Síndromes Mielodisplásicos:

Como lo diagnosticamos y
tratamos
Dra. Krysta Kestler
Servicio de Hematología y Hemoterapia
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla
 Síndrome Mielodisplásicos

1. Definición
- Causas
- Síntomas

2. Diagnóstico
- Clasificación
- Valoración de riesgo

3. Opciones de tratamiento:
– Soporte
– Farmacológico
– Trasplante de médula ósea: Definición e indicaciones
 ¿Qué son los Síndromes
Mielodisplásicos?

• •Son un conjunto
Un conjunto heterogéneo
de enfermedades de
malignas,
en las que las células
enfermedades demadre de la médula
las células
ósea tienen un defecto y producen células
progenitoras hematopoyéticas
anómalas:
-caracterizados
Son producidas en menorpor hematopoyesis
cantidad
- No realizan adecuadamente sus funciones
ineficaz.
 Hematología:
Rama de la medicina que diagnostica y trata
enfermedades de la sangre

Células madres producirán

Medula Ósea = Fábrica de la sangre
3 líneas celulares
 ¿Qué causa un Síndrome
Mielodisplásico?

• Causa primaria o
“de novo”

• Causas secundarias

• Quimioterapia

• Radioterapia
• Tóxicos:
• Benceno
• Pesticidas
• Insecticidas
 ¿Qué puedo sentir si tengo
un Síndrome Mielodisplásico?
• Lo mas frecuente es no tener síntomas al principio

• El síntoma mas frecuente es: CANSANCIO

• Conforme se afecta la médula ósea, y dependiendo

del tipo de Síndrome Mielodisplásico, se puede
tener:
Anemia: Plaquetopenia:
Leucopenia-Neutropenia:
Podría presentar: Presentan mayor
Presentan mayor riesgo
- Debilidad riesgo de sangrado
de infecciones
- Dificultad para
respirar
- Mareos
 ¿Cómo se diagnostica un Síndrome
Mielodisplásico?
1. Estudio de sangre periférica
Descartar otras causas Frotis de sangre
de analítica alterada: periférica:

- Déficit vitaminas
- Estudiar las células de la sangre
- Infecciones
periférica al microscopio
- Enfermedades de riñón, hígado, tiroides
- Enfermedades autoinmunes
 ¿Cómo se diagnostica un Síndrome
Mielodisplásico?
2. Estudio de médula ósea

• Aspirado

• Biopsia
 ¿Qué estudios le hacen a la médula
ósea?
• Morfología: Estudiar la forma de las células y contarlas al
microscopio. Buscar blastos (células inmaduras).

• Biología Molecular

• Citogenética

• Citometría de flujo

• Biopsia medular: Anatomía patológica

Se busca clasificar el Síndrome
Mielodisplásico
 ¿Y qué se persigue con estas pruebas?

• Queremos saber el RIESGO que tiene una persona

con un Síndrome Mielodisplásico de progresar a
leucemia aguda.
• Leucemia: Producción no controlada de UN tipo de célula, no
madura y no útil, que desplaza a las células normales de la
médula ósea.

• Aguda: Crecimiento rápido de las células inmaduras.

Síndrome Mielodisplásico:
Enfermedades de la médula
ósea con producción
insuficiente e ineficaz
de una o varios
tipos de células
 Escalas para valorar el riesgo de
progresión
• International Prognostic Scoring System (IPSS)

• International Prognostic Scoring System – Revised

(IPSS-R)

• WHO prognostic scoring system (WPSS)

• MD Anderson Cancer Center MDS model (MDACC)

• Sistema Española de Clasificacion IPE

 Escalas para valorar el riesgo de
progresión
• La mas utilizada: IPSS (1997) e IPSS-R (2012)
Pueden tomar en cuenta:
– International Pronostic Scoring System-Revised
- Tipo de Síndrome Mielodisplásico
- % células inmaduras
- Variable
Genética a Puntuación
Riesgo de
medir líneas celulares están afectadas
- Cuantas progresar:
0 0.5 1 1.5 2 3 4
- Edad Riesgo alto de
Citogenética Muy Bueno Intermedio Pobre Muy pobre
- Transfusiones
bueno progresar -Muy bajo

Blastos (células 0-2 2-5 5-10 >10 a leucemia -Bajo

inmaduras) en -Intermedio
Todo
MO % esto, para llegar a una conclusión: -Alto
>10 g/dl 8-10 g/dl <8 g/dl
Riesgo bajo de
Hemoglobina -Muy alto
progresar
Plaquetas >100.000 50.000- <50.000
99.000 a leucemia
Neutrófilos >800 <800
 Y, ¿Cómo lo podemos tratar?

• Individualizado:
• Tipo de Síndrome Mielodisplásico

• RIESGO de progresar

• Síntomas de la persona

• Edad

• Otras enfermedades
 Opciones de tratamiento
• Vigilancia
• Bajo riesgo: No todos necesitan tratamiento
desde el principio
• Soporte
• Bajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este
afectada:
• Roja
• Blanca
• Plaquetas
• Azacitidina
• Decitabina Alto
Riesgo
• Lenalidomida
• Trasplante de médula ósea
 Tratamiento de soporte
Línea roja: Línea blanca: Línea plaquetar:
Anemia Neutropenia Plaquetopenia

Estimulantes de De eritropoyesis:
la médula ósea - DPO
- EPO

Transfusión De sangre

Posibles -Sobrecarga
complicaciones de hierro:
de tratamiento Tratamiento con
quelantes de hierro
Comentarios
 Tratamiento de soporte:
Anemia
•Estimulantes: •Quelantes de hierro:
–Eritropoyetina –Deferasirox (EXJADE)
–Darbepoetina –Deferoxamina (Subcutáneo)
–Deferiprona (FERRIPROX)

•Deferasirox
•Puede asociarse hierro oral o –Se disuelve en un vaso de
intravenoso agua o zumo
–Síntomas digestivos, mejora
•Puede no ser útil para todas las con ajuste de dosis
personas
 Tratamiento de soporte
Línea roja: Línea blanca: Línea plaquetar:
Anemia Neutropenia Plaquetopenia

Estimulantes de De eritropoyesis: De colonias de

la médula ósea - DPO granulocitos:
- EPO - Neupogen
- Filgastrim

Transfusión De sangre No

Posibles -Sobrecarga - Dolor de huesos

complicaciones de hierro:
de tratamiento Tratamiento con
quelantes de hierro
Comentarios Puede necesitar
antibióticos
 Tratamiento de soporte:
Neutropenia
• No se recomienda tratamiento de
manera generalizada

•Estimulantes: •Antibioticos
–Neupogen –Dirigido a la infección que se
–Filgastrim sospecha

–IMPORTANTE: Debe
consultar si presenta fiebre.

* Dolor de huesos
 Tratamiento de soporte
Línea roja: Línea blanca: Línea plaquetar:
Anemia Neutropenia Plaquetopenia

Estimulantes de De eritropoyesis: De colonias de No

la médula ósea - DPO granulocitos:
- EPO - Neupogen
- Filgastrim

Transfusión De sangre No De plaquetas

1 persona=1 bolsa 4-5 personas = 1 bolsa

Posibles -Sobrecarga - Dolor de huesos -Aloinmunización:

complicaciones de hierro:
de tratamiento Tratamiento con
quelantes de hierro
Comentarios
Transfusiones mas
frecuentes y menos eficaces
Puede necesitar
El objetivo de transfundir es
evitar/tratar un sangrado
antibióticos
que comprometa la vida.
 Fármacos
Azacitidina Decitabina Lenalinomida
Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta
modificar el ADN de la célula madre
Administración
Subcutáneo

Frecuencia 1 vez al día

por 7 días,
cada 28 días

Efectos - Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea

secundarios - Afectan las 3 líneas celulares:
Anemia, neutropenia, plaquetopenia
- No perdida de pelo
Comentario RECORDAR:
Medicamento
para nausea
 Azacitidina
• Más síntomas en el 1º - 2º ciclo
• Síntomas digestivos
• Afecta líneas celulares
• Anemia, neutropenia, plaquetopenia

• Irritación en sitio de punción

– Rotar sitio de punción
– Aceite de onagra
 Fármacos
Azacitidina Decitabina Lenalinomida
Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta Personas con
modificar el ADN de la célula madre deleción de 5q
Influye el sistema
inmunológico
Administración Subcutáneo Intravenoso-
Oral
Subcutáneo
Frecuencia 1 vez al día Distintos 1 vez al día por
por 7 días, protocolos 21 días,
cada 28 días descansando 7 días
Efectos - Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea
secundarios - Afectan las 3 líneas celulares:
Anemia, neutropenia, plaquetopenia
- No perdida de pelo
Comentario Medicamento Dosis se ajusta
para nausea según tolerancia
 Lenalinomida
Fármaco dirigido al cromosoma 5q:
• Influencia el sistema inmunológico
• Inhibe produccion de substancias que facilitan inflamacion y crecimiento
de celulas alteradas

• Reduce la necesidad de transfusión de

sangre.
• Puede alterar las líneas celulares, se puede
corregir cambiando dosis.

• Lesiones en piel:
- Ampollas - Ulceras
- Acné - Enrojecimiento
 Fármacos
Azacitidina Decitabina Lenalinomida
Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta Personas con
modificar el ADN de la célula madre deleción de 5q
Influye el sistema
inmunológico
Administración Subcutáneo Intravenoso-
Oral
Subcutáneo
Frecuencia 1 vez al día Distintos 1 vez al día por
por 7 días, protocolos 21 días,
cada 28 días descansando 7 días
Efectos - Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea
secundarios - Afectan las 3 líneas celulares:
Anemia, neutropenia, plaquetopenia
- No perdida de pelo
Comentario Medicamento Dosis se ajusta
para nausea según tolerancia
 ¿Que es un trasplante de
médula ósea?
• Procedimiento en el que se infunden células madres
sanas a una médula ósea enferma.

Primero se debe limpiar la médula ósea

de todas las células

Para esto se da quimioterapia

a altas dosis y/o radioterapia.

De la misma
persona: autólogo
Las células madre
De otra Emparentado
sanas pueden ser:
Persona:
No emparentado
alogénico
 Trasplante de médula ósea en
los Síndromes Mielodisplásicos

• Único tratamiento que da posibilidad de curación.

• Existen serias complicaciones asociadas al

trasplante, por lo que es una opción para
PACIENTES SELECCIONADOS:
- Suele considerarse para menores de 65 años
- Sin enfermedades previas
- Valorando riesgo-beneficio
 A modo de resumen…
• Los síndromes mielodisplásicos son un conjunto de
enfermedades malignas de la médula ósea.

• El síntoma mas frecuente es el cansancio y conforme se

afecta la médula ósea, puede aparecer anemia,
neutropenia y plaquetopenia.

• Para llegar al diagnostico es necesario estudiar la sangre

periférica y la médula ósea.

• El tratamiento en los síndromes mielodisplásicos es

individualizado, valorando el RIESGO de progresar a una
leucemia aguda.
 Agradecimientos
• AEAL y GEPAC

• Servicio de Hematologia de Hospital Virgen

Macarena
– Dra. Carmen Muñoz

• Pacientes
• Pregunta, pregunta y pregunta… Con una lista en
mano es mejor!

• El trabajo en equipo es importante.

• La analítica nos da solo números…

¡Muchas gracias!
 Hematología: Rama de la medicina que se
dedica al diagnóstico y tratamiento de las
enfermedades de la sangre
• Sangre periférica
Transporta
oxígeno

Protege de
infecciones

Evita
hemorragia
 Medula Ósea enferma,
Sangre Periférica enferma

* Glóbulos Rojos bajos =

Hemoglobina baja = * Glóbulos Blancos bajos = * Plaquetas bajas =
Anemia: Defensas bajas = Trombopenia =
Leucopenia-Neutropenia: Plaquetopenia:
Podría presentar:
- Debilidad - Presentan mayor riesgo - Presentan mayor
- Dificultad para respirar de infecciones riesgo de sangrado
- Mareos
 ¿Quién puede tener un Síndrome
Mielodisplásico?

• Personas mayores de 65 años.

• 8 de cada 10 tienen mas de 60 años.
• 1 de cada 4 tienen mas de 80 años

• Expuestos a quimioterapia/radioterapia
previa

• Expuestos a toxicos
 ¿Cuántas personas tiene un Síndrome
Mielodisplásico?

• No hay datos exactos, pero en la actualidad, el

Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos tiene
un registro de:
12.199 pacientes

• Se cree que se diagnostican entre 30-50 casos por

cada millón de habitantes.
 Tratamiento de soporte
Línea roja: Línea blanca: Línea plaquetar:
Anemia Neutropenia Plaquetopenia

Estimulantes de De eritropoyesis: De colonias de No

la médula ósea - DPO granulocitos:
- EPO - Neupogen
- Filgastrim

Transfusión De sangre No De plaquetas

1 persona=1 bolsa 4-5 personas = 1 bolsa

Posibles -Sobrecarga - Dolor de huesos -Aloinmunización:

complicaciones de hierro:
de tratamiento Tratamiento con
quelantes de hierro
Comentarios
Transfusiones mas
frecuentes y menos eficaces
Puede necesitar
El objetivo de transfundir
es evitar/tratar un sangrado
antibióticos
que comprometa la vida.
 ¿Cómo se diagnostica un Síndrome
Mielodisplásico?

1. Estudio de sangre periférica

Descartar otras causas de Frotis de sangre
analítica alterada: periférica:

- Déficit vitaminas - Estudiar las células de

- Infecciones la sangre periférica al microscopio
- Enfermedades de riñón, hígado,
tiroides
- Enfermedades autoinmunes
 Fármacos
Azacitidina Decitabina Lenalinomida
Lugar de acción Fármaco hipometilante, que intenta
modificar el ADN de la célula madre
Administración Intravenoso-
Subcutáneo
Subcutáneo
Frecuencia 1 vez al día Distintos
por 7 días, protocolos
cada 28 días
Efectos - Problemas digestivos: Nausea, vómitos, diarrea
secundarios - Afectan las 3 líneas celulares:
Anemia, neutropenia, plaquetopenia
- No perdida de pelo
Comentario RECORDAR:
Medicamento
para nausea
 Opciones de tratamiento
• Vigilancia
Bajo riesgo: No todos necesitan tratamiento

• Soporte
Bajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este
afectada:
Roja
Blanca
Plaquetas
• Azacitidina
• Decitabina
• Lenalidomida
• Trasplante de médula ósea