REFERAT

Penyakit Membran Hialin

(Hyalin Membran Disease)

DOKTER PEMBIMBING :
dr. Isfandiyar Fahmi, Msi.Med, Sp.A

DISUSUN OLEH :
Kevin Hardisto
406162074
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
RSUD RAA SOEWONDO PATI
PERIODE 21 AGUSTUS 2017 – 28 OKTOBER 2017
Anatomi
 • Lapisan epitel alveoli terdiri dari dua tipe: tipe
• Surfaktan konsentrasi tinggi pada usia kehamilan 20 minggu, tetapi tidak
mencapai permukaan paru-paru.
• cairan amnion pada waktu di antara 28 dan 32 minggu.matur terjadi
1 dan II.
setelah 35 minggu.
• Faktor-faktor yang ikut serta dalam pembentukan surfaktan adalah beberapa
• Tipe I merupakan subselullar organella
hormone metabolism fosfolipid paru.

• Tipe II banyak mitokondria, reticulum

endoplasmic, organ golgi.  badan berlapis
yang mengandung surfaktan.

80% phospholipids 10% protein spesifik surfaktan

 Unsaturated phosphatidylcholin 25%
 Saturated phosphatidylcholin 45 %
 Dengan komponen dipalmitoyl
 Phosphatidylcholin 80%
 Phosphatidylethanolamine 3%
 Phosphatidylglyceral 5%
 Phosphatidyl lainnya 2%
 Surfaktan protein A
 Surfaktan protein B
 Surfaktan protein C
 Surfaktan protein D
 10% lipids netral
 Fungsi khusus surfaktan
• Saturated phosphatidylcholine, terutama; dipalmitoyl
phosphatidylcholine (DPPC)menurunkan ketegangan antara
udara - cairan pada alveoli sehingga memberikan peluang
kepada paru untuk berkembang / mengembung,
• Protein surfaktan (SP) A berfungsi :.
– Mengoordinasikan protein surfaktan lainnya dan lipids
– Memperbaiki sifat-sifat alveoli
– Mengatur dan pengambilan kembali surfaktan sehinga dapat
dilakukan daur ulang.
• Protein surfaktan B dan C (lipophilic protein)
memfasilitasi pelekatan dan penyebaran lipid untuk
membentuk lapisan surfaktan tunggal.
• Protein surfaktan D  protein surfaktan dan berfungsi
sebagai pertahanan paru.
 Definisi
Penyakit membran hialin atau hyaline membrane disease (HMD) juga dikenali
sebagai respiratory distress syndrome (RDS) adalah gangguan respirasi yang
ditemukan terutama pada bayi prematur akibat kurangnya surfaktan
sehingga mengakibatkan kolapsnya alveoli.

Kekurangan
surfaktan

Asfiksia,
hipoksemia,
Genetik
dan iskemia
paru
Etiologi

Hipovolemia
Terluka oleh
, hipotensi,
konsentrasi
dan stres
oksigen
dingin
 Patofisiologi
• Peranan surfaktan ialah untuk merendahkan tegangan permukaan
alveolus sehingga tidak terjadi kolaps dan mampu untuk menahan
sisa udara fungsionil pada akhir ekspirasi.
• Kolaps paru ini akan menyebabkan terganggunya ventilasi
sehingga terjadi hipoksia, retensi CO2 dan asidosis.

• Hipoksia akan menimbulkan:

– metabolisme anaerob penimbunan asam laktat dan asam organik
lainnya asidosis metabolik
– kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus alveolaris transudasi ke
dalam alveoli dan terbentuknya fibrin dan  fibrin + jaringan epitel yang
nekrotik  membran hialin

• Hipoksemia dan asidosis lebih lanjut dapat memperburuk

oksigenasi melalui vasokonstriksi paru sehingga menyebabkan
right-to-left shunt pada foramen ovale dan duktus arteriosus
 Epidemiologi
• Bayi premature ( kehamilan kurang dari 32 minggu)
• Sering terjadi pada bayi prematur dengan berat badan
1000-2000 gram
• ras Caucasian
• laki-laki
• riwayat saudara sebelumnya yang menderita HMD
• lahir melalui sesaria
• asfiksia
• ibu diabetes mellitus
 Faktor Resiko
• Prematuritas
• Jenis kelamin
• Ras
• Sectio secaria
• APGAR skor
• Ibu dengan diabetes melitus
• Hipotiroid
 Manifestasi klinis
• Dispnea atau hiperpnea
• Sianosis
• retraksi suprasternal, retraksi interkostal
• expiratory grunting.
• Bradikardia (sering ditemukan pada penderita HMD berat)
• Hipotensi
• Kardiomegali
• Pitting edema terutama di daerah dorsal tangan atau kaki
• Hipotermi
• Tonus otot yang menurun
Silverman-Anderson scoring system
Score 0 1 2
Respiratory rate < 60 60 – 80 > 80
Cyanosis None In room air In 40 % oxigen
Moderate –
Retractions None Mild
severe
Audible with Audible without
Grunting None
stethoscope stethoscope
Delayed /
Air entry Clear Barely audible
decrease
Tabel 1. Downes Score.
Score : < 6 = Respiratory distress
 Pemeriksaan penunjang
• Pemeriksaan gas darah
• Pulse Oximetry
• Gambaran radiologis
– Terdapat 4 stadium:
– Stadium 1: pola retikulogranular (ground glass appearance)
– Stadium 2: stadium 1 + air bronchogram
– Stadium 3: stadium 2 + batas jantung - paru kabur
– Stadium 4: stadium 3 + white lung appearance
• Pemeriksaan fungsi paru
• Pemeriksaan fungsi kardiovaskuler
• Gambaran patologi / histopatologi
 HMD dengan granular appearance pada kedua paru HMD dengan granular appearance dan air broncogram

HMD dengan gambaran batas jantung-paru kabur (kiri) white lung appearance (kanan)

HMD pada bayi prematur HMD pada bayi yang sudah mendapat terapi surfaktan.
• Uji Kematangan Paru
– Tes biokimia (Rasio lecithin-sphingomyelin)

– Tes biofisika (Shake test)

Diangosis Banding
 Tatalaksana
• Perawatan Antenatal
– sectio caesaria elektif tidak dianjurkan
– Obat tokolitik
• Pemberian Kortikosteroid pada Ibu
betamethason  12 mg, >24 jam dan <7 hari.
• Penatalaksanaan Umum
– Memberikan lingkungan yang optimal (inkubator 36.5 –
37.5)
– Pemberian cairan dan nutrisi
• glukosa 5-10% , apabila ada asidosis metab NaHCO3  pH darah
antara 7,35-7,45
• sudah tidak lagi sesak, minimal enteral feeding
– Pemberian oksigen
• diantara 85-93% dan tidak melebihi 95%
• komplikasi : fibrosis paru (bronchopulmonary dysplasia (BPD),
kerusakan retina (fibroplasi retrolental/retinopathy of prematurity
(ROP) dan lain-lain
 • Ventilator mekanik
– Invasif
• Konvensional :
– Intermittent Mandatory Ventilation (IMV)
– Synchronized Intermittent Mandatory Ventilation (SIMV)
– Assist/Control Ventilation (A/C)
• Non konvesional : High-Frequency Ventilation (HFV)
– Non invasif : Continuous positive airway pressure
(CPAP)

High-Frequency Ventilation (HFV)

Continuous positive airway pressure (CPAP)

 Tatalaksana
• Menghindari atau mengurangi lama penggunaan ventilator
– Terapi Kafein
– Permissive Hypercapnia
– Aggressive Weaning
• Terapi Surfaktan (4ml/kgBB  48 jam interval minimal 6
jam )
– Surafaktan profilaksis(10- 30menit, intratrakeal)
– surfaktan rescue: dini (1-2 jam) dan lambat (>2 jam )
• Pemberian antibiotika
ampisilin 50mg/kgBB intravena setiap 12 jam dan
gentamisin 3mg/kgBB untuk bayi dengan berat lahir kurang
dari 2 kilogram
• Tatalaksana dan pencegahan duktus arteriosus persisten
(PDA)
Indomethacin atau ibuprofen
Komplikasi Prognosis
• Perdarahan intrakranial • Prognosis sindrom ini tergantung dari
tingkat prematuritas dan beratnya
• Komplikasi pneumotoraks penyakit
• Pada penderita yang ringan
• Paten ductus arteriosus penyembuhan dapat terjadi pada hari
ke-3 atau ke-4 dan pada hari ke-7
• gagal jantung kongestif terjadi penyembuhan
• edema pulmonal sempurnafungsi paru yang
normalbertahan hidup adalah
sangat baik.
• Pada penderita yang lanjut mortalitas
diperkirakan 20-40% bertahan
hidup dari kegagalan pernapasan
neonatus yang berat  gangguan
paru dan perkembangan saraf yang
berarti.
 REKAM MEDIS KASUS

IDENTITAS PASIEN
Nama lengkap : By Ny Siti Zulaikah
Tempat/Tanggal lahir : Pati, 07 September 2017
Alamat : Tlogorejo 3/1 Jakenan, Pati, Jawa Tengah
Suku Bangsa : Jawa
Umur : 0 tahun, 0 bulan,0 hari
Jenis Kelamin : Laki – laki
Pendidikan : belum sekolah
Agama : Islam

ANAMNESA
Dilakukan pengambilan data dari RM No. 170778
Tanggal 13 September 2017 Jam: 14.00 WIB
• Keluhan Utama
BBSLR dan asfiksia berat (suspek HMD)
• Riwayat Penyakit Sekarang
Pada tanggal 07 September 2017 lahir bayi laki-laki dari ibu Anik (G1P0A0) usia kehamilan 30 minggu,
lahir spontan di RSUD SOEWONDO PATI. Dengan BB = 1300 gram, PB = 37 cm, LK = 29 cm, dan LD = 24 cm.
Tanda - tanda vital yang didapat sewaktu lahir di RS HR: 144x/m dan RR: 58x/menit. Keadaan umum lemah,
merintih, pucat, nafas cuping hidung, dan retraksi dinding dada dengan nilai Apgar score menit pertama 3 dan
dimenit ke 5 bernilai 4. Tanda – tanda vital pada satu jam pertama HR: 158x/menit dan RR: 50x/menit, dengan
keadaan umum lemah, merintih, pucat, sianosis, dan retraksi dinding dada. Pada pemeriksaan fisik neonates
didapatkan: caput succedanum-, cephal hematom-, spina bifida-, icterus-, lecet-, lanugo+, perdarahan pada
umbilicus-, kelainan bawaan pada ekstremitas atas dan bawah-, genitalia pria: hipospadia-, testis turun normal,
dan anus+. Pasien dirawat diperinatal atas indikasi BBSLR dan asfiksia berat (suspek HMD). Dari hasil
pemeriksaan darah didapatkan pada tanggal 07/09/2017 : golongan darah: O, lekosit 10.2, anemia (13,7),
trombosit: 191, neutrofil 8.90, limfosit: 81.40
• Riwayat Penyakit Dahulu : –
• Riwayat Penyakit keluarga: –
• Riwayat Perinatal
Pasien anak pertama
Lahir spontan di RSUD PATI dibantu bidan dengan UK: 30 minggu
Keadaan lahir : merintih, nafas cuping hidung, retraksi dada, pucat dan
tampak sianosis
• Riwayat Imunisasi: –
• Riwayat Pertumbuhan
BB = 1300 gram, PB = 37 cm, LK = 29 cm, LD = 24 cm
Kurva Lubcencho
BB/Usia kehamilan = KMK
PB/Usia kehamilan = KMK
LK/Usia kehamilan = KMK
Kesan : Kecil masa kehamilan
• Riwayat Perkembangan: –
• Riwayat Asupan Nutrisi :
Pasien mendapatkan ASI, terapi cairan Dextrose 10 % dan Aminofusin.
• PEMERIKSAAN FISIK
Dilakukan di Perinatal RSUD RAA Soewondo Pati.
Tanggal 13 September 2017 Jam: 14.15 WIB
Pemeriksaan Umum
• Keadaan umum : Kurang aktif, menangis tidak adekuat (merintih),
ikterus + , sianosis +, retraksi +( retraksi suprasternal, retraksi interkostal ) ,
akral dingin pada keempat ekstremitas
• Kesadaran : Somnolen

Tanda Vital
• Tekanan darah :-
• Frekuensi nadi : 126 x/menit, reguler, isi cukup
• Frekuensi napas : 52 x/menit, ireguler
• Suhu tubuh : 36,8 °C
• Saturasi oksigen : 93%
• Data Antropometri: BB = 1300 gram, PB = 37 cm, LK = 29 cm, LD = 24 cm
Pemeriksaan Sistem
• Kepala : normocephalic, UUB tidak menonjol, UUB belum menutup, LK : 29 cm,
caput susadaneum -, cefal hematom -, dismorfik wajah -, sutura melebar -
• Mata : bola mata ODS +, ODS tidak cekung, CA -/-, SI -/-, pupil bulat
isokor, RC langsung dan tidak langsung +/+, katarak congenital -/-, injeksi -/-
• Hidung : bentuk normal, deviasi septum -, saddle nose -, pernafasan cuping hidung +,
secret - , hiperemis -, hiperemis -, darah -.
• Telinga : tulang rawan terbentuk sempurna, liang telinga +/+, sekret (-),
daun telinga recoil cepat
• Mulut : sianosis +, mukosa merah muda, labiognatopalatoskizis -, lidah normal,
tidak ada hipersalivasi
• Leher : trakea di tengah, pembesaran KGB -
• Thoraks : bentuk dada normal (tidak ada pectus carinatum atau pectus excavatum)
• Pulmo
– Inspeksi : dada simetris, pergerakan dada kanan & kiri simetris saat statis & dinamis, retraksi + ( retraksi suprasternal, retraksi
interkostal )
– Palpasi : stem fremitus kanan & kiri sama kuat, pergerakan simetris
– Auskultasi : suara nafas vesikuler +/+, ronki -/-, wheezing -/-.
• Jantung
– Inspeksi : pulsasi ictus cordis tidak tampak di MCL sinistra ICS V.
– Palpasi : pulsasi ictus cordis teraba di MCL sinistra ICS V, thrill -
– Auskultasi : bunyi jantung I dan II reguler, murmur -, gallop -.
• Abdomen
– Inspeksi : tampak datar, tidak ada benjolan, tali pusat kering dan tidak basah dan bau, tidak ada tanda peradangan
– Auskultasi : bising usus (+) normal, 13x/ menit.
– Palpasi : supel, turgor kulit normal, tidak terdapat hepatosplenomegali
• Ekstremitas dan tulang belakang :
– Akral hangat (-), edema (-), sianosis (+), CRT < 2 detik, tidak terdapat kelainan kogenital mayor dan minor pada seluruh tubuh.
– Tidak ada kelainan berupa : skoliosis, lordosis, kifosis, spina bifida dan meningokel
• Kulit : lanugo jarang, sianosis -, ikterik +.
• KGB : tidak ada pembesaran kelenjar getah bening.
• Anus dan genitalia :
– Anus : tidak terdapat anus imperforate / atresia ani / fistula dan ekskoriasi.
– Genital : bentuk penis normal, epispadia -, hipospadia-, testis sudah turun, rugae sedikit
Darah lengkap
• RESUME
Pada tanggal 07 September 2017 lahir bayi laki-laki dari ibu Anik
(G1P0A0) usia kehamilan 30 minggu, lahir spontan di RSUD SOEWONDO
PATI. Dengan BB = 1300 gram, PB = 37 cm, LK = 29 cm, dan LD = 24 cm.
Tanda - tanda vital yang didapat sewaktu lahir di RS HR: 144x/m dan RR:
58x/menit. Keadaan umum lemah, merintih, pucat, nafas cuping hidung,
dan retraksi dinding dada dengan nilai Apgar score menit pertama 3 dan
dimenit ke 5 bernilai 4. Tanda – tanda vital pada satu jam pertama HR:
158x/menit dan RR: 50x/menit, dengan keadaan umum lemah, merintih,
pucat, sianosis, dan retraksi dinding dada. Pada pemeriksaan fisik
neonates didapatkan: caput succedanum-, cephal hematom-, spina bifida-
, icterus-, lecet-, lanugo+, perdarahan pada umbilicus-, kelainan bawaan
pada ekstremitas atas dan bawah-, genitalia pria: hipospadia-, testis turun
normal, dan anus+. Pasien dirawat diperinatal atas indikasi BBSLR dan
asfiksia berat (suspek HMD). Dari hasil pemeriksaan darah didapatkan
pada tanggal 07/09/2017 : golongan darah: O, lekosit 10.2, anemia (13,7),
trombosit: 191, neutrofil 8.90, limfosit: 81.40
DAFTAR MASALAH/DIAGNOSA
– Prematur, KMK, BBSLR
– Penyakit membran hialin atau hyaline membrane disease (HMD)

PENGKAJIAN
• Clinical reasoning:
– Premature
– BBSLR
– KMK
– Asfiksia berat
– Kurang aktif, menangis tidak adekuat (merintih), ikterus + , sianosis +, retraksi + (retraksi
suprasternal, retraksi interkostal) , akral dingin pada keempat ekstremitas
• Diagnosa banding:
– Transient Tachypnoea of the Newborn (TTN)
– Sindrom Aspirasi Mekonium
– Pneumotoraks

• Rencana Diagnostik
– Analisis Gas Darah
– Pemeriksaan fungsi paru dan jantung
– Histopatologi ketika autopsy
– Baby gram
• Rencana Terapi Farmakologis
– Ampisilin 50mg/kgBB intravena setiap 12 jam
– Gentamisin 3mg/kgBB
– Surfaktan 4ml/kgBB
– Infuse D10 % sesuai dengan kebutuhan cairan harian
– Aminofusin
• Terapi non farmakologis :
– CPAP
– Fototerapi
– ASI
• Rencana Evaluasi
– Monitor keadaan umum, kesadaran, tanda vital.
– Pemantauan kecukupan gizi dan cairan
– Awasi tanda – tanda perburukan (stupor, kejang, apnue, dan sianosis)
• Edukasi
– Memotivasi ibu dalam menjaga hygiene selama kontak dengan bayi dan ketika memerah
asi
– Memberitahukan tentang penyakit pasien, etiologi, rencana pemeriksaan penunjang
yang dibutuhkan dan tatalaksana yang akan diberikan
• PROGNOSIS
– Ad vitam : malam
– Ad sanationam : malam
– Ad functionam : malam
 Teori Kasus
Definisi
Gangguan respirasi yang ditemukan terutama pada bayi prematur akibat kurangnya surfaktan sehingga
mengakibatkan kolapsnya alveoli.2
Epidemiologi
- Bayi premature ( kehamilan kurang dari 32 minggu) - Lahir premature (30 minggu kehamilan)
- Sering terjadi pada bayi prematur dengan berat badan - Laki laki
1000-2000 gram - Asfiksia berat
- ras Caucasian
- laki-laki
- riwayat saudara sebelumnya yang menderita HMD
- lahir melalui sesaria
- asfiksia
- ibu diabetes mellitus
Faktor risiko
- Prematuritas - BBLSR (1300 g)
- Jenis kelamin - Prematuritas (30 minggu)
- Ras - Jenis kelamin (laki laki)
- Sectio secaria - APGAR skor menit pertama 3 dan di menit ke 5 : 4
- APGAR skor
- Ibu dengan diabetes melitus
 Manifestasi klinis dan Pemeriksaan Fisik
- Dispnea atau hiperpnea - Apnue
- Sianosis - Sianosis
- retraksi suprasternal, retraksi interkostal - retraksi suprasternal, retraksi interkostal
- expiratory grunting. - expiratory grunting.
- Bradikardia (sering ditemukan pada penderita HMD berat) - Tonus otot yang menurun
- Hipotensi - Akral dingin pada keempat ekstremitas
- Kardiomegali PEMERIKSAAN FISIK (13/09/2017)
- Pitting edema terutama di daerah dorsal tangan atau kaki  Keadaan umum : Kurang aktif, menangis
- Hipotermi tidak adekuat (merintih), ikterus + , sianosis +,
- Tonus otot yang menurun retraksi + (retraksi suprasternal, retraksi interkostal )
, akral dingin pada keempat ekstremitas

 Kesadaran: Somnolen

Tanda Vital

Tekanan darah: - ; Frekuensi nadi: 126 x/menit,

reguler, isi cukup; Frekuensi napas : 52 x/menit,
ireguler; Suhu tubuh: 36,8 °C, Saturasi oksige: 93%

Data Antropometri: BB = 1300 gram, PB = 37 cm,

LK = 29 cm, LD = 24 cm
Hidung : pernafasan cuping hidung +; Mulut : bibir
sianosis +; Pulmo: retraksi + ( retraksi suprasternal,
retraksi interkostal ); Ekstremitas : Akral hangat -, sianosis
+; Kulit : ikterik +
 Pemeriksaan penunjang
 Analsis Gas Darah  Darah rutin
 Radiologi
 Radiologi: Babygram
 Uji kematangan paru: Tes biokimia dan Biofisika
 Pemeriksaan fungsi paru dan jantung
 Autopsi : histopatologi jaringan paru
Diagnosis
Penyakit membran hialin atau
hyaline membrane disease (HMD)
Tatalaksana
- Perawatan ibu : antenatal pemberian kortikosteroid kepada ibu. - Infuse D10 % sesuai dengan kebutuhan cairan
- Tatalaksana umum harian
o Memberikan lingkungan yang optimal - Aminofusin
o Pemberian cairan dan nutrisi - ASI
o Pemberian O2 - CPAP
- Ventilator mekanik - Ampisilin 50mg/kgBB intravena setiap 12 jam
- Terapi surfaktan (Surfaktan 4ml/kgBB) - Gentamisin 3mg/kgBB
- Antibiotic (Ampisilin 50mg/kgBB intravena setiap 12 jam dan - Fototerapi
Gentamisin 3mg/kgBB)
- Tatalaksana dan pencegahan PDA
TERIMA KASIH