HIDROSEFALUS

dr. Mohammad Syarif

1
Definisi
• Kelainan yang berupa peningkatan
volume cairan serebrospinal atau
akumulasi css yang berlebihan pada sistem
ventrikel otak.
 Sirkulasi css V. I V. II

V. III

Ventrikel II V. IV
Foramen Monro
SAB SAS
Ventrikel III
Aquaductus Sylvii SAC

Ventrikel IV Subarachnoid SINUS

spinal DURALIS
Foramen Foramen
Luschka Magendi

subarachnoid
Subarachnoid Sinus Vena
di sekitar
serebri duralis jugularis
batang otak
Flow of CSF
• Formed in Choroid plexuses
• Through Ventricles
• Into Subarachnoid space & central canal
from 4th ventricle
• Through Arachnoid Villi into Superior
Sagittal Sinus
• Into Internal Jugular Vein

5
Etiologi
Tiga kategori penyebab
1. Sekresi berlebihan
– Papiloma pleksus koroideus yang
memproduksi css secara aktif
2. Sumbatan aliran css
– Tersering: sumbatan aquaductus Sylvii
– Atresia foramen Luschka dan Magendi
– Massa intra kranial (kista, tumor, AVM)
3. Gangguan absorbsi css
– gangguan penyerapan oleh villi arachnoid,
misal SAH, meningitis, kista arachnoid.
Klasifikasi
Hidrosefalus dibedakan menjadi:
1. Usia
– < 18 bln → sutura belum menutup
– > 18 bln → sutura sudah menutup
2. Ada tidaknya obstruksi
- Komunikans
- Non komunikans
3. Etiologi
- Congenital → Dandy Walker Syndrom
- Aquisita / didapat
- Infeksi
- Trauma
Manifestasi klinis
Tanda
• Pertumbuhan kepala yang abnormal
• Fontanela anterior menonjol, tegang, non pulsatif.
• Sutura teraba pemisahannya.
• Cracked pot sign (Macemen’s sign).
• Sunset phenomen.
• Bobble-head doll syndrome : getaran kepala 2-4
kali/menit dengan retardasi psikomotor.
• Retardasi Psikomotor
• Spastisitas (hypertonus)
• Nystagmus
• Obesitas, karena iritasi dan stimulasi GH
Pembesaran kepala abnormal
Pelebaran sutura
Penipisan kalvaria
Sunset
phenomen
Sunset
phenomen
Manifestasi klinis
Gejala
• Tanda peningkatan cairan volume otak :
iritabilitas, epistotonus, dan kejang.
• Bayi: kesulitan menyusu dan makan, tangisan
dengan nadi tinggi dan singkat
• Anak: gelisah karena pusing, muntah,
penurunan visus sampai kebutaan, penurunan
intelegensia, diabetes insipidus, obesitas,
kemunduran psikomotor.
• Hidrosefalus yang progresif: bayi tak dapat hidup
melampaui periode neonatal
Klinis :
 Pembesaran kepala
 Teraba pemisahan
suturacracked pot sign
 Sunset phenomen
 Sakit kepala, muntah
 Atropi optik edema papil
 Kesulitan menyusui
 Tangisan yang melengking
 Diagnosis
Diagnosis ditegakkan dengan:
1. Manifestasi klinis.
2. Laboratoris:
• Pemeriksaan komposisi css: protein,
lekosit, eritrosit, glukosa  kausa
hidrosefalus: tumor?, perdarahan?,
infeksi?
• Misal: protein css meningkat pada
papiloma pleksus khoroideus.
• Adanya 5-hidroksiindolasetat di css
menunjukkan adanya H. obstruktif.
3. Transiluminasi
Diagnosis
4. Pencitraan (imaging)
– Radiografi: foto polos kepala
• Penipisan kalvaria, pelebaran sutura, disproporsi
kraniofasial, impressio digitata.
– CT scan
• Memberikan gambaran lebih jelas.
• Mengetahui ukuran ventrikel
• Menunjukkan letak sumbatan
• Gambaran penipisan korteks serebri
• Gangguan dan penyebab lainnya.
– USG
• Pada bayi sebelum fontanela menutup
• Bayi aman dari bahaya radiasi
• Mengetahui ukuran ventrikel dan penipisan korteks
 CT Scan

Pelebaran Penipisan
ventrikel kalvaria

Penipisan
korteks serebri
CT Scan
Penanganan
Pada hidrosefalus infantil
1. Pembalutan kepala
• Membantu meningkatkan absorbsi css.
• Digunakan helm dari silikon yang dapat
digembungkan.
• Prinsip: peningkatan TIK dilawan dengan
tekanan tinggi dari luar.

2. Terapi medikamentosa
• Mengurangi produksi css.
• digunakan diuretika, misal: asetazolamid
• Tak efektif, terutama hidrosefalus yang progresif
Penanganan
Pada hidrosefalus infantil
3. Terapi operatif
• Koreksi terhadap obstruksi css dengan
menghilangkan obstruksinya, misal: reseksi
tumor, kista atau evakuasi hematom.
• Mengurangi produksi css dengan ekstirpasi
pleksus koroideus.
• Pembuatan by pass yang menghubungkan
ventrikel dengan saluran ekstrakranial
(ventriculo-cysternal shunt/Torkildsen’s
procedure) atau dengan saluran ekstra kranial
(VA Shunt, VP Shunt, ventrikulo-ureteral shunt,
ventrikulo-pleural shunt, lumbo-ureteral shunt,
lumbo peritoneal shunt)
Komplikasi
Komplikasi pemasangan VP shunt biasanya muncul
pada tahun pertama.

1.Komplikasi fungsional:
• Sumbatan dan perlekatan pada ujung distal
atau proksimal
• Kegagalan fungsi katup
2.Infeksi:
• Merupakan komplikasi terbanyak yang
didapatkan
3.Perdarahan intra kranial akibat reduksi css yang
berlebihan.
Prognosis
Prognosis pasien dengan hidrosefalus
ditentukan oleh:
1. Usia
2. Lingkar kepala
3. Defisit neurologis setelah tindakan
4. Residual brain mass
5. Etiologi
6. Komplikasi tindakan
Glioma dengan Hidrocefalus
Tumor dengan Hidrocefalus
Alat VP Shunt
Boor hole
Insersi Intra Ventrikel
Insersi kateter distal