PENYAKIT JANTUNG BAWAAN I

( PJB )
 Etiologi

• Sampai saat ini penyebab PJB tidak diketahui

• Hipotesa :
1. Eksogen : - jenis obat yang dikonsumsi waktu hamil
- penyakit ibu
contoh : rubela  PDA, VSD, SP
- paparan sinar – x
2. Endogen : kelainan genetik
3. Lingkungan : - pabrik
- peternakan
- limbah dll
 Eksogen

• Multifaktor Endogen PJB

Lingkungan

• Faktor diatas pada umumnya telah ada sebelum akhir

bulan ke 2 kehamilan

• Dikarenakan pembentukan jantung sempurna pada

minggu ke 8 kehamilan
Penyakit Jantung Bawaan terbagi :

1. PJB non sianotik

2. PJB sianotik

• PJB non sianotik

Berdasarkan ada/tidaknya pirau (arus balik) dibagi 2 :

a. PJB non sianotik dengan pirau kiri kekanan :

1. Defek Septum Ventrikel = DSV = VSD
2. Defek Septum Atrium = DSA = ASD
3. Duktus Arteriosus Persisten = DAP = PDA
 b. PJB non sianotik tanpa pirau :

1. Stenosis Pulmonal
2. Stenosis Aorta
3. Koartasio Aorta

• PJB sianotik
Berdasarkan gambaran foto polos dada dibagi 2 :

a. PJB sianotik dengan aliran darah paru berkurang :

1. Tetralogi Fallot
2. Atresia Pulmonal dengan VSD
3. Atresia Pulmonal dengan septum ventrikel utuh
 4. Atresia Tricuspid
5. Anomali Ebstein

b. PJB sianotik dengan aliran darah paru bertambah :

1. Transposisi Arteri Besar
2. Ventrikel Kanan Dengan Jalan Keluar Ganda
3. Trunkus Arteriosus
4. Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis
5. Ventrikel tunggal
Fisiologi Jantung Normal
 DEFEK SEPTUM VENTRIKEL
( DSV = VSD )

• Insidens : 30% dari PJB

• Klasifikasi :
Jenisnya :
1. Defek pars membranasea
2. Defek pars muskularis
Berdasar besarnya DSV :
1. Defek septum ventrikel kecil
2. Defek septum ventrikel sedang
3. Defek septum ventrikel besar
• Hemodinamik
1. VSD kecil :
- tidak terjadi gangguan hemodinaik berarti (pirau
kecil)
- 70% VSD kecil menutup spontan < 2 tahun
- > 2 tahun tidak menutup  kemungkinan kecil un-
tuk menutup bahkan sampai dewasa

2. VSD sedang dan besar

- VSD sedang dan besar  terjadi pirau yg bermak
na
- Hari hari pertama kelahiran  belum terjadi pirau
bermakna  o.k. resistensi paru masih tinggi
 Minggu ke 2 sampai ke 6

Resistensi paru

Pirau bermakna (bising jantung +)

Pirau kiri ke kanan bermakna

Tekanan ventrikel kanan

Aliran darah ke paru

• Dengan pertumbuhan anak, akan terjadi beberapa
kemungkinan :
1. Defek mengecil (pirau <)
2. Defek menutup
3. Terbentuk stenosis infundibular (pirau <)
4. Defek tetap besar (pirau >)
Defek tetap besar

Vaskular paru

Tek. ventrikel kanan melampaui tek. Ventrikel kiri

Terjadi arus balik (pirau ) kanan ke kiri (anak jadi sianosis)

Disebut : sindroma EISENMENGER
• Pada anak dengan defek besar sindroma Eisenmenger
dapat terjadi umur 1tahun.

• Manifestasi klinik :
Dipengarui oleh besarnya defek, tidak terpengaruh oleh
letak defek.

1. VSD kecil
- keluhan : -
- tak ada gangguan pertumbuhan

2. VSD sedang (gejala timbul mulai bayi)

- sesak nafas waktu minum
- tidak mampu mengabiskan makanan/minuman
- BB tidak naik
- sering infeksi paru o.k :
- kompresi bronkus besar oleh atrium kiri atau
a.pulmonalis yang membesar akibat hipertensi
pulmonal
- atelektase atau edema paru akibat hiperperfusi
paru
- dapat terjadi gagal jantung pada usia 3 bulan
- anak tampak sesak, nadi cepat dan gelisah
3. VSD besar (gejala timbul mulai neonatus)

- gejala = VSD sedang (manifestasinya lebih berat)

- lebih cepat mengalami gagal jantung

Pemeriksaan fisik :
- bayi tampak kurus
- dispne, takipne, retraksi
- auskultasi : terdengar bunyi jantung I dan II normal
dengan bising pansistolik yang keras, kasar disertai ge-
taran bising dengan pungtum maximum di sela iga
III-IV garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh pre
cordium (salah satu bising yang terkeras di kardiologi)
 Pemeriksaan Radiologi :

• VSD kecil :
- bentuk dan ukuran jantung normal
- vaskularisasi normal

• VSD sedang :
- kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang
menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembe
saran pembuluh darah di sekitar hilus
- peningkatan vaskular paru yang nyata memberi petu-
njuk bahwa perbandingan aliran darah ke paru dan ke
sistemik adalah 2:1.
• VSD besar :

- kardiologi yang nyata dengan konus pulmonalis yang

menonjol, pembuluh darah hilus membesar dengan
vaskularisasi paru yang meningkat
- pada VSD besar disertai hipertensi pulmonal atau
sindroma Eisenmenger tampak konus pulmonalis sa-
ngat menonnjol, dengan vaskularisasi paru meningkat
di daerah hilus namun berkurang di perifer.
• Penatalaksanaan

- Pada VSD kecil tidak perlu dilakukan pembatasan

aktifitas pada pasien
- Pada VSD sedang & VSD besar bila terjadi gagal
jantung diberikan digoksin (dosis rumat 0,01 mg/kg/hr
dibagi 2 dosis.
- atasi infeksi bila ada

• Pembedahan
- ditunggu sampai usia 2 tahun (kemungkinan menutup)
 - seyogyanya dikoreksi umur 4-6 tahun,cenderung sema
kin muda tergantung kemampuan tim bedah jantung.

• Penutupan defek dengan kateter

- tanpa melalui pembedahan
- hanya dapat dilakukan untuk defek yang jauh dari struk
tur penting, misalnya katup aota.

• Prognosis
- VSD kecil  baik
- VSD sedang & VSD besar jelek bila tak dilakukan pem
bedahan atau koreksi dengan kateter.