Ocurren varias reacciones Permeable (O2, CO2 y H2O) Rica en compuestos proteicos: 75%--de proteína 25%--de lípido en peso. Síntesis de ATP, ribosomas, ADN y ARN mitocondriales Es el espacio que existe entre la membrana externa y la membrana interna Contiene muchas enzimas ATP-sintetazas, proteínas y citocromos Formado por unas 16.569 pares de bases, que forman un anillo circular Se hereda por vía materna (por lo cual el ADN mitocondrial de la madre e hijo serán idénticos) Sintetizan proteínas estructurales del orgánulo Sitios de fijación (cationes Ca +2 Y Mg +2
Unión entre la fosforolización
Y la oxidación La respiración celular es un conjunto de reacciones bioquímicas que tiene lugar en la mayoría de las células. El proceso implica el desdoblamiento del ácido pirúvico (producido por la glucólisis) en dióxido de carbono y agua, junto a la producción de moléculas de adenosín trifosfato (ATP). la glucólisis siendo globalmente un proceso oxidativo, no hay intervención de oxígeno molecular. también llamado ciclo del ácido cítrico o ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Es una ruta metabólica, es decir, una sucesión de reacciones químicas, que forma parte de la respiración celular en todas las células aeróbicas. En células eucariotas se realiza en la mitocondria. Las enfermedades mitocondriales son un grupo de trastornos que están producidos por un fallo en el sistema de fosforilación oxidativa (sistema Oxphos), la ruta final del metabolismo energético mitocondrial, con la consiguiente deficiencia en la biosíntesis del trifosfato de adenosina (ATP, por sus siglas en inglés).
SINDROME DE KEARNS SINDROME DE
MELAS SINDROME DE LEBER Se trata de un síndrome causado por varias mutaciones en el ADN mitocondrial, pero que cada una de ellas de forma independiente trae como consecuencia el desarrollo de la enfermedad. Entre el 80% y el 90% de los casos se da la mutación (hay una transición de adenina a guanina en el gen). Estos genes codifican para el ARN transferente mitocondrial, siendo los más importantes los que codifican para la fenilalanina, lisina y prolina que presentan transiciones G por A o C por T, lo que causa el fallo en la producción de ciertas proteínas mitocondriales. En la respiración celular están implicados diferentes complejos multienzimáticos de la cadena de transporte de electrones.
EPILEPSIA SORDERA DEMENCIA Adensonin Trifosfato
Esta compuesto por
un adenosin y 3 fosfatos Adensonin Difosfato
Esta compuesto por
un adenosin y 2 fosfatos Adensonin Trifosfato
Esta compuesto por
un adenosin y 3 fosfatos CADENA DE TRASPORTE DE ELECTRONES Se ubican en las crestas mitocondriales • Por un lado, el desequilibrio de carga, por la diferencia de protones • Por otro lado, un desequilibrio químico, por la diferencia de pH. (Entre mas carga positiva, mas acides) Es la síntesis de ATP añadiendo un fosfato a un ADP, gracias a la energía producida por el paso de protones a favor de gradiente a través de una ATP-sintasa, en su regreso a la matriz mitocondrial, de donde había sido bombeada. Aprovechando los electrones que se habían obtenido, oxidando moléculas orgánicas.