DRA.

SILVANA GONZALES CASTRO

Cirujana Tórax y Cardiovascular
 ACIANOTICAS CON CORT I-D
◦ CIA, CIV, PCA.
◦ CONEXION VENOSA PULMONAR ANOMALA
“PARCIAL” CVPP.
 ACIANOTICAS SIN CORT (hay malformación
cardiaca pero están aisladas ambas cámaras).
◦ ESTENOSIS, INSUFICIENCIA Mitral,
Tricúspidea, Pulmonar, Aortica.
◦ COARTACION DE AORTA.
◦ ANOMALIA DE EBSTEIN.
◦ FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA PRIMARIA
DILATADA.
◦ COR TRIATRIATUM.
 CIANOTICAS CON AUMENTO DEL Flujo  CIANOTICAS SIN AUMENTO DEL F.P. (la
Pulmonar estenosis Pulmonar protege al pulmón).

◦ TCGV (trasnsp congénita de GV)

◦ DOBLE SALIDA DEL V.D. TIPO TAUSSIG-BING.
◦ VENTRICULO UNICO (SIN ESTENOSIS ◦ LO MISMO PERO CON ESTENOSIS PULMONAR.
PULMONAR).
◦ TETRALOGIA DE FALLOT (CON ESTENOSIS
PULMONAR LEVE Y FLUJO COLATERAL ◦ ATRESIA TRICUSPIDEA (sola de por si)
ARTERIAL AUMENTADO).
◦ ATRESIA TRICUSPIDEA (CON CIV y SIN
ESTENOSIS PULMONAR).
◦ ANOMALIA DE EBSTEIN (CON CORT D-I).
◦ ESTENOSIS PULMONAR (CON CORT D-I).
◦ TRONCO ARTERIOSO.
◦ ATRESIA, ESTENOSIS PULMONAR.
◦ HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO.
◦ CONEXION VENOSA PULMONAR ANOMALA
“TOTAL” CVPAT.

PRECOZ: Se da en RN.
TEMPRANA: Se da a la edad de Lactante (hasta 6 meses).
TARDIA: Se da a la edad de Infante (1 - 6 años)
 EPIDEMIOLOGIA FRECUENCIA DE CIANOTICAS:
 CIV 25-30%.
 CIA (OST SEC) 8% ◦ RECIEN NACIDOS:
 DAP 8%  1RO. TGV.
 COARTACION 6%  2DO. TETRALOGIA DE FALLOT.
 TETRALOGIA FALLOT 6% ◦ DESPUES DEL AÑO:
 ESTEN.PULMONAR 6%  1RO. TETRALOGIA DE FALLOT.
 ESTENOSIS AORTICA 5%
 TRANS GV 4%
 HIPERTENSION PULMONAR
(4 grados). I

I: HIPERTROFIA DE LA MEDIA.
II: PROLIFERACION DE LA INTIMA II III IV
(hiperplasia).
III: FIBROSIS DE LA INTIMA.
IV: LESIONES PLEXIFORMES.

GRADO III-IV son irreversibles, es

decir inoperables.
Lesiones por Hiperflujo: (TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia VI)
 Una vez establecida la HTP se invierte el flujo de D-I (sd. de
Eisenmenger). lo que convierte la cardiopatia de acianotica en
Cianotica y clinica de ICC (2-3 decada).
 Clx: ICC, infecciones, HTP.

Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogia fallot, estenosis pulmonar, atresia

tricuspidea)
 Desencadenan crisis Hipoxicas.

 Hipoxia cronica (policitemia, hipercoagubilidad).

 TX: No corticoides (CI), evitar deshidratacion, eritroforesis (sust por

plasma), No flebotomias.
 COMUNICACION
INTERAURICULAR
 Son mas frecuentes en MUJER 2:1.
 Sd. Lutembacher (CIA + Estenosis mitral) ---
Lo común es la insuficiencia.
 Foramen Oval permeable en 30% de personas
normales, SE CIERRA 4 meses.

 OSTIUM SECUNDUM (90%):

◦ Se produce por: 1. Excesiva resorcion del
septum primium. 2. Ausencia del septum
secundum.
◦ Se asocia a Prolapso Mitral.
◦ No tiene que ver con cojines endocardicos.
 OSTUM PRIMUM (5%):
◦ Se produce por un defecto de cojites
endocardicos (por ello afecta a canal AV y
V. Mitral).
◦ Es una forma “parcial” del canal AV comun.
En la “completa” hay comunicacion de 4
cavidades - se asocia a Sd. Down.
◦ Se asocia a hendidura de Valva Anterior de
la Mitral (Insuficiencia Mitral).
 TIPO SENO VENOSO (5%):
◦ Esta localizado cerca de la VCS (+frec) o
VCI.
◦ Se asocia a anomalia de drenaje de venas
pulmonares en Lado derecho.
 FISIOPATOLOGIA: 1R 1R
◦ Hay cort. I-D, sobrecarga de volumen lado D, M T M T
sobrecarga pulmonar, HTP, Sd. Eisenmenger, cort D- 2R
I. A P

 CLINICA:
◦ La may. asintomaticas, pero el Canal AV comun
puede dar clx en los primeros meses y ligera
cianosis.
◦ Exploracion: SISTOLE DIASTOLE
 Primer tono fuerte.
 Soplo sistolico (x´sobrecarga) en foco pulmonar
(paraesternal I).
 Desdoblamiento FIJO del 2do tono. la respiracion
no lo elimina por la sobrecarga.
 Soplo Pansistolico (en caso de Ins. Mitral
asociada)– O.Primum.
◦ ECG:
 O. Secundum:
 Sobrecarga de VD con eje a la D.
 Bloqueo de rama derecha (rSR´).
 O.Primum:
 Sobrecarga I (por Ins. Mitral).
 a veces Bloqueo AV (por su localizacion).
◦ Rx Torax: Dilatacion de cavidades derechas, pletora
pulmnar (sobreflujo).
◦ Ecocardiograma: Da Dx.
◦ Cataterismo: Sg. de HTP, salto oximetrico en AD.
 COMUNICACION INTERAURICULAR
 PRONOSTICO:
 Algunas cierran antes de 2 años.
 Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un
excelente pronóstico sin tratamiento, cierre espontáneo
más del 87% en el primer año de vida.
 Son asintomaticos dependiedo del grado hasta los 30-
40 a.
 La mayoria deside Qx. para evitar Sd. Eisenmenger,
mas precoz si es por Canal AV (mortalidad al año 50%).
 TRATAMIENTO
 Todos se deben operar hasta los 3-6 años, con flujo
pulmonar/sistemico > 1,5 - 2.
 Operar a cualquier edad si es SINTOMATICO.
 No operar: Si hay flujo P/S < 1,5 ; Vasculopatia
pulmonar grave (HTP).
 Se sutura (lesion menor) o se pone parche (lesion
mayor) Mortalidad menor del 1%.
 Cateterismo terapeutico en:
 1) Sea de tipo ostium secundum y centrales,
 2) Tengan un reborde (o “pestaña”) suficiente para
que se pueda acoplar el dispositivo.
 3) Tengan un diámetro inferior a 20-25 mm y
 4) No tenga ninguna anomalía.
 En lesiones tipo O.Primum con compromiso valvular, se
remplaza la mitral.
 Profilaxix para EI (O. primum).
 Tx. medico para las arritmias, infecciones.
 COMUNICACION
INTERVENTRICULAR
 Es la cardiopatia mas frecuente de
todas.

 MEMBRANOSO(infracristal) (70-80%):
◦ Se asocia frecuentemente con otras
lesiones por ello es “Perimembranoso”.
◦ Aneurisma del septo membranoso.
 MUSCULAR O TRABECULADO (5-20%):
◦ Se presentan en la parte muscular.
◦ Son grlmente multiples (queso suizo).
 INFUNDIBULAR (supracristal, subaortico,
subpulmonar) (5-7%)—(30% en
asiaticos):
◦ Se localiza a nivel de los infundibulos (de
salida).
◦ Se asocian a Insuficiencia Aortica.
 DE ENTRADA (posterior) (5-7%):
◦ Se localiza posteroinferior al membranoso,
cerca a las valvulas AV (de entrada).
 FISIOPATOLOGIA:
◦ El cort. depende de la presión en VI o VD y
del tamaño de la lesión.
◦ En el RN hay mayor resistencia pulmonar
(aun persiste la hipertrofia de l musculo liso
vascular) lo que reduce el shunt de I-D.
◦ Luego la presión pulmonar se reduce como la
del adulto (semanas) y se produce el Corto.
I-D con la sobrecarga pulmonar respectiva.
◦ Hay sobrecarga de volumenes hacia el
pulmón y por ello > retorno a AI y VI →
dilatación e hipertrofia VI → ICC (2-8ss),
edema pulmonar e inversion D-I.
◦ Complejo de Eisenmenger : 1. CIV; 2.
cianosis y 3.Enfermedad vascular pulmonar.
 CLASIFICACION SEGUN TAMAÑO DE LESION

Pequeño
(<1/3)
Grandes
(>1)
Mediano
(>1/3 - <1)

Anillo Aortico
 CLINICA:
◦ Exploracion:
 CIV Pequeño (Tipo ROGER): 1R 1R
 Asintomatico. M T M T
2R
 Ganancia ponderal normal. AP

 Soplo pansistolico III/VI (mesocardio = 3-4 EICI

con irradiacion al apex) --- es pansistolico por
la gran gradiente.
 No soplo diastolico (por que no hay mucha
sobrecarga de retorno). SISTOLE DIASTOLE

 Fremito.
 CIV Mediano:
 Taquipnea, sudoracion (sg. simpaticos). M T
2R
M T

 Baja Ganancia ponderal. A P

3R
 Soplo sistolico III/VI.
 Hay soplo Mesodiastolico (por llenado mitral,
hiperflujo).
 3R, galope por hiperflujo. SISTOLE DIASTOLE
 Desdoblamiento FIJO de 2do ruido (por
hiperflujo pulmonar).
 Femito (trill) --- palpable.
 CIV Grande:
 Similar al anterior pero el soplo es menos
intenso y disminuido al final de Sistole.
 Causa de ↓ Soplo:
 1. Disminucion de lesion.
 2. Hipertrofia VD.
 3. incremento de resistencia pulmonar.
◦ ECG: Hipertrofia
 Biventricular: QRS bifásicos en las
derivaciones precordiales medias: V2 y V3
 AI :P mítrale”, donde en DII la “ P” es ancha y
mellada, >0´12seg
◦ Rx Torax: En las sintomaticas hay Cardiomegalia
y sd. de sobreflujo pulmonar.
◦ Ecocardiograma: Da Dx.
◦ Cataterismo:
 COMUNICACION INTERVENTRICULAR
 PRONOSTICO:
 Los defectos pequeños, Membranosos y Musculares
(mayormente por la hipertrofia) cierran espontaneamente 30-
35% antes del 1er año.
 Los defectos Infundibular y de Entrada NO CIERRAN.
 Riesgo de EI (menos 2%), dar profilaxis en procedimientos.
 TRATAMIENTO
 Ciere quirurgico en los defectos Infundibular (asociado a Ins.
aortica) o de Entrada.
 En todos tratamiento medico al comienzo y segun respuesta
se da chance a operar (IECA, diureticos, Digital (?)).
 Con Flujo P/S > 1,5 – 2 (sim CIA) se opera sin demora (previa
evaluacion de la resistencia pulmonar).

“Cirugia Paliativa”- Cerclaje o

“banding”de la A. pulmonar
(para reducir el
flujopulmonar): solo en caso
de defecto dificil de operar
(por marasmo o defectos
multiples).
DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE
 Mas frecuente en MUJERES 2:1 (etig. Rubeola,
hipoxia por altura, familiar, prematuridad).
 Se da entre la aorta descentente (distal a la
subclavia) y la pulmonar o porción proximal de
Pulmonar izq.

 Fisiopatología:
◦ Se cierra generalmente a las 10-15h del nac.
dura mas en prematuros.
◦ El mecanismo es ↓ de Pg E1 (exógena), E2, I2 o
su menor sensibilidad al ella; por ↑ O2.
◦ Prim. 12 horas: migración de m. liso y
acercamiento de la intima, plegamiento y cierre.
(Reversible con prostaglandinas)
◦ 2-3 semanas se produce la fibrosis de media e
intima y formación del ligamento; cierre del 90%
a las 8ss.
◦ Alteración: Mayor sensibilidad a las Pgs
(prematuros) o mala migración muscular lisa.
 Evolución:
◦ Se produce shunt de I-D, aumenta el retorno
venoso al lado izquierdo (↑ precarga) con mayor
trabajo, hipertrofia y dilatación del mismo.
◦ Según el grado moderado a severo se tolera o
no, luego hay falla cardiaca Izquierda con edema
pulmonar y retención hídrica → Hiperflujo
pulmonar y falta de regresión muscular lisa →
HTP fija (disminución de trama pulmonar) →
Crecimiento y presiones derechas→ Shunts de
D-I.
 DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE
 CLINICA:
◦ Leve: asintomático.
◦ Mediano: Irritabilidad, baja de peso, Neumonías a
repetición
◦ Grande: mal estado general, cursan con ICC e HTP.
 DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE
 EXAMEN FÌSICO:
◦ Exploración:
 Pulso:
 Celer (sube y baja bruscamente) y saltón; sim a
IA.
 Pulso amplio así no exista soplo.
 Auscultación: En foco pulmonar (2EICI). los
pequeños se escuchan el primer año
 Soplo Sistólico en DAP pequeño y Continuo (con
refuerzo teleS y protoD) en el moderado a
grande.
 3R por aumento de volúmenes (sim a CIV).
 Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson).
 La característica diferencial es que aumenta o
disminuye con la posición de la cabeza.
 PA: Aumentada, la diferencial es elevada.
◦ ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI
(P ancha).
◦ Rx Tórax:
 Crecimiento tronco pulmonar.
 Cardiomegalia (por crecimiento cavidades
Izquierdas). 1R 1R
 Atelectacias pulmonares por AI. M T
2R
M T

 Congestión pulmonar (al comienzo) y Disminución AP

de trama (HTP).
◦ Ecocardiograma: Se ve el Shunt y da Dx (puede ser
silente).

SISTOLE DIASTOLE
 TRATAMIENTO: SEGUN EVIDENCIA
◦ Depende mucho de si es una patologia Ductus-
Dependiente y el solo hecho de presentar SINTOMAS.
 Clase I: Cierre del PDA es apropiado:
◦ Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (sim.
ibuprofeno):  a. Pacientes sintomáticos
 Pauta corta:  b. Pacientes con soplo contínuo
 < 1250 2mg/kg/dosis (0h) luego 1mg/kg/dosis  c. Pacientes asintomático con
(12, 36h). soplo sistólico (que indica
 > 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36h). regresion del continuo).
 Pauta larga:  Clase II: Cierre del PDA puede estar (o
no) indicado:
 1mg/kg/dia por 5-6 dias.
 Pacientes con ductus silentes
* La pauta corta es similar a la larga se puede usar
cualquiera. como hallazgo ecocardiográfico
◦ QUIRURGICO:  Clase III: Cierre del PDA es inapropiado:
 Cateterismo intervencionista: Dispositivo de “Doble  Pacientes con enfermedad
paraguas” a traves venoso, se emplea en: vascular pulmonar irreversible
 Sintomaticos o asintomaticos.
 Peso > 8kg, > 1 año y < 8 mm de diametro.
 Se puede emplear too “coils” o “espirales” eso en
ductus largos y estrechos.
 Cirugia: Ligadura, seccion, clamps, sutura.
Toracotomia izquiera (muy baja mortalidad).
 Diferir si hay endarteritis ya tratada por que esta
edematoso.
 Se Opera : Peso < 8kg, sintomaticos, dAP de
gran tamaño, HTP importante.
 En asintomaticos diferir 1 o 2 años.
COARTACION DE AORTA
 Pre-Ductal
 Son mas frecuentes en VARONES 2:1.
 Es frec. en Mujeres con sd. de Turner.

 LOCALIZACION:
◦ Se localizan distal a la subclavia I, entre el
cayado y la aorta descendente.
◦ Según su relación con el ductus o ligamento
puede ser Pre-ductal o Post-ductal ( a cualquier
nivel de la A. Des.)
 PREDUCTAL o INFANTIL (- Frec):
 POSDUCTAL o ADULTO (+ Frec.):
◦ Se asocia a:
1. Aorta Bicuspide (+ Frec), estenosis aortica
congénita.
Post-Ductal
2. Ductus permeable.
3. Sd. Turner.
4. Aneurisma del polígono de Willis (mayor
presiones).
5. Riñón poliquistico.
6. CIA;CIV

 ETIOPATOGENIA:
 Asociación con anomalías congénitas que
disminuyen flujo arterial a nivel del istmo en la
vida fetal.
 Migración de tejido ductal a otro nivel arteria
Aorta.
 COARTACION DE AORTA
 FISIOPATOLOGIA:
◦ Se produce aumento de presiones en miembros superiores y
disminución en los inferiores.
◦ Crecimiento VI por aumento de la Poscarga.
◦ DAP en los niños para compensar el déficit de flujo, el cierre
del ductus produce cianosis en mmii.
 CLINICA:
◦ PREDUCTAL.- Se manifiesta precozmente, mortalidad
elevada, depende la vida del DAP (cianosis en ½ inf).
◦ POSDUCTAL.-
 Se da desde la infancia y pasa desapercibida
(asintomática) hasta la edad adulta (20-30 a).
 Disminución del pulso y de la PA en MMII (frialdad,
claudicación).
 Signos de HTA (epistaxis, cefalea).
 Sg. de: 1R 1R

 Insuficiencia VI.; Aortitis infecciosa; Rotura o disección Soplo

M T M T
2R
Mesosistolico
aortica; Rotura de aneurisma cerebral.
AP

(estreches
 DAN DX. normal)

 Diferencia de PA entre extremidades S e I (> 20 SISTOLE DIASTOLE

mmHg) 1R 1R

 Claudicación y frialdad de M.Inf.

M T M T
Soplo Continuo 2R
AP

(estreches
 Producen Circulación colateral: muescas subcostales. several)
◦ ECG: Sg de HVI.
◦ Rx Tórax: SISTOLE DIASTOLE

 Muesca subcostales “posteriores” (Sg. de Roesler).

 Sg. de 3 en la aorta (coartación + dilatación pre y post
estenótica).
 Sg. de la “E” en esofagograma con bario ( sim).
◦ A ortografía: Valora la intensidad y la circulación colateral..
 PRONOSTICO:
 Sin Tx. supervivencia de 40-50 años.
 Complicaciones: Endocarditis (en aorta bicuspide),
aortitis infecciosa, rotura de aneurisma en
polígono de Willis, ICC.
 TRATAMIENTO (La cirugía reparativa es el UNICO Tx)
 Neonatos:
 Se operan de Urgencia los “críticos”, por alta
mortalidad y re estenosis (< 3 meses es
frecuente).
 No urgentes (Mortalidad 2%):
 Se puede esperar a los 3-4 años, no
mas de 6ª (para evitar HTA residual); .
 Si la PA difer. > 20mmHg.

 Adultos:
 Mortalidad 5-10%, riesgo de HTA residual.
 TECNICA QX:
 Resección y Anastomosis T-T (Crawford).
 Aortoplastia con colgajo de subclavia.
 Aortoplastia con parche.
 CATETERISMO INTERVENCIONISTA:
 Muy buenos resultados en adolescentes y adultos
jovenes, puede haber residivas.
TRANSPOSICION DE GRANDES
ARTERIAS
 Es la Cardiopatia congenita CIANOTICA mas frecuente A
al NACIMIENTO. P
 Mas frecuente en VARONES 2:1

 FISIOPATOLOGIA: P
◦ Se produce dos circulaciones paralelas: VD – A
Sistemica y VI – Pulmonar.
◦ “Debe” haber un shunt para sobrevivan (CIA,
CIV -comun- , DAP) y si se cierra (DAP) corre
peligro la vida.
 CLINICA:
◦ Cianosis desde el Nacimiento que se
incrementa al cerrarse el DAP (vital si no hay
CIV).
◦ Produce sudoración, dificultad alimentarse
◦ ECG: Normal o sobrecarga VD (may presiones).
◦ Rx:
 Base cardiaca estrecha (pedículo estrecho)
– corazón ovalado.
 Hiperflujo pulmonar.
 PRONOSTICO: Fallecen 90% al año sin Tx.
 TRATAMIENTO: I II
◦ Mantener el DAP con PGE1
◦ I . Atrioseptostomia de Rashkind: Creacion o
aumento de CIA mediante un cateter-balon.

 QUIRURGICO:
◦ II. FISIOLOGICO (de Mustard) : Se redirige la
sangre que llega a las auriculas de tal manera
que de la AD→VI→A.Pulmonar y
AI→VD→A.Aorta. Era usado antes del anatomico III
vivian 80% a los 20 años.

◦ III. ANATOMICO (Jatene): Diseccion y

reimplantacion de las arterias; asi como
recolocacion de coronarias. Se debe realizar
antes del 1mes para evitar atrofia VI (x´bajas
presiones).
TRONCO ARTERIOSO COMUN
 CARACTERISTICAS:
◦ Se produce por una mala division de las
arterias, tienen una sola valvula semilunar.
◦ Originan a la A. pulmonar, Aorta y
Coronarias.
◦ Se asocian a CIV justo debajo del TAC.
◦ Se asocia a Sd de Di George (agenesia del
timo).
 Sin Tx. Fallecen antes de 3 meses.
 TRATAMIENTO:
◦ Cierre de la CIV.
◦ Colocacion de “tubo valvulado” o
“homoingerto” desde VD a AP.
◦ Otras se corrigen SOLO con el transplante
cardiaco.
TETRALOGIA DE FALLOT
 Es la cardiopatía Cianótica 2da al Nacimiento (TGA
1ra) y 1ra después del año.
 Representa el 75% de cardiopatías “cianóticas” en
Niños mayores y Adultos NO OPERADOS.

 CARACTERISTICAS:
◦ 1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta.
◦ 2. CIV.
◦ 3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposicion de
aorta, transpuesta.
◦ 4. Hipertrofia VD.
◦ TRILOGIA DE FALLOT:
 1. Estenosis Pulmonar.
 2. CIA. (NO CIV).
 3. Hipertrofia VD.
◦ PENTALOGIA DE FALLOT: *****
 FISIOPATOLOGIA:
◦ Hay Shunt de D-I, debido a la Estenosis pulmonar
Moderada a Severa (> infundibular) que se
incrementa.
◦ Si la estenosis es leve el shunt es de D a I: Fallot
rosado.
◦ Si disminuye la resistencia periférica (ejercicio,
llanto, dolor) aumenta el shunt → Crisis hipoxica,
ACV, Muerte.
◦ La hipoxia crónica produce:
 Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar).
 Alteraciones de coagulación (diatesis).
 Ferropenia.
 CLINICA:
◦ Es raro la ICC, pero la cianosis se produce casi al 100% al
año.
◦ Las crisis hipoxemicas son mas frecuentes hasta los 2
años (cianosis severa, convulsiones, perdida de
conciencia, muerte)
◦ La cianosis depende del grado de Estenosis pulmonar
(protege del daño pulmonar).
◦ Sg. generales: Retardo ponderal, cianosis, acropaquia.
◦ Sg. de Est. P: soplo sistolico en foco pulmonar (menor
cuando hay crisis).
◦ Rx: Silueta en forma de “Sueco” o “Bota”con la punta por
el VD y depresion a nivel de AP (Sg. de hachazo).
◦ ECG: HVD, HAD, eje derecho.

 Fallot Rosado o Acianótico (estenosis ligera):

◦ Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a
derecha.
◦ Hay cianosis (desaparece con posi. mahometana) pero
raro.
 Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada):
◦ Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a
izquierda importante.
◦ Clx. intermedia cianosis, crisis, disnea, etc.
 Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia)
◦ Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene
gracias a la circulación bronquial.
◦ Clinicamente fatiga, dif. lactancia, cansancio general.
 TETRALOGIA DE FALLOT
 PRONOSTICO:
 ICC derecha es excepcional, se produce en May. de
50 años, hipertensos, y con agenesia pulmonar.
 25-35%mueren al 1er año sin tx,40-50% al 3er año,
75% a los 10 a, 95% a los 40ª.
 En pctes atresia pulmonar mueren en periodo
neonatal
 TRATAMIENTO
 CRISIS HIPOXICA:
 1. Fenilefrina: 1 – 2 mg/kg/dosis EV. Se puede
repetir a los 5 min.
 2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis EV- SC.
[Vasodilatador venoso periférico]
 3. Bicarbonato: 1 – 2 meq/ kg [si hay acidosi
as].
 4. Propanolol: 0.15 – 0.25 mg/kg/dosis EV
lento. Se puede repetir la dosis a los 15 min. [↓
FC]
 Oxigeno, genupectoral, normotermia, evitar
estímulos.
 CIRUGIA:  Complicaciones postquirúrgicas:
 Corrección Qx Total: ◦ Disturbios de conducción
 No depende de edad ni talla;
◦ CIV residual
Depende de del tamaño de la
◦ Obstrucción residual del tracto de salida
AP (hipoplasia es CI relativa)
del VD
→ Se difiere hasta que cresca
(Qx paliativa). ◦ Disfunción VD
 1. Cierre de CIV : el abordaje  Mortalidad:
puede ser transatrial o ◦ 5% reparación completa
ventricular; 2. Ampliacion de
tracto de salida del VD ◦ 0.3-3% tx paleativo
(reseccion muscular o
parche).
 Qx. Paliativa: Se realiza una
derivacion Sistemico - Pulmonar
(subclavio-pulmonar) para ↑ Flujo
pulmonar (Anastomosis Blalock-
Taussing modificado: protesis de
PTFE)
 Anastomosis de Glen: vena cava
superior y arteria pulmonar derecha