dan takipneu
 DIAGNOSIS
Pemeriksaan fisik
• Bayi-anak dengan defek kecil, pasien memiliki tanda vital
yang normal tetapi biasanya ditemukan splitting fisiologis
S2 jantung
• Bayi-anak dengan defek sedang, pasien sering kali
memiliki panjang badan normal dan berat badan yang
menurun, mengalami takipneu ringan, takikardi, dan
pembesaran hati. Murmur dengan defek moderate biasanya
dihubungkan dengan adanya thrill
• Bayi-anak dengan defek besar, tanda-tanda CHF dapat
ditemukan seperti takikardi, takipneu, dan kardiomegali.
Murmur yang terjadi merupakan holosistolik tetapi sulit
dilokalisasi dan biasanya dihubungkan dengan bising
diastolik
 Pemeriksaan penunjang

1. Foto Thorax : vaskularisasi me↑

2. EKG : LVH
3. Ekokardiogram
4. Kateterisasi jantung
 TERAPI

•Penatalaksanaan medik

•Penatalaksanaan bedah
 Penatalaksanaan medik

 Meningkatkan asupan kalori

 Pengunaan diuretik (seperti furosemid) untuk
mengurangi kongesti pulmonal
 Penggunaan ACE inhibitor seperti kaptopril
atau enalapril
 Penatalaksanaan bedah
Indikasi bedah:

Pasien < 6 bulan yaitu adanya CHF dan infeksi

saluran nafas berulang (gagal penatalaksanaan
medik)
Pasien kurang dari 2 tahun dengan hipertensi
pulmonal sebelum keadaan predominant right-to-left
shunt yang inoperable
Pasien lebih dari 2 tahun dengan gejala rasio aliran
pulmonal dan sistemik (QP/QS) lebih dari 2:1,
kardiomegali, atau peningkatan tekanan arteri
pulmonal
• Penatalaksanaan bedah, dibagi atas 2:

 Transcatheter closure
Beberapa defek kardiovaskular yang secara
anatomis tidak dapat menggunakan
transcatheter closure, yaitu defek yang agak
pendek dan tidak aman untuk dimasuki coil
ato balloon dan defek dengan diameter lebih
besar dari 8 atau 9 mm yang terlalu besar
untuk menahan coil atau balloon
 Surgical closure

Morbiditas dan mortalitas rendah

Indikasi: adanya CHF yang tidak terkontrol,
termasuk gagal pertumbuhan dan infeksi
berulang, dilakukan pada defek yang besar dan
asimptomatik dengan peningkatan tekanan arteri
pulmonal.
PROGNOSIS

• Mortalitas pembedahan kurang dari 2%

pada VSD.
• Bergantung besarnya defek
 DSV

Gagal Jntg (+) Gagal Jntg (-)

Medikamentosa Prolaps Stenosis HP Menutup Mengecil

aorta Infudibulum Spontan

PVD (-) PVD (+)

GAGAL Berhasil

Kath Kath
PAB Kath
Reaktif Non FR>1.5
Reaktif
FR <1.5

Evaluasi dlm 6
bulan
Konservatif

Operasi Tertutup/Transcateter closure DSV

ASD

5-10 % PJB adalah ASD

Sebagian besar asimptomatik
 ASD

• Gejala : ISN bawah berulang, poor feeding, failure to thrive, mudah lelah, CHF
• Tanda : Murmur sistolik ejeksi atau rumbling mid-diastolik di LLSB
• EKG : Gambaran RBBB (RAD, RVH, Wide QRS)
• Rad : RAH atau RVH
• Ekokardiografi dan Doppler : Ukuran, Tipe, tekanan, dan hemodinamik
• ASD < 3 mm 100% menutup spontan, ASD > 8 mm jarang menutup spontan
 DSA

Pirau Kecil Pirau Besar

Observasi
Bayi Anak
Evaluasi Pd
Umur 5-8 th Medikamentosa
HF (-) HF (+) HP (-) HP (+)
Kath
Berhasil GAGAL
PVD (-) PVD (+)

FR <1.5 FR>1.5 Umur >1th, BB >10 KG OPERASI

TUTUP
Reaktif Non
Konservatif Transcatheter closure (DSA Sekundum)/ Reaktif
Operasi tertutup DSA
Konservatif
Ket: HP=Hipertensi Pulmonal, PVD=Pulmonary Vascular Disease, HF=Gagal Jantung
PDA

5-10 % PJB adalah PDA

Sebagian besar pada bayi prematur
Laki-laki : Perempuan = 1 : 3
PDA PENUTUPAN DEFEK
DIPENGARUHI
PROSTAGLANDIN

PDA PADA BAYI

ATERM
JARANG MENUTUP
SPONTAN

• Gejala pada duktus yang besar: gejala ISN bawah, atelektasis, CHF
• Tanda : Takikardi dan dispnea, Thrill sistolik, Machinery murmur
• EKG : Gambaran normal atau LVH
• Rad : normal atau kardiomegali, vaskularisasi paru bertambah
• Eko : Memprediksi besar shunt
 DAP

Neonatus/Bayi Anak/dewasa

Gagal Jntg (+) Gagal Jntg (-) HP (-) HP (+)

Prematur Cukup bulan L R R L

Bayi
Hiperoksia
Medikamentosa Medikamentosa
Indometacin Reaktif Non
GAGAL Berhasil Reaktif

Berhasil GAGAL

Umur >12 mgg, BB>4 kg

Menutup Operasi Transcatheter closure Konservatif

Spontan Ligasi

Alogaritma 2. Tatalaksana Duktus Arteriousus Pesisiten

Ket: HP=Hipertensi Pulmonal, L-R:Left to Right
ECD

2 % PJB adalah ECD (AVSD)

Sering berhubungan dengan sindrom
Tertentu (misal Down Syndrome)
 ECD
• ECD dibagi 2, yaitu ECD parsial dan totalis
• ECD Total : ASD primum + VSD + Insufisiensi Katup mitral &
Tricuspid
• ECD parsial : Defek interventrikel lebih kecil
• Anamnesis : Poor feeding, ISN atas, pneumonia, Failure to thrive
cepat lelah, sesak
• Tanda : Spliting S2, Murmur sistolik ejeksi, rumbling prediastolik
Thrill prekordial, water hammer pulse
• Lab : hitung eritrosit (polisitemia berpotensi sianosis)
• EKG : Gambaran Blok AV 1st degree dan LAD
• Rad : Kardiomegali
• Ekokardiografi : mengetahui kelainan anatomi septum dan katup
 Dengan Peningkatan Pressure Load
Atau Obstructive type

DEFEK Outflow Beban Tekanan

OBSTRUKTIF Ventrikel ↓ Jantung

Hipertrofi / dilatasi Hipertrofi / dilatasi

Jantung Kanan Jantung Kiri

Gagal Jantung Kanan Gagal Jantung Kiri

(Hepatomegali, edem perifer) (edem pulmo, Poor Perfusion)

GAGAL JANTUNG
KONGESTIF
Dengan Peningkatan
Pressure Load KOARKTASIO
Atau AORTA
Obstructive type STENOSIS
AORTA

STENOSIS
PULMONAL
8-12% dari total PJB.

Valvular, supra & subvalvular.

Outflow RV terhambat.

Terdapat abnormalitas otot RV.

STENOSIS
PULMONAL

• Anamnesis : dapat asimptomatik, dispnea, mudah lelah, nyeri dada,

keluhan CHF
• Tanda : asianotik, takipnea, thrill sistolik, klik ejeksi di LUSB
• EKG : Gambaran RAD dan RVH
• Rö : a.pulmonalis menonjol, kardiomegali, vaskularisasi paru ↓
• Ekokardiografi : Penebalan katup pulmonal, restriksi sistolik
Dengan Peningkatan
Pressure Load KOARKTASIO
Atau AORTA
Obstructive type STENOSIS
PULMONAL

STENOSIS
AORTA
3-6% dari total PJB.

Laki-laki : Perempuan = 4:1.

Valvular, supra & subvalvular.

Outflow LV terhambat.
STENOSIS
AORTA

• Gejala : Sering asimptomatik, intoleransi latihan, nyeri dada, sinkop

• Tanda : Nadi mengecil, thrill sistolik, wide spliting S2, klik ejeksi di
LUSB, murmur dekresendo diastolik awal di LUSB
• EKG : Gambaran LVH
• Rö : dilatasi aorta ascenden, kardiomegali bila CHF
• Ekokardiografi : Ukuran, letak tipe, dan kompensasi jantung
Dengan Peningkatan
Pressure Load STENOSIS
Atau PULMONAL
Obstructive type STENOSIS
AORTA

KOARKTASIO
AORTA

8-10% dari total PJB

Penyempitan aorta pada level insersi

Duktus arteriosus

Bila tidak ada defek penyerta

Pressure load LV sangat besar
KOARKTASIO
AORTA

• Gejala: Poor feeding, dispnea, BB rendah

• Tanda : Pucat, distress respirasi, oliguria-anuria, nadi lemah dgn
tanda CHF, Gallop S3, 50% kasus tanpa bising jantung
• EKG : RAD, RVH, dengan gambaran RBBB
• Rö : Kardiomegali atau edem pulmonum
• Ekokardiografi : penyempitan aorta descenden, defek penyerta
 Nutrisi Tinggi Kalori, NGT/OGT,
SUPORTIF
Antibiotik Profilaksis

DIURETIK, DIGITALIS, ACEI,

MEDIKAMENTOSA
Prostaglandin dan inhibitornya

BEDAH KOREKSI
BEDAH
(Bergantung Defek)