ONFALOCELE -

GASTROSQUISIS
ARIAS REVILLA, ANDRÉS OMAR
Introducción
 Los defectos de pared abdominal son un grupo de malformaciones
congénitas que representan defectos heterogéneos y comparten
una característica en común, que es la herniación o evisceración
de uno o más órganos de la cavidad abdominal, debido a un
defecto en la formación de la pared abdominal
Los mas comunes son: Existiendo en este grupo:

• Gastrosquisis • Pentalogia de Cantrell

• Onfalocele • Complejo miembro pared
• Extrofia vesical y cloacal
Antes de empezar…
Ambos son defectos congénitos en la pared abdominal
caracterizados por la salida de las vísceras abdominales a través
de los mismos.

En el caso de onfalocele, protruyen a través del cordón umbilical

y , en gastrosquisis, a través de una apertura lateral al cordón.
 https://www.youtube.

Explicación fugaz….! com/watch?v=1vaoR

8HYJxI&t=4s
Sabiendo eso…
Un onfalocele es un defecto congénito; una
anomalía que aparece antes del nacimiento a
medida que el feto se forma en el útero
materno.

Defecto del pared abdominal en la línea media,

en el que las vísceras herniadas están cubiertas
por una membrana compuesta por peritoneo
en la superficie interna, amnios en superficie
externa y gelatina de wharton entre las dos
capas.

Existe un tamaño variable, desde una

simple hernia umbilical hasta grandes
defectos en la cara anterior del tórax y
pelvis.
Incidencia La incidencia del onfalocele es de
uno cada 4000 recién nacidos vivos.

Causas DESCONOCIDO

Genética + factores ambientales

Muchos bebes que nacen con esta patología también padecen anomalías
cromosómicas como:
 Trisomia 13 (Sindrome de Patau)
 Trisomia 18 (Sindrome de Edwards)
 Trisomia 21 (Sindrome de Down)
 Sindrome de Turner (monosomia X, en la mujer)
 Sindrome de Becwith – Wiedemann (Defecto del cromosoma 11, tamaño
corporal grande)
Malformaciones columna vertebral, Aparato digestivo, corazón , A. U. (Celulas de
la cresta neural)
 Consumo de alcohol/Tabaco
FACTORES DE
 Consumo de medicamentos (SSRIs) inhibidores Selectivos del reuptake de
RIESGO la serotonina  Depresión
 Obesidad
Examen normal
 En el primer trimestre, antes de las 12 semanas, es posible observar,
en planos axiales y coronales el onfalocele fisiológico, donde
identificamos asas intestinales que protruyen en la inserción
abdominal del cordón umbilical

Estas asas son generalmente

mínimas y deben regresar a la
cavidad abdominal después
de la semana 12.

HERNIA FISIOLÓGICA. EMBRIÓN

DE PRIMER TRIMESTRE HERNIA
FISIOLÓGICA.
ONFALOCELE
 Se produce como consecuencia de la retención del asa intestinal en el celoma
umbilical (hernia umbilical fisiológica). La pared del saco herniario deriva del
amnios que envuelve al cordon umbilical.
 Los musculos en la pared abdominal no se cierran apropiadamente y como
resultado, el intestino (u otros órganos de la C.A) permanece fuera del cordon
umbilical.

ONFALOCELE GRANDE
ONFALOCELE PEQUEÑO
Se observa al hígado incluido
Se observa las asas intestinales
en el saco del defecto
en saco
DIAGNOSTICO
PRENATAL

ULTRASONIDO  Persistencia la herniación umbilical después de la semana 12 de gestación .

(Se observa la presencia de herniación central con la inserción del cordón umbilical en su ápice y
cubierta por peritoneo)

PRUEBAS DE LABORATORIO  Para detectar los niveles aumentados de alfa-fetoproteína de suero

materna (proteína producida en el hígado del feto y un poco pasa a través de la placenta a la
sangre materna)

POSTNATAL -Los onfaloceles son evidentes desde el

nacimiento
-Examen corporal
-Diferenciación con gastrosquisis se basa
en la membrana que cubre los órganos
abdominales
TRATAMIENTO EXCLUSIVAMENTE QUIRURGICO

 Volver a reintroducir las vísceras dentro de la cavidad abdominal del neonato.

 Puesto que los contenidos abdominales vienen rodeados por una membrana da tiempo para
tratar patologías mas serias antes que esta.

TECNICAS MAS USADAS

Método conservador de Grob: Pincelaciones para evitar la rotura del saco y estimular el
crecimiento del tejido.

Gross: El onfalocele se separa de la piel de la base y se sutura por arriba (sin romper el saco).
Con ello se protege el saco para luego reconstruir posteriorme la pared abdominal.

SCHUSTER: Mas usada

Se recubre el saco con una protesis de silastic (cilindro) y se va reduciendo el volumen de dicha
protesis dia a dia, obligando a las vísceras a introducirse dentro del abdomen. Tras lo cual se
repara la pared abdominal
SILO DE SCHUSTER
FASES
METODO CONSERVATIVO DE GROB
TRATAMIENTO INMEDIATO -Evitar la rotura del saco
-Traslado urgente si se rompe el saco
durante el parto

GROSS Y SCHUSTER
TRATAMIENTO DEFINITIVO
Es aquí cuando hay que reintroducir
las vísceras al abdomen

COMPLICACIONES
Muerte de tejido intestinal o infección
intestinal
P
PRONOSTICO

 Anomalias asociadas al onfalocele producen la mayoría de

mortalidad de los recién nacidos
1. anamolias cromosómicas
2. síndrome de becwith-wiedemann
3. anamolias en órganos como columna vertebral, Ap. Digestivo

 Las Anomalías aisladas producen un 94% de sobrevivencia.

 Onfaloceles grandes tienen una mayor mortalidad neonatal

superior a los pequeños.
 https://www.youtube.

Explicación fugaz….! com/watch?v=1SD0x

s5Wt2E
Sabiendo eso…
Se caracteriza por la presencia de un
pequeño defecto de la pared abdominal,
para-umbilical, habitualmente derecho y
generalmente pequeño, menos de 4 cm.

La característica de este defecto es la

herniación de asas intestinales directamente en
la cavidad amniótica a través de la pared
abdominal, sin la participación del cordón
umbilical. La palabra gastrosquisis proviene del
griego que significa “hendidura de estómago”

Ausencia de saco (peritoneo) alrededor de

los intestinos
Prevalencia La prevalencia de GQ es de 0,5-7
por cada 10,000 recién nacidos

Causas DESCONOCIDO
Patrón de herencia
multifactorial

Genética + factores ambientales

Teoría 1: Producida por alteraciones vasculares como la involución anormal
de la vena umbilical derecha o isquemia de la arteria onfalomesentérica
con ello necrosis de la pared.
Otra es que podría ser el resultado de daño amniótico, posiblemente secundario
a alguna toxina aún no identificada
Hasta hoy,
ninguna de las
teorías ha sido
aceptada

 Consumo de alcohol, Tabaco y radiación

FACTORES DE
 Edad materna joven (menor de 20 años)
RIESGO
 Índice de masa corporal bajo, dieta materna insuficiente
Normalmente…
 El sitio del defecto es paraumbilical frecuentemente a la derecha.
 Por otra parte la GASTROSQUISIS IZQUIERDA es una entidad rara y
sólo se han reportado 17 casos a nivel mundial. La etiología
también es desconocida, sin embargo, se asocia más a defectos
extraintestinales y se ha encontrado predominantemente en
mujeres.
DIAGNOSTICO
 El diagnóstico de gastrosquisis se realiza cuando observamos asas
intestinales libres, no cubiertas por peritoneo, flotando en el líquido
amniótico.
 Protruyen por una zona de defecto baja paramedial,
generalmente derecha, con la inserción umbilical indemne

 El defecto es posible identificarlo en el examen de las 11 a 14

semanas
 DIAGNOSTICO
PRENATAL

ULTRASONIDO 

PRUEBAS DE LABORATORIO  Para detectar los niveles aumentados de alfa-

fetoproteína de suero materna (proteína producida en el hígado del feto y un poco pasa a través
de la placenta a la sangre materna)

POSTNATAL

-Gastrosquisis evidente desde el nacimiento

-Examen corporal
-Diferenciación con onfalocele ya que no existe
la membrana que cubre los órganos abdominales
 GASTROSQUISIS
GASTROSQUISIS Se observa plano axial de abdomen
Se observa protrusión de asas con defecto para umbilical. Inserción
intestinales por defecto,en feto de 12 s. de cordón umbilical indemne.
 TRATAMIENTO DEFINITIVO  QUIRURGICO

 El bebe debe nacer a las 37 semanas mediante cesárea y debe llevarse a la madre a un
hospital que cuente con cuidados intensivos neonatales.

 El día de la cesárea se puede planear hacer la reparación de la gastrosquisis del bebe en

forma simultanea en otro quirófano, el tratamiento consiste en introducir los órganos a la
cavidad abdominal y cerrar el defecto colocando una jareta alrededor del defecto y
anudar llamado Cierre primario, pero solo se logra en dos terceras partes de los casos.

 El procedimiento es una urgencia quirúrgica y se debe realizar en las primeras 12 a 24 horas.

COMPLICACION QUIRURGICA

Por otra parte cuando la cavidad abdominal es pequeña dado que no se desarrolla
por la ausencia de los órganos en su interior y cuando uno intenta regresarlos a la
cavidad abdominal en forma operatoria, Estos no caben, este es uno de los problemas
con los que se enfrenta el cirujano pediatra al intentar resolver el problema de
gastrosquisis.
Continuación..
TECNICAS MAS USADAS

SCHUSTER
 Se tiene que hacer el cierre en forma diferida en dos tiempos. El
primero es colocar un silo de silicona, malla de Schuster o una bolsa
plástica
 Diariamente en un lapso de 3 a 10 días se reducirla bolsa plástica
estacarilla y así damos tiempo a que disminuya la inflamación de estos
órganos y puedan regresar a la cavidad abdominal.
 Simil exit
 donde se opta por atender al recién nacido con gastrosquisis a las 35
semanas de gestación. En esa etapa los intestinos tienen menos
inflamación visceral o visceritis, lo cual ayuda a introducir los intestinos
al interior del abdomen del bebe en forma gentil y cerrar el defecto
con puntos simples, con una jareta o dos según el caso
PRONOSTICO
 El 90% de estos pacientes tienen una evolución favorable, pero
pueden asociarse a otros problemas y entonces el pronostico se
modifica sobre todo cuando hay vólvulo (rotación de intestino
patológico) o síndrome de intestino corto u otro tipo de
malformaciones (renales, cardiacos, neurológicos, pulmonares).

 Una de las complicaciones que ocurre es la isquemia de las asas

intestinales extra abdominales.

 El mecanismo no es del todo conocido, pero sería secundario a la

compresión del anillo del defecto sobre las asas intestinales. Estas
asas isquémicas se dilatan, su pared es edematosas y podrían
necrosarse.
 GASTROSQUISIS
GASTROSQUISIS
Resonancia magnética, se observa dilatación
Se observan asas intestinales dilatadas.
de asa de intestino grueso.
CASO CLINICO GASTROSQUISIS

PACIENTE
Paciente femenina

 26 años de edad

 Con historia obstétrica de gesta 5, partos 5, abortos 0

 En el embarazo actual sin atención prenatal.

 Llega al Hospital Provincial de Malanje, Angola al

servicio de maternidad, después de tener un parto
domiciliario de gemelos.
DIAGNOSTICO

 Al ser recibida, se diagnostica una gastrosquisis en ambas bebés de

sexo femenino, una de ellas fallecida.
 Se mantenían unidas por un asa intestinal común
 Al continuar el examen físico exhaustivo se observa que ambas
tienen ano imperforado
 la fallecida con deformidades en las extremidades inferiores y
posible fístula recto vaginal pues existía presencia de líquido
meconial en la vagina.
 Se brinda atención inmediata y se deriva a la capital
EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
El diagnóstico de dicho defecto puede ser realizado, por la
determinación de los niveles de alfafetoproteína en suero materno o
en el líquido amniótico, y el mismo se confirma con la ecografía a
partir de la 12ª semana de gestación, donde se observa el defecto
lateral a la pared abdominal con asas intestinales que fluctúan
libremente en la cavidad amniótica.

TRATAMIENTO
Manejo Pre-natal:
Se considero el transporte materno a un centro adecuado donde haya apoyo neonatal idóneo
y experiencia quirúrgica.
Se cubrió el defecto lo más rápido posible con polietileno estéril transparente.
Se Procedió a aspirar contenido gástrico, el cual generalmente es abundante. Se coloco una
sonda nasogástrica con aspiración frecuente.
Manejo Pre-operatorio:
En incubadora para evitar la pérdida excesiva de agua y electrólitos por el calor directo sobre
vísceras afectadas.
Colocar el bebé en decúbito lateral para evitar el riesgo de isquemia intestinal.
Administración de antibióticos profilácticos (cloxacilina y gentamicina)

EL TRATAMIENTO DEFINITIVO SIEMPRE ES QUIRURJICO

El cierre del defecto puede realizarse de forma primaria, si las condiciones lo permiten. Por el
contrario tendrá que hacerse por etapas, teniendo que recurrir al uso de mallas protectoras que
permitan proteger al intestino mientras se logra su reducción completa a la cavidad abdominal.

Para esto se utiliza la técnica de silo (“chimney” o cañón de chimenea) la cual consiste en
colocar un saco de silicona polimérica, introduciéndolas en forma gradual hasta el abdomen en
7-14 días, momento en el cual se remueve la silicona y se cierra la aponeurosis.
PRONOSTICO
 En ausencia de malformaciones asociadas severas, el pronóstico es
bueno, con supervivencias próximas al 90%. Sin embargo se ha
descrito una disfunción intestinal prolongada, por lo cual la
alimentación parenteral es la clave al igual que la paciencia para
esperar un adecuando tránsito gastrointestinal.

Multimed 2012; 16(1) Enero- Marzo

Rafael Gutiérrez Núñez; 1 Dielvis Alarcón
Zamora;2 Rosaida Leonard Díaz; 3
Odalkis Borrero Martínez.

Gastrosquisis. Presentación de caso

GRACIAS..!