LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO
ALFREDO DE JESUS
BARRIOS GARCIA
 DEFINICIÓN
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad autoinmune multisistémica en
la que los órganos, tejidos y células se dañan
por la adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
Mas frecuente en mujeres en edad fértil
(90% de los casos).
Mas frecuente en raza negra que blanca, así
como hispanos y asiáticos.
Mas grave en hispanos que en blancos
 EPIDEMIOLOGÍA
 Entidad propia de mujeres en edad fértil
 Marcado predominio global es de 8:1

 5:1 en la infancia
 3:1 mayores de 65 años
 Menopausia  15:1

 Raza negra, hispanos y asiáticos

 TIPOSDELUPUS
1. LUPUS CUTÁNEO - Llamado también lupus discoide, solamente ataca la
piel.

2. LUPUS INDUCIDO POR MEDICAMENTO - Puede aparecer como

consecuencia de la ingestión de ciertos medicamentos. Sus síntomas,
generalmente desaparecen después de suspender la medicación.

3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO - Ataca múltiples aparatos y sistemas

en el organismo
 C1q, C2YC4A Reducción de
eliminación de las células apotósicas
 Aumenta autoantígenos

Virus (EB), luz ultravioleta y fármacos

Autoinmunidad

Inflamación

Lesión Tisular
FACTORHORMONAL
Los estrógenos aceleran la producción de
nefritis, mientras que los andrógenos Inmunidad humoral y celular
parecen retrasarla o incluso prevenirla.
 CLÍNICA
Se caracteriza por un amplio espectro de
manifestaciones clínicas, que varían en
frecuencia de aparición y severidad
entre pacientes.
El compromiso puede ir desde
condiciones tan severas que ponen en
riesgo la vida como la nefritis o el
compromiso neurológico, hasta
trastornos severos que
Comprometen la piel o las
manos
SÍNTOMASCONSTITUCIONALES
1. Fatiga
2. Mialgias generalizadas
3. Cefaleas
4. Artralgias
5. Pérdida de peso
6. Fiebre
 MUSCULOESQUELÉTICAS
 Artralgias y artritis no erosivas
 Seafecta las interfalángicas proximales y metacarpofalángicas de la
mano con > frecuencia, además de rodillas y muñecas.

más en la cabeza femoral y humeral, secundaria a la enfermedad

de base o al manejo con corticoesteroides.
HEMATOLÓGICAS
 PIEL
Estas lesiones se pueden dividir en lesiones agudas, subagudas y crónicas.
 LESIONESAGUDAS:
 ERITEMA MALAR: Desencadenada por exposición solar; respeta los pliegues
nasolabiales.
 ÚLCERAS ORALES (Indoloras)
 LUPUSCUTÁNEOSUBAGUDO:
Lesiones anulares y papuloescamosas, las cuales tienen por lo general una
distribución simétrica en hombros, cuello y espalda, y son lesiones
fotosensibles.
Estas lesiones por lo general no dejan cicatriz.
LUPUS DISCOIDE: lesiones circulares, con bordes eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde
existe destrucción permanente de los apéndices dérmicos. Son cicatrizales.
 Lupus cutáneo subagudo (LCS): lesiones cutáneas eritematosas, fotosensibles, de forma anular o
papuloescamosa. Sesuelen localizar en hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz.
Están relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro.
 Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): lesiones con atrofia central, dejan cicatriz, con pérdida
permanente de apéndices. Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado y se sitúan,
generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y
tronco.
 CARDIOPULMONARES
 Pericarditis: manifestación más frecuente y menos severa.
 Pleuritis: Dolor con la espiración y presenta derrameexudativo
 Endocarditis verrugosa atípica o de Libman-Sacks: se observa con mayor proporción en las válvulas mitrales y aórticas. Esta lesión se asocia
con la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos.
Derrame pleural. Pericarditis.
 Nefritis lúpica: La nefritis tiende a presentarse
RENAL principalmente durante los primeros dos añosde
la enfermedad.

Depósito de
inmunocomplejos Reclutamiento
Activación del
circulantes o de células
complemento
formados localmente inflamatorias
en los glomérulos.
Microangiopatía trombótica
Inflamación Lesiones
glomerular vasculares
Vasculitis extraglomerular

Necrosis
Lesión renal Atrofia tubular
Cicatrización Enfermedad
tubulointersticial
Fibrosis intersticial
 Depósito
mesangial de
Clase I Nefritis lúpica con afectación mínima del mesangio inmunocomplejos
Mas Clase II Nefritis lúpica con proliferación del mesangio (Buen pronóstico)
frecuente y Clase III Nefritis lúpica focal ( < 50% de glomérulos afectaos)
(International Society of Nephrology y Renal Pathology Society) la de peor Clase IV Nefritis lúpica difusa: segmentaria (IV-S) o global (IV-G). ( >50%)
Clase V Nefritis lúpica membranosa
pronóstico ClaseVI Nefritis lúpica esclerosanteavanzada

II

D. Mesangial Hematuria microscópica y proteinuria leve

Depósito Hematuria microscópica, proteinuria leve o

Subendotelial moderada y disminución del filtrado glomerular.

IV Ig
Depósito Nefritis membranosa con proteinuria en los
Subepitelial límites nefróticos.
NEUROPSIQUIÁTRICOS
 GASTROINTESTINALES
Hasta el 50% de los pacientes tienen alguna
manifestación gastrointestinal durante el curso de su
enfermedad.

1. Úlceras orales (No dolorosas)

2. Síndrome de intestino irritable
3. Náuseas
4. Enteropatía perdedora de proteínas
5. Vómito
6. Dolor abdominal
7. Pancreatitis
 EXÁMENESAUXILIARES
a)Hemograma con fórmula y VSG.

b)Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR.Pruebas
de coagulación básicas.

c) Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros)

d)Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNA n, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-RNP,

anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico.

e) Niveles de complemento: C3, C4 yCH50.

f) Test de Coombs, si sospecha de hemólisis

g) Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB yVHC.

h) Rxde tórax yECG.

 DIAGNÓSTICO: SÍNTOMAS SUGERENTES DE LES

Exámenes auxiliares: ANA, hemograma, plaquetas, exámen de orina

Todos los test normales Todos los test normales ANA positivo
Síntomas desaparecen Síntomas persisten

No es LES Repetir ANA, añadir

anti ds-DNA,anti-Ro

LES definitivo LES probable

Todo negativo Algunos positivos (4 o más criterios) (< 4 criterios)

No es LES

Tratamiento
 MEDIDAS TERAPEÚTICAS
GENERALES

® Evitar la exposición solar y usar bloqueadores.

® Ejercicio aeróbico moderado.
® Evitar sobrepeso (peso ideal).
® Prohibición del consumo de tabaco.
® Evitar estrés.
® Prevención o tratamiento de osteoporosis en tratamientos
esteroideos crónicos: Vit D + Ca±bifosfonatos.
 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

® Las manifestaciones clínicas del lupus sin daño orgánico importante se pueden manejar con:

 AINES: artritis,artralgias.
 ANTIMALÁRICOS: fatiga, artritis ydermatitis

Hidroxicloroquina: 200 - 400 mg/día

® Si la calidad de vida es inadecuada a pesar de estas medidas, se usará:

 GLUCOCORTICOIDESABAJASDOSIS Prednisolona: 0.07 - 0.3 mg/kg/día

® Las manifestaciones clínicas del lupus potencialmente letales se tratan con:

 GLUCOCORTICOIDES(GC)
 AGENTESCITOTÓXICOS(asociado aGC)
 INMUNOSUPRESORES (asociado aGC)

1. Metilprednisolona : 60 mg/día VO o 1 gr IV por 3 días.

2. Ciclofosfamida : 7-25 mg/kg cada mes X6
3. Micofenolato de mofetilo : 2-3 gr/día
4. Azatioprina : 2-3 mg/kg/día
 FÁRMACO INDICACIÓN
AINES Artralgias/artritis, mialgias,serositis
Hidroxicloroquina Enfermedad leve complicada con
serositis, artritis, dermatitis
Glucocorticoides Bajas dosis para enf. leve.
Altas dosis para enf. grave.
Micofenolato Nefritis (inducción y/o mantenimiento
EFECTOSADVERSOS
Gastritis, hemorragia digestiva alta,
insuficiencia renal
Lesión en retina. Sdme de Stevens Johnson,
miopatía.
Supresión adrenal, osteopenia, necrosis
avascular, miopatía
Mielosupresión, teratógeno

Ciclofosfamida Nefritis severa, vasculitis o enfermedad Mielosupresión, cistitis hemorrágica, cáncer

del SNC. de vejiga, teratógeno

Azatioprina Nefritis leve ( 2dalínea) Mielosupresión, hepatotoxicidad

Asociado a esteroides.
Metotrexato Alteración cutánea y articular. Serositis Mielosupresión, hepatotoxicidad, alopecia,
estomatitis.
Ciclosporina Enfermedad renal Hiperplasia de encías, hirsutismo,
fall
a renal, anemia
Rituximab PTI o anemia hemolítica autoinmune Depleción de células B
refractarias ? Leucoencefalopatía progresiva
Belimumab LES refractario Depleción de células B