生物化學

【第5版】

CH18 胺基酸氧化及尿素的
生成

歐亞書局
 18.1 胺基的代謝命運
18.2 氮的排泄及尿素循環
18.3 胺基酸分之路徑

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.719

 胺基酸分解過程和目前為止所談過的其他代謝過程，

有一個明顯的區隔：每一個胺基酸都具有一個胺基，
因此在胺基酸分解路徑中的一個關鍵步驟為將 α-胺基
由碳骨架上脫離，進入胺基代謝路徑（圖 18-1）

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.719

圖 18-1

圖18-1 胺基酸在
哺乳動物中分解代
謝之概要。胺基酸
和碳骨架採取不同
但彼此相互聯結的
途徑。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.720

18.1 胺基之代謝命運

飲食蛋白質經酶分解為胺基酸

 在人體中，攝取之蛋白質在消化道中已被分解為組成
它們的胺基酸。當攝取之蛋白質進入胃時會刺激胃黏
膜分泌胃泌激素（gastrin）。
 胃泌激素刺激胃腺的體細胞分泌鹽酸，並刺激主細胞
分泌胃蛋白酶原（pepsinogen）（圖 18-3a）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.720

圖 18-2

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.721

圖 18-3

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.722

 當酸性的胃內容物進入小腸時，低 pH 值刺激胰泌素
（secretin）分泌至血液中。
 在小腸中蛋白質的消化繼續進行。當胺基酸來到小腸
上部（十二指腸），會導致膽囊收縮素（
cholecystokinin）釋放至血液中，此荷爾蒙會刺激數
種胰臟消化酶之分泌，其活性在pH 值 7 到 8 間最高
。
 胰蛋白酶原（trypsinogen）、胰凝乳蛋白酶原（
chymotrypsinogen）及原羧胜肽酶 A 和 B（
procarboxypeptidases A and B）分別為胰蛋白酶（
trypsin）、胰凝乳蛋白酶（chymotrypsin）及羧胜肽
酶 A 和 B（carboxypeptidases A and B）之酶原，均
由胰臟之外分泌細胞合成及分泌（圖 18-3b）
歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.721
磷酸吡哆醛參與α-胺基至α-酮戊二酸之轉移

 大多數 L - 胺基酸進入肝臟後進行的第一個分解代謝
步驟， 是經由一種名為胺基轉移酶（
aminotransferases）或轉胺酶（transaminases）移除
α-胺基。在這些轉胺（transamination）反應中，α-
胺基被轉移至 α-酮戊二酸的 α-碳原子上，留下該胺
基酸相對應的 α-酮酸衍生物（圖 18-4）

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.722

圖 18-4

圖18-4 酶催化的
轉胺作用。在許多
轉胺反應中，α-酮
戊二酸是胺基的接
受者。而所有的轉
胺酶都以磷酸吡哆
醛（PLP）作為輔
因子。雖然此處的
反應顯示為轉移胺
基至 α-酮戊二酸，
但其實這是可逆的。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.723

麩胺酸在肝臟中以氨的形式脫去其胺基

 在肝細胞中，麩胺酸由細胞質被轉移進入粒線體，在
此進行 L-麩胺酸脫氫酶（L-glutamate
dehydrogenase）（分子量 330,000）所催化的氧化
脫胺反應（oxidative deamination）。
 在哺乳動物中，此酶存在於粒線體基質，它也是唯一
可利用 NAD+或 NADP+作為還原當量接受體（
acceptorof reducing equivalents）的酶（圖 18-7）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.725

圖 18-7

圖18-7 麩胺酸脫
氫酶所催化的反應。
哺乳動物肝臟的麩
胺酸脫氫酶具有使
用 NAD+ 或NADP+
作為輔因子的非凡
能力。植物或微生
物的麩胺酸脫氫酶
通常會特定使用兩
者其中之一。哺乳
動物的該酵素是由
GTP 和 ADP 來做異
位調控。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.725

麩胺醯胺於血液中運送氨

 即組織內產生的游離氨，經由麩胺醯胺合成酶（
glutamine synthetase）的作用，與麩胺酸結合產生麩
胺醯胺。此反應包含兩個步驟且需要 ATP（圖 18-8）
。
 在這些組織的粒線體中，醯胺基氮（amidenitrogen
）會以銨離子的形式釋出，此乃由麩胺醯胺酶（
glutaminase）將麩胺醯胺轉化為麩胺酸和銨離子（圖
18-8）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.726

圖 18-8

圖18-8 氨以麩胺醯
胺的形式運送。組織
中過多的氨會加到麩
胺酸上形成麩胺醯胺，
該反應是由麩胺醯胺
合成酶所催化。經過
血流的運送，麩胺醯
胺會進入肝臟，而
NH4 可藉由麩胺醯胺
酶的作用釋出至粒腺
體。
歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.726
丙胺酸將氨由骨骼肌運送至肝臟

 丙胺酸乃葡萄糖-丙胺酸循環（glucose-alanine cycle
）路徑中（圖 18-9）。
 麩胺酸可再被轉變為麩胺醯胺而運送至肝臟，但也可
以藉由丙胺酸胺基轉移酶（alanine aminotransferase
）的作用，將其 α-胺基轉移至丙酮酸上（圖 18-9）
。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.727

圖 18-9

圖18-9 葡萄糖-丙胺
酸循環。丙胺酸是氨
和丙酮酸碳骨架由
骨骼肌運送到肝臟的
載體。氨會被排出，
而丙酮酸則被用於
製造葡萄糖，再回到
肌肉中。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.727

總結 18.1
 人類由胺基酸的分解代謝獲取小部分的氧化能量。胺
基酸可來自細胞內蛋白質的正常分解（再循環）、飲
食攝取蛋白質的消化分解，以及饑餓或糖尿病患分解
體蛋白質做為替代能源。
 蛋白酶在胃和小腸中分解攝取的蛋白質。多數新合成
的蛋白酶為不活化的酶原形式。
 胺基酸分解代謝的起始步驟為脫去碳骨架上之胺基。
大部分的情形為將胺基轉移至 α-酮戊二酸上，形成麩
胺酸。這個轉胺反應需要輔酶磷酸吡哆醛。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p. 728

總結 18.1 (續)
 麩胺酸被運送至肝臟的粒線體，經麩胺酸脫氫酶之作
用，將胺基以銨離子的形式釋放出來。其他組織中形
成的氨，則以麩胺醯胺的醯胺基氮之形式運送至肝臟
；來自骨骼肌的氨，則以丙胺酸的胺基形式運送。
 在肝臟中，經由丙胺酸脫胺反應產生的丙酮酸可轉化
為葡萄糖，再被運送回到肌肉組織，完成葡萄糖-丙
胺酸循環。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p. 728

18.2 氮的排泄及尿素循環

 若胺基不被用於產生新的胺基酸或其他含氮產物，就
會轉為可被排泄的最終產物（圖 18-10）。多數的水
生動物（ 例如： 硬骨魚） 皆為排氨（ammonotelic
）動物，其胺基上之氮以氨的形式排出

 多數陸棲動物是排尿素（ureotelic）動物，將胺基上
之氮以尿素形式排出；鳥類和爬蟲類則是排尿酸（
uricotelic）動物，將胺基上之氮以尿酸排除

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.728

由氨形成尿素之五個酵素反應步驟

 步驟①-胺甲醯基磷酸為將活化的胺甲醯基帶入尿素
循環的分子。此循環共有四個酵素反應步驟：首先，
胺甲醯基磷酸將其胺甲醯基提供給鳥胺酸形成瓜胺酸
，並釋出一個磷酸根（Pi）（圖 18-10）

 步驟②-第二個胺基來自天冬胺酸（亦在粒線體中經
由轉胺反應形成，再運至細胞質）。天冬胺酸的胺基
和瓜胺酸的脲基（羰基）進行縮合反應產生精胺琥珀
酸（圖 18-10）

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成
由氨形成尿素之五個酵素反應步驟(續)

 步驟③-此一細胞質中的反應是由精胺琥珀酸合成酶
（argininosuccinate synthetase）所催化，反應過程
需要消耗 ATP，且會歷經一個瓜胺基-AMP 中間產物
（圖 18-11b）。精胺琥珀酸接著被精胺琥珀酸解離酶
（argininosuccinase）分解（圖 18-10）

 步驟④-尿素循環的最後一個步驟，細胞質中的精胺
酸酶（arginase）將精胺酸分解為尿素（urea）和鳥
胺酸；鳥胺酸會回到粒線體中進行下一回的尿素循環
。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.730

圖 18-11

機轉圖18-11 尿素循環中獲得氮的反應。尿素的氮原子是從兩個反應中
所獲得的，兩者分別都需要 ATP。(a) 在胺甲醯基磷酸合成酶 I 所催化的
反應中，第一個進入的氮原子來自氨。二個 ATP 分子終端的磷酸鍵，被
用於形成一分子的胺甲醯基磷酸

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.730

檸檬酸循環和尿素循環之聯結

 由於精胺琥珀酸酶所產生的延胡索酸亦是檸檬酸循環
裡的中間產物，因此原則上這兩個循環是可互相聯結
的，併稱為「Krebs 雙循環」（圖 18-12）
 在粒線體經由草醯乙酸和麩胺酸之間的轉胺反應產生
的天冬胺酸，可被運送至細胞質中，並做為由精胺琥
珀酸合成酶所催化的尿素循環反應之氮提供者。這些
反應構成天冬胺酸-精胺琥珀酸支徑（aspartate-
argininosuccinateshunt），做為胺基酸碳骨架和胺基
代謝路徑之橋樑。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.730

圖 18-12

圖18-12 尿素循環和檸檬酸循環之間的聯結。這些彼此交互連結的循環
被稱為「Krebs 雙循環」，至於將尿素循環和檸檬酸
循環連結起來的反應途徑，亦被稱為天冬胺酸-精胺琥珀酸支徑。這些循
環有效地將胺基酸的胺基和碳骨架之代謝相互嵌合，
它們彼此之間的交互網絡遠比這裡的箭頭所指示的還要複雜。
歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.731
調控尿素循環活性的兩個層級

 胺甲醯基磷酸合成酶 I 是此代謝路徑中的第一個酶，
可受到 N-乙醯麩胺酸（N-acetylglutamate）的異位
調控；而 N-乙醯麩胺酸是由 N-乙醯麩胺酸合成酶（
N-acetylglutamatesynthase）將乙醯輔酶 A 和麩胺酸
催化合成的（圖 18-13）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.731

圖 18-13

圖18-13 N-乙醯麩胺
酸的合成，及其對於
胺甲醯基磷酸合
成酶 I 的活化

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.732

互聯的代謝路徑減少尿素合成之能量消耗

 尿素循環的平衡方程式為：

 尿素循環同時也將草醯乙酸轉化為延胡索酸（經由天
冬胺酸），但延胡索酸可經蘋果酸去氫酶的作用重新
轉回草醯乙酸（圖 18-12），並伴隨產生NADH。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.732

尿素循環的基因缺陷對生命之威脅

 為常見的 20 種胺基酸中，大約有一半是人體無法自
行合成的，這些必需胺基酸（essential amino acids）
（表 18-1）必須由飲食中攝取。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.732

總結 18.2

 氨對於動物組織具有高度毒性。在尿素循環中，鳥胺
酸會與氨結合，形成具胺甲醯基磷酸結構之瓜胺酸。
瓜胺酸接受由天冬胺酸轉來的第二個胺基後形成精胺
酸，這是尿素的直接前驅物。精胺酸酶催化精胺酸的
水解反應，產生尿素和鳥胺酸，因此鳥胺酸在尿素循
環中被重新生成利用。
 尿素循環將草醯乙酸轉變為延胡索酸此兩者皆為檸檬
酸循環的中間產物。兩個循環因而藉此互聯。
 尿素循環活性之調控可在酵素合成的層次，及在生成
苯甲醯基磷酸之胺甲醯基磷酸合成酶的異位調控層次
。
歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.733
18.3 胺基酸分解之路徑

 20個胺基酸的分解代謝路徑綜合匯集至六個主要產物
，而這些產物全都會進入檸檬酸循環（圖 18-15）
 有七種胺基酸的碳骨架會全部或部分分解為乙醯輔酶
A；五種胺基酸會轉變為 α-酮戊二酸；四種會轉變為
琥珀醯輔酶 A；兩種會轉變為延胡索酸；兩種會轉變
為草醯乙酸。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.734

圖 18-15

圖18-15 胺基酸分
解代謝概要。胺基
酸是根據它們降解
作用的主要最終產
物來分類的，有些
胺基酸在此列出一
次以上，因為其碳
骨架的不同部分分
別降解為不同的產
物。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.734

部分胺基酸轉變為葡萄糖，其餘則轉變為酮體

 苯丙胺酸、酪胺酸、異白胺酸、白胺酸、色胺酸、酥
胺酸和離胺酸等七個完全或部分分解為乙醯乙醯輔酶
A 和／或乙醯輔酶 A 的胺基酸，會在肝臟中產生酮體
，因乙醯乙醯輔酶 A 在肝臟轉變為乙醯乙酸，再轉變
為丙酮和 β-羥基丁酸（見圖 17-18）。所以這些是生
酮（ketogenic）胺基酸（圖 18-15）。
 那些可被代謝為丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀醯輔酶 A
、延胡索酸和／或草醯乙酸的胺基酸，可經由第14、
15 章所描述的路徑，再轉變為葡萄糖和肝醣。所以它
們是生糖（glucogenic）胺基酸

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.734

胺基酸分解代謝中扮演重要角色的酶輔因子

 在胺基酸分解代謝常見的反應類型是單碳轉移（one-
carbon transfers），這種反應通常需要一個輔因子參
與：生物素、四氫葉酸，或 S-腺嘌呤核苷甲硫胺酸（
圖 18-16）

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.735

胺基酸分解代謝中扮演重要角色的酶輔因子(續)

 步驟➀-ATP 和甲硫胺酸在甲硫胺酸腺嘌呤核苷轉移
酶（methionine adenosyl transferase）作用下合成產
生的 S-腺嘌呤核苷甲硫胺酸（S-adenosylmethionine
；adoMet）（圖 18-18，）
 將甲基自 S-腺嘌呤核苷甲硫胺酸上轉移至其接受者，
便形成 S-腺嘌呤核苷高半胱胺酸（S-
denosylhomocysteine）（圖 18-18，步驟➁），繼而
再被分解為高半胱胺酸（homocysteine）和腺苷（步
驟➂）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.737

胺基酸分解代謝中扮演重要角色的酶輔因子(續)

 甲硫胺酸的再生，可經由甲硫胺酸合成酶（
methioninesynthase）的作用，將一個甲基轉移至高
半胱胺酸（步驟➃）；甲硫胺酸可再轉變為 S-腺嘌呤
核苷甲硫胺酸，以完成一個甲基活化循環。
 輔酶 B12 和葉酸與這些代謝途路徑是緊密且相關的，
輔酶 B12 缺乏的疾病如惡性貧血（perniciousanemia
）為十分稀少的罕見疾病，這類病人常是只見於在其
腸道輔酶吸收途徑有缺失的個體

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.737

圖 18-18

圖18-18 在甲基活化循環中，甲硫胺酸和 S -腺嘌呤核苷甲硫胺酸的合成

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.737

六種胺基酸被代謝為丙酮酸

 有六種胺基酸的碳骨架會部分或全部代謝為丙酮酸。
丙酮酸可再被代謝為乙醯輔酶 A，然後進入檸檬酸循
環被氧化，或形成草醯乙酸及參與糖質新生作用，因
此同時具有生酮與生糖的特性。
 這六種胺基酸是丙胺酸、色胺酸、半胱胺酸、絲胺酸
、甘胺酸、和酥胺酸（圖 18-19）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.738

六種胺基酸被代謝為丙酮酸(續)

 丙胺酸（alanine）和 α-酮戊二酸進行轉胺反應後，
直接轉變成丙酮酸。
 色胺酸（tryptophan）的支鏈被切斷產生丙胺酸，再
轉成丙酮酸。
 半胱胺酸（cysteine）則需兩個步驟轉變為丙酮酸，
即先移除硫原子，再進行轉胺反應。
 絲胺酸（serine）透過絲胺酸脫水酶（serine
dehydratase）轉變為丙酮酸；絲胺酸的 β-羥基和 α-
胺基在一個磷酸吡哆醛依賴反應（pyridoxal
phosphate-dependentreaction）一起被移除（圖 18-
20a）。
歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.738
六種胺基酸被代謝為丙酮酸(續)

 甘胺酸（glycine）有三個分解路徑，而只有一個會產
生丙酮酸。
 透過絲胺酸羥甲基轉移酶（serine
hydroxymethyltransferase）所催化的加成反應，甘胺
酸先加上一個羥甲基形成絲胺酸
 甘胺酸代謝的另一條路徑為將甘胺酸氧化裂解為 CO2
、NH4 和一個亞甲基（─CH2─），這是動物代謝甘
胺酸的主要路徑。
 甘胺酸代謝的第三個也是最後一個路徑，為其非對掌
性甘胺酸異構物被 D-胺基酸氧化酶催化形成乙醛酸
（glyoxylate），成為肝臟乳酸去氫酶的受質
歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.739
表 18-2

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.741

七種胺基酸被代謝為乙醯基-輔酶

 色胺酸、離胺酸、苯丙胺酸、酪胺酸、白胺酸、異白
胺酸、酥胺酸等胺基酸其部分的碳骨架可代謝為乙醯
輔酶 A 和 / 或乙醯乙醯輔酶 A；乙醯乙醯輔酶 A可再
轉變為乙醯輔酶 A（圖18-21）。
 色胺酸分解代謝的部分中間產物，是合成其他生物分
子的前驅物（圖18-22），如菸鹼酸鈉（nicotinate；
動物體內NAD+和 NADP+的前驅物）、血清胺（
serotonin；脊椎動物的神經傳導物質）、吲哚醋酸鹽
（indoleacetate；植物的生長因子）

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.741

圖 18-22

圖18-22 當作前驅物的色胺酸。色胺酸的芳香環可產生菸鹼酸鈉、哆吲醋
酸鹽和血清胺。
歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.742
七種胺基酸被代謝為乙醯基-輔酶(續)

 苯丙胺酸代謝路徑上的第一個酶（圖 18-23），苯丙
胺酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase）若有缺陷
會引發苯丙酮尿症（phenylketonuria；PKU），而苯
丙胺酸濃度增高正是苯丙酮尿症（高苯丙胺酸血症）
常見病因。
 苯丙胺酸羥化酶〔又稱為苯丙胺酸-4-單氧酶（
phenylalanine-4-monooxygenase）〕為常見的多重功
能氧化酶（mixed-function oxidases）之一

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.743

圖 18-23

圖18-23 苯丙胺酸和酪胺酸的分解代謝路徑。在人體中，這些胺基酸通常會轉變成乙醯乙醯
輔酶 A 和延胡索酸。這些酶若其基因缺陷會導致人類之遺傳疾病（黃色陰影）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.743

五種胺基酸轉變為 α-酮戊二酸

 脯胺酸、麩胺酸、麩胺醯胺、精胺酸、和組胺酸等五
種胺基酸，其碳骨架會以 α-酮戊二酸的形式進入檸檬
酸循環（圖 18-26）。
 脯胺酸、麩胺酸和麩胺醯胺具有五碳的碳骨架。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.745

四種胺基酸轉變為琥珀醯輔酶

 甲硫胺酸、異白胺酸、酥胺酸和纈胺酸等四種胺基酸
的碳骨架，在其分解代謝過程中可產生琥珀醯輔酶 A
（圖 18-27），而琥珀醯輔酶 A 正是檸檬酸循環的中
間產物。
 甲硫胺酸透過 S-腺嘌呤甲硫胺酸將甲基轉給需要的接
受者，剩下的四個碳原子中有三個變為丙醯輔酶 A（
琥珀醯輔酶 A 的前驅物）的丙酸。
 異白胺酸則是進行轉胺反應所產生的 α-酮酸接著進
行氧化脫羧反應。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.746

圖 18-27

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.746

支鏈胺基酸不在肝臟中分解

 多數胺基酸的分解代謝在肝臟中進行，但具有支鏈的
三種胺基酸（白胺酸、異白胺酸、和纈胺酸）主要是
在肌肉、脂肪、腎臟，和腦部進行氧化供作能源。
 這些肝臟以外的組織具有一種肝臟缺乏的轉胺酶，可
作用在這三種支鏈胺基酸上，產生相對應的 α-酮酸（
圖 18-28）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.748

圖 18-28

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.748

天冬醯胺和天冬胺酸分解為草醯乙酸

 天冬醯胺和天冬胺酸的碳骨架最終以草醯乙酸的形式
進入檸檬酸循環。天冬醯胺是被天冬醯胺酶（
asparaginase）催化水解成為天冬胺酸，而天冬胺酸
進行與 α-酮戊二酸的轉胺反應，變成麩胺酸和草醯乙
酸（圖 18-29）。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.749

圖 18-29

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.749

總結 18.3

 在移除胺基後，胺基酸的碳骨架會氧化成為可進入檸
檬酸循環的化合物，最後氧化為 CO2 和 H2O。這些
反應路徑需要許多輔因子，包括單碳基團移轉反應中
的四氫葉酸與 S -腺嘌呤核苷甲硫胺酸，以及苯丙胺
酸羥化酶催化的苯丙胺酸氧化反應中的四氫生物喋呤
。
 根據胺基酸分解的最終產物，有些可轉變為酮體，有
些則轉變為葡萄糖，還有一些兩者皆可轉換。因此胺
基酸分解作用亦是整體代謝的一環及在某些以胺基酸
作為主要代謝能量的狀況下，甚至是存活的關鍵。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.749

總結 18.3(續)

 胺基酸的碳骨架透過五種中間產物進入檸檬酸循環：
乙醯輔酶 A、α-酮戊二酸、琥珀醯輔酶 A、延胡索酸
，及草醯乙酸。有些則被分解為丙酮酸，再轉變成為
乙醯輔酶 A 或草醯乙酸。
 可產生丙酮酸的胺基酸為丙胺酸、半胱胺酸、甘胺酸
、絲胺酸、酥胺酸和色胺酸。白胺酸、離胺酸、苯丙
胺酸、和色胺酸可經乙醯乙醯輔酶 A 再轉變成乙醯輔
酶 A 。異白胺酸、白胺酸、酥胺酸和色胺酸則可直接
產生乙醯輔酶 A。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.750

總結 18.3(續)

 精胺酸、麩胺酸、麩胺醯胺、組胺酸和脯胺酸可代謝
生成 α-酮戊二酸；異白胺酸、甲硫胺酸、酥胺酸和纈
胺酸生成琥珀醯輔酶 A；苯丙胺酸和酪胺酸的四個碳
原子可生成延胡索酸；天冬醯胺和天冬胺酸生成草醯
乙酸。
 支鏈胺基酸（異白胺酸、白胺酸及纈胺酸）和其他胺
基酸不同，僅在非肝臟組織被分解。
 數種嚴重的人類疾病可被歸因於胺基酸分解代謝酶之
基因缺陷。

歐亞書局 CH 18 胺基酸氧化及尿素的生成 p.750