Definición:

Anomalía del corazón o grandes vasos

Consecuencia:
Alteración del desarrollo embrionario del corazón (3 – 10 semana de gestación)

Causa:
Factores Ambientales
Multifactoriales
Factores genéticos
Genética ( Cromosopatias, defectos genético y moleculares) Malformaciones cardiacas
 Mutaciones en un solo gen: Estenosis aortica supravalvular y la coartación aortica
 Síndromes malformativos: Alagille, Marfan, Noonan, Holt Oran
 Síndromes de microdeleciones: DiGeorge, Williams Beuren
Incidencia de Cardiopatías congénitas es de 5 -
12 % en RN vivos.
2006 3. 925 cardiopatías (83,5  no
cianóticas)

Evolución:
Cierre espontaneo de defectos detectados en
el periodo neonatal (CIV , CIA)

Ecocardiografía – Doppler color:

• CIV
• CAV
• Ductus
• Válvula bicúspide aortica
Patologías que no se pueden
identificar prenatalmente

 Valoración de signos y síntomas del

RN  detectar cardiopatía en los
primeros meses de vida
 Anamnesis de enfermedades
maternas (diabetes, drogas,
tóxicos)
 Antecedentes de CC o otras
anomalías cardiacas familiares y
antecedentes obstétricos
 Momento de aparición de signos y
síntomas (Respiración, forma de
alimentarse, si rechaza el
alimento, s y aumento de peso)
Cardiopatías congénitas mas
frecuentes

Cursan un corte circuito

izquierda derecha

Obstrucción al flujo de sangre

Con cianosis
Fisiopatología

Conexión anormal entre la circulación pulmonar y Defectos intracardiacos como CIV,

sistemática causa un aumento de volumen de CIA
sangre Conexiones vasculares como
ductus arteria venosas
Cantidad de flujo que pasa por la resistencia
vascular se puede medir con el QS y el QP
hallando una relación 1:1 mientras que en un Taquipnea, distrés respiratorio,
cortocircuito de izquierda a derecha la relación es taquicardia y sudoración(aumento
2 :1 (flujo pulmonar es el doble que el
de catecolaminas)
sistemático)
 COMUNICACIÓN Caracterizada por el cierre incompleto del
-Tetralogia de
Fallot

INTERVENTRICULAR tabique interventricular, la pared que divide los -Truncus

dos ventrículos del corazón -Canal
atrioventricular

(CIV)
Según su localización:

CIV membranosa: CIV muscular:

75%, se localiza debajo de la 15%, Localizadas en la zona
valvula aortica y detrás de central o apical muscular del
la valva septal de la septo, pueden ser multiples y
tricúspide. es muy frecuente su cierre
espontaneo.

CIV del septo de entrada

CIV supracristal:
5%, defecto posterior y
5-7%, defecto superior y superior, cerca del anillo
anterior localizada debajo tricúspideo.
de las válvulas de ambos
troncos arteriales y no suele
cerrar espontáneamente.
 Según su tamaño:
CIV pequeñas o restrictivas:
- Resistencia del paso de
sangre.
- Suele diagnosticarse por
un soplo sistólico los
primeros días de vida.
- Aprox. 35% presenta un
cierre espontaneo en los
primeros 2 años de vida.
Es benigno si:
- Cortocircuito QP/QS
sea <1,5
- No haya sobrecarga del
volumen del CIV.
- Presion normal.
- No haya insuficiencia
aortica
CIV moderadas:
- Ligera resistencia al flujo y la
presión del VD.
- Sobrecargas del volumen de
cavidades izquierdas y síntomas de
IC.
- Cierre espontaneo, pero pueden
evolucionar hacia una estenosis
pulmonar.
CIV grandes:
- Igual o mayor tamaño que la raíz
aortica.
- No hay resistencia al flujo.
- No cierran espontáneamente.
- Si no se realiza cirugía
evolucionan hacia una HTP por
aumento de resistencias
pulmonares.
 Comunicación Interauricular (CIA)
 Es una cardiopatía congénita frecuente (7 %)

 Defecto en el septo interauricular

 Permite el paso de sangre entre las dos aurículas

 Consecuencias hemodinámicas:
Localización y tamaño del defecto

Dependerán de
Asociación con otros defectos
 Clasificación:

*CIA ostium secundum, *CIA del seno venoso, * CIA ostium primum
 CLASIFICACIÓN

CIA ostium CIA del seno CIA ostium

secundum venoso primum

- 10% de las Comunicaciones

- 70% de todas las
Comunicaciones
Interauriculares
- Más frecuente en mujeres
- Recurrencia familiar: 7-10%
- Localiza: Región de la fosa
oval (Parte central del septo)
- -Se asocia: CIA del seno
venoso y Prolapso de válvula
mitral
Interauriculares
- Puede ser de 2 tipos:
-Localización: Base del septo
interauricular
*Superior: se localiza en el -Se asocia: Anomalías en las
septo interauricular , se
válvulas
asocia a drenaje venoso -Difícilmente se cerrarán: Si son
pulmonar
más grandes o persisten después
*Inferior: cerca a la vena cava de los 18 meses
inferior
 ¿CUÁNDO ESTARÁ INDICADO CERRAR UNA CIA?

 Cuando hay QP / QS > 1.5

entre los 3 – 5 años

 Niños con CIA se cerrarán antes de los 3 años

CIERRE QUIRÚRGICO CONVENCIONAL

Con sutura del defecto o parche

 Hay dos posibilidades de cierre: de pericardio

CIERRE CON UN DISPOSITIVO

Mediante cateterismo cardíaco

 DUCTUS (PDA):

 Conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente

 PDA: Se refiere a la persistencia más allá del periodo neonatal en el recién nacido a
término

DUCTUS PEQUEÑO DUCTUS MODERADO DUCTUS GRANDE

-Entre 3 y 6 mm -Mayor a 6 mm
-Menor a 3 mm
-Puede haber síntomas -Condiciona: Taquipnea,
-Flujo restrictivo
como : Taquipnea y Dificultades de alimentación e
-Aumento de flujo
Dificultades de infecciones respiratorias
pulmonar ligero
alimentación frecuentes
-Niño: Asintomático y suele
-Ruidos cardíacos: -No se detecta soplo continuo
valorarse por soplo
Enmascarados por soplo
 CARDIOPATÍAS CON
OBSTRUCCIÓN AL FLUJO:
 ESTENOSIS PULMONAR (EP)
-Obstrucción leve
-Niños: Asintomáticos
EP LIGERA -Se detecta por: Soplo sistólico (tono rudo)
-Suelen no progresar

-Síntomas: Disnea o dolor torácico

EP LIGERA -Un soplo sistólico de más intensidad
-Suele aumentar con la edad

EP LIGERA -Presenta: Cianosis, Hipoxemia y Acidosis

-Es una situación de emergencia
Estenosis valvular aórtica
Coartación
aórtica
Coartación aórtica
neonatal

Coartación aórtica
de presentación

Coartación aórtica
del niño mayor
Cardiopatías con cianosis
ARTÍCULO DE REVISIÓN Acta Médica del Centro / Vol. 8 No. 3
2014
Cardiopatías congénitas hasta la etapa neonatal. Aspectos
clínicos y epidemiológicos
Dra. Tania Quesada Quesada
 OBJETIVOS:
Dra.C Maribel Navarro Ruíz
 Caracterizar algunos aspectos clínicos y epidemiológicos
 El concepto, la clasificación clínico-práctica, la incidencia, las causas de
las cardiopatías congénitas, la clasificación -se tienen en cuenta el
mecanismo genético y molecular invocado.
 El diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas, los avances en el
control genético de la morfogénesis del corazón, el estado actual y las
perspectivas del diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas en
Cuba