Malformación

de Chiari

DR. LUIS ALBERTO URCID GARCÍA

MEDICO RESIDENTE DE PRIMER AÑO DE NEUROCIRUGÍA
HOSPITAL REGIONAL 1 ° DE OCTUBRE ISSSTE
 Definición
Malformación de Chiari comprende 4 tipos de de defectos del rombencéfalo,
no relacionado entre si. La mayoría de las malformaciones son de tipo I y II.
 Chiari tipo I
Ectopia cerebelosa primaria
Comprende un transtorno del LCR a través del
agujero occipital.
Hernias de kas amgdalas cerebelosas en RM.
Mas de 5 mm por debajo del agujero occipital
(no patognomonico)
30 a 40% de los casos se asocia a siringomielia
 Chiari tipo I

Diagnostica entre los 20 y 40 años.

No hay desplazamiento caudal del bulbo raquídeo
7 a 9% presentan hidrocefalia
Se manifiesta a una edad promedio de 41 años
Proporción mujeres hombres 1.3 : 1
 Malformación de Arnold
Chiari tipo II.

Se asocia a mielomeningocele, a menudo acompañada

de hidrocefalia, en menor frecuencia a espina bífida
oculta.

Cuadro clínico: dificultades de la deglución, apena,

estridor, opistotonos, y nistagmus descendente.
 Malformación de
Arnold Chiari tipo II.
La unión cérvicobulbar, la protuberancia, el
IV ventrículo, y el bulbo raquideo presentan
desplazamiento caudal.
Poco mas común la sintomatología en la
edad pediátrica.
Signos y síntomas son consecuencia de la
disfunción del tronco encefalico y
compromiso de pares craneales bajos.
 Early Brain Injury + Apoppsis
Signos y sintomas CHIARI TIPO I CHUIARI TIPO 2

Desplazamiento del bulbo Inusual Si

raquídeo
Desplazamiento caudal, hacia el Amigdalas Vermis inferior, bulbo raquídeo y
conducto raquídeo cervical iv ventrículo
Espina bífida (mielomeningocele) Puede estar presente Casi siempre presente

Hidrocefalia Puede estar ausente Casi siempre presente

Deformación de la medula Pues estar ausente Presente en el 55%

espinal
Trayecto de nervios craneales Por lo general, normal Por lo general en dirección
cervicales altos cefálica.
Edad en que se manifiesta Juventud Lactancia

Sintomas inciales tipicos Dolor cervical, cefalea Hidrocefalia progresiva, dificultad

suboccipital respiratoria.