Penfigoide

EM Katy Marlen Gongora Ontiveros

 Penfigoide ampollar o buloso.
 Enfermedad inflamatoria,autolimitada caracterizada por ampollas
grandes y lesiones urticariales afecta tronco y extremidades.
Rara vez cabeza,cuello y mucosas no deja cicatrices atroficas

 De evolucion cronica.No hay predileccion Ancianos +60 Años 7-14

casos x Millon
 Etiopatogenia
 DQB1*0301 de HLA
 AC vs Ag penfigoide ampollar BPAg1(BP230) y BPAg2(BP180) colágeno
tipo7

AC IgG se unen a
Reclutamie
membrana basal ↑Permeabilida
nto de
activan complemento d
células
promueven vascular(ede
(eosinofilos
produccion de ma papilar)
)
quimiocinas

Degradan
proteinas
hemidesmosom
icas y favoren
ampollas
 Clasificación

I. Penfigoide ampollar:
II. Penfigoide
generalizado,
cicatrizal:
localizado,
polimorfo,vegetante y mucocutáneo y
nodular. cutáneo
 Cuadro clínico

 Dermatosis local o diseminada(abdomen muslos caras de flexion

de extremidades)
 Ampolla base eritematosa o edematosa clara o hemorragica,
 Tamaño variable grandes-extendibles hay placas urtcicariales
pruriinosas y dolorosas
 Penfigoide+Liquen plano:lichen planus pemphigoides
Tipos
 Penfigoide+Liquen plano:lichen planus pemphigoides
 Penfigo ampollar leve:dermatosis en areas extensas
 Penfigo ampollar circunscrito:Ampollas tensas en cabeza y
extremidades variedad polimorfa en superficies de
extension,dorso y nalgas
 Vegetante:Ampollas,escamas y lesiones vegentantes en areas
intertriginosas,cabeza,dorso y extremidades.

 Nodular:lesiones hiperqueratonicas de aspecto nodular y

pruriginosas

 Penfigo cicatrizal tipo mucocutaneo(Beningno mucoso de Lorat-

Jacob u ocular afecta las mucosas(oral,conjuntiva,laringea y
genital)

 Penfigo cicatrizal o Brunsting-Perry hay lesiones cutaneas solo en

cabeza y cuello dejando cicatrices atroficas
Datos Histopatologicos:Biopsia de ampolla
incipiente se obserban ampollas
subepidermicas con techo dermico intacto
contienen fibrina y pocas celulas.Infiltrado
dermico eosinofilico.Ampolla en lamina
lucida de memnbrana basal y antigeno en
hemidesmosona

 Diagnostico:Tecnica de Separacion de
epidermis:(SALT PLIT SKIN) depositos en
techo de ampolla y base indica epidermolisis
ampollar adquirida
 Inmunofluorescencia directa:Anticuerpos
circulantes en suero
 Inmunofluorescencia Western:Anticuerpos
75%PB230 y 50%BPAg180 comun en herpes
gestacional
 Laboratorio:Eosinofilia en sangre periferica y
↑IgE 50%
 DX Diferencial:Penfigo,Dermatitis herpetiforme,dermatosis
ampollar cronica de la niñez,eritema polimorfo,dermatosis
medicamentosas,prurigo nodular de hyde,porfiria cutanea
tardia,epidermolisis ampollar y liquen plano.

 Tratamiento
 Corticoterapia sistemica 1mg/kgdia prednisolona o prednisona
Dosis sosten 10mg/dia
 Corticoesteroides topicos potentes:Propionato de clobetasol
40g/dia

 Inmunosupresores azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida,

ciclosporina A o
 micofenolato de mofetilo casos graves rituximab
 Dapsona,tetraciclinas,eritromicina y nicotinamida
 Penfigo cicatrizal etanercept(Antagonista TNF-α) y
inmunoglobulina IV 1g/kg en dos dias por 4 semanas