PATOLOGIA

OSTEOMUSCULAR
 PATOLOGIA ESPECIAL 2016 - I
SEMANA 15 PATOLOGIA OSTEOMUSCULAR

 TUMORES FORMADORES DE HUESO.

 TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO.
 TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO.
 TUMORES FIBROHISTIOCITICOS.
 TUMORES DEL MUSCULO ESTRIADO.
 TUMORES DEL MUSCULO LISO.
 OTROS.
TUMORES DE PARTES BLANDAS
 TUMORES DE PARTES BLANDAS

•Se refieren a todos los tumores que se desarrollan en los tejidos blandos
como, por ejemplo, el tejido fibroso, el tejido adiposo, el tejido nervioso o el
tejido muscular.

•Hay tumores de partes blandas benignos y malignos, los denominados

sarcomas de partes blandas.

•Los malignos pueden surgir en diferentes partes del cuerpo, por ejemplo, en
la espalda o en los brazos, pero casi siempre se forma en las piernas.

•A través de los vasos sanguíneos pueden extenderse las células

cancerígenas a otros órganos y formar allí metástasis.
•Mas frecuente en hombres que en mujeres (1, 4:1)
•Edad: 50% aparecen en la infancia ( 4to tipo de cáncer +
frecuente en esta edad)
•Algunos sarcomas tienen preferencia por ciertos grupos de
edad
•La etiología certera se desconoce pero esta posiblemente
asociado a
algunos factores

•Varias de las características influyen en el pronóstico:

Clasificación histológica precisa

Grado histológico
Estadificación

•La tasa de supervivencia global a los 10 años del

sarcoma es aproximadamente del 40%
 TPB CLASIFICACIÓN

MÚSCULO

NERVIOS GRASA
SEGÚN EL
TEJIDO QUE
REPRODUCEN

TEJIDO
VASOS
FIBROSO
 WHO CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMOURS
(2013)

 ADIPOCYTIC TUMOURS
 FIBROBLASTIC / MYOFIBROBLASTIC TUMOURS
 FIBROHISTIOCYTIC TUMOURS
 SMOOTH MUSCLE TUMOURS
 PERICYTIC (PERIVASCULAR) TUMOURS
 SKELETAL MUSCLE TUMOURS
 VASCULAR TUMOURS
 GASTROINTESTINAL STROMAL TUMOURS
 NERVE SHEATH TUMOURS
 CHONDRO-OSSEOUS TUMOURS
 TUMOURS OF UNCERTAIN DIFFERENTIATION
 UNDIFFERENTIATED/UNCLASSIFIED SARCOMAS
 WHO 4 CATEGORIAS
 Benignos: Que son aquellos que no recidivan, y en caso lo
hagan por una escisión incompleta, lo hacen de manera no
destructiva. Estos tumores siempre son realmente curados
con una escisión completa local.

 Intermedios (localmente agresivos): A menudo pueden

recidivar de forma local, y lo hacen con un patrón de
crecimiento destructivo. No hay evidencia que estos
tumores hagan metástasis, pero si requieren escisión
quirúrgica amplia con margen de tejido normal para
asegurarnos un control local. Un ejemplo es la fibromatosis
desmoide
 WHO 4 CATEGORIAS

 Intermedios (raramente metastatizante): Además de ser

tumores localmente agresivos, en casos ocasionales pueden
dar metástasis a distancia. El riesgo es de menos de 2% y
no se puede predecir en base a su histomorfología

 Malignos: la mayoría de los cuales tiene un riesgo de

metástasis que oscila entre el 20 al 100%
 FNCLCC GRADING SYSTEM

• FNCLCC GRUPO FRANCES DE

SARCOMAS

• The TNM staging system

recommends the FNCLCC
system

• Grading of MPNST, embryonal

and alveolar RMS, angiosarcoma,
myxoid chondrosarcoma,
alveolar soft part sarcoma, clear
cell sarcoma, and epithelioid
sarcoma is not recommended
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y
BIOLOGÍA MOLECULAR

PCR

FISH
 Desde el punto de vista molecular, estas neoplasias se agrupan en
dos tipos principales:
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y
BIOLOGÍA MOLECULAR

A. Sarcomas con alteraciones genéticas específicas y

cariotipos relativamente simples con translocaciones
que originan fusiones génicas (Vg EWS-FLI-1 en el tumor de
Ewing, o la translocación 12/16 del liposarcoma mixoide de
células redondas).

A este grupo que comprende casi un tercio de los

casos, se les llama también sarcomas “T”.

 También en este grupo se encuentran aquellos que tienen

mutaciones puntuales específicas (Vg c-kit en el GIST),
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE GENÉTICA Y BIOLOGÍA
MOLECULAR

B. Los casi dos tercios restantes , abarcan los sarcomas con

alteraciones génicas inespecíficas y cariotipos muy
complejos, con ganancias y pérdidas muy numerosas.

 Entre los “Sarcomas no T” tenemos por ejemplo al

liposarcoma pleomórfico.
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 TUMORES FORMADORES DE HUESO.

 TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO.
 TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO.
 TUMORES FIBROHISTIOCITICOS.
 TUMORES DEL MUSCULO ESTRIADO.
 TUMORES DEL MUSCULO LISO.
 OTROS.
 TUMORES Y LESIONES
SEUDOTUMORALES DEL HUESO
Los tumores de hueso difieren en sus
características macroscópicas y morfológicas y
varían en su evolución natural desde inocuos a
rápidamente mortales.
HUESOS
HUESOS
 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ÓSEO
 Genes de homosecuencia

Primordio de cartílago
8va sem. Gestación – osificación encondral
CRECIMIENTO Y DESARROLLO ÓSEO
1. Zona de reserva
2. Zona de proliferación
3. Zona de hipertrofia
4. Zona de mineralización
5. Esponjosa primeria

 Proteína Hedgehog
 Proteína relacionada con PTH

 Crecimiento por superposición

 TUMORES Y LESIONES SEUDOTUMORALES
DEL HUESO

 Aparecen en las tres primeras décadas de la vida.

 Se diagnostican en EE. UU. cada año alrededor de 2400 casos
nuevos de sarcoma óseo.
 Anualmente se producen aprox. 1300 muertes por sarcoma óseo.

Clínicamente, producen diversos cuadros clínicos.

 Lesiones benignas suelen ser asintomáticos.

 Muchos tumores producen dolor o una masa de crecimiento lento.

 El primer signo es una fractura patológica aguda.

Técnicas de imagen determinan la localización y extensión exacta

del tumor.
1-30 años OSTEOSARCOMA
SARCOMA DE EWING

FIBROSARCOMA Y FIBROHISTIOCITOMAMALIGNO
T. CÉLS. GIGANTES MALIGNO
30-40 años
LINFOMA ÓSEO PRIMARIO
SARCOMA PAROSTAL

METÁSTASIS
> 40 años MIELOMA MÚLTIPLE/PLASMOCITOMA
CONDROSARCOMA
2. LOCALIZACIÓN  T. CÉLS. GIGANTES
CONDROBLASTOMA
CONDROSARCOMA

 METÁSTASIS
 OSTEOSARCOMA
 OSTEOSARCOMA PAROSTAL
 CONDROSARCOMA
 FIBROSARCOMA
 FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
QUISTE OSEO SIMPLE Y ANEURISMÁTICO

 TUMOR DE EWING
 METÁSTASIS
 MIELOMA MÚLTIPLE
 LINFOMA
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
ADAMANTIMOMA
HISTIOCITOSIS
TUMORES FORMADORES DE
HUESO

Formación de hueso por las células

neoplásicas.
El hueso tumoral se deposita en
forma de trabéculas entrelazadas
con diferente grado de
mineralización.
•Osteoma.
•Osteoma osteoide.

•Osteoblastoma

•Osteosarcoma.
 OSTEOMA
 Tumores sésiles, redondos a ovalados con varias
protuberancias que se proyectan desde la superficie
subperióstica de la cortical.
 Surgen sobre o dentro del cráneo y huesos faciales.

 Solitarios y se detectan hacia la mitad de la vida.

 Formados por hueso reticular y laminar.

 Tumores de crecimiento lento, escasa relevancia

clínica, excepto cuando obstruyen la cavidad de un
seno, comprimiendo el cerebro o el ojo.

 NO son considerados
neoplasias verdaderas
 OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA

 Los osteoma osteoides son <2cm de

diámetro.
 Suelen aparecer en la adolescencia o 3ra
década de la vida.
 75% afectados <25 años H:M 2:1

 50% de los casos afectan al fémur o la tibia.

 Cuadro clínico: dolor nocturno intenso,

mejora con ácido
acetilsalicílico.
 OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA

El osteoblastoma es >2cm

Con más frecuencia afecta la
columna.
Cuadro clínico: sordo, continuo y
no mejora con salicilatos.
 OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA

Morfología
 Son masas redondas a ovaladas de tejido
granular pardo.
 Bien delimitados y formados por trabéculas
interconectadas al azar de hueso reticular,
con un reborde prominente de
osteoblastos.
 El estroma que rodea el hueso está
formado por tejido conjuntivo
numerosos capilares laxo
congestivos. , dilatados y
 OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA

Morfología
• Los osteomas osteoides producen una
enorme cantidad de hueso reactivo
que rodea la lesión.
• El tumor verdadero, denominado nido,
se aprecia en las rx como una zona
radiotransparente redonda pequeña
que puede estar mineralizada en el
centro.
 OSTEOSARCOMA

Tumor Tumor maligno primario

mesenquimatoso más frecuente del
maligno en el que las hueso, representa 20%
células cancerosas de los cánceres óseos
producen matriz ósea. primarios.

Dos picos de
incidencia: 75% afecta
a <20 años y afecta de H:M 1,6:1
manera mas reducida a
ancianos.

Suele originarse en la
región metafisaria de
los huesos largos de
las extremidades.
 OSTEOSARCOMA Patogenia

70% de los osteosarcomas presentan anomalías congénitas

adquiridas: cambios en el numero de cromosomas y
aberraciones cromosómicas.

Se desconocen mecanismos básicos que lo originan, pero

los defectos en RB y p53 están implicados en este proceso.

La existencia de mutaciones de línea germinal en RB en

pocos px, tienen un riesgo 1000 veces > de osteosarcoma.
 OSTEOSARCOMA

Morfologia
Existen varios subtipos que se identifican y agrupan en
función de:
 Lugar de origen (intramedular, intracortical o superficial)
 Grado de diferenciación
 Multicentricidad (sincrónica, metacrónica)
 Primario (el hueso subyacente es normal) o secundario a
trastornos preexistentes, como tumores benignos,
enfermedad de Paget, infartos óseos o radioterapia
previa.
 Caracteristicas histológicas (osteoblástico,
condroblástico, fibroblástico, telangiectásico, célula
pequeña y célula gigante).
 OSTEOSARCOMA
Morfologíia

 El subtipo más frecuente asienta en

la metáfisis de huesos largos y es
primario, solitario, intramedular y
poco diferenciado.
 Macroscopicamente, son tumores
voluminosos granulares, blanco-
grisáceos, contienen zonas de
hemorragia y de degeneración
quistica.
 OSTEOSARCOMA
Morfología
 Destruyen a menudo las corticales circundantes y
producen masas de partes blandas.
 La diseminación por el canal medular es extensa, e
infiltran y sustituyen a la médula ósea que rodea las
trabéculas óseas preexistentes.
 El tamaño y la forma de las células son muy diversos y
presentan núcleos hipercromáticos.
 Son frecuentes las células gigantes tumorales
peculiares, igual que las mitosis.
 La formación de hueso por el tumor es característica.
 OSTEOSARCOMA
Evolución clínica

Las radiografías del tumor

Se manifiestan como masas primario muestran, una masa
dolorosas de crecimiento mixta lítica y blástica
progresivo. destructiva grande con
márgenes infiltrantes.

Diseminación hematógena y en el momento

del dx alrededor del 10 al 20% de los px
tienen metástasis pulmonares.
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 TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO.
 TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO.
 TUMORES FIBROHISTIOCITICOS.
 TUMORES DEL MUSCULO ESTRIADO.
 TUMORES DEL MUSCULO LISO.
 OTROS.
TUMORES FORMADORES DE
CARTILAGO
Formación de cartílago por las
células neoplásicas.
Se caracterizan por la formación de
cartílago hialino o mixoide.
•Osteocondroma.

•Condrosarcoma.
 OSTEOCONDROMA

 Representa 10-15% de todos los tumores óseos, y

hasta 50% de los tumores benignos
 Se deriva de un cartílago de crecimiento
aberrante que se separa del borde de la fisis,
prolifera y sufre osificación encondral
 Una vez formado permanece como

Incidentaloma
 Transformación maligna esporádica
<1%
 OSTEOCONDROMA
•El osteocondroma o exóstosis es un tumor benigno con una
cubierta de cartílago unido al esqueleto subyacente por un
tallo óseo.
•Tumor más frecuente y 85% son solitarios.

•H:M 3:1

•Los osteocondromas múltiples son aparentes en la infancia.

•Los osteocondromas solitarios se diagnostican al final de la
adolescencia y al principio de la etapa adulta.

•Aparecen sólo en los huesos de origen endocondral y se

asientan en la metáfisis cerca del cartílago de los huesos
tubulares largos, sobre todo en la rodilla.
 OSTEOCONDROMA

Morfología
 Son sésiles su tamaño oscila entre 1 y 20 cm.

 La cubierta está formada por cartílago hialino

benigno de grosor variable y en la periferia presenta
pericondrio.
 Aspecto de cartílago de crecimiento
desorganizado y sufre osificación
endocondral.
 OSTEOCONDROMA

Son masas de crecimiento lento que pueden causar

dolor si comprimen un nervio o si se fractura su tallo.

Dejan de crecer en el momento del cierre del

cartílago de crecimiento.
 CONDROSARCOMA
Característica común es la producción de cartílago neoplásico.

• Localización central: intramedular

• Localización periférica: yuxtacortical y superficial.

• Afecta a personas de 40 años o más.

• H:M 2:1

• Se originan con mas frecuencia en las porciones centrales del esqueleto, como
pelvis, hombro y costillas.
 CONDROSARCOMA

Morfología
 El condrosarcoma convencional esta
formado por cartílago hialino y
mixoide neoplásico.
 Los tumores voluminosos contienen
nódulos de tejido brillante algo
transparente gris-azulado.
 El cartílago neoplásico infiltra la
médula ósea y rodea las trabéculas
óseas preexistentes.
 CONDROSARCOMA

Morfología
 La celularidad es variable desde
condrocitos que presentan núcleos
vesiculosos grandes, con nucléolos
pequeños.
 Los condrosarcomas hasta aquellos
que presentan hipercelularidad,
pleomorfismo extremo con células
gigantes tumorales y mitosis.
 CONDROSARCOMA
Tasa de supervivencia a
los 5
años: Los tumores >10 cm son más
* Grado 1- 90% agresivos que los
* Grado 2 – 81% tumores más pequeños.
* Grado 3 – 43%

Tx: extirpación quirúrgica.

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 TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO.
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 TUMORES DEL MUSCULO ESTRIADO.
 TUMORES DEL MUSCULO LISO.
 OTROS.
 TUMORES DEL TEJIDO ADIPOSO

LIPOMA
•Tumores benignos de la grasa

•Los TBP mas frecuentes en el adulto

•Se subdividen según las características morfológicas: lipoma

convencional, fibrolipoma, angiolipoma, mielolipoma, lipoma
pleomórfico

•Son blandos, desplazables e indoloros (excepto el angiolipoma) y

suelen curarse mediante extirpación simple
•Masa encapsulada de adipocitos
maduros de tamaño muy diverso.
 LIPOSARCOMA

• Uno de los sarcomas mas frecuentes en adultos

•Generalmente se originan en la región proximal de las extremidades

y retroperitoneo, forman tumores grandes

•Se dividen histológicamente en: bien diferenciada, mixoide/célula

redonda y pleomórfica

•Todos los tipos recidivan a menudo localmente, a menos que la

extirpación sea apropiada.
•LIPOBLASTOS: Células grasas
fetales con vacuolas
citoplasmáticas claras redondas con
lípidos que festonean el núcleo.
•Variante mixoide/células redonda
tiene anomalía cromosómica
t(12;16)(q13;p11) en la mayoría de
los casos.
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 TUMORES FORMADORES DE HUESO.

 TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO.
 TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO.
 TUMORES FIBROHISTIOCITICOS.
 TUMORES DEL MUSCULO ESTRIADO.
 TUMORES DEL MUSCULO LISO.
 OTROS.
TUMORES
FIBROHISTIOCITICOS
• El término "fibrohistiocítico" es esencialmente
descriptivo y se refiere a una semejanza en microscopía
óptica entre las células tumorales y los fibroblastos e
histiocitos.
• Bien delimitado. Habitualmente dérmico
• Lesiones similares a cicatrices
 Fibromatosis

 Esun proceso proliferativo, por el cual

los fibroblastos forman fibromas o
nódulos sub cutáneos.

 Estos fibromas suelen ser benignos.

 Clasificación

1- Superficial (facial)

Plantar o Ledderhorse Palmar o Dupuytren Peneana o Peyronie

 Fibromatosis Superficial

 Tumor de crecimiento lento

 Fascie o aponeurosis
 Poco agresivos
 Forman fasciculos anchos nodulares
 Colágeno denso abundante
 Afecta mayormente al sexo masculino
 20 – 25 % palmar y plantar se estabilizan
 Dupuytren o palmar

Mas común de las fibromatosis superficiales

 75 % hombres. Uni o bilateral (50%)

 Engrosamiento irregular o nodular fascie palmar

 Con el tiempo: fruncido e invaginación

Contractura de Dupuytren “no involucra estructuras

profundas como los tendones o los músculos esqueléticos “
 Plantar o Ledderhose

 Similitudes con la F. Palmar

 Reemplazo de elementos de la aponeurosis
plantar por tejido fibroso anormal
 fibroblastos y fibrocitos

 Doloroso

 Contractura en flexión infrecuente

 Niños <10 años

 Hombres

 Se asemeja a un sarcoma de Kaposi

 Peyronie o Peniana

 Engrosamiento o placa
fibrosa de la dermis entre los
cuerpos cavernosos y la túnica
albugínea.

 Causando una curvatura hacia

el lado de la lesión
(mayormente dorso del pene)

 Restricción de movimiento de
estas estructuras durante la
erección (dolor)

 > 40 años
 2. Fibromatosis Profunda

 Musculo aponeurótica
 Entre tumores fibrosos benignos y fibrosarcoma
 Masas infiltrantes grandes
 Crecimiento rápido
 Bien diferenciado
 Reaparecen post resección incompleta
 No predilección de edad ( adolescencia y 4° década)
 Profunda (músculo aponeurótica ; tumor
desmoide)

-Extra abdominal (desmoide extra

abdominal)

-Abdominal (desmoide abdominal)

-Intraabdominal (desmoide intraabdominal)

- Fibromatosis pélvica
-Fibromatosis mesentérica
- Fibromatosis mesentérica (Gardner´s
síndrome)
 3. Fibrosarcoma
 Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo
 Preferencia MI
 Masas en carne de pescado
 Masas encapsuladas, infiltrantes, consistencia blanda y elástica
 Hemorragia y necrosis
 Crecimiento lento, Agresivos,
 50% recidivan, 25% metastiza
 4. Histiocitoma Fibroso Benigno (Dermatofibroma)

 Hace referencia a una familia heterogénea de neoplasias

dérmicas benignas.

 Se observan en adultos y con mayor frecuencia se da en

mujeres jóvenes o de mediana edad.

 En la inspección macroscópica estas neoplasias son

pápulas firmes, de color tostado a pardo. La mayoría son
<1cm.
 Causa: desconocida, asociados a traumatismos.
Histología: células fusiformes benignas dispuestas es una masa no
encapsulada y bien delimitada dentro de la capa media de la dermis.
 Dermatofibrosarcoma Protuberante

 Es un fibrosarcoma primario bien diferenciado

de la piel.
 Crecimiento lento, localmente agresivo, rara
vez metastatizan.
 Clínicamente son unos nódulos sólidos firmes
que se originan mas frecuentemente en el
tronco.
 5. Histiocitoma Fibroso Maligno

 Es el Sarcoma mas común de partes blandas en los adultos

 Generalmente se presenta entre (50-70 años)

 Aproximadamente 2/3 ocurre en varones.

 Localización mas frecuente: muslo y retro peritoneo.

 En la actualidad se clasifican en mixofibrosarcoma,

fibrosarcoma pleomorfico.
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 TUMORES DEL MUSCULO ESTRIADO.

Rabdomiosarcoma.

 Sarcoma de partes blandas más frecuentes en la infancia y

adolescencia.
 Son más frecuentes en la cabeza y el cuello o el aparato
genitourinario.
 Los rabdomiosarcomas son neoplasias agresivas.
 El rabdomioblasto es la célula diagnóstica en todos los tipos.
Existen 3 subtipos histológicos:
 El rabdomioblasto es la célula diagnóstica en todos los tipos. Células neoplásicas
de citoplasma granular eosinófilo excéntrico. Pueden ser redondas o alagadas
 Se observan estrías transversales a la microcopia óptica (strap
cell)
 RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR
 RABDOMIOSARCOMA ANAPLASICO
 PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I
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 TUMORES FORMADORES DE HUESO.

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 TUMORES DEL MUSCULO LISO.
 OTROS.
 TUMORES DEL MUSCULO LISO

Leiomioma:
 Útero en el 77 % de la mujeres

 Musculo erector del vello

 Piel

 Pezón

 Escroto

 Labios genitales
 TUMORES DEL MÚSCULO LISO
 Leiomiomas

Leiomioma: fascículos de células fusiformes

que tienden a entrecurzarse en ángulo recto.
Núcleos alargados con extremos redondeado.
Atipia mínimas, pocas mitosis
 TUMORES DEL MUSCULO LISO

Leiomiosarcoma:
 Firmes e indoloros

 El crecimiento rápido origina zonas extensas de necrosis y

hemorragia
 Con frecuencia dan alta recurrencia local y metástasis difusas por la
sangre a pulmones e hígado
 También se propagan a los ganglios linfáticos regionales
Leiomiosarcoma: células fusiformes malignas con
núcleos En forma de puro, dispuestos en fascículos
entremezclados.
 PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I
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 TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO.
 TUMORES FIBROHISTIOCITICOS.
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 TUMORES DEL MUSCULO LISO.
 OTROS.
 SARCOMA SINOVIAL

 Origen: desconocido. Menos del 10% son

interarticulares.
 Cuarto tipo de sarcoma más frecuente.
 Aparecen entre la 3era, 4ta y 5ta década de vida.
 Afectan partes blandas profundas (60-70% MI,
sobre todo rodilla y muslo).
 Otros tumores relacionados con los tumores de
partes blandas son los que afectan al sistema
nervioso periférico.
 Shwannoma
 Neurofibroma
 Tumor maligno de la vaina del nervio periférico
(TMVNP, shwannoma maligno)