Bone tumor - Systematic approach

and Differential diagnosis

Henk Jan van der Woude and Robin Smithuis
Pada artikel ini kita akan membahas pendekatan sistematis tentang diagnosis
banding tumor tulang dan tumor like lesions. Diagnosis banding sebagian besar
tergantung pada tinjauan radiografi konvensional dan usia pasien.
Singkatan yang digunakan:
 ABC = Aneurysmal bone cyst
 CMF = Chondromyxoid fibroma
 EG = Eosinophilic Granuloma
 GCT = Giant cell tumour
 FD = Fibrous dysplasia
 HPT = Hyperparathyroidism with Brown tumor
 NOF = Non Ossifying Fibroma
 SBC = Simple Bone Cyst
 Systematic Approach

Penentu yang paling penting dalam analisis potensi tumor tulang

adalah:
1. Morfologi lesi tulang pada foto polos
a) Osteolitik yang terdefinisi dengan baik
b) Osteolitik yang tidak terdefinisi dengan baik
c) Sklerotik
2. Usia pasien

Penting untuk disadari bahwa foto polos adalah pemeriksaan yang

paling berguna untuk membedakan lesi ini. CT dan MRI hanya
membantu dalam kasus-kasus tertentu.
Sebagian besar tumor tulang adalah osteolitik. Untuk
menentukan apakah lesi ini jinak atau ganas adalah zona
transisi antara lesi dan tulang normal yang berdekatan.
Setelah mengetahui apakah lesi tulang adalah sklerotik
atau osteolitik dan apakah memiliki batas yang jelas
atau tidak jelas, pertanyaan berikutnya adalah: berapa
usia pasien? Usia adalah petunjuk klinis terpenting.
Petunjuk lain perlu dipertimbangkan, seperti lokalisasi
lesi, reaksi periosteal, penghancuran kortikal, kalsifikasi
matriks, dll
Dalam tabel berikut, morfologi lesi tulang dikombinasikan
dengan usia pasien. Perhatikan yang berikut ini:
 Infeksi yang menyerupai tumor umum, terlihat pada semua
kelompok umur.
 Infeksi dapat berupa osteolitik yang terdefinisi dengan baik
atau tidak jelas, dan bahkan sklerotik.
 EG dan infeksi harus disebutkan dalam diagnosis banding
dari hampir semua lesi tulang pada pasien. Banyak lesi
sklerotik pada pasien >20 tahun yang sembuh, dengan lesi
yang sebelumnya osteolitik dan telah mengeras, seperti:
NOF, EG, SBC, ABC dan chondroblastoma.
(1) Zone of transition

Untuk mengklasifikasikan lesi osteolitik yang

terdefinisi dengan baik atau tidak jelas, kita perlu
melihat zona transisi antara lesi dan tulang normal yang
berdekatan. Zona transisi adalah indikator yang dapat
digunakan dalam menentukan apakah lesi osteolitik
jinak atau ganas. Zona transisi hanya berlaku untuk lesi
osteolitik karena lesi sklerotik biasanya memiliki zona
transisi yang sempit.
 Zona transisi sempit

Zona transisi yang kecil menghasilkan batas yang

tegas dan terdefinisi dengan baik yang merupakan tanda
pertumbuhan yang lambat. Pada pasien >30 tahun, dan
khususnya lebih dari 40 tahun, walaupun terdapat gambaran
radiografi yang jinak, metastasis atau plasmacytoma juga
harus dipertimbangkan. Berdasarkan morfologi dan usia
pasien, ini adalah lesi jinak. Perhatikan bahwa pada ketiga
pasien, lempeng pertumbuhan belum ditutup.
 Narrow zone of transition: NOF, SBC and ABC

Pada pasien> 40 tahun, metastasis dan multiple myeloma adalah tumor

tulang yang paling umum. Metastasis di bawah usia 40 sangat jarang, kecuali pasien
diketahui memiliki keganasan primer. Metastasis dapat dimasukkan dalam diagnosis
diferensial jika pasien yang lebih muda diketahui memiliki keganasan, seperti
neuroblastoma, rhabdomyosarcoma atau retinoblastoma.
 Wide zone of transition indicates malignancy or infection or eosinophilic granuloma

 Zona transisi luas

Batas yang tidak jelas dengan zona transisi yang luas merupakan
tanda pertumbuhan yang agresif. Ini adalah ciri dari tumor tulang ganas. Ada
dua lesi mirip tumor yang mungkin menyerupai keganasan dan harus
dimasukkan dalam diagnosis banding yaitu infeksi dan granuloma eosinofilik.
Kedua hal ini mungkin memiliki pola pertumbuhan yang agresif.
(2) Age

Usia adalah petunjuk klinis paling penting dalam

membedakan kemungkinan tumor tulang. Ada banyak
cara untuk membagi kelompok umur, seperti yang
dapat dilihat pada tabel pertama. Pada pasien> 30
tahun kita harus selalu memasukkan metastasis dan
mieloma dalam diagnosis banding.
Table: specific tumors by age Malignant bone
tumors in red and benign tumors in blue
(3) Periosteal reaction

Reaksi periosteal adalah reaksi non-spesifik dan

akan terjadi setiap kali periosteum teriritasi oleh tumor
ganas, tumor jinak, infeksi atau trauma. Ada dua pola
reaksi periosteal: tipe jinak dan tipe agresif. Jenis jinak
terlihat pada lesi jinak seperti tumor jinak dan trauma.
Tipe agresif terlihat pada tumor ganas, tetapi pada lesi
jinak dengan perilaku agresif ditemukan pada infeksi
dan granuloma eosinofilik.
 Benign periosteal reaction
Mendeteksi adanya reaksi periosteal jinak mungkin sangat membantu, karena lesi
ganas tidak pernah menyebabkan reaksi periosteal jinak. Jenis reaksi periosteal yang
jinak adalah pembentukan kalus yang tebal, bergelombang, dan seragam akibat
iritasi kronis. Dalam kasus lesi jinak yang tumbuh perlahan, periosteum memiliki
waktu untuk meletakkan tulang baru yang tebal dan mengubahnya menjadi korteks
yang lebih normal.
 Aggressive periosteal reaction
Jenis periostitis ini berlapis-lapis atau menunjukkan pembentukan tulang tegak lurus
terhadap tulang kortikal. Kadang terdapat segitiga Codman. Segitiga Codman
mengacu pada ketinggian periosteum yang jauh dari korteks, membentuk sudut di
mana periosteum dan tulang bersatu. Pada periostitis agresif, periosteum tidak
dapat melakukan konsolidasi.
Benign periosteal reaction in an
osteoid osteoma
 Aggressive periosteal reaction (2)

 kiri: Osteosarkoma dengan reksi periosteal terputus dan segitiga

Codman secara proksimal. Ada pembentukan tulang periosteal
yang tegak lurus terhadap tulang kortikal dan pembentukan
matriks tulang yang luas oleh tumor itu sendiri.
 tengah: Sarkoma Ewing dengan reaksi periosteal terpanjang dan
terputus secara fokal.
 kanan: Infeksi dengan reaksi periosteal berlapis-lapis. Perhatikan
bahwa periostitis agresif, tetapi tidak seagresif dua kasus
lainnya. Displasia berserat, Enchondroma, NOF dan SBC adalah
lesi tulang yang umum. Jika dengan reaksi periosteal, ini tidak
akan terjadi kecuali ada fraktur.
Aggressive periosteal reaction
(4) Cortical Destruction

 Penghancuran kortikal tidak dapat membedakan

antara lesi ganas dan jinak. Penghancuran total dapat
dilihat pada lesi ganas tingkat tinggi, tetapi juga pada
lesi jinak yang agresif secara lokal seperti EG dan
osteomielitis. Kerusakan tulang kortikal yang lebih
seragam dapat ditemukan pada lesi ganas jinak dan
derajat rendah. Scalloping endosteal tulang kortikal
dapat dilihat pada lesi jinak seperti FD dan
chondrosarcoma tingkat rendah.
Gambar di sebelah kiri menunjukkan kerusakan kortikal tidak teratur pada
osteosarkoma (kiri) dan destruksi kortikal dengan reaksi periosteal agresif
pada sarkoma Ewing.
 Balonning adalah jenis khusus penghancuran kortikal.
Dalam balonning, kerusakan tulang kortikal endosteal
dan penambahan tulang baru di luar terjadi pada
tingkat yang sama, menghasilkan ekspansi.
'Neokorteks' ini bisa mulus dan tidak terputus, tetapi
juga dapat terputus secara fokal pada lesi yang lebih
agresif seperti GCT.
 fibroma khondromyxoid
Lesi ekspansil jinak,
terdefinisi dengan baik,
dengan kerusakan tulang
kortikal yang teratur dan
lapisan perifer tulang
baru.
 Tumor sel raksasa Lesi yang
agresif secara lokal dengan
kerusakan kortikal, ekspansi,
dan lapisan tulang baru yang
tipis dan terganggu. Perhatikan
zona transisi yang luas menuju
rongga sumsum, yang
merupakan tanda perilaku
agresif.
 Pada kelompok tumor sel bulat kecil ganas yang
meliputi sarkoma Ewing, limfoma tulang dan
osteosarkoma sel kecil, korteks dapat tampak hampir
normal secara radiografi, sementara ada
pertumbuhan permeatif di seluruh saluran Haversian.
Tumor ini dapat disertai dengan massa jaringan lunak
yang besar sementara hampir tidak ada kerusakan
tulang yang terlihat.
 Gambar ini menunjukkan sarkoma Ewing dengan pertumbuhan
permeatif melalui saluran Haversian disertai dengan massa
jaringan lunak yang besar. Radiografi tidak menunjukkan
Lokasi Lesi

 Lokasi lesi tulang di dalam

kerangka dapat menjadi
petunjuk dalam diagnosis
banding. Lokasi yang lebih
disukai dari tumor tulang yang
paling umum. Di beberapa
lokasi, seperti di humerus atau
di sekitar lutut, hampir semua
tumor tulang dapat ditemukan.
 Kista Tulang Aneurisma : tibia, tulang paha, fibula, tulang belakang, humerus
 Adamantinoma : tibia shaft, mandibula
 Chondroblastoma : tulang paha, humerus, tibia, tulang tarsal (kalk), patela
 Fibroma kondromieksoid : tibia, tulang paha, tulang tarsal, kaki phalanx, fibula
 Chondrosarcoma : tulang paha, tulang rusuk, tulang iliaka, humerus, tibia
 Chordoma : sacrococcygeal, spheno-occipital, serviks, lumbar, toraks
 Granuloma Eosinofilik : tulang paha, tengkorak, tulang iliaka, tulang rusuk, tulang
belakang
 Enchondroma : falang tangan dan kaki, tulang paha, humerus, metakarpal,
tulang rusuk
 Sarkoma Ewing : tulang paha, tulang iliaka, fibula, tulang rusuk, tibia
 Displasia berserat : tulang paha, tibia, tulang rusuk, tengkorak, humerus
 Tumor Sel Raksasa : tulang paha, tibia, fibula, humerus, radius distal
 Hemangioma : tulang belakang, tulang rusuk, tulang
kraniofasial, tulang paha, tibia
 Limfoma : tulang paha, tibia, humerus, tulang iliaka,
vertebra
 Metastasis : vertebra, tulang rusuk, panggul, tulang paha,
humerus
 Fibroma Bukan Osifikasi : tibia, femur, fibula, humerus
 Osteoma osteoid : tulang paha, tibia, tulang belakang, tulang
tarsal, phalanx
 Osteoblastoma : tulang belakang, tulang tarsal (kalk), femur,
tibia, humerus
 Osteochondroma : tulang paha, humerus, tibia, fibula, panggul
 Osteomielitis : tulang paha, tibia, humerus, fibula, jari-jari
 Osteosarkoma : tulang paha, tibia, humerus, fibula, tulang iliaka
 Kista Tulang Soliter : humerus proksimal, femur proksimal, tulang
kalkaneus, tulang iliaka
(5) Location: epiphysis - metaphysis - diaphysis

 Epifisis
Hanya beberapa lesi yang terletak di epifisis. Pada pasien
muda contohnya adalah chondroblastoma atau infeksi. Pada pasien di
atas 20 contohnya tumor sel raksasa harus dimasukkan dalam
diagnosis diferensial. Pada pasien yang lebih tua, geode, yaitu kista
tulang degeneratif harus ditambahkan pada diagnosis banding.
Perhatikan baik-baik tanda-tanda arthrosis.
 Metafisis
NOF, SBC, CMF, Osteosarcoma, Chondrosarcoma,
Enchondroma dan infeksi.
 Diafisis
Sarkoma Ewing, SBC, ABC, Enchondroma, Fibrous dysplasia,
dan Osteoblastoma.
 Membedakan antara
diafisis dan lokasi
metafisis tidak selalu
memungkinkan.
 Banyak lesi dapat
ditemukan pada
keduanya atau
bergerak dari metafisis
ke diafisis selama
pertumbuhan.
 Lesi besar cenderung
meluas ke kedua area.
(6) Location: centric - eccentric - juxtacortical

 Sentrik di tulang panjang

SBC, granuloma eosinofilik, displasia fibrosa, ABC dan
enchondroma adalah lesi yang terletak terpusat di dalam tulang
panjang.
 Eksentrik di tulang panjang
Osteosarcoma, NOF, chondroblastoma, fibroma chondromyxoid,
GCT dan osteoblastoma terletak secara eksentrik dalam tulang
panjang.
 Kortikal
Osteoid osteoma terletak di dalam korteks dan perlu dibedakan
dari osteomielitis.
 Juxtacortical
Osteochondroma. Korteks harus meluas ke tangkai lesi.
Osteosarkoma parosteal muncul dari periosteum.
1. SBC: diafisis sentral
2. NOF: metafisis eksentrik
3. SBC: diafisis sentral
4. Osteoid osteoma:
kortikal
5. Kista subchondral
degeneratif: epifisis
6. ABC: diaphyseal sentris
(7) Matrix

 Kalsifikasi atau mineralisasi dalam lesi tulang dapat

menjadi petunjuk penting dalam diagnosis banding.
Ada dua jenis mineralisasi: matriks chondroid pada
tumor tulang rawan seperti enchondromas dan
chondrosarcomsa dan matriks osteoid pada tumor
osseus seperti osteoma osteoid dan osteosarkoma
 Matriks chondroid
Kalsifikasi pada tumor chondroid memiliki banyak deskripsi:
cincin-dan-busur, popcorn, fokus ditetapkan atau flokulan.
 kiri: Enchondroma, lesi falang
yang paling sering dijumpai.
 tengah: chondrosarcoma perifer,
yang timbul dari osteochondroma
(exostosis).
 kanan: Chondrosarcoma dari
tulang rusuk.
 Matriks osteoid
Mineralisasi pada tumor osteoid dapat digambarkan
sebagai pola osifikasi trabekuler pada lesi pembentuk
tulang jinak dan sebagai pola amorf seperti awan atau
tidak jelas pada osteosarkoma. Sklerosis juga bisa reaktif,
mis. di sarkoma atau limfoma Ewing.
 kiri
Pembentukan tulang mirip
awan di osteosarkoma.
Perhatikan reaksi periosteal
(panah) yang agresif dan
terganggu.
 kanan
Pola osifikasi trabekuler
pada osteoid osteoma.
Perhatikan nidus osteolitik
(panah).
(8) Polyostotic or multiple lesions

Sebagian besar tumor tulang adalah lesi soliter. Jika ada lesi multipel atau poliostotik,
diagnosis banding harus disesuaikan.

 Lesi poliostotik
NOF, displasia fibrosa, osteomielitis multifokal, enchondromas, osteochondoma,
leukemia dan sarkoma Ewing metastasis. Beberapa enchondroma terlihat di Morbus
Ollier. Beberapa enchondromas dan hemangioma terlihat pada sindrom Maffucci.

 Lesi poliostotik> 30 tahun

Umum: Metastasis, multiple myeloma, multiple enchondromas. Jarang: displasia
berserat, tumor coklat hiperparatiroidisme, infark tulang.

 Mnemonik untuk beberapa lesi oseolitik: FEEMHI:

Displasia berserat, enchondromas, EG, Mets dan myeloma, Hyperparathyroidism,
Infection.
Polyostotic fibrous dysplasia. Multiple osteolytic lesions in femur
Spine lesions

 Hemangioma.
 Metastasis.
 Mieloma multipel.
 Plasmocytoma: vertebra plana.
 Penampilan 'Otak Mini' dari
plasmacytoma di tulang
belakang ini cukup
patognomonik untuk
menyingkirkan biopsi (9).
 Berikut beberapa contoh khas tumor tulang di tulang
belakang.
 Foot lesions

 Berikut beberapa contoh khas tumor tulang di kaki.

Berikut beberapa contoh tumor tulang di kaki.
 Berikut beberapa contoh tumor tulang di kaki.