Radioterapie postoperatorie la un caz rar de tumora de apex orbitar cu invazie intracraniană

C.M. Firtea, E. Manea, G.C. Mihăilă, D. Iancu, Institutul Regional de Oncologie Iași, România
Introducere
Cazul supus atenției dumneavoastră reprezintă un carcinom adenoid chistic, o tumoră epitelială rară care, de obicei, se
întâlnește la pacienții între 20 și 50 ani, în această situație având localizare la nivelul apexului orbitar cu invazie
intracraniană.
La nivelul capului și gâtului, carcinomul adenoid chistic se află localizat, de obicei, la nivelul glandelor salivare majore și
minore și la nivelul glandelor lacrimale. Localizarea primară la nivel orbitar este excepțională.

Prezentare caz
Pacienta A.S. în vârstă de 65 ani a fost diagnosticată imagistic în martie 2014 cu o formațiune tumorală localizată la nivelul
apexului orbitar drept. Diagnosticarea s-a efectuat relativ tardiv, pacienta fiind suspicionată inițial de sinuzită maxilară
postrezecție alveolara dreaptă.
În cele ce urmează se vor prezenta în ordine cronologică investigațiile și manevrele terapeutice efectuate:
IRM preoperator - martie 2014 - examenul nativ evidențiază pe topografia fisurii orbitare inferioare drepte o formațiune
chistică cu semnal identic cu al LCR-ului, cu aspect bilobat, care deplasează intern și superior nervul optic, ascensionând
mușchiul drept inferior, extinzându-se inferior în fosa pterigo-palatină dreaptă, care apare lărgită, sugerând o posibilă
formațiune benignă dezvoltată în jurul nervului pterigo-palatin drept și a nervului suborbitar drept.
Formațiunea pare a comunica cu grăsimea din spațiul retro-zigomato-maxilar drept, având o extensie supero-internă, lateral
de sinusul sfenoid drept către sinusul cavernos drept care nu este invadat.
Nu s-a realizat examinare cu substanță de contrast (din motive necunoscute - n.a.)
Se prezintă la Spitalul de Neurochirurgie "N. Oblu" Iași în aprilie 2014, prezentând următoarea simptomatologie: diplopie
intermitentă, ambliopie ochi drept, anestezie de ram mandibular nerv trigemen drept, anizocorie, pareză incompletă
de nerv oculomotor drept, scăderea acuității vizuale ochi drept.
IRM preoperator - aprilie 2014 - examenul nativ și cu substanță de contrast evidențiază o leziune tumorală cu structură
preponderent chistică în hiposemnal T1 și FLAIR, moderat hipersemnal T2, dezvoltată în fisura orbitară superioară dreaptă,
fosa pterigo-palatină dreaptă, apexul și canalul orbitar drept și fisura orbitară inferioară dreaptă, care lărgește diametrul fosei Figura 2. Plan tratament și câmpurile de iradiere
pterigo-palatine drepte și care postciv prezintă o fină priză periferică de contrast care se întinde de-a lungul nervului
infraorbitar drept și posterior de-a lungul menigelui adiacent canalului orbitar și peretelui extern al carotidei interne drepte.
Dimensiunile formațiunii sunt de 16/19/15 mm (diamentru antero-posterior/cranio-caudal/transversal).
Nu se constată infiltrare a meningelui adiacent polului superior și nici afectare a chiasmei optice, situată la o distanță de 4
mm de tumoră.
Intervenția chirurgicală - aprilie 2014 - abord sublabial transmaxilar cu rezecție tumorală macroscopic totală
microchirurgicală asistată endoscopic cu neuronavigație.
Buletin histopatologic - aprilie 2014 - carcinom adenoid chistic, predominant cribriform, cu focare tubulare.
IRM postoperator - mai 2014 - examenul nativ și cu substanță de contrast evidențiază un status postoperator cu mică zonă
hemoragică restantă în sinusul maxilar drept și evacuare cvasicompletă a formațiunii tumorale care era dezvolatată în fisura
orbitară superioară dreaptă, fosa pterigo-palatină dreaptă, apexul orbitar drept și fisura orbitară inferioară dreaptă, cu
evidențierea unei mici zone reziduale cu priză moderată de contrast centrată în fisura orbitară inferioară dreaptă și porțiunea
superioară a fisurii orbitare inferioare drepte care se extinde intracranian de-a lungul meningelui adiacent canalului orbitar și
peretelui extern al carotidei interne drepte, realizând un aspect de bandă cu un diametru maxim de 5,7 mm, extinsă antero-
posterior pe o distanță de 11 mm. Formațiunea tumorală reziduală are dimensiuni actuale de 10/9/8 mm (diamentru antero-
posterior/cranio-caudal/transversal).
Nu se constată infiltrare a meningelui adiacent polului superior și nici afectare a chiasmei optice, situată la o distanță de 4
mm de tumoră.
Pacienta nu a efectuat chiomioterapie pre- sau postoperatorie.
Radioterapie postoperatorie - iunie-iulie 2014 - efectuată în regim ambulator la Acceleratorul liniar Clinac iX 10 cu fotoni E
= 10 MV, în DT = 66 Gy/33 fracții/PTV-T. S-a efectuat radioterapie conformațională, deoarece tehnicile IMRT si RapidArc
erau în faza de implementare.
De menționat că investigațiile hematologice și biochimice efectuate în timpul radioterapiei au arătat valori în limite normale.
Pacienta nu a necesitat terapie anatalgică sau medicație suportivă. Pacienta a urmat consiliere psihologică pentru
prevenirea traumei psihologice în cazul pierderii vederii la ochiul în cauză.
Nu s-au înregistrat efecte adverse imediate sau la 3 luni postradioterapie. Nu există în prezent semne de recurență.
Figura 3. Histograma doză - volum

Discuții
Prima dată descris de Billroth în 1859 drept cilindrom, carcinomul adenoid chistic este o tumoră malignă de origine epitelială
cu creștere lentă, cu potențial invaziv local.
Diagnosticul imagistic al carcinomului adenoid chistic se realizează cu ajutorul examinării IRM (examenul CT nu este
elocvent) care apare ca o masă neregulată, infiltrativă, cu semnal T1 hiperintens heterogen în comparație cu mușchii
extraoculari și hipointens în comparație cu grăsimea periorbitară. Calcificările pot fi prezente, apărând hipointense atât în T1,
cât și în T2.
La o urmărire pe termen lung, carcinomul adenoid chistic este responsabil de rate mari de recurență locală și metastaze la
distanță în aproximativ 75% din cazuri.
Cum invazia perineurală și perivasculară intracranian este comună, unii autori recomandă exenterație orbitară.
De asemenea, dacă invazia intracraniană este prezentă se poate lua în calcul chimioterapia preoperatorie.
Chiar și după rezecția radicală sau exenterația "în bloc" șansele de recurență locală sunt mari.
Chiar dacă datele din literatură cu privire la această localizare a carcinomul adenoid chistic sunt reduse, radioterapia
postoperatorie a demonstrat scăderea ratelor de recurență locală.
Chiar și după tratament multimodal cu intervenție chirurgicală radicală, radioterapie ± chimioterapie prognosticul
carcinomului adenoid chistic pe termen lung rămâne rezervat.
Figura 1. Imagini conturaj

Bibliografie
Brada M, Henk JM. Radiotherapy of lacrimal gland tumors. Radiother Oncol. 1987; 9: 175–183.
De Potter P, Shields JA, Shields CL. Tumors of the Orbit’ in MRI of the Eye and Orbit. Lippincott Williams & Wilkins; 1995. pp. 227–229.
Kostick DA, Lindberg JV. Lacrimal gland tumors. In: Tasman W, Jaeger EA, editors. Duane's Clinical Ophthalmology. 20th ed. Vol. 2. Lippincott Williams and Wilkins; Philadelphia, PA: 1998. chap. 40.
Lee SH, Rao KCVG, Zimmerman RA. Cranial MRI and CT. third ed McGraw Hill; New York: 1992.
Maalouf T, Trouchaud-Michaud C, Angioi-Duprez K. What has become of our idiopathic inflammatory pseudo-tumors of the orbit? Orbit. 1999; 18(3): 157–166.
Shields JA, Shields CL, Eagle RC., Jr. Adenoid cystic carcinoma developing in the nasal orbit. Am J Ophthalmol. 1997; 123/3: 398–400.
Venkitaraman R, Madhavan J, Ramachandran K, Abraham E, Rajan B. Primary adenoid cystic carcinoma presenting as an orbital apex tumor. Neuroophtalmology 2008; 32(1): 27-32
Zimmerman LE, Sanders TE, Ackerman LV. Epithelial tumors of the lacrimal gland: Prognostic and therapeutic significance of histologic types. Int Ophthal Clin. 1962; 2: 337–367.