UNIVERSIDAD NACIONAL

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PEDRO RUIZ GALLO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

Embriología
SEMINARIO IV

MALFOMACIONES GASTROINTESTINALES

DOCENTE : Dr. Jorge Luis Ortiz millones

INTEGRANTES :
• Reque Neciosup Leopoldo
• Tarrillo Castillo Oscar
• Vásquez Vásquez Nury
• Zorrilla Pereyra Thalia

CICLO : : 2016 - I
* MALFORMACIONES CONGENITAS
CARDIOVASCULARES
 Objetivos :

• Conocer y analizar el desarrollo embriológico normal del sistema

1 cardiovascular.
• Conocer el mecanismo alterado en el desarrollo normal del sistema
cardiovascular y las enfermedades que esto causa como : la estenosis
2 pulmonar, coartación aortica, etc
• Conocer su epidemiología y clasificación de las principales
3 malformaciones cardiacas

• Explicar las causas más frecuentes de malformaciones cardiovasculares y

conocer cuáles son dichas malformaciones tanto cardíacas como
4 vasculares.
 introducción

 Se trata de anomalías estructurales o

funcionales, como los trastornos metabólicos,
que ocurren durante la vida intrauterina y se
detectan durante el embarazo, en el parto o en
un momento posterior de la vida.

 Las malformaciones cardíacas aparecen entre la

tercera y la octava semana de embarazo,
cuando el corazón empieza a formarse.
 CAUSAS

citogenéticas genéticas

Son anomalías cromosómicas que provocan estas

 El síndrome de Marfan, provoca entre otras
malformaciones cardíacas.
cosas aneurismas de la aorta.
 Miopatías de Duchenne y de Becker.
 Las trisomías 13 y 18 provocan
malformaciones viscerales múltiples.
 El 50 % de malformaciones se observan en la
trisomía 21.
 infecciosas Otras causas

La rubéola es responsable del 1 % de las

 La diabetes gestacional mal equilibrada puede
malformaciones cardíacas. El virus provoca un provocar malformaciones cardíacas.
estrechamiento de la arteria pulmonar y lesiones
 La fenilcetonuria materna provoca un retraso
valvulares. mental y un retraso en el crecimiento.
 *

Se presentan en el 1% de los recién nacidos

vivos.

Estas cardiopatías son algo más frecuentes en

VARONES, (excepto CIA y el Conducto Arterioso
Persistente que son más frecuente en mujeres).
 *
CARDIOPATÍA FRECUENCIA APROXIMADA

* Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %

* Comunicación interauricular (CIA) 10 %
* Ductus persistente 10 %
* Tetralogía de Fallot 6-7%
* Estenosis pulmonar 6-7%
* Coartación aórtica 6%
* Transposición grandes arterias (TGA) 5%
* Estenosis aórtica 5%
* Canal aurículo-ventricular 4-5%
 *
La clasificación más básica es
dividirlas en cianóticas y en
acianóticas.

CLASIFICACIÓN

su condición fisiopatológica
son las más diversas, y su
dominante es un cortocircuito
única característica común es
derecha-izquierda, y su
la ausencia de cianosis en su
característica clínica es la
presentación clínica.
presencia de cianosis.
Cardiopatías Cianóticas Cardiopatías Acianóticas
*
 *
Cortocircuito de izquierda a derecha:
• CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurículo-
ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial
Obstructivas Corazón Izquierdo:
• Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral,
hipoplasia ventrículo izquierdo
Insuficiencias valvulares y otras:
• Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares
 *

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazón Derecho

• Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspidea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
• Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar,
truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total
Falta de Mezcla
• Transposición de Grandes Arterias
*MALFORMACIONES MÁS
FRECUENTES
 *

Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas

aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde
la cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que

se produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de
trabajo y volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD
y las arterias pulmonares.
 *
En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que
comunica las dos aurículas. Esto es así por dos motivos:

• 1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.

• 2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.

Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a

sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen
Oval se cierra espontáneamente.

No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante

ciertas condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si después
de nacer no se cierra en absoluto, entonces es patológica.
*
*- Ostium secundum:
Situado en la parte central del tabique. 50-
70% de todas las CIAs.

*- Ostium primun:
Situado en la parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.

*- Tipo seno venoso:

Junto a la desembocadura de la Vena Cava
Superior o inferior.
 *
A consecuencia de este cortocircuito se produce:

*Dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar

y aurícula izquierda.

*A la larga, esta dilatación origina arritmias en las

personas adultas que se acompañan de sintomatología.

*Hipertensión pulmonar también en personas adultas.

*Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y

produzca el Síndrome de Eisenmenger.
 *
La mayoría de los niños están asintomáticos.

Algunos presentan síntomas:

*Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

*Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.

*Arritmias supraventriculares.

*Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

 *
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.

Exploración física:
* Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños.

* Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs

grandes.

La auscultación revela tres importantes hechos:

* Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.

* Desdoblamiento fijo del segundo tono.
* Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
 *

Comunicación ventricular (CIV).

Ductus Arterioso Persistente.

Canal Auriculoventricular.
 *

Hoy día el cateterismo terapéutico es el

tratamiento de elección.

El cierre quirúrgico de la CIA está

indicado en todas si su tamaño es > 6mm.

Generalmente se realiza entre los 2 y 4

años de edad.
*

Es un “agujero” en el
tabique que separa ambos
ventrículos, permitiendo el
paso de la sangre desde el
La sangre del VI tiene dos
ventrículo de mayor presión
caminos: Hacia la aorta y
al de menor presión,
circulación sistémica o
estableciéndose así un
hacia el VD y los pulmones.
cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del
flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
 *
*Los defectos más
frecuentes son los de la
región del tabique
membranoso y presentan
cierta extensión hacia las
regiones adyacentes, por lo
que reciben el nombre de
perimembranosos (75%).
 *
*A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se
produce al hay un hiperaflujo pulmonar.

*La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo

al ventrículo derecho depende de:
1) Tamaño del defecto
2) Diferencia de presión entre ambas cavidades
ventriculares
3) Resistencias pulmonares y sistémicas
 *
A consecuencia de este cortocircuito se produce:

*Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y

aurícula izquierda.

*Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la

infancia.

*Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es

severa puede invertirse el sentido del cortocircuito
Síndrome de Eisenmenger.
 *
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:

*CIV pequeña:
Niño asintomático, con un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo.

*CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:

Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoración mientras come
 *
* CIV grande y/o cortocircuito severo:
Insuficiencia cardiaca congestiva importante Taquicardia,
taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
En niños > 1 año hipertensión pulmonar significativa
Síndrome de Eisenmenger.

* Síndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga
 *
*El ecocardiograma es el método de elección.
*Exploración física:
*Latido hiperdinámico de la punta
*Soplo holosistólico
*Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e
inferior del esternón.
*Retumbo diastólico (R3)
*Hepatomegalia
 *
Regurgitación mitral o tricúspide.

Ductus arterioso persistente.

CIA

Defecto canal A-V

Doble salida ventricular derecha

Truncus.
 *
El manejo de los pacientes
sintomáticos incluye:
• Fármacos como digital, diuréticos, y
vasodilatadores.
• En aquellos que no se compensan
adecuadamente o con defectos muy
amplios cierre quirúrgico.
 DUCTUS PERSISTENTE (8/10000 nacimientos)

Persistencia de una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar

 En niños prematuros puede permanecer abierto por períodos prolongados, puede ser
una alteración aislada o puede acompañar a otros defectos del corazón (la coartación de
aorta, la presencia de válvula aórtica bicúspide, la CIV y la estenosis pulmonar.)

 Se asocia a la infección materna por rubéola o hipoxia en el

primer trimestre de embarazo

Casi todos los neonatos con un peso al nacer menor de 1750 g

tienen un CAP durante las primeras 24 horas de vida postnatal
 DUCTUS PERSISTENTE

 Una de las anormalidades más frecuentes

de los grandes vasos (8/10.000
nacimientos).
El conducto arterioso persistente  De dos a tres veces mas frecuentes en el
sexo femenino.

 Se puede presentar en forma aislada o

acompañar a otros defectos.
 DUCTUS PERSISTENTE

El CAP puede ser una anomalía

aislada o asociarse a defectos
cardiacos. El poderoso flujo de
sangre desde la circulación
sistémica de alta presión (aórtica)
hasta la circulación pulmonar
sobrecarga los vasos de los
pulmones, causando hipertensión
pulmonar y en último término
insuficiencia cardíaca. Este cuadro
provoca una inversión en la
dirección del flujo a través del
ductus arterioso persistente y
puede producir cianosis en la mitad
inferior del cuerpo.
Estas diferencias de presión pueden
TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS
GRANDES ARTERIAS

ORIGEN: Tiene lugar cuando el tabique conotruncal no

logra seguir su curso normal en espiral y se dirige recto
hacia abajo.

la aorta se origina en el ventrículo derecho

En consecuencia
la arteria pulmonar se origina en el
ventrículo izquierdo
 TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS
GRANDES ARTERIAS

 Se da en 4,8 de cada 10000 nacimientos, a veces va asociada a un

defecto de la porción membranosa del tabique interventricular.
 Se acompaña, a menudo, de un conducto arterial abierto.
 Como el CCS y las células de la cresta neural ayudan a formar y
septar las almohadillas troncales, respectivamente, los daños de
estas células contribuyen a los defectos cardíacos que afectan al
infundíbulo.
 TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS
GRANDES ARTERIAS

Si no se corrige este trastorno, el arco circulatorio seguirá

bombeando sangre oxigenada a través del lado del lado
izquierdo del corazón y los pulmones, mientras que la
parte derecha del corazón bombea sangre venosa hacia la
aorta y la circulación sistémica, que después regresaría a
la aurícula derecha. Presentan cianosis al nacimiento, que
aumenta al cerrarse el ductus.

Como resultado, el cerebro se desarrolla bajo condiciones algo desfavorables y es

con frecuencia de bajo peso al nacer. Cualquier nivel de deterioro funcional en el
cerebro permanece poco documentado
 TETRALOGÍA DE FALLOT

• Se trata de un
conjunto de
anomalías en el
corazón que
hacen que la
sangre que circula
por el cuerpo
lleve menos
oxígeno de lo
normal.
Básicamente son:
• Comunicación
interventricular
• Estenosis
pulmonar
• Aorta grande
• Hipertrofia del VD
  Es la segunda cardiopatía congénita cianótica más frecuente
al nacimiento.
TETRALOGÍA DE  Si se añade CIA es pentalogia de Fallot.
FALLOT  Si el trastorno no recibe tratamiento solo el 50 % sobreviven
más de 2 años y medio.

1. Exploración: Cianosis, retraso en el crecimiento. Se ausculta un soplo de

estenosis pulmonar infundibular.
2. Rx tórax: la silueta tiene forma de zueco al levantar la punta el VD, y tener
una depresión (signo del hachazo) donde debería estar la arteria pulmonar.
En ocasiones se observa el cayado aórtico a la derecha.
3. ECG: muestra crecimiento de cavidades derechas con eje derecho.
4. Ecocardiografía o RM: confirman el diagnóstico.
 * COARTACION AORTICA
La aorta lleva la sangre del corazón a los vasos que suministran al cuerpo de
sangre. Si parte de la aorta se estrecha, dificulta el paso de la sangre a través
de la arteria. Esto se conoce como coartación de la aorta. Es un tipo de
defecto congénito.
 *

Durante la formación del arco aórtico puede incorporarse tejido muscular del
conducto arterial a la pared de la aorta, y después, cuando el CA se cierra al nacer,
el musculo ductal en la aorta también se constriñe, dando lugar a la coartación.

Puede haber una involución anormal de un segmento corto de la aorta dorsal

izquierda. Más adelante, este segmento estenotico( zona de coartación) se desplaza
craneal con la arteria subclavia izquierda.

Durante la vida fetal, el segmento del arco aórtico entre la arteria subclavia
izquierda y el CA es estrecho en circunstancias normales porque transporta poca
sangre. Después del cierre del CA, esta zona estrecha (istmo) aumenta de tamaño
normalmente hasta alcanzar el mismo diámetro que la aorta. Si persiste el itsmo, se
forma una coartación.
 *ESTENOSIS PULMONAR

* La estenosis pulmonar es un defecto

congénito (presente al nacer) que ocurre
debido al desarrollo anormal del corazón
del feto durante las primeras 8 semanas
de embarazo.
 Estenosis valvular pulmonar. Las aletas de la válvula son más gruesas o
más angostas de lo normal.

Estenosis supravalvular pulmonar. La parte de la arteria pulmonar justo por

encima de la válvula pulmonar es más angosta de lo normal.

Estenosis subvalvular pulmonar (infundibular). El músculo debajo del área

de la válvula es más grueso de lo normal, esto estrecha el tracto de salida
* del ventrículo derecho.

Estenosis periférica de ramas pulmonares. La arteria pulmonar derecha o

izquierda, o ambas, son más angostas de lo normal.
 *ENFERMEDAD DE EBSTEIN

* En la anomalía de Ebstein la valvula tricúspide se desplaza hacia el apice del

ventrículo derecho.
* Esto provoca una hipertrofia de la auricula derecha acompañada de un ventrículo
derecho pequeño.
 *

Los síntomas
en los niños Dificultad Latidos
Insuficiencia Respiración
mayores Tos Fatiga para cardíacos
para crecer rápida
pueden respirar muy rápidos
abarcar:
Las personas que nacen con la anomalía de Ebstein a menudo tienen otros
problemas del corazón, entre ellos:
* Comunicación interauricular
* Estenosis valvular pulmonar
* arritmias
 Conclusiones :

•Entendimos y analizamos el correcto desarrollo embriológico del sistema

cardiovascular, y los diversos mecanismos implicados en el mismo.
1

•Hemos reconocido las distintas estructuras alteradas en las diferentes enfermedades

cardiovasculares así como también sus manifestaciones clínicas.
2

•Hemos podido conocer su epidemiología y su clasificación de las diferentes

malformaciones cardivasculares.
3

•Explicamos las causas más frecuentes de malformaciones cardiovasculares, la mayoría

de los DCC están causados por factores múltiples genéticos y ambientales. Algunos
tipos de DCC producen muy poca discapacidad, mientras que otros son incompatibles
4 con la vida intrauterina.
 bibliografia

MANUAL DE CTO CARDIOLOGIA Y CIRUGIA CARDIOVASCULAR 6° EDICION

• LAGMAN, SADLER. EMBRIOLOGÍA MÉDICA. Madrid España. Editorial Médica

panamericana, 11ª edición. 2007.

CARLSON, BRUCE. EMBRIOLOGÍA HUMANA Y BIOLOGÍA DEL DESARROLLO. Madrid España.

Editorial Hartcourt, 2005 edición en español.

• http://www.basesmedicina.cl/cardiologia/412_cardio_congenitas_adultos/c
ontenidos.htm