 Contiene muchas proteínas (Porínas)

 Permeable ( ATP y el ADP)

 Ocurren varias reacciones
 Permeable (O2, CO2 y H2O)
 Rica en compuestos proteicos:
 75%--de proteína
 25%--de lípido en peso.
 Síntesis de ATP, ribosomas, ADN y ARN
mitocondriales
 Es el espacio que existe entre la membrana externa
y la membrana interna
 Contiene muchas enzimas ATP-sintetazas, proteínas y
citocromos
 Formado por unas 16.569 pares de bases, que forman un anillo circular
 Se hereda por vía materna (por lo cual el ADN mitocondrial de la madre
e hijo serán idénticos)
 Sintetizan proteínas estructurales del orgánulo
 Sitios de fijación (cationes Ca +2
Y Mg +2

 Unión entre la fosforolización

Y la oxidación
La respiración celular es un conjunto
de reacciones bioquímicas que tiene
lugar en la mayoría de las células. El
proceso implica el desdoblamiento
del ácido pirúvico (producido por la
glucólisis) en dióxido de carbono y
agua, junto a la producción de
moléculas de adenosín trifosfato
(ATP).
la glucólisis siendo globalmente un proceso oxidativo, no hay
intervención de oxígeno molecular.
también llamado ciclo del ácido cítrico o ciclo de los ácidos tricarboxílicos.
Es una ruta metabólica, es decir, una sucesión de reacciones químicas, que forma parte
de la respiración celular en todas las células aeróbicas. En células eucariotas se realiza
en la mitocondria.
Las enfermedades mitocondriales son un grupo de trastornos que están producidos por
un fallo en el sistema de fosforilación oxidativa (sistema Oxphos), la ruta final del
metabolismo energético mitocondrial, con la consiguiente deficiencia en la biosíntesis
del trifosfato de adenosina (ATP, por sus siglas en inglés).

SINDROME DE KEARNS SINDROME DE

MELAS
SINDROME DE LEBER
Se trata de un síndrome causado por varias mutaciones en el ADN mitocondrial, pero que
cada una de ellas de forma independiente trae como consecuencia el desarrollo de la
enfermedad. Entre el 80% y el 90% de los casos se da la mutación (hay una transición
de adenina a guanina en el gen).
Estos genes codifican para el ARN transferente mitocondrial, siendo los más importantes los
que codifican para la fenilalanina, lisina y prolina que presentan transiciones G por A o C por
T, lo que causa el fallo en la producción de ciertas proteínas mitocondriales. En la respiración
celular están implicados diferentes complejos multienzimáticos de la cadena de transporte
de electrones.

EPILEPSIA SORDERA
DEMENCIA
Adensonin Trifosfato

Esta compuesto por

un adenosin y 3
fosfatos
Adensonin Difosfato

Esta compuesto por

un adenosin y 2
fosfatos
Adensonin Trifosfato

Esta compuesto por

un adenosin y 3
fosfatos
CADENA DE TRASPORTE
DE ELECTRONES
Se ubican en las crestas mitocondriales
• Por un lado, el desequilibrio de carga, por la
diferencia de protones
• Por otro lado, un desequilibrio químico, por la
diferencia de pH.
(Entre mas carga positiva, mas acides)
Es la síntesis de ATP añadiendo un fosfato a un
ADP, gracias a la energía producida por el
paso de protones a favor de gradiente a través
de una ATP-sintasa, en su regreso a la matriz
mitocondrial, de donde había sido bombeada.
Aprovechando los electrones que se habían
obtenido, oxidando moléculas orgánicas.