KEGANASAN

PADA ANAK

Elsye Souvriyanti
Angka kejadian

– Leukemia : 30-40%
– Otak : 20-30%
– Retinoblastoma (mata) : 20-30%
– Limfoma (KGB) : 7-15%
– Neuroblastoma (Krista neuralis) : 7-11%
– Tumor Wilms (ginjal) : 5-7%
– Rhabdomyosarcoma (Otot) : 5-9%
– Osteosarcoma (Tulang) : 5-10%
LIMFOMA HODGKIN

– Bagian dari limfoma maligna (keganasan primer jaringan

limfoid yang bersifat padat)
– Ditandai dengan adanya sel Reed-Sternberg pada organ yang
terkena.
– Lebih jarang terjadi pada anak dibandingkan limfoma non
Hodgkin.
– Faktor risiko diduga berhubungan dengan infeksi virus
Eipstein-Barr, radiasi, dan faktor genetik.
DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

– Pembengkakan yang tidak nyeri dari 1 atau lebih kelenjar

getah bening superfisial. Pada 60-80% kasus mengenai
kelenjar getah bening servikal, pada 60% kasus berhubungan
dengan keterlibatan mediastinum
– Demam hilang timbul
– Berkeringat malam
– Anoreksia, penurunan berat badan
– Rasa lelah
2. PEMERIKSAAN FISIS

– Limfadenopati, dapat sebagian ataupun generalisata dengan

predileksi terutama daerah servikal, yang tidak terasa nyeri,
diskret, elastik, dan biasanya kenyal
– Splenomegali
– Gejala-gejala penyakit paru (bila yang terkena kelenjar getah
bening mediastinum dan hilus)
– Gejala-gejala penyakit susunan saraf (biasanya muncul
lambat).
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

– Laboratorium: pemeriksaan darah rutin, SGOT/SGPT, alkali

fosfatase, LDH, urea N, kreatinin, asam urat, Copper, LED,
fibrinogen
– Biopsi jaringan yang adekuat
– Histopatologi : ditemukan sel Reed-Sternberg.
– Aspirasi sumsum tulang
– Sitologi cairan serebrospinal
– Sitologi cairan pleura, peritoneum atau perikardium
– Radiologi
– Foto toraks, tomografi mediastinum
– Survei tulang
– USG atau CT-scan daerah leher dan abdomen
– Sitogenetik
4. TATA LAKSANA

– Kemoterapi
– Kombinasi antara adriamisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin.
– Radiasi
– Untuk stadium I & II
– Suportif
– Transfusi komponen darah, nutrisi, antibiotika, dukungan
psikososial.
5. DIAGNOSIS BANDING

– Limfoma non-Hodgkin
LIMFOMA NON HODGKIN

– Bagian dari limfoma maligna (keganasan primer jaringan

limfoid yang bersifat padat) yang berupa tumor ganas yang
disebabkan proliferasi ganas sel-sel jaringan limfoid dari seri
limfosit
– Sebanyak 35% tumor primernya berlokasi di daerah
abdomen, 13% di daerah kepala dan leher.
– Faktor risiko berupa genetik, imunosupresi pasca
transplantasi, obat-obatan (difenilhidantoin), radiasi, dan
infeksi virus (EBV, HIV).
DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

– Abdomen: nyeri perut, mual dan muntah, konstipasi atau

diare, teraba massa, perdarahan saluran cerna akut, ikterus,
gejala-gejala intususepsi
– Kepala dan leher: limfadenopati servikal dan pembengkakan
kelenjar parotis,pembengkakan rahang, obstruksi hidung,
rinore
– Mediastinum: sesak nafas, ortopneu, pusing, nyeri kepala,
disfagia, epistaksis, sinkop,penurunan kesadaran (sindrom
vena cava superior)
– Keluhan umum: demam, penurunan berat badan, anemia
2. PEMERIKSAAN FISIS

– Massa di daerah tumor primer

– Limfadenopati
– Sesak nafas
– Anemia
– Perdarahan
– Nyeri tulang
– Hepatosplenomegal
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tujuan: untuk menegakkan diagnosis pasti dan staging.

– Biopsi (histopatologis): ditemukan limfosit, atau sel stem
yang difus, tanpa diferensiasi/berdiferensiasi buruk
– Laboratorium: pemeriksaan darah lengkap, LDH, asam urat,
pemeriksaan fungsi hati, fungsi ginjal, elektrolit untuk
memeriksa marker tidak spesifik dan tanda tumor lisis
sindrom.
– USG abdomen
– Foto toraks
– Aspirasi sumsum tulang
– Pemeriksaan cairan serebrospinal
– Sitologi cairan pleura, peritoneum atau perikardium
– Bone scan
– Ct -scan (atas indikasi)
– MRI (atas indikasi)
– Pemeriksaan imunofenotiping
– Pemeriksaan sitogenetik dan biologi
– Radiologi
– Foto toraks, tomografi mediastinum
– Survei tulang
– USG atau CT-scan daerah leher dan abdomen
– Sitogenetik
4. TATA LAKSANA

– Kemoterapi
– Kombinasi vinkristin, adriamisin, siklofosfamid, prednison,
metotreksat, 6-merkaptopurin.
– Radioterapi
– untuk mencegah terjadinya relaps pada penderita dengan tumor
kelenjar mesenterial atau terdapat sisa tumor yang >5 cm
– Bedah
– Untuk mengangkat massa intraabdomen yang terlokalisir
– Untuk biopsi.
– Suportif
– Hidrasi dan alkalinisasi urin, alopurinol , nutrisi, transfusi
komponen darah, antibiotik, dukungan psikososial.
5. DIAGNOSIS BANDING

– Limfoma Hodgkin
– Neuroblastoma
RETINOBLASTOMA

– Tumor ganas saraf retina embrional yang merupakan

keganasan intraokular yang paling sering terjadi pada anak
– Angka kejadian sekitar 1 dari 20.000 kelahiran hidup
– Sekitar 80% kasus didiagnosis sebelum anak mencapai usia 3
atau 4 tahun, dengan rata-rata 2 tahun.
– Dapat unilateral atau bilateral, bersifat herediter dan non
herediter, penyakit bisa sporadik atau familial. Sekitar 40%
kasus adalah herediter, sebagian besar (25%) berupa tumor
bilateral
– Faktor risiko retinoblastoma adalah faktor genetik, riwayat
keluarga dengan keluhan yang sama.
– Jalur penyebaran terutama berupa invasi melalui saraf
optikus ke otak atau melalui koroid ke jaringan lunak orbita
dan tulang.
– Metastasis jauh dapat terjadi pada paru, tulang dan otak.
DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

– Leukokoria (cat eye reflex), strabismus, mata merah, nyeri

mata (sering disertai glaukoma), gangguan penglihatan.
– Heterokromia, rubeosis iridis, hifema, proptosis (pada
keadaan lanjut)
– Gejala iritabilitas, kejang, muntah, dan penurunan kesadaran
(bila metastasis ke SSP)
– Riwayat keluarga
2. PEMERIKSAAN FISIS

– Leukokoria (catch eye reflex), strabismus, mata merah, nyeri

mata (sering disertai glaukoma), gangguan penglihatan.
– Pemeriksaan oftalmoskopi indirek dan penekanan sklera
oleh dokter mata yang berpengalaman. Dengan cara ini
retinoblastoma dapat ditegakkan tanpa konfirmasi
histopatologis.
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tujuan: untuk menegakkan diagnosis dan staging.

– USG orbita.
– Ct-scan dan MRI orbita dan untuk mengevaluasi nervus
optikus, orbital, keterlibatan sistem saraf pusat dan adanya
kalsifikasi intraokular
– Aspirasi biopsi jarum halus bila diagnosis meragukan
– Untuk melihat penyebaran ekstraokular: aspirasi dan biopsi
sumsum tulang, sitologi cairan serebrospinal, bone scan.
4. TATA LAKSANA

Retinoblastoma intraokuler
– Terdapat beberapa pilihan terapi :
– Enukleasi, bila massa tumor masif dan terdapat gangguan visus
– External-beam radiation therapy (EBRT) dengan dosis radiasi 35 Gy
- 46 Gy
– Krioterapi, dilakukan bila lesi < 4 disc diameter (DD) di anterior
retina.
– Sistemik kemoterapi neoajuvan dengan menggunakan kombinasi
obat ifosfamid, vinkristin dan daktinomisin atau vinkristin,
etoposid dan karboplatin.
– Retinoblastoma ekstraokuler
– Belum ada standard terapi yang baku
– Suportif
– Nutrisi, dukungan psikososial; antibiotika, transfusi darah (bila
perlu).
5. DIAGNOSIS BANDING
NEUROBLASTOMA

– Tumor padat pada anak dengan gejala klinis sangat bervariasi

tumor yang berasal dari jaringan neural crest dan dapat
mengenai susunan saraf simpatis sepanjang aksis kraniospinal
– Laki : perempuan = 1,2 : 1
– Puncak insidens 0-4 tahun, rata-rata 2 tahun
– Merupakan kanker ekstrakranial yang paling sering
ditemukan pada anak, mencakup 8-10% dari seluruh kanker
pada anak
Patologi

– Berasal dari 2 tipe sel yaitu sel neuroblas / sel ganglion dan
sel Schwann
– Gambaran histologi :
– Sel bulat kecil (small round)
– Sel tumor biru (blue cell tumor)
– Gambaran pseudorosettes
DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

Manifestasi klinis sangat bervariasi, dapat berupa keluhan tumor

primernya, akibat metastasisnya atau gejala sindrom
paraneoplastiknya.
– Perut yang membesar keluhan yang paling sering
– Berat badan yang menurun
– Mata yang menonjol (proptosis) dengan ekimosis periorbital
– Keluhan lain adalah nyeri tulang, anoreksia, pucat, banyak keringat,
muka merah, nyeri kepala, palpitasi, diare berkepanjangan yang
dapat menyebabkan gagal tumbuh.
2. PEMERIKSAAN FISIS

Gejala dan tanda tergantung pada lokasi tumor primer dan

penyebarannya.
– Pembesaran perut. Tumor di daerah abdomen, pelvis atau
mediastinum, dan biasanya melewati garis tengah.
– Pada penyebaran limfogenik akan ditemukan pembesaran
kelenjar getah bening
– Cari penyebaran hematogenik ke sumsum tulang, tulang, dan
hati akan ditemukan pucat, perdarahan, nyeri tulang,
hepatomegali, dan splenomegali.
 ….. pemeriksaan fisis

– Tumor yang berasal dari ganglia simpatis paraspinal dapat

menimbulkan kompresi spinal
– Bila tumor menyebar ke daerah leher akan terjadi sindrom
Horner (miosis, ptosis, dan anhidrosis unilateral).
– Bila infiltrasi retrobulbar dan orbital maka akan ditemukan
ekimosis periorbital dan proptosis.
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

– Darah rutin, elektrolit, feritin, urin rutin, VMA urin, HVA

urine
– USG abdomen, CT scan untuk mencari tumor primer dan
penyebarannya
– Foto toraks untuk mencari penyebaran
– Biopsi sumsum tulang untuk mencari penyebaran
– Aspirasi sumsum tulang: sel ganas pseudorosette
– Diagnosis pasti dengan pemeriksaan histopatologis dari
jaringan yang diambil (biopsi)
4. TATA LAKSANA

Terapi neuroblastoma terdiri dari:

– Operasi pengangkatan tumor
– Kemoterapi
– Radioterapi
Terapi tergantung dari usia pasien, lokasi tumor, dan stadium
penyakit
– Stadium 1 : operasi pengangkatan tumor
– Stadium 2 : operasi pengangkatan tumor + kemoterapi
adjuvan
– Stadium 3 dan 4 : kemoterapi, operasi, dan radioterapi
Kemoterapi yang paling sering digunakan adalah kombinasi
antara : vinkristin, siklofosfamid, doksorubisin, karboplatin, dan
etoposid.
5. DIAGNOSIS BANDING

– Rhabdomiosarkoma
– Limfoma
– Tumor Willms
– Hepatoma
PROGNOSIS

– Bayi di bawah 1 tahun  prognosis baik

– Usia lebih 1 tahun, biasanya sudah terdapat metastasis
sehingga prognosis buruk
– Usia > 1 tahun, stadium 4  prognosis terburuk dari semua
keganasan pada anak
– Kemoterapi intensif : ketahanan hidup dalam tahun 25%
TUMOR WILMS
(NEFROBLASTOMA)

– Tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metanefron.

– Tumor ganas ginjal primer terbanyak pada bayi dan anak,
mencakup 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.
Epidemiologi
– Sekitar 80% di bawah 6 tahun,puncak insidens sekitar umur
2 - 4 tahun
– Dapat timbul pada satu atau kedua ginjal
– Tumor membentuk psudokapsul
– Sebagian besar tumor unilateral, lebih sering di sebelah kiri,
dapat juga bilateral (sekitar 5%)
– Metastasis  perkontinuitatum, hematogen, limfogen
– Kelainan kongenital yang berhubungan dengan tumor ini
adalah aniridia, hemihipertrofi, sindrom Beckwith-
Wiedeman dan anomali saluran kemih termasuk sindrom
WAGR (Wilms’ tumor, aniriridia, genetourinary malformation,
and mental retardation) dan sindrom Denys –Drash.
DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

– Massa dalam perut (tumor abdomen) merupakan gejala awal

tumor Wilms yang paling sering (60%), kadang-kadang disertai
nyeri perut.
– Hematuria (makroskopis) terdapat sekitar 25% kasus, akibat
infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks.
– Gejala lain berupa obstipasi, penurunan berat badan, diare,
demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa pasien dapat
ditemukan nyeri perut yang bersifat kolik akibat adanya
gumpalan darah dalam saluran kencing.
2. PEMERIKSAAN FISIS

– Tumor abdomen (berbatas tegas dan biasanya tidak

melewati garis tengah)
– Hipertensi (60% kasus)
– Demam
– Tanda-tanda sindrom yang berhubungan dengan tumor
Wilms
– Pletore (karena polisitemia)
– Perdarahan (karena penyakit von Willebrand didapat)
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

– USG abdomen untuk mencari massa abdomen

– CT-scan abdomen untuk mencari lokasi tumor pirmer dan
penyebarannya
– Foto toraks, CT-scan toraks untuk mencari penyebaran.
– Laboratorium: darah rutin, fungsi hati, fungsi ginjal, LDH,
kalsium urin, urinalisis
– Diagnosis pasti dengan pemerikaan histopatologis
– Bone scan mencari penyebaran
4. TATA LAKSANA

– Bedah: operasi pengangkatan tumor (terapi utama)

– Kemoterapi: kombinasi vinkristin, daktinomisin, siklofosfamid
dan doksorubisin
– Radioterapi.
– Suportif: nutrisi, dukungan psikososial
Modalitas terapi tergantung dari stadium dan jenis sel pada
pemeriksaan histopatologis (favourable dan unfavourable)
– Stadium I dan II (favourable)
– Operasi dan kemoterapi (daktinomisin dan vinkristin)
– Stadium III (favourable)
– Operasi dan kemoterapi (daktinomisin, vinkristin dan
doksorubisin) disertai radiasi abdomen.
– Stadium IV (favourable)
– Operasi dan kemoterapi (daktinomisin, vinkristin dan
doksorubisin) dengan radiasi abdomen dan paru bila sudah ada
penyebaran ke dalam jaringan paru.
– Stadium II-IV dengan jenis sel anaplastik (unfavourable)
– Operasi dan kemoterapi (daktinomisin, vinkristin, doksorubisin
dan siklofosfamid) disertai radiasi abdomen dan paru.
5. DIAGNOSIS BANDING

– Hepatoblastoma
– Tumor adrenokortikal
– Neuroblastoma
– Hidronefrosis
– Kista ginjal
– Mesoblastic nephroma
– Renal cell carcinoma
PROGNOSIS

– Tergantung pada ukuran tumor, gambaran histopatologik,

usia, stadium tumor
– Prognosis baik :
- ukuran tumor masih kecil
- tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik
- stadium dini
- belum ada metastasis
- umur di bawah 2 tahun
RABDOMIOSARKOMA
– Tumor ganas yang berasal dari jaringan mesodermal dan
mengenai setiap jaringan tubuh yang mengandung serabut
jaringan otot serat lintang, seperti muka dan leher,
ekstremitas, traktus urogenitalia, batang tubuh dan
retroperitoneal
– Merupakan kanker jaringan lunak yang paling sering pada
anak dengan derajat keganasan tinggi
– Merupakan tumor padat ganas ekstrakranial terbanyak
setelah neuroblastoma dan tumor Wilms
– Terdapat 2 puncak insidens, yaitu usia 2-6 tahun dan 15-19
tahun.
– Paling banyak menyerang daerah kepala dan leher (40%),
saluran kemih (20%), ekstremitas (18%) dan tempat lain.
– Pada anak usia dibawah 10 tahun umumnya mengenai daerah
kepala dan leher atau genitourinaria. Pada adolesens
umumnya berlokasi di ekstremitas, batang tubuh atau
paratestikular.
– Etiologi belum diketahui pasti, diduga berhubungan dengan
kelainan kongenital.
– Diduga disebabkan faktor genetik  translokasi kromosom
(2;13) (q35;q14) terutama pada subtipe alveolar
– Tumor ganas ini bermetastasis ke paru, susunan saraf pusat,
kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati dan jaringan
lunak
DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

Gejala tergantung tempat tumor primer dan adanya metastasis

– Keluhan paling banyak adalah adanya massa
– Anemia
– Perdarahan
2. PEMERIKSAAN FISIS

– Teraba massa
– Temuan pada pemeriksaan fisis lain tergantung pada letak
tumor primer dan adanya metastasis:
– proptosis mata
– poliposis di daerah telinga, hidung atau vagina atau hidung selalu
berdarah
– gangguan saraf otak, rangsang meningen
– sesak nafas
– retensi urin
– anemia, perdarahan.
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

– Darah : Rutin, elektrolit, SGOT,SGPT, LDH, alkali fosfatase

– Urinalisis
– Foto toraks dan kepala
– Aspirasi sumsum tulang
– Pungsi lumbal untuk pemeriksaan sitologi (bila perlu)
– Biopsi kelenjar getah bening (bila perlu)
– Lain-lain : sesuai dengan lokalisasi tumor (CT scan, USG, IVP,
limfangiografi, foto tulang)
– Pemeriksaan histopatologis (diagnosis pasti): dibedakan 4
subtipe (embrional, alveolar, pleomorfik dan undifferentiated).
4. TATA LAKSANA

– Bedah: operasi pengangkatan tumor

– Kemoterapi: kombinasi vinkristin, daktinomisin, dan
siklofosfamid atau ifosfamid
– Suportif: nutrisi, dukungan psikososial, tranfusi komponen
darah, antibiotik.
5. DIAGNOSIS BANDING

– Neuroblastoma
– Limfoma
PROGNOSIS

– Tergantung pada letak tumor rimer, stadium waktu operasi,

gambaran histopatologik dan genetik
– Prognosis baik
- ukuran tumor masih kecil
- stadium dini
- tumor primer dari orbita
Terima
kasih