SÍNDROME

HEPATOPULMONAR
MARIA CAROLINA HERNANDEZ ANDRADE
BRENDA NATALY VIRAMONTES CAMACHO
DONOVAN ZEUS CASTILLO FLORES
IÑIGUEZ BASULTO ANA KAREN
Síndrome hepatopulmonar
Se caracteriza por la tríada de oxigenación arterial anormal causada por
dilataciones vasculares intrapulmonares en el contexto de la
enfermedad hepática, la hipertensión portal o derivaciones
portosistémicas congénitas.

Krowka MJ, Fallon MB, Kawut SM, y col. Pautas de práctica de la Sociedad Internacional de Trasplante Hepático: Diagnóstico y tratamiento
del síndrome hepatopulmonar e hipertensión portalopulmonar. Trasplante 2016; 100: 1440.
Prevalencia
Las estimaciones de la prevalencia entre los pacientes con enfermedad
hepática crónica varían entre 4 y 47 por ciento, dependiendo de los
criterios de diagnóstico, los métodos utilizados y la población
estudiada.

• Schenk P, Schöniger-Hekele M, Fuhrmann V, y col. Importancia pronóstica del síndrome hepatopulmonar en pacientes con
cirrosis. Gastroenterology 2003; 125: 1042.
• Younis I, Sarwar S, Butt Z, y col. Características clínicas, predictores y supervivencia entre pacientes con síndrome
hepatopulmonar. Ann Hepatol 2015; 14: 354.
• Ferreira PP, Camara EJ, Paula RL, et al. Prevalencia de síndrome hepatopulmonar en pacientes con enfermedad hepática
crónica descompensada y su impacto en la supervivencia a corto plazo. Arq Gastroenterol 2008; 45:34.
Etiología
Se observa con mayor
frecuencia en pacientes
con enfermedad hepática
crónica, particularmente
en aquellos con
hipertensión portal

• Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. Síndrome hepatopulmonar: un trastorno vascular pulmonar inducido por el hígado. N Engl J
Med 2008; 358: 2378.
• Kaymakoglu S, Kahraman T, Kudat H, y col. Síndrome hepatopulmonar en pacientes hipertensos portal no cirróticos. Dig Dis
Sci 2003; 48: 556.
• Gorgy AI, Jonassaint NL, Stanley SE, y col. El síndrome hepatopulmonar es una causa frecuente de disnea en los trastornos de
los telómeros cortos. Chest 2015; 148: 1019.
Hepatopatía
crónica

La enfermedad hepática crónica (EPC) de

prácticamente cualquier etiología, incluida la
enfermedad hepática congénita que limita el
flujo venoso al pulmón, puede asociarse
especialmente cuando la EPC es complicada por
hipertensión portal.
Hipertensión portal
El síndrome hepatopulmonar se observa con mayor frecuencia en
pacientes con hipertensión portal en asociación con enfermedad
hepática crónica, pero también puede ocurrir en personas con
hipertensión portal sin enfermedad hepática subyacente.
Patogenía
La patogénesis no se ha delineado
claramente. Sin embargo, varios factores han
sido implicados.
Procesos patológicos propuestos
El aumento de la translocación bacteriana y la
liberación de toxinas (endotoxemia intestinal) de
la hipertensión portal puede estimular la
liberación de mediadores vasoactivos, incluido
el óxido nítrico (NO), el monóxido de carbono
derivado de la hemooxigenasa y el factor de
necrosis tumoral alfa. Dichos mediadores
pueden dar como resultado vasodilatación
pulmonar o angiogénesis.

• Zhang HY, Han DW, Wang XG, y col. Estudio experimental sobre el papel de la endotoxina en el desarrollo del síndrome
hepatopulmonar.World J Gastroenterol 2005; 11: 567.
• Zhang HY, Han DW, Zhao ZF, y col. Múltiples complicaciones inducidas por el factor patogénico de la cirrosis en ratas: un
nuevo modelo de síndrome hepatopulmonar con endotoxemia intestinal. World J Gastroenterol 2007; 13: 3500.
Procesos patológicos propuestos
También se ha propuesto la falla del hígado dañado para eliminar los
vasodilatadores pulmonares circulantes, la producción de
vasodilatadores circulantes por el hígado dañado y la inhibición de las
sustancias vasoconstrictoras circulantes por el hígado dañado.
Fisiopatología
Se que se induce la dilatación capilar pulmonar y ocasionalmente
dirigen las conexiones arteriovenosas. Las dilataciones vasculares
intrapulmonares causan hipoxemia por falta de coincidencia
ventilación-perfusión y limitación de difusión de oxígeno.

• Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. Síndrome hepatopulmonar: un trastorno vascular pulmonar inducido por el hígado. N Engl J
Med 2008; 358: 2378.
P A O 2 : presión parcial de oxígeno alveolar;
P a O 2 : presión parcial de oxígeno arterial;
%: porcentaje.
Patología
La patológica única es la dilatación macroscópica de los vasos capilares
y precapilares pulmonares (15 a 500 micras), así como un aumento
absoluto en el número de vasos dilatados.

• Fritz JS, Fallon MB, Kawut SM. Complicaciones vasculares pulmonares de la enfermedad
hepática. Am J Respir Crit Care Med 2013; 187: 133.
Características de la enfermedad hepática
crónica
• Debilidad • Eritema palmar • Caput medusae
• Fatiga • Ictericia • Ginecomastia
• Anorexia • Asterixis • Atrofia testicular
• Ascitis • Anasarca
• Hígado grande o • Cambios en las uñas
pequeño • Palpitaciones digitales
• Esplenomegalia • Osteoartropatía
• Araña angioma hipertrófica
Características de la enfermedad hepática
crónica
Los nevos de araña en un paciente con enfermedad hepática crónica o
hipertensión portal deben levantar la sospecha. Los nevos de araña son
lesiones cutáneas que se encuentran con mayor frecuencia en:
• Cara
• Cuello
• Tronco superior
• Brazos
Disnea
Los pacientes eventualmente desarrollan disnea durante el ejercicio, en
reposo o en ambos, generalmente después de años de enfermedad
hepática. Sin embargo, es un hallazgo inespecífico .
Platypnea
Es un aumento en la disnea
que se induce moviéndose a
una posición erguida y se
alivia con la recumbencia.
Orthodeoxia
Refiere a una disminución en la tensión arterial de oxígeno (>4 mmHg
[0.5 kPa]) o desaturación de oxihemoglobina arterial (>5%) cuando el
paciente se mueve de una posición supina a una posición vertical, que
mejora volviendo a la posición reclinada.
Hipoxemia
Puede ser leve a severa, dependiendo del grado de derivación
intravascular. La evaluación de la hipoxemia puede ser provocada por la
presencia de disnea o oximetría de pulso.

1.Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ, Agustí A. Trastornos Hepatopulmonares: Intercambio Gas y Manifestaciones Vasculares en la
Enfermedad Hepática Crónica. Compr Physiol 2018; 8: 711.
Imágenes

La imagenología del
tórax generalmente no
es útil para el
diagnóstico, pero
puede descartar otras
etiologías importantes
en el diferencial.
Radiografía de tórax
Algunos pacientes tienen marcas intersticiales bibasales aumentadas
que pueden malinterpretarse como enfermedad pulmonar
intersticial. Estas marcas son probablemente una manifestación de
dilataciones vasculares intrapulmonares
Tomografía computarizada de tórax
Puede revelar dos hallazgos característicos de dilataciones vasculares
intrapulmonares, vasos pulmonares periféricos dilatados y aumento de
la arteria pulmonar a las relaciones de bronquios.
Evaluación diagnóstica
Se debe sospechar HPS en pacientes con enfermedad hepática crónica
con:
• Disnea
• Platipnea / Ortodesoxia
• Araña nevus
• Evidencia de oxigenación alterada
Diagnóstico diferencial
Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y se deben considerar
otras condiciones durante la evaluación.
Cirrosis criptogénica
Cirrosis postnecrótica
Cirrosis alcohólica
Cirrosis autoinmune
Colangitis biliar primaria
Hepatitis activa crónica
Colangitis esclerosante primaria
Deficiencia de alfa-1 antitripsina (asociada con alelos Z y M-malton)
Enfermedad de Wilson
Sarcoidosis
Hemocromatosis
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y solo se puede realizar cuando se han
confirmado todas las anomalías siguientes y se han excluido otras
etiologías.

Evidencia de la presencia de enfermedad hepática (con o sin hipertensión portal concomitante)

Evidencia de oxigenación alterada
Anomalías vasculares intrapulmonares
 Clasificación de la severidad de la enfermedad

PaO 2 (en el aire de la

Aa gradiente Gravedad graduada
habitación)
≥15 mmHg (≥2 kPa) ≥80 mmHg (≥10.7 kPa) Leve
≥60 mmHg y <80 mmHg (≥8
≥15 mmHg (≥2 kPa) Moderado
kPa y <10.7 kPa)
≥50 mmHg y <60 mmHg (≥6.7
≥15 mmHg (≥2 kPa) Grave
kPa y <8 kPa)
≥15 mmHg (≥2 kPa) <50 mmHg (<6.7 kPa) * Muy severo
Reproducido con permiso de la European Respiratory Society ©: European Respiratory Journal, noviembre de 2004; 24 (5):
861-880. DOI: 10.1183 / 09031936.04.00010904.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
La única terapia definitiva es el trasplante de hígado, que está
reservado para aquellos con síndrome Hepatopulmonar grave o muy
grave
Síndrome hepatopulmonar leve a moderado
• Observación : monitorización cada 6 a 12 meses con oximetría de
pulso y, cuando esté indicado, análisis de gasometría arterial para
determinar un empeoramiento.
Síndrome hepatopulmonar leve a moderado
• Suplementos de oxígeno : En esta población, normalmente
realizamos pruebas periódicas de caminata de seis minutos y
oximetría nocturna.
Indicaciones para la oxigenoterapia a largo plazo

Indicaciones generales
PaO 2 ≤55 mmHg (7,32 kPa) o SaO 2 ≤88 por ciento
En presencia de cor pulmonale
PaO 2 ≤59 mmHg (7.85 kPa) o SaO 2 ≤89 por ciento
Evidencia EKG de P pulmonar
Hematocrito> 55 por ciento
Evidencia clínica de insuficiencia cardíaca derecha
Situaciones especificas
PaO 2 ≥60 mmHg (7.98 kPa) o SaO 2 ≥90 por ciento con enfermedad pulmonar y otras necesidades clínicas como apnea
del sueño con desaturación nocturna no corregida por CPAP.
Si el paciente cumple con los criterios de reposo, también se debe prescribir O 2 durante el sueño y el ejercicio, y debe
valorarse adecuadamente.
Si el paciente es normoxémico en reposo pero se desatura durante el ejercicio (PaO 2 ≤55 mmHg [7.32
kPa]), generalmente se prescribe O 2 para el ejercicio. Para los pacientes que desaturan (PaO 2 ≤55 mmHg [7.32 kPa])
durante el sueño, una evaluación adicional con polisomnografía puede estar indicada para evaluar la respiración
desordenada del sueño.
Síndrome hepatopulmonar severo o muy
severo
La terapia de oxígeno suplementario a largo plazo es el tratamiento
más frecuentemente recomendado para pacientes con síndrome
hepatopulmonar grave o muy grave.

• Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. Síndrome hepatopulmonar: un trastorno vascular pulmonar inducido por el hígado. N Engl J Med
2008;358: 2378.
La suplementación de oxígeno
Solo mejora las características relacionadas con derivaciones vasculares
intrapulmonares en pacientes hipoxémicos.
Trasplante de hígado
Los pacientes con una presión arterial parcial de oxígeno (PaO 2 ) <60
mmHg (8 kPa, es decir, HPS grave y muy grave) deben evaluarse para el
trasplante de hígado.
Trasplante de hígado
• Aunque se han notificado resultados exitosos en pacientes que han
recibido trasplantes de hígado de donante vivo, el trasplante
cadavérico sigue siendo el tipo de injerto primario para esta
población

• Saigal S, Choudhary N, Saraf N, y col. Excelente resultado del trasplante de hígado de donante vivo en pacientes con
síndrome hepatopulmonar: experiencia en un solo centro. Clin Transplant 2013; 27: 530.
• Carey EJ, Douglas DD, Balan V, y col. Síndrome hepatopulmonar después de un trasplante de hígado de donante vivo y un
trasplante de hígado de un donante fallecido: una experiencia en un solo centro. Liver Transpl 2004; 10: 529.
• Irei T, Onoe T, Das LK, y col. Resolución exitosa del síndrome hepatopulmonar muy severo después del trasplante de hígado
de un donante vivo de adulto a adulto: informe de dos casos. Hepatol Res 2014.
Mortalidad
El trasplante de hígado parece mejorar la mortalidad entre los
pacientes con síndrome hepatopulmonar y es similar a los que se
someten a trasplante que no tienen síndrome hepatopulmonar
Mortalidad
El período postoperatorio temprano tiende a ser el más peligroso, y los
pacientes que sobreviven este período tienden a hacerlo bien. En un
estudio observacional, los pacientes que sobrevivieron a las 10
semanas iniciales posteriores al trasplante sobrevivieron
posteriormente durante al menos un año.

• Arguedas MR, Abrams GA, Krowka MJ, Fallon MB. Evaluación prospectiva de los resultados y predictores de mortalidad en
pacientes con síndrome hepatopulmonar sometidos a trasplante hepático. Hepatology 2003; 37: 192.
• Krowka MJ, Mandell MS, Ramsay MA, y col. Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: un informe de la base de
datos de trasplante hepático multicéntrico. Liver Transpl 2004; 10: 174.