ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

DENGAN GANGGUAN
HEMATOLOGI

Oleh :
Nurul Khasanah, S.Kep., Ners.
 THALASSEMIA
 DEFINISI
Thalassemia adalah sekelompok gejala atau kelainan
herediter yang heterogen yang disebabkan adanya defek
produksi hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis
rantai globin

 ETIOLOGI
Kelainan genetik yang diturunkan secara resesif
autosomal

Askep hematologi 2
Askep hematologi 3
Askep hematologi 4
Askep hematologi 5
 KLASIFIKASI

Molekuler Klinis
a. Thalasemia mayor
b. Thalasemia intermedia
Thalasemia β
c. Thalasemia minor

a. Silent Carrier
b. Ciri α thalasemia
Thalasemia α
c. Penyakit Hb H
d. Hidrops fetalis

Askep hematologi 6
 STRUKTUR Hb NORMAL
Terdiri dari :
1. 4 molekul zat besi (heme)
2. 2 molekul rantai globin α
3. 2 Molekul rantai globin Non-α (β, γ, δ)

Jenis Hb:
1. Hb A : α2 β 2  96% dari Hb total
2. Hb F : α2 γ2  < 2% dari Hb total
3. Hb A2 : α2 δ 2  3% dari Hb total

Askep hematologi 7
 Hemoglobin

Askep hematologi 8
 PATOFISIOLOGI
Delesi gen
Abnormalitas struktur gen
Gangg. Transkripsi/translasi
 
Pe sintesis rantai globin α Pe sintesis rantai globin β
 
Rantai non- α (β, γ, δ) tidak Rantai α yang diproduksi tidak dapat
mempunyai pasangan menemukan pasangannya (rantai β)
untuk berikatan
 
rantai non- α membentuk rantai α yang tidak punya pasangan
agregat tidak stabil membentuk agregar tidak stabil
 
Menempel pada dinding eritrosit

Merusak dinding eritrosit

Hemolisis

Askep hematologi 9
 PATOFISIOLOGI
 Hemolisis menyebabkan :
1. eritropoesis darah yang tidak efektif & penghancuran prekusor
eritrosit di intramedular
2. sintesis hemoglobin  sehingga eritrosit hipokrom mikrositer
3. hemolisis eritrosit yang immature

ANEMIA

 Tubuh mengkompensasi anemia dengan membentuk eritrosit di

sumsum tulang secara berlebih  hiperplasia sumsum tulang 
ekspansi masif tulang wajah dan kranium  pertumbuhan berlebih
pada tulang maksila  face Cooley
 Terjadi eritropoesis ektra medular (di limpa dan hati)  kerja
berlebih  hepatosplenomegali

Askep hematologi 10
 MANIFESTASI KLINIS

Thalasemia β
1. Thalassemia β Mayor
 Homozigot
 Anemia muncul pada usia 3-6 bulan
 Memburuk secara progresif
 Face Cooley
 Hepatosplenomegali
 Pigmentasi meningkat
 Gambaran Hipermetabolisme: demam, badan kurus,
radang hiperurikemia
 Rentan infeksi
 Bleeding
Askep hematologi 11
 MANIFESTASI KLINIS

2. Thalassemia β Intermedia
 Homozigot
 Gejala lebih ringan
 Muncul pada usia 2-4 tahun
 Bentuk yang berat adanya anemia, hepatosplenomegali,
gangguan pertumbuhan, dan wajah thalasemia
 Kelebihan zat besi terjadi usia19-20 tahun, hidupnya
tergantung transfusi; tanpa tranfusi Hb dapat
dipertahankan pd level 6 gr/dl

Askep hematologi 12
 MANIFESTASI KLINIS

3. Thalassemia β Minor
 Heterozigote
 Asimptomatik
 Anemia ringan
 Hb A2  ±5,1%
 Hb F  2-5%
 Hb < 1-3 gr/dl
 Kelelahan kronis

Askep hematologi 13
 MANIFESTASI KLINIS

Thalassemia α
1. Keadaan Laten tenang
 Asimptomatik
 Disebabkan oleh delesi sebuah gen α-globin

2. Ciri α Thalasemia
 Disebabkan delesi 2 gen α-globin
 Gambaran klinis identik dengan thalasemia β minor

Askep hematologi 14
 MANIFESTASI KLINIS

3. Penyakit Hb H
 Disebabkan oleh delesi 3 gen α-globin
 Sintesis rantai α sangat tertekan  kelebihan rantai β
membentuk tetramer tidak stabil (Hb H)
 Gambaran klinis identik dengan thalasemia β intermedia

4. Hidrops fetalis
 Disebabkan delesi 4 gen α-globin
 Pada fetus, kelebihan rantai γ globin membentuk
tetramer (Hb Bart)
 Bersifat lethal

Askep hematologi 15
 PENATALAKSANAAN

1. Transfusi sel darah merah sampai kadar Hb 11 gr/dl

2. Pemberian cheleating agent  desferal
3. Splenektomi  bila hipersplenisme hebat atau
kebutuhan tranfusi me
4. Transplantasi sumsum tulang

Askep hematologi 16
 ASUHAN KEPERAWATAN

1. Gangguan perfusi jaringan: tidak adekuat berhubungan dengan penurunan

suplay oksigen akibat anemia.
 Observasi TTV
 observasi perubahan warna kulit dan membran mukosa
 Atur posisi head up 30º
 Kolaborasi untuk tindakan pemberian tranfusi darah. Berikan 10-15
ml/kg BB (2 x 50 ml dalam 4 jam) atau 15-16 gtt/menit. Berikan
furosemid 1-3 mg/kgBB di awal atau di tengah pemberian transfusi.
 Observasi adanya tanda reaksi alergi selama transfusi (urtikaria,
dipsneu, edema facial, kekauan tubuh).
 Observasi reaksi hemolitik 15-30 menit saat transfusi.
 Berikan oksigen tambahan sesuai kebutuhan
 Meningkatkan sirkulasi melalui latihan ROM.

Askep hematologi 17
2. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hipoksia jaringan, penekanan
diafragma oleh distensi abdomen akibat hepatosplenomegali.
 Atur posisi klien semifowler
 Anjurkan anak untuk mengurangi aktivitas yang dapat melelahkan
atau menambah sesak
 Anjurkan anak untuk melakukan teknik penghematan energi
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan fisik akibat anemia
 Anjurkan anak untuk melakukan aktivitas yang tidak melelahkan
untuk anak
 Diskusikan tentang aktivitas yang boleh dan tidak boleh dilakukan
 Beri bantuan bila anak tidak dapat melakukan aktivitasnya
 Beritahu anak untuk menghentikan aktivitas bila terjadi sesak nafas
atau nyeri dada

Askep hematologi 18
4. Gangguan pemenuhan nutrisi: kurang dari kebutuhan berhubungan dengan
anoreksia
 Berikan diet tinggi kalori tinggi protein (TKTP) dengan gizi menu
seimbang/bervariasi untuk menghindari kebosanan
 Hindari pemberian makanan yang mengandung Fe, seperti hati,
sayuran hijau (misalnya kangkung, dan bayam), dan anjurkan
minum teh untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus. Hal tersebut
untuk mengurangi penimbunan Fe dalam tubuh.
 Berikan makanan dalam porsi kecil tetapi sering agar terpenuhi
kebutuhan tubuhnya
 Apabila anak tidak mampu makan sendiri perlu dibantu/disuapi
 Ajak anak untuk makan bersama dan ciptakan suasana yang
menyenangkan saat makan

Askep hematologi 19
 LEUKIMIA
 DEFINISI
Leukimia adalah keganasan pada alat pembuat seldarah sehingga
terjadi proliferasi patologis sel hematopoetik muda, kegagalan BM
dan infiltrasi sel ganas ke jaringan.

 ETIOLOGI
1. Faktor genetik : perubahan struktur gen oleh virus
2. Radiasi ionisasi : lingkungan kerja, pra natal,
pengobatan kanker sebelumnya
3. Zat kimia : Benzen, arsen, kloramfeikol, fenilbutazon
4. Obat Imunosupressif, obat karsinogenik :
diethylstillbesterol
5. Herediter
6. Kelainan kromosom

Askep hematologi 20
 KLASIFIKASI &
MANIFESTASI KLINIS
LEUKIMIA AKUT
1. Leukimia Mielositik Akut (LMA)
 80% pada orang dewasa
 Awitan mendadak dan progresif dalam 1-6 bulan
 Keganasan pada sel stem hematopoetik
 Manifestasi klinis :
- netropenia  infeksi
- trombositopenia  perdarahan (petekie, ekimosis,
epistaksis, hematom, perdarahan sal cerna/kemih)
- anemia  pusing, kelelahan, dispnea, pucat

2. Leukimia Limfositik Akut (LLA)

 Paling banyak terjadi pada anak  t.u usia 3-4 tahun
 Terjadi proliferasi limfoblast abnormal dalam sumsum tulang &
tempat ekstramedular (limpe, kelenjar limfe)

Askep hematologi 21
 KLASIFIKASI &
MANIFESTASI KLINIS
 Manifestasi klinis berkaitan dengan penekanan unsur-unsur
sumsum tulang normal
- infeksi, perdarahan, anemia
- limfadenopati
- hepatosplenomegali
- nyeri tulang
- gangguan SSP

LEUKIMIA KRONIS
1. Leukimia Mielositik Kronis (LMK)
 Paling sering terjadi pada usia dewasa pertengahan
 Awitan lambat
 Kelainan mieloproliferatif
 Granulosit > 30.000/mm³

Askep hematologi 22
 KLASIFIKASI &
MANIFESTASI KLINIS
 Manifestasi klinis:
- gejala hipermetabolik : kelelahan, kehilangan BB, diaforesis ,
tidak tahan panas
- splenomegali  rasa penuh pada abdomen, mudah kenyang
- bertahan hidup ± 3 tahun

4. Leukimia Limfositik Kronik (LLK)

 Banyak terjadi pada usia tua ( ± 60 tahun)
 Gangguan limfoproliferatif
 Terjadi proliferasi dan akumulasi limfosit matang kecil dalam
sumsum tulang, darah perifer, dan area ekstramedular 
>100.000/mm³
 Manifestasi klinis:
- gambaran hipermetabolik
- hepatosplenomegali
- infeksi

Askep hematologi 23
 LABORATORIUM

1. Hb turun, neutropenia, trombositopenia

2. Sel muda blast
3. BM : Infiltrasi sel leukimia/sel blast (limfoblast
atau mieloblast)
4. Pungsi lumbal

Askep hematologi 24
 PROGRAM TERAPI

Pengobatan terutama ditujukan untuk dua hal (Netty Tejawinata,

1996) :
1. Memperbaiki keadaan umum, dengan tindakan:
 Transfusi sel darah merah padat (Pocket Red Cell-PRC) untuk
mengatasi anemia. Apabila terjadi perdarahan hebat dan jumlah
trombosit kurang dari 10.000/mm³, maka diperlukan transfusi
trombosit.
 Pemberian antibiotik profilaksis untuk pencegahan infeksi
2. Pengobatan spesifik
 Induksi untuk mencapi remisi, dengan pemberian sitostastika
(kemoterapi).
 Intensifikasi, yaitu pengobatan secara intensif agar sel-sel yang
tersisa tidak memperbanyak diri lagi.
 Mencegah penyebaran ke sistem syaraf, untuk itu obat diberikan
secara intratekal.
 Terapi rumatan (pemeliharaan), dimaksudkan untuk
mempertahankan masa remisi.
Askep hematologi 25
 ASUHAN KEPERAWATAN

MASALAH KEPERAWATAN
 Resiko tinggi infeksi
 Resiko perdarahan
 Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan
 Gangguan konsep diri
 Resiko timbul efek samping dari program kemoterapi

INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Hindari trauma dan risiko perdarahan
2. Meningkatkan daya tahan tubuh
3. Diet TKTP
4. Istirahat cukup
5. Jauhkan dari sumber infeksi
6. Bila terjadi infeksi segera ditangani
7. Observasi TTV dan efek samping sitostatika

Askep hematologi 26
 ANEMIA
 DEFINISI
Anemia adalah penurunan volume eritrosit atau kadar Hb sampai
di bawah rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat

 KLASIFIKASI
1. Menurut Morfologi
a. Normositik normokrom
b. Makrositik normokrom
c. Mikrositik hipokrom

2. Menurut Etiologi
a. Meningkatnya kehilangan sel darah merah
b. Penurunan atau gangguan pembentukan sel

Askep hematologi 27
 ANEMIA DEFISIENSI BESI (Fe)

 ETIOLOGI
1. Asupan Fe <<
- Konsumsi makanan sumber Fe rendah
- Muntah berulang
- Infeksi berulang
2. Malabsorbsi
- Enteritis
3. Pengeluran Fe <<
- infeksi cacing : ankilostoma
4. Demand/kebutuhan ↑
- pertumbuhan bayi
- infeksi

Askep hematologi 28
 MANIFESTASI KLINIS
Pucat, irritable, nafsu makan <<, lemah, mudah terkena infeksi

 PENGOBATAN
1. Pemberian senyawa Fe
2. Terapi kausal  enteritis, parasit, infeksi
3. Tranfusi darah  Bila ada tanda-tanda kardiovaskular

 PENCEGAHAN
1. Pemberian preparat Fe dosis rendah pada anak-anak dengan :
prematur, BBLR, kembar, lahir dari ibu anemia, infeksi berulang
2. Suplementasi/Fortifikasi pada makanan

Askep hematologi 29
 ANEMIA APLASTIK

 Suatu anemia karena kegagalan sum-sum tulang membentuk

ketiga sel darah normal  pansitopenia
 Insiden puncak : 3-5 tahun
 PATOFISIOLOGI
Kerusakan sel induk/ sel pluripoten/ stem cell dan
ketidakmampuan jaringan BM untuk tumbuhnya stem stel
 ETIOLOGI
1. Agen antineoplastik atau sitotoksik
2. Terapi radiasi
3. Antibiotika tertentu, mis: kloramfenikol
4. Berbagai obat seperti antikonvulsan, pengobatan tiroid
5. Benzen
6. Infeksi virus (khususnya virus hepatitis)

Askep hematologi 30
 MANIFESTASI KLINIS
1. Gambaran anemia  anemis, lemah, lesu, gairah <<
2. Perdarahan  kulit, mukosa
3. Tanda-tanda infeksi  demam
4. Organomegali (-)
5. Limfadenopati (-)

 LABORATORIUM
1. Darah tepi : pansitopenia, tanpa sel blast
2. Sumsum tulang : aplasia, hipoplasia, sel lemak >>, limfosit

Askep hematologi 31
 TERAPI
1. Hindari obat-obatan / zat toksik
2. Transfusi PRC
3. Suspensi trombosit
4. Cegah infeksi : antibiotika
5. Stimulasi BM
6. transplantasi sum-sum tulang

Askep hematologi 32
 ANEMIA MEGALOBLASTIK

 DEFINISI
Yaitu anemia yang disebabkan oleh defisiensi Vitamin
B12 dan asam folat

 PATOFISIOLOGI
Vitamin B12 dan asam folat esensial bagi sintesis DNA
normal  defisiensi menyebabkan gangguan sisntesis
DNA  berpengaruh pada pembentukan sel-sel darah
 eritrosit mengalami kelainan; berukuran lebih besar,
multinukleus.

Askep hematologi 33
 ANEMIA MEGALOBLASTIK

 ETIOLOGI
Efek sekunder dari malnutrisi, malabsorbsi,
kekurangan faktor intrinsik, infeksi parasit, agen
kemoterapeutik, penyakit usus dan keganasan.

 PENATALAKSANAAN
1. Pemberian vitamin B12 dan asam folat tambahan
2. Diet seimbang

Askep hematologi 34
 ASUHAN KEPERAWATAN

 MASALAH KEPERAWATAN
1. Intoleransi aktivitas
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan

 INTERVENSI
1. Anjurkan untuk cukup beristirahat
2. Ciptakan lingkungan yang mendukung
3. Latih aktivitas sesuai toleransi
4. Nutrisi adekwat : diet TKTP, buah dan sayuran, hindari
alkohol dan makan yang mengiritasi lambung

Askep hematologi 35
www.themegallery.com