Enfermedad

de Kawasaki
I.M. Chávez Fernández Paola A.
Definición

“La enfermedad de Kawasaki (EK), conocida formalmente

como síndrome linfático mococutáneo y poliarteritis
nudosa infantil, es una vasculitis medianos vasos que
afecta principalmente a las arterias coronarias”

Nelson: Tratado de Pediatría. Cap. 166 Enfermedad de Kawasaki. Elsevier. 20° Edición (2016)
Historia
• Dr. Tomisaku Kawasaki 1967.
• SINDROME LINFATICO MUCOCUTANEO.
• 50 pacientes.
• Compromiso cardiaco no era evidente.
• Dr. Takahiro Yamamoto 1968

Kawasaki Disease: A Brief History Jane C. Burns, MD*; Howard I. Kushner, PhD; et al. Departments of *Pediatrics and Sociology, University of California
San Diego, La Jolla, California; Feb 25, 2000.
Epidemiología
• Japón: 265 /105 hab.
• EEUU: 25 /105 hab.
• Europa: 5.4 – 15 /105 hab
• 85% <5a | ↑18-24m |

• Perú: 1.6 casos /105 hab

• 42 casos → 80% ♂ | 47% < 2a

Barrios Tascón A, etal. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de la enfermedad De Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018.
Culqui L, Ávila G, et al. Enfermedad de Kawasaki: Comportamiento Clínico y Complicaciones Cardiovasculares en Niños Hospitalizados en dos Centros Hospitalarios de
IV Nivel, 2000-2012. Rev. Perú. pediatr. 66 (4) 2013. pag. 215-221
 Enfermedad infecciosa
• Hallazgos clínicos
• Grupo de edad
• Epidemias
• Muchos agentes infecciosos han sido propuestos, ninguno se ha
asociado consistentemente con la enfermedad.
• Superantígeno / etiología toxina bacteriana o una etiología viral
caracterizado por cuerpos de inclusión intracitoplasmáticas en los
tejidos KD.

Robert Sundel, MD Kawasaki disease: Epidemiology and etiology All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete. Literature
review current through: Mar 2013.
 Respuesta inmunológica
• EK es una enfermedad inflamatoria sistémica que afecta arterias de
mediano calibre (coronarias).
• Infiltración de células inflamatorias, neutrófilos, células T, eosinofilos,
células plasmáticas (particularmente las productoras de Ig A), y
macrófagos.

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review current through: Mar 2013.
 Factores genéticos
• Enfermedad mas frecuente en asiáticos, asiáticos americanos y
miembros del caso índice.
• Gen Inositol 1,4,5-trisphosphate 3-kinase C (ITPKC) → actúa como un
regulador negativo de la activación de las células T.
• Genes Angiopoyetina 1 (ANGPT1) y VEGFA
• Gen ATP-binding cassette (ABCC4).

Robert Sundel, MD Kawasaki disease: Epidemiology and etiology All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete. Literature
review current through: Mar 2013.
 Factores ambientales
• Agente causal: Toxina Fúngica.
• Vientos troposféricos.
• Reacción inmune exacerbada.

Xavier Rodó et al. Tropospheric winds from northeastern China carry the etiologic agent of Kawasaki disease from its source to Japan. Institució Catalana de Recerca i Estudis Avançats, 08010
BarcelonaJapan; and iCenter for Global Environmental Research, National Institute for Environmental Studies, Tsukuba 305-8506, Japan Edited* by Mark H. Thiemens, University of California, San
Diego, La Jolla, CA, and approved April 4, 2014
Patogenia

RC. Reuter, L Mithal, S Shulman. Chapter 19: Kawasaki Disease. The Heart in Rheumatic, Autoimmune and Inflammatory Diseases. Elsevier. (2017)
Clínica

Nelson: Tratado de Pediatría. Cap. 166 Enfermedad de Kawasaki. Elsevier. 20°

Edición (2016)
Robert P. Sundel, MD. Kawasaki Disease. Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) pg 63–73
Kawasaki disease Part I. Diagnosis, clinical features, and
pathogenesis Stephanie Bayers, BSBA,a Stanford T.
Shulman, MD,c and Amy S. Paller, MDa,b Chicago, Illinois.
J AM ACAD DERMATOL october 2013
Kawasaki disease Part I. Diagnosis, clinical features, and
pathogenesis Stephanie Bayers, BSBA,a Stanford T.
Shulman, MD,c and Amy S. Paller, MDa,b Chicago, Illinois.
J AM ACAD DERMATOL october 2013
Kawasaki disease Part I. Diagnosis, clinical features, and
pathogenesis Stephanie Bayers, BSBA,a Stanford T.
Shulman, MD,c and Amy S. Paller, MDa,b Chicago, Illinois.
J AM ACAD DERMATOL october 2013
Clínica

Culqui L, Ávila G, et al. Enfermedad de Kawasaki: Comportamiento Clínico y Complicaciones Cardiovasculares en Niños Hospitalizados en dos Centros Hospitalarios de
IV Nivel, 2000-2012. Rev. Perú. pediatr. 66 (4) 2013. pag. 215-221
Ex. Auxiliares
• Leucocitosis ↑neutrófilos y formas inmaduras.
• Anemia normocitica normocromica.
• Tombocitosis*
• ↑PCR y VSG.
• ↑Transaminasas (40%)
• Hiperbilirribunemia.
• Piuria estéril. (80%)

Mary Beth F. Son, MD,*Jane W. Newburger, MD, MPH† Kawasaki Disease. Pediatrics in Review® V o l.34 N o.4 April 2013
Anne H. Rowley. Chapter 199: Kawasaki disease. Int Journal of Rheumatic Diseases. 2018 .21 20-25
Culqui L, Ávila G, et al. Enfermedad de Kawasaki: Comportamiento Clínico y Complicaciones Cardiovasculares en Niños Hospitalizados en dos Centros Hospitalarios de
IV Nivel, 2000-2012. Rev. Perú. pediatr. 66 (4) 2013. pag. 215-221
 Ecocardiografía
• Diámetro > 3mm en niños < 5 años.
• Diámetro > 4mm en niños > o = de 5 años.
• Segmentos que son 1,5 veces mayores que
las secciones adyacentes.

• ANEURISMAS
• Pequeños <5 mm
• Medianos 5-8 mm
• Gigantes >8 mm
• ¿Cuando? Dx, 2-3ss después, y 6-8ss de alta.
Mary Beth F. Son, MD,*Jane W. Newburger, MD, MPH† Kawasaki Disease. Pediatrics in Review® V o l.34 N o.4 April 2013
Barrios Tascón A, etal. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de la
enfermedad De Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018.
Alteraciones cardiovasculares

Anne H. Rowley. Chapter 199: Kawasaki disease. Int Journal of Rheumatic Diseases. 2018 .21 20-25
Mary Beth F. Son, MD,*Jane W. Newburger, MD, MPH† Kawasaki Disease. Pediatrics in Review® V o l.34 N o.4 April 2013
Culqui L, Ávila G, et al. Enfermedad de Kawasaki: Comportamiento Clínico y Complicaciones Cardiovasculares en Niños Hospitalizados en dos Centros Hospitalarios de
IV Nivel, 2000-2012. Rev. Perú. pediatr. 66 (4) 2013. pag. 215-221
TRATAMIENTO
INMUNOGLOBULINA G
• IgG EV: 2g/kg dosis única.

• Después de los diez días del inicio de la enfermedad su

eficacia no es clara.
• Inicio ideal < 7 días

Clase IA, Grado de recomendacion A

Barrios Tascón A, etal. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y

seguimiento cardiológico de la enfermedad De Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018.
ASPIRINA

• Altas dosis (80-100 mg/kg/d* c/6h) afebril x 48-72

hrs y/o ↓RFA
• ↓Dosis bajas (3-5 mg/kg/d) (6-8 ss) o hasta PQT, RFA
y ecocardiograma (n)
• Se debe usar con la Ig G.

Clase IA, Grado de recomendacion A

Barrios Tascón A, etal. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y

seguimiento cardiológico de la enfermedad De Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018.
Kawasaki Refractario

Critical Overview of the Risk Scoring Systems to Predict Non-Responsiveness to Intravenous Immunoglobulin in
Kawasaki Syndrome International Journal of Molecular Sciences 17(3):278 · February 2016
CORTICOIDES
• Metilprednisolona en pulso 30mg/kg/dia x 3d
• Prednisona 2mg/Kg/dia x 5d con ↓ progresiva.

Clase Ib, Grado de recommendación C

Barrios Tascón A, etal. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento

cardiológico de la enfermedad De Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018.
INFLIXIMAB
• Anticuerpo que bloquea la acción del TNF a. suprimiendo la
producción de citoquinas inflamatorias como la IL 1 y la IL 6
• 5mg/kg* una dosis pasar en 2h
• Pacientes resistentes a la IgG

Clase IIb, Grado de recomendación C

Barrios Tascón A, etal. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y

seguimiento cardiológico de la enfermedad De Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018.