Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Estudios Superiores Iztacala

Carrera de Médico Cirujano
Grupo 1703
2019-1

Instituto Mexicano del Seguro Social

Hospital General de Zona No. 98
Módulo: Clínica Integral III

GLOMERULONEFRITIS
Equipo 5
González Gómez Ericka Guadalupe
Martínez López Diana Karen
Martínez Vilchis Mariela
Mata Ibarra Belinda
Uribe Sánchez Ariadna Marlene
Valverde Jaimes Ghalia Ghimel
 CONTENIDOS Y OBJETIVOS

Definición
Epidemiologia Contenidos Objetivos
Factores de riesgo
 Definición
Etiología
 Desarrollar cada uno de los rubros de
 Epidemiologia acuerdo al contenido temático.
Fisiopatología
 Factores
Cuadro clínico de riesgo
 Identificar los factores de riesgo,
Diagnóstico
 Etiología
Tratamiento etiología, manifestaciones clínicas y
 Fisiopatología
Complicaciones auxiliares diagnóstico de cada tipo de
 Cuadro clínico
Prevención glomerulonefritis para establecer un
 Diagnóstico diagnóstico oportuno.
 Tratamiento  Describir las principales líneas de
 Complicaciones tratamiento.
 GLOMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCÓCICA AGUDA
Se caracteriza por inflamación
intraglomerular y proliferación
celular asociada con hematuria

Epidemiología
 Afecta sobre todo a la población
infantil
 Con una incidencia máxima entre
2-6 años de edad.
 Es mas frecuente en hombres que
en mujeres.
 Niños < 2 años y adultos >40 años
representan el 15% de los casos

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

 ETIOLOGÍA
Las cepas de estreptococos del grupo A capaces de
producir glomerulonefritis aguda son 1, 2, 3, 4, 18, 25,
49, 55, 57, 59 y 60 pertenecientes al serotipo M

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

 Glomerulonefritis
aguda

Síndrome nefrítico Síndrome nefrótico

HAS, hematuria, Proteinuria grave,
orina espumosa, HAS,
proteinuria leve, hipercolesterolemia,
edema, oliguria hipoalbulinemia

Enfermedades
Enfermedades secundarias
primarias Granulomatosis de
GMN postinfecciosa Wegener, púrpura
Henoch-Scholein

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 FISIOPATOLOGÍA
1. Infección
estreptocócica 3. Vía alternativa del
Por grupo A B-
complemento
hemolítico

Complejo antígeno-anticuerpo +
productos de la vía del
complemento

2. Formación de
complejos inmunes
Entre los antígenos de la bacteria y
los anticuerpos del paciente 4. Daño inmune
In situ o circulantes que se depositan De la MBG y las células
en la MBG
glomerulares

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

 5. Proliferación 5. Borramiento de
celular la MBG y podocitos
Del endotelio de los Hematuria y
capilares glomerulares y proteinuria
células mensagiales

7. Reabsorción de
sodio
Retención de sodio
6. Se estrecha el y agua 8. Incrementa
lumen de los capilares volumen
glomeruales sanguíneo
Edema e
7. Baja la TFG hipertensión

Oliguria

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 Membrana basal glomerular

Lumen del
capilar
Metaloproteinasa
de matriz latente

Los antígenos y complejos Ag-Ac

Los antígenos SpeB/exotoxina B y
pueden pasar a través de la MBG
GAPDH/PA-Ag normalmente
Sin embargo, se
los antígenos dañando y formando
Causando daño enlos
la MBG
repelen por
pueden la carga negativa
interactuar
Las enzimas de
con plasmina
activas y el antígeno depósitos “hump”
cuasando por debajode
borramiento delos
la membrana basal
o plasminógeno glomerular.
para yactivar
degradan la MBG neutralizan su los podocitos
podocitos, conducinedo a
procolagenasacarga
y MMP latente.
negativa
perdida de proteínas en la orina

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 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Periodo de latencia 7-21 días

Signos y síntomas Porcentaje

Microhematuria asintomática
Hematuria macroscópica 30-50%
Edema facial, palpebral, no deja fóvea Niños 90%
Adultos 75%
Hipertensión 60-80%
aumento de volumen plasmático, GC y de resistencias
periféricas produciéndose una disminución de renina,
aldosterona y vasopresina

Oliguria transitoria <50%

Insuficiencia renal 25-30%
Síntomas inespecíficos: malestar, astenia,
fiebre moderada, cefalea, vómitos, dolor
lumbar

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 DIAGNÓSTICO
Historia clínica
 Antecedente de infección cutánea o
faríngea en un lapso anterior de 2-4
semanas Examen sérico
 Cuadro clínico característico  Anticuerpos antiestreptolisina-O,
antiestreptocinasa,
antihialuronidasa,
antidesoxirribonucleasa- B y
antinicotiladeina dinucleotidasa
Cultivo
 Cutáneo o faríngeo donde se
observa Estreptococos pyogenes
Examen general de orina
 Proteínas <500mg/día (máximo 1 gr)
 Células epiteliales y cilindros +
Química sanguínea
 Presencia de eritrocitos dismórficos
 Creatinina elevada (en adultos),
 Coloración herrumbrosa (amarillo-
descenso leve en la TFG
rojizo)
 BUN elevado
 Hiperpotasemia

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

 TRATAMIENTO
La diuresis se restablece de manera espontánea a los 7-10 días posteriores al
comienzo de la enfermedad.

Principalmente sintomático, dirigido hacia el control del edema y la HAS

1. Restricción de sal y agua

2. Diuréticos (Furosemida. Inhibe la reabsorción de cloruro de sodio en la rama
ascendente de la asa de Henle)
3. Diálisis (hiperpotasamia grave)

Pronóstico
El 55% pueden presentar IRA y el resto presentan una
función renal normal. Después de 18 meses la
evolución es similar.
10-40 años posteriores se desarrolla hipertensión
arteria, proteinuria e IR.

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 NEFROPATÍA IgA o Enfermedad de Berger
Es una glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos caracterizada por el
depósito de inmunoglobulina A1 en el mesangio glomerular.

EPIDEMIOLOGÍA
 Más frecuente en la 2º y 3º década de la vida.
 La proporción entre mujeres y varones oscila entre
2:1 y 6:1.
 Forma más frecuente de glomerulonefritis primaria
en el mundo, 10% en América.
 Entre 25 y 50 casos por 100 000 habitantes en la
población general.

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 ETIOLOGÍA
Factores genéticos (Polimorfismos)
 Gen de la ECA
 Gen del angiotensinógeno
 Gen del receptor de angiotensina II
 Gen del receptor de las células T
 Gen de la IL-1 e IL-6

Variante familiar
 Hermanos y gemelos
 En algunas familias asociado a sordera
Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. España: Elsevier.
 PATOGENIA

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. España: Elsevier.

 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
a hematuria recurrente,
• Hematuria recurrente que • El en
que aparece intervalo
el 75 % deentre el
los enfermos,• ySuelen aparecer síntomas
coincide con una infeccióncoincide episodio infecciosorespiratoria
con una infección y la sistémicos como:
emisión digestivas
(faringoamigdalitis),
respiratoria(faringoamigda de orina (gastroenteritis)
oscura -Malestar general
o urinaria.
es Los traumatismos
mínimo y y
noel
litis),digestivas(gastroente -Fatiga
ejercicio físico también pueden
sobrepasa las 72 horas, preceder la
ritis) o urinaria. hematuria. El intervalo que
entre el episodio-Fiebre
hechos la
infeccioso y la emisión de orina oscura -Mialgias
es
• Los traumatismos y mínimo el diferencian de la
y no sobrepasa las 72 horas, hechos
ejercicio físico también glomerulonefritis
que la diferencian de la glomerulonefritis Además: Dolor abdominal o
pueden preceder la posinfecciosa.
se asocia con fiebre, lumbar.
hematuria. astenia, mialgias y dolor lumbar.
• La hematuria cede a los
2 ó 3 días.

Proteinuria aislada <1.5 g/24 horas

Hipertensión arterial
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 Niveles séricos de IgA
DIAGNÓSTICO
elevados en 50% de los
casos.

 Hematuria DEFINITIVO
Macroscópica 40-50% Biopsia renal, características
Microscópica 30-40% histológicas en:
 Análisis de orina
Hematíes dismórficos  Microscopía de
Cilindros hemáticos inmunofluorescencia.
 Microscopía electrónica.
 Factor de crecimiento  Microscopía óptica.
derivado de plaquetas
e IL-6.

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 MICROSCOPIA DE INMUNOFLUORESENCIA
 Depósitos inmunitarios
glomerulares con tinción
predominante para IgA.
 La tinción es en su mayor parte
mesangial, en formas graves se
tiñe también la pared capilar.

En una escala de 0 a 4+, la

intensidad media de dicha tinción
es de 3+.

 Los depósitos de IgA suelen

acompañarse de IgG (50%), IgM
(50%), C3 (90%) y Cq1 (10%).

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. España: Elsevier.

 MICROSCOPIA ELECTRÓNICA
 Hallazgo estructural
fundamental: depósitos
electrodensos mesangiales.

 A menudo se encuentran por

debajo de la membrana basal
perimesangial así como
hipercelularidad.

 Cuando hay proteinuria puede

encontrarse un borramiento
extenso de podocitos.

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. España: Elsevier.

 MICROSCOPIA ÓPTICA

 Se manifiesta como una

glomerulonefritis proliferativa o
mesangioploliferativa que puede ser
focal o difusa.

 Hipercelularidad mesangial.

 Esclerosis glomerular focal.

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. España: Elsevier.

CLASIFICACIÓN DE OXFORD Y CLASIFICACIÓN DE
HAAS

Histologic subclassification of IgA nephropathy: a clinicopathologic study of 244 cases.

Hass, M. (2013). Histologic subclassification of IgA nephropathy: a clinicopathologic study of 244 cases. AJKD, 29(6):829-42.
 TRATAMIENTO
 Persistencia de proteinuria >1g/día
 Paciente con hematuria aislada,
después de 3 a 6 meses con
proteinuria menor 0.3 – 1 g/ día tratamiento: Prednisona o
y normotenso: No requiere metilprednisolona en días alternos 0.5
tratamiento farmacológico, solo mg/kg hasta lograr una dosis de
vigilancia. mantenimiento durante los primeros 6
meses.

 Paciente con proteinuria >1

g/día e hipertensión:
Antihipertensivos que reducen el  Formas progresivas con creatinina sérica
daño glomerular y mejoran la >1.5 mg/dl: Prednisona, ciclofosfamida
durante 3 meses, con administración
proteinuria como IECA’s o un
posterior de azatioprina por 2 años.
ARA-II.

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. España: Elsevier.

 TRATAMIENTO
 Difenilhidantoína: único fármaco conocido
capaz de reducir la síntesis de IgA y logra
disminuir los brotes de hematuria macroscópica.

 Aceite de pescado: Los ácidos grasos omega-

3 benefician a pacientes con niveles
superiores de proteinuria y creatinina.

 Modificaciones dietéticas: Evitar el consumo

de productos lácteos, huevo y gluten.
 Dieta hiposódica.

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. España: Elsevier.

 GLOMERULONEFRITIS FIBRILAR Y
GLOMERULOPATIA INMUNOTACTOIDE
Enfermedades glomerulares caracterizadas en la microscopia electrónica,
por la presencia de depósitos con aspecto estampado dentro del mesangio
renal y la membrana basal
GLOMERULOPATIA 1.GLOMERULONEFRITIS
INMUNOTACTOIDE FIBRILAR: fibrillas de unos 20 nm
de diámetro

Enfermedades
glomerulares con
depósitos fibrilares o
microtubulares 1.GLOMERULOPATIA
INMUNOTACTOIDE: estructuras
microtubulares de 30-40 nm de
diámetro
FISIOPATOLOGIA
 El deposito de inmunoglobulinas, en especial de las cadenas ligeras kappa y
lambda de IgG y de complemento C3 indica una disfunción del sistema
inmunitario
ETIOLOGIA EPIDEMIOLOGIA
 En un análisis de 9,085 biopsias renales
 Ambas nefropatías se han asociado con nativas consecutivas en el UNC
enfermedades linfoproliferativas Nephropathology Laboratory, la
(leucemia linfocítica crónica o con frecuencia de GF era del 0,8% y del 0,1%
linfomas de células B) para GPI
 La edad media para GF se sitúa en 49
años (21-75) y en la GPI en los 62 años
 La proporción entre hombres y mujeres
fue de 1:1,8 y la relación entre pacientes
de raza blanca y negra fue de 8,3:1
 CUADRO CLINICO
 GLOMERULONEFRITIS FIBRILAR  GLOMERULOPATIA INMUNOTACTOIDE

 Hematuria microscópica o macroscópica  Mayor incidencia de trastornos

linfoproliferativos
 Insuficiencia renal
 Insuficiencia Renal progresiva
 Hipertensión
 Proteinuria en el rango nefrótico
 Proteinuria en el rango nefrótico
 Hematuria
 Enfermedades hematopoyéticas
DIAGNOSTICO
EGO: Sx nefrítico y
Biopsia renal
nefrótico
La tinción con rojo Congo
es negativa para materiales
amiloides: la inmunotincion
muestra IgG,C3 y cadenas
ligeras de kappa y lambda
en la zona de los depósitos
Microscopio óptico:
expansión mesangial por
depósitos amorfos
eosinófilos y leve
hipercelularidad mesangial,
formación de semilunas
Microscopio electrónico: se
detectan depósitos
glomerulares formados por
microfibrillas o microtúbulos
extracelulares, alargados y
no ramificados
 PRONOSTICO: Los trastornos son lentamente
progresivos con insuficiencia renal y avanzan
a enfermedad renal terminal en el 50% de los
TRATAMIENTO pacientes dentro de los 2-4 años

 Hasta el momento no existe una forma de tratamiento eficaz

 Inhibidores de la ECA
 Bloqueantes de Angiotensina II
 Inmunosupresores
 Corticoesteroides
 Trasplante renal
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVAS
“Síndrome clínico que se manifiesta por signos de daño glomerular a nivel urinario, junto
con un deterioro progresivo de la función renal, en un periodo que comprende desde días,
semanas hasta meses”.
CLASIFICACIÓN
Histológicamente: TIPO CARACTERÍSTICAS
• Semilunas epiteliales
glomerulares. 1 Ac anti membrana basal glomerular (enfermedad de
Goodpasture).
• Daño en las paredes de los
capilares glomerulares. 2 Depósito de inmunocomplejos circulantes (nefropatía
• Respuesta inflamatoria a IgA, membranosa, lúpica).
nivel del espacio de 3o No hay presencia de depósitos inmunes.
Bowman. pauciinmune Títulos ANCA elevados.
• Desarrollo de semilunas 4 Presencia de Ac doblemente positivos (tipo 1 y 3)
fibroepiteliales y fibrosas.
Idiopática Tipo 2 y 3, con ANCA-negativo.

Belsia, Sara y Cols. (2016) GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA: A PROPÓSITO DE DOS CASOS. NefroPlus, 8(2):170-178.
Ramos, Maria. Zarauza, Alejandro. (2014). GLOMERULONEFRITIS CRÓNICAS. Protoc diagn ter pediatr. 1:315-332.
GLOMERULONEFRITIS ANTI-MEMBRANA BASAL
GLOMERULAR
Anticuerpos contra la membrana basal glomerular + Deposito de IgG en MBG

Cadena α3 de colágena tipo IV

Anti-MBG AUTOINMUNE

Glomerulonefritis rápidamente progresiva en algunos casos asociada a hemorragia pulmonar

Síndrome de “Goodpasture”

1/3 puede asociarse con anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA)

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

Etiología

Serotipo del HLA DR2

Alelos : DRB1, DRB1*1501, DQB0602

Epidemiología
2 picos de incidencia:

2º y 3º décadas de la vida, mas frecuente en hombres, asociado a síndrome de

Goodpasture

6º y 7º décadas de la vida, mas frecuente en mujeres, limitado al riñon

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

 manifestación histológica de daño glomerular severo, proliferación
Fisiopatología celular y/o fibrosa que ocupa el espacio de Bowman

La interleuquina
produce daño Linfocitos CD4 y
Anticuerpos se 12 y el interferón
activan de la membrana facilitando la CD8 inducen la
ligan a la gama
complemento y y liberación de formación de migración de
membrana contribuyen a la
proteasas proteínas al semilunas. macrófagos y
basal formación de la
espacio urinario neutrófilos.
semiluna.

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

 Clínico
Glomerulonefritis aguda
Oliguria o anuria
Asintomatico –
Asociado: artralgias, mialgias, fiebre, hemorragia pulmonar, dolor abdominal

Diagnóstico
Anticuerpos anti MBG

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

Tratamiento
Plasmaferesis hasta conseguir niveles de anticuerpos no detectables

Corticoides: Prednisona 1 mg/kg/día primer mes, reducir alternando días

segundo y tercer mes
Metilprednisolona 7 mg/kg/día/3 días

Inmunosupresores: Ciclofosfamida oral 2 mg/kg/día o IV 0.5 g/m2 de

superficie corporal, 6 – 12 meses, (ajustar a la función renal y recuento
leuocitario), en algunos casos puede cambiarse por azatropina después
de 3-4 meses

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

Complicaciones y Pronostico

Tratamiento inadecuado o no oportuno riesgo elevado de

nefropatía terminal

Supervivencia del 85%, 40% con nefropatía terminal

Pronostico: creatinina, mayor a 7 mg/dl pocas probabilidades

de recuperar la función renal

Mas favorable para las personas que solo presentan anti-MBG

que para los que presentan anti-MGB + ANCA

Brenner & Rector. (2005). El Riñón: Tratado de Nefrología. Barcelona: Elsevier.

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA
DEFINICIÓN

“Síndrome clínico caracterizado por deterioro

rápido de la función renal”

Lesiones glomerulares
Cicatrices semilunares

Características:

 Oliguria/Anuria
 Eritrocituria dismorfica
 Proteinuria glomerular
“GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS”
 Abundantes semilunas
Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA
TIPOS

TIPO CARACTERISTÍCAS

ANTIMEMBRANA
TIPO I Depósito de anticuerpos en la MBG
BASAL GLOMERULAR

MEDIADA POR Depósitos de inmunocomplejos AG-AC en los

TIPO II
INMUNOCOMPLEJOS glomérulos

TIPO III PAUICIINMUNITARIA Daño tisular sin depósito de anticuerpos

Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139

 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE ROGRESIVA

EPIDEMIOLOGÍA

 Gn menos frecuente
 (+) Agresivas
 Peor pronóstico

PREVALENCIA
TIPO 10-19 AÑOS 20-39 AÑOS 40-64 AÑOS >65 AÑOS
GN ANTI MBG 15% 24% 2% 11%
GN INMUNO 50% 48% 30% 8%

GN PAUCI 35% 28% 69% 82%

Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS MEDIADA POR
INMUNOCOMPLEJOS
DEFINICIÓN
ASOCIADA A ENFERMEDADES
Proceso inflamatorio que afecta a estructuras INMUNES
glomerulares, ocasionada por el depósito de
 Lupus Eritematoso Sistémico
complejos inmunes Antígeno-Anticuerpo que inducen
una respuesta inmune y daño tisular, con formación  Púrpura de Shönlein-Henoch
de estructuras histológicas características en
semiluna.  Crioglobulinemia
 Artritis reumatoide
Tipo de glomerulonefritis rápidamente
progresiva  GnPE
 Nefropatía IgA
 Daño endotelial capilar
 Reparación tisular acumulativa  GnMP
Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS MEDIADA POR
INMUNOCOMPLEJOS
ANATOMIA PATOLÓGICA

1. Disrupción de los capilares

2. Entrada de mediadores inflamatorios
3. Propagación de PMN al espacio de Bowman
4. Maduración de monocitos  macrófagos
5. Proliferación de c. epiteliales
6. Infiltración de fibroblastos
7. Aparición de semilunas

Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139

GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS MEDIADA POR
INMUNOCOMPLEJOS
FISIOPATOLOGÍA Presencia de antígenos aumentada(+)
 Formación de complejos Presencia de anticuerpos disminuida(-)
 Antígeno-anticuerpo circulantes
 Mecanismo de inmunidad tipo III Complejos AG-AC irregulares

 Anticuerpos IgG e IgM Complejos extensos: Removidos

 Complejos circulantes Complejos pequeños: Circulan

 Complejos in situ
Complejos pequeños: Se precipitan

Activación del complemento

Respuesta inflamatoria
Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS MEDIADA POR
INMUNOCOMPLEJOS
FISIOPATOLOGÍA
Activación del complemento : Vía Clásica Inflamación exudativa

Formación de fragmentos C3a Factores proliferativos y de crecimiento

C3a: Degranulación de c. cebadas y basófilos Infiltración de Fibroplastos

Formación de fragmentos C5a “Intento de reparación”

C5a: Quimiotaxis de PMN Proliferación celularc

Liberación de enzimas proteolíticas Depósitos de fibrina

Daño tisular
Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS MEDIADA POR
INMUNOCOMPLEJOS
CUADRO CLÍNICO

Cuadro clásico
 Hematuria micro
 Proteinuria
 Oliguria/Anuria
Síntomas prodrómicos
 Fiebre
 Artralgias
 Mialgias
 Dolor abdominal
 Dolor lumbar transflictivo
 Edema Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS MEDIADA POR
INMUNOCOMPLEJOS
DIAGNÓSTICO

EXAMEN GENERAL DE ORINA BIOPSIA RENAL

 Hematuria microscopica  Infiltrado celular de PMN

 Proteinuria  Semilunas
 Eritrocitos dismorficos  Depósitos densos de fibrina
 Cilindros granulosos  Disrrupción de capilares

Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139

GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS MEDIADA POR
INMUNOCOMPLEJOS
TRATAMIENTO
FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES
 Ciclofosfamida
Objetivos:
I. Eliminación de inmunocomplejos  Aziatropina
II. Restablecimiento de la función renal  Desoxipergualina

1ª ELECCIÓN
OPCIONES TERAPEÚTICAS
Inmunosupresión
 Metilprednisolona en pulsos  Plasmaféresis
Dosis: 7-10mg/kg/día  Hemodialisis
 Prednisona  Trasplante renal
Dosis: 1mg/kg/día
Reducción gradual
Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS
PAUCIINMUNITARIA
GLOMERULONEFRITIS DE PROGRESIÓN RÁPIDA PAUCIINMUNITARIA 1°
Es una glomerulonefritis necrotizante focal y
segmentaria, sin evidencia de depósitos de
inmunoglobulinas en el glomérulo y que presenta en el
suero Ac vs ANCA.

Limitada al riñón o asociada con inflamación

sistémica como parte de una vasculitis de vasos
pequeños:
• Granulomatosis de Wegener.
• Poliangitis microscópica Incidencia anual de 2
• Síndrome de Churg Strauss casos por cada 100 000
habitantes.
Quiroga, Borja. Luño, José. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Nefrología al día. Disponible en:
http://www.revistanefrologia.com/es-publicacion-nefrologia-articulo-glomerulonefritis-rapidamente-progresivas-XX342164212000739
 FISIOPATOLOGIA (PR3/ELASTASA)
Factores de riesgo:
Estimulación de Daño lítico y Apoptosis y
neutrófilos citotóxico necrosis de los
Susceptibilidad genética
(Unión ANCA a la neutrófilos y
superficie celular) células
Falta de exposición a endoteliales.
radiación UV

LT son autorreactivos para la

Déficit de vitamina D
presentación de Ag.

Contacto con metales Coestimulan y producen citocinas

pesados proinflamatorias.

Infecciones virales o LB autorreactivos desarrollan Ac.

bacterianas.

Quiroga, Borja. Luño, José. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Nefrología al día. Disponible en:
http://www.revistanefrologia.com/es-publicacion-nefrologia-articulo-glomerulonefritis-rapidamente-progresivas-XX342164212000739
 ANATOMOPATOLOGIA
Necrosis segmentaria fibrinoide + infiltración
leucocitaria

Células PMN sustituidas a mononucleares.

Presencia de semilunas (epiteliales o fibrosas).

Quiroga, Borja. Luño, José. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Nefrología al día. Disponible en:
http://www.revistanefrologia.com/es-publicacion-nefrologia-articulo-glomerulonefritis-rapidamente-progresivas-XX342164212000739
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sx Nefrítico.
Manifestaciones típicas:

M. Renales

M. M.
Pulmonares Cutáneas

Quiroga, Borja. Luño, José. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Nefrología al día. Disponible en:
http://www.revistanefrologia.com/es-publicacion-nefrologia-articulo-glomerulonefritis-rapidamente-progresivas-XX342164212000739
 DIAGNÓSTICO
Inmunofluorescencia indirecta de neutrófilos fijados con
alcohol/ELISA.
Velocidad de sedimentación
globular, proteína C reactiva.
ANCA, con 2 patrones: ANCA-P y ANCA-C.

QS
Biopsia renal (existencia de mediaslunas,
Creatinina sérica > 3mg/dL. con o sin depósitos inmunitarios y
extensión del daño glomerular)

EGO

Hematuria con eritrocitos dismórficos (con o sin cilindros eritrocitos).

Proteinuria 1 g/24hrs, 16g/24hrs

Ramiro, Manuel. Lifshitz, Alberto. Halabe, José .El internista.Tomo 4. (2013). Cuarta edición. Pp 723-726.
 Datos de mal
pronóstico:
 Edad >60 años
 Oliguria <400mL/24h
 Mediaslunas en 70% o
más de los
glomérulos.
 Creatinina sérica
>60mg/dL al
momento del
diagnóstico.
 Riñones disminuidos
de tamaño en USG

Ramiro, Manuel. Lifshitz, Alberto. Halabe, José .El internista.Tomo 4. (2013). Cuarta edición. Pp 723-726.
 TRATAMIENTO

Inducción a la Recidiva y
Mantenimiento
remisión resistencia

Quiroga, Borja. Luño, José. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Nefrología al día. Disponible en:
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Inducción a la remisión (3- Mantenimiento (18-24 meses) Recidiva y resistencia
6meses)
Corticoides: • Azatioprina 1-2 mg/kg/día. • Se recmienda reiniciar la
• Pulsos de metilprednisolona de • Micofenolato de mofetil 1g/12 terapia de inducción
7mg/kg/día x3 días hrs (ciclofosfamida o rituximab.
consecutivos. • Metotrexate 0.3 mg/kg • Asociar Rituximab,
• Prednisona IV de 1mg/kg/día x semana-25 mg/semana. plasmaferisis o
1 mes y después en días inmunoglobulinas a la
alternos por 3-4 meses. ciclofosfamida y los corticoides
Ciclofosfamida: (resistencia)
• IV: 0.5 g/m2 después aumentan
en dosis de 1g/m2 con respecto
al recuento leucocitario mas
bajo a las 2 semanas de haber
iniciado el Tx.
• VO: 2mg7kg/día, reduciéndola
hasta conseguir unrecuento
leucocitario superior a
3.000/mm3.
• Plasmaféresis (60 mL/kg, de 7-
14 sesiones).
• RITUXIMAB 375 mg/m2 semanal
(durante 4 semanas).
Quiroga, Borja. Luño, José. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Nefrología al día. Disponible en:
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 BIBLIOGRAFÍA
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CASOS. NefroPlus, 8(2):170-178.
 Ramos, Maria. Zarauza, Alejandro. (2014). GLOMERULONEFRITIS CRÓNICAS. Protoc diagn ter
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Disponible en: http://www.revistanefrologia.com/es-publicacion-nefrologia-articulo-
glomerulonefritis-rapidamente-progresivas-XX342164212000739.
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 Quiroga, J. (2012). Glomerulonefritis rápidamente progresivas. Rev Nefrol. 7 (1); 121-139