Pembimbing :

Dr.dr. Koernia Swa Oetama, Sp.B, FINAC (K) Trauma

Oleh :
Fatmadika Rosa Afshela
Ulfia Safitri
Aning Tyas Kusuma Dewi

1
SMF BEDAH RSU HAJI SURABAYA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH
MALANG
Pendahuluan
Hischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak
dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon.
sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi
dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic
Aanglionois (TCA))

HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit Hirschsprung
di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000
kelahiran hidup dan ditemukan lebih dominan pada laki-laki dibandingkan
perempuan dengan perbandingan 4:1. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200
juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir
1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien
penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto
Mangunkusomo Jakarta.

Baraket O, Karray O, Ayed K, Baccar A, Moussa M, et al.2016. Hirschsprung’s Disease in Adult Treated by Coloprotectomy and
Colo-Anal Anastomosis. J Case Rep Stud 4(2): 210. doi: 10.15744/2348- 9820.4.210 2
 Embriologi

Usus primitif terbentuk dari lapisan endoderm terbagi

menjadi 3 segmen :
1. Midgut : usus halus, kolon ascenden, kolon
transversum proksimal
2. Hidgut : kolon transversum distalis, kolon
descenden, rectum, anus proksimal
3. Foregut

3
(Sumber: Corman ML [ed]: Colon & Rectal Surgery, 4th ed. Philadelphia, Lippincott-Raven, 2017, p 2.)
 Anatomi dan Fisiologi
Dinding kolon terdiri dari empat lapisan yaitu
tunika serosa, muskularis, tela submukosa,
dan tunika mukosa.

Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus

terdiri dari 3 pleksus :
1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan
otot sirkuler dan longitudinal
2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas
dalam otot sirkuler
3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

Warner B.W. 2017. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. 4
Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114
 Vaskularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterika
superior dan inferior. Arteri mesenterika superior
memvaskularisasi kolon bagian kanan (mulai dari
sekum sampai dua pertiga proksimal kolon
transversum).
Sedangkan arteri mesenterika inferior
memvaskularisasi kolon bagian kiri (mulai dari
sepertiga distal kolon transversum sampai rektum
bagian proksimal).

Warner B.W. 2017. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. 5
Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114
 Persarafan motorik spinchter ani interna
berasal dari serabut saraf simpatis (N.
hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi
usus

serabut saraf parasimpatis (N. splanknicus)

yang menyebabkan relaksasi usus.
Muskulus levator ani dipersarafi oleh N.
sakralis III dan IV.

Warner B.W. 2017. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. 6
Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114
 EPIDEMIOLOGI

Terjadi dalam 1:5000 kelahiran, Rectosigmoid 75%,

flexura lienalis/ colon transversum pada 17%

Pada penderita >> Down Syndrome

Laki-laki >> perempuan 4:1

Lebih sering diturunkan oleh ibu >> ayah

Baraket O, Karray O, Ayed K, Baccar A, Moussa M, et al.2016. Hirschsprung’s Disease in Adult Treated by Coloprotectomy and
Colo-Anal Anastomosis. J Case Rep Stud 4(2): 210. doi: 10.15744/2348- 9820.4.210 7
 ETIOLOGI

Mutasi RET
Aganglion Proto-oncogne Matriks Protein
Lingkungan Ekstraseluler
• Ketiadaan sel-sel • Mutasi RET proto
ganglion pada lapisan oncogene • Kelainan mikro • Kadar
submukosa (Meissner) hilangnya sinyal pada dinding usus glycoproteins
dan pleksus myenteric ganglia enterik.  migrasi sel-sel laminin dan
(Auerbach) pada usus • Endotelin B neural crest
kolagen tipe IV
receptor gene • (MHC) kelas 2
bagian distal. yang tinggi 
pematangan sel- telah terbukti
terdapat pada aganglionik
sel neural crest
(saraf kolon) segmen migrasi sel-sel
aganglionik dari neural crest
usus pasien
dengan
Hirschsprung’s
disease
Baraket O, Karray O, Ayed K, Baccar A, Moussa M, et al.2016. Hirschsprung’s Disease in Adult Treated by Coloprotectomy and
Colo-Anal Anastomosis. J Case Rep Stud 4(2): 210. doi: 10.15744/2348- 9820.4.210 8
PATOFISIOLOGI
Tidak berganglion

Spasme

Gangguan pengosongan

Hipertrofi/hiperplasi dilatasi

Enterokolitis

9
10
11
MANIFESTASI KLINIS TRIAS
KLASIK
pada
NEONATUS
Pengeluaran mekonium terlambat
(> 24 jam stlh lahir)

Muntah hijau (billous emesis)

Distensi abdomen
12
Anak dewasakesulitan makan,distensi abdomen
yang kronis dan ada riwayat konstipasi.

Enterokolitis : distensi abdomen iskemik >>

bakteri

Pemeriksaan fisik colok dubur:ujung jari terjepit

lumenrektumyang sempit dan rectum biasanya
kosong

13
Diagnosis
Hirschprung Disease
 ANAMNESIS
PEM.FIS
Signs - Symptoms
terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan
dalam waktu 24 jam setelah lahir KONSTIPASI

DISTENSI ABDOMEN

BILIOUS EMESIS
POOR FEEDING
GANG. TUMBUH

GANG. PASASE USUS

TANDA INFEKSI

colok dubur sphincter ani teraba hipertonus dan

rektum biasanya kosong
Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2014. Chapter 56 Hirschsprung Disease In: Operative PEDIATRIC Surgery. 2nd edition 15
PEMERIKSAAN PENUNJANG
RADIOLOGI

Barium Anorectal Biopsy

enema manometry rectal
-spasme pada distal kegagalan “gold standard”
rectum (gambaran relaksasi 2 cm diatas
kaliber/ peluru kecil)
sphincter ani linea dentate.
jika dibandingkan
colon sigmoid yang interna ketika Dibandingkan
proksimal. rectum yang ganglion
-zona transisi dilebarkan dan aganglion
-Retensi barium dengan balon
pada 24 jam disertai
distensi kolon
16
 Obstruksi mekanik

Meconium ileus
o Simple
o Complicated (with meconium cyst or
peritonitis)
Meconium plug syndrome
Neonatal small left colon syndrome
Diagnosis Malrotation with volvulus
Incarcerated hernia
Banding  Jejunoileal atresia Obstruksi fungsional
Sepsis
Colonic atresia
Hirschprung Disease Intracranial hemorrhage
Intestinal duplication
Intussusception Hypothyroidism
NEC Maternal drug ingestion or
addiction
Adrenal hemorrhage
Hypermagnesemia
Hypokalemia
Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 20th edition 15
 o preoperatif
o operatif
o postoperatif

Terapi
Hirschprung Disease

16
 PRE OPERATIF

TUJUAN :
mencegah infeksi
dekompresi kolon
 pembuatan colonostomy atau dengan dilakukan irigasi rektal setiap harinya dengan
menggunakan 10-20ml/kgBB NS hangat dengan melalui kateter
1. DIET
Resusitasi cairan dan nutrisi parenteral. Larutan rehidrasi oral sebanyak 15 mL/ kg tiap 3 jam selama
dilatasi rectal preoperative dan irigasi rectal

2. TERAPI FARMAKOLOGI
Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan

19 20th edition
Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY.
 OPERATIF
Tindakan Bedah Sementara

Tindakan bedah sementara pada

penderita penyakit Hirschsprung adalah
berupa kolostomi pada usus yang
memiliki ganglion normal paling distal.
Tindakan ini dimaksudkan guna
menghilangkan obstruksi usus dan
mencegah enterokolitis sebagai salah
satu komplikasi yang berbahaya.
Manfaat lain dari kolostomi adalah
menurunkan angka kematian pada saat
dilakukan tindakan bedah definitif dan
mengecilkan kaliber usus pada penderita
penyakit Hirschsprung yang telah besar
sehingga memungkinkan dilakukan
anastomosis

20 20th edition
Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY.
 Tindakan Bedah Definitif
Prosedur Swenson

Rektosigmoidektomi dengan
preservasi spinkter ani. Dengan
meninggalkan 2-3 cm rektum
distal dari linea dentata,
sebenarnya adalah meninggalkan
daerah aganglionik 
spinkterektomi posterior, yaitu
dengan hanya menyisakan 2 cm
rektum bagian anterior dan 0,5-1
cm rektum posterior

21 20th edition
Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY.
 Prosedur Duhamel
Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik
kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal
melalui bagian posterior rektum yang
aganglionik, menyatukan dinding posterior
rektum yang aganglionik dengan dinding
anterior kolon proksimal yang ganglionik
sehingga membentuk rongga baru dengan
anastomose end to side. Prosedur Duhamel
asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya
sering terjadi stenosis, inkontinensia dan
pembentukan fekaloma di dalam puntung
rektum yang ditinggalkan apabila terlalu
panjang

22 20th edition
Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY.
 Prosedur Soave

Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa

rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon
proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang
telah dikupas tersebut

23 20th edition
Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY.
 Prosedur Rehbein

Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana

dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik
dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal
verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan
intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat
penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah
stenosis

Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 20th edition
24
 Post Operatif

Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua

sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral secara penuh
dimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang
sering muntah pada pemberian makanan. Intolerasi protein
dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan
formula. ASI tidak dikurangi atau dihentikan

Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 20th edition
25
 o enterokolitis post operatif
Komplikasi o Konstipasi
Hirschprung Disease o striktur anastomosis

Warner B.W. 2017. Chapter 66 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 20th edition