Fakultas kedokteran Universitas Diponegoro Semarang Anemia aplastik Definisi : suatu keadaan dimana terdapat kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel darah ditandai dengan pansitopeni Etiologi : – Primer : anemia fanconi – Sekunder : (paling sering) Anemia Fanconi suatu keadaan anemia aplastik kongenital yang sangat jarang, ditemukan pertama kali oleh Fanconi pada pangamatan terhadap 3 saudara laki-laki yang semuanya terkena anemia saat dilahirkan. Diturunkan secara autosomal resesif. Biasanya disertai dengan mikroencephaly, retardasi mental, perwakan pendek dan kelainan genetic lainnya. Anemia sekunder – Obat-obatan; misal: chlorampenicol, sulfonamide, phenytoin, prophyltiouracil, chloroquin, thiazides – Zat kimia; misal: bensin, pelarut organic, TNT, insektisida, cat rambut – Sinar radiasi; isotop radioaktif – Infeksi; infeksi virus hepatitis A, hepatitis non A-non B, TBC milier. Parasit Patogenesis 1. Absent or defective stem cells (stem cell failure). 2. Abnormal marrow micro-environment. 3. Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells. 4. Abnormal regulatory cells or factors. 5. Immune mediated suppression of hematopoiesis.
It is believed that genetic factors play a role. There is a
higher incidence with HLA (11) histo comp. Antigen. Immune mechanism is involved. Pathogenesis Potential mechanisms:
– Absent or defective stem cells (stem cell failure).
– Abnormal marrow micro-environment. – Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells. – Abnormal regulatory cells or factors. – Immune mediated suppression of hematopoiesis.
Faktor genetik juga sangat berpengaruh
Gejala klinis Gejala klinis terjadinya anemia aplastik ini dapat perlahan-lahan atau akut (terjadi secara tiba-tiba), gejala yang timbul sama seperti anemia pada umumnya, dan sering kali disertai dengan infeksi. Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfonodi, hati maupun limpa. Clinical Features Pemeriksaan Hematologi: – Anemia normositik-normokromik; dapat juga hipokrom – Pemeriksaan hitung retikulosit cenderung rendah. – Leukopenia; ada penurunan selektif pada seri granulositik, namun kadang-kadang dapat juga terjadi penurunan seri limfosit. – Trombositopenia – Pada sediaan hapus darah tepi tidak ditemukan sel-sel abnormal. Pemeriksaan Kimia Darah: – Serum iron normal, – Bilirubin baik direk maupun indirek juga normal. Pemeriksaan Sumsum Tulang: – Pada aspirasi sumsum tulang didapatkan gambaran hiposeluler, dengan pengurangan jumlah sel hematopoetik – Pada biopsy sumsum tulang didapatkan suatu gambaran hipoplasia atau aplasia, dimana selularitas akan menurun dan digantikan oleh jaringan lemak lebih dari 75%. Therapy
In the acquired type depends on severity: defined by retic count, months or years depending on the severity. Stable course: constant over a long period. Progressive, fluctuating. Unstable: Associated with abnormal clones. Thank You For Your Attention!