ANEMIA APLASTIK

PEMBAHASAN

DEFINISI
• jenis anemia yang ditandai dengan
kegagalan sumsumtulang dengan
penurunan sel – sel hematopoietik dan
penggantiannya oleh
lemak,menyebabkan pansitopenia, dan
sering disertai dengan granulositopenia
dan trombositopenia
 ETIOLOGI
• Anemia Fanconi • Radiasi
• Diskeratosis • Bahan-bahan kimia
Kongenital • Obat-obatan
• Trombositopenia • Infeksi
Megakariositik • Faktor genetik
• Sindrom Shwachman-
Diamond
Anemia Aplastik Anemia Aplastik
yang diturunkan yang Didapat
(Inherited (Acquired
Aplastic Anemia) Aplastic Anemia)
 Kategori Resiko Tinggi Resiko Menengah Resiko Rendah
Analgesik Fenasetin, aspirin,salisilamide
Anti aritmia Kuinidin, tokainid
Anti artritis Garam Emas Kolkisin
Anti konvulsan Karbamazepin, hidantoin, Etosuksimid, Fenasemid, primidon
felbamat trimethadion,sodium valproate

Anti histamin Klorfeniramin, pirilamin, tripelennamin

Anti hipertensi Captopril, methyldopa
Anti inflamasi Penisillamin,fenilbutazon,o Diklofenak, ibuprofen,indometasin,
ksifen butazon naproxen,sulindac
Anti mikroba
Anti bakteri Kloramfenikol Dapsone, metisillin, penisilin,
streptomisin, β-lactam
Anti fungal Amfoterisin, flusitosin
Anti protozoa Kuinakrine Klorokuin, mepakrin, pirimetamin
Obat Anti neoplasma
Alkylatingagen Busulfan,cyclophosphamide,
melphalan, nitrogenmustard

Anti metabolit Fluorourasil,

mercaptopurine,
methotrexate
Antibiotik Sitotoksik Daunorubisin,doxorubisin,
mitoxantrone
Anti platelet Tiklopidin
 EPIDEMIOLOGI

1-3 / 1
juta /
tahun
Laki-laki > 70% anemia
perempuan aplastik derajat
berat saat
pertama
diagnosis
 KLASIFIKASI

Anemia Aplastik Anemia Anemia Aplastik

Berat Aplastik Bukan Berat
- Selularitas sumsum Sangat Berat - Sumsum tulang
tulang <25% atau 25- yang hiposeluler
50% dengan <30% sel • Sama seperti
hematopietik residu • Neutrofil <1,5x109/l
anemia aplastik • Trombosit
• Neutrofil < 0,5x109/l
berat kecuali <100x109/l
• Trombosit <20x109/l
• Retikulosit <20x109/l
neutrofil • Hemoglobin <10 g/dl
<0,2x109/l
 PATOGENESIS

Kerusakan sel hematopoitik

Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang

Proses imunologik yang menekan hematopoisis

 Manifestasi Klinis
Pendarahan 83%
Lemah badan 80%
Pusing 69%
Jantung berdebar 36%
Demam 33%

keluhan Nafsu makan berkurang 29%

Pucat 26%
Sesak nafas 23%
Penglihatan kabur 19%
Telinga berdengung 13%
 Manifestasi Klinis
Pucat 100%
Pendarahan 63%
Kulit 34%
Gusi 26%
Retina 20%
Hidung 7%
Pemeriksaan
Saluran cerna 6%
fisik
Vagina 3%
Demam 16%
Hepatomegali 7%
Splenomegali 0%
 Diagnosis
• Pada dasarnya diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan
adanya pansitopenia atau bisitopenia di darah tepi dengan
hipoplasia sumsum tulang, serta dengan menyingkirkan
adanya infiltrasi atau supresi pada sumsum tulang
• Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut International
Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG)
adalah :
1. Satu dari tiga sebagai berikut :
a. Hemoglobin kurang dari 10 mg/dl, atau hematokrit kurang
dari 30%
b.Trombosit kurang dari 50000 /mm3
c.Leukosit kurang dari 3500/ mm3 atau netrofil kurang dari
1,5 x 109/L
 Kriteria diagnosis anemia aplastik
2. Dengan retikulosit < 30x 109/L
3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen kuat)
a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya
semua sel hemapoetik atau selularitas normal oleh
hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi seri granulosit dan
megakariosit
b.Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi
neoplastik
4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik
harus dieksklusi
 Pemeriksaan Penunjang
a Anemia Normokrom
HbF dan Eritropoetin
meningkat Normositer, kadang
makrositosis, anisositosis,
Fe serum meningkat poikilositosis

Pemeriksaan
Darah
Limfositosis Trombosit berkurang
Retikulosit normal atau secara kuantitas
rendah
LED meningkat
Granulosit, Neutrofil dan
Monosit rendah BT, CT memanjang
Aspirasi Sumsum Tulang

Sejumlah spikula Hiposeluler :

dengan daerah - <30% sel pada
yang kosong, usia <60th
dipenuhi lemak,
dan relatif sedikit - <20% pada usia
sel hematopoiesis >60th
Hapusan Darah Tepi

Aspirasi Sumsum Tulang

Normal Aplastik
 DIAGNOSIS BANDING
Pansitopenia Perifer

Sumsum tulang :
Anemia aplastik, myelodisplasia, leukemia akut,
myelofibrosis, anemia megaloblastik, penyakit
infiltratif

Bukan sumsum tulang :

Hipersplenisme, SLE, infeksi: TB, AIDS
 PENATALAKSANAAN

Terapi • Pengobatan terhadap infeksi

• Transfusi darah
Suportif

Terapi • Terapi imunosupresif

• Terapi penyelamatan

Spesifik • Transplantasi sumsum

Tulang
Algoritme penatalaksanaan
pasien anemia aplastik berat
 Terapi Spesifik
• ATG atau ALG
Terapi • Siklosporin A (CSA)
Imunosupresif • Kortikosteroid

• Imunosupresi berulang (ATG)

Salvage • Faktor pertumbuhan hematopoietik (G-CSF)
Therapies • Steroid Anabolik (androgen)

Transplantasi • Hati-hati Graft Versus Host Disease (GVHD)

sumsum tulang • Kriteria respon terapi
 Protokol Pemberian ATG
Dosis test ATG :
ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada lengan dengan saline kontrol
0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya.Bila tidak ada reaksi anafilaksis, ATG dapat
diberikan.

Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) :

Asetaminofen 650 mg peroralDifenhidrahim 50 mg per oral atau intravena perbolus. Hidrokortison 50
mg intravena perbolus.

Terapi ATG :
ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hari .

Obat-obat yang diberikan serentak dengan ATG :

a. Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan ATG dandilanjutkan
selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum sickness,tapering dosis setiap 2 minggu.
b. Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon maksimalkemudian di
turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50 tahun ataulebih mendapatkan dosis
siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus diturunkan bila terdapat kerusakan fungsi ginjal atau
peningkatan enzim hati.
 Kriteria respon terapi menurut
European Bone Marrow Transplantation
(EBMT)
Remisi komplit :
- bebas tranfusi
- Granulosit min. 2000/mm3
Trombosit min. 100.000/mm3

Remisi sebagian :
- Tidak tergantung transfusi
- Granulosit < 2000/mm3
- Trombosit < 100.000/mm3

Refrakter : tidak ada perbaikan

 Prognosis
• Gamb.sumsum tulang hiposeluler atau aseluler
Indikator •
•
Kadar Hb F > 200mg%
Jumlah granulosit >2000/mm3
• Pencegahan infeksi sekunder

• Remisi sempurna : jarang

Riwayat • Meninggal dalam 1 tahun : sebagian besar
• Bertahan hidup 20 th/>

• Infeksi : BP, TB, sepsis

Prognosis • Keganasan sekunder : leukemia akut,
mielodisplasia, hepatoma
buruk • Perdarahan otak atau abdomen