Enfermedad de

Von Willebrand
MR1 Jota Walter Orellana Cuellar
Historia.-

En 1926, el doctor Erik von

Willebrand publicó el primer
manuscrito que describía un
trastorno hemorrágico
hereditario con
características que
indicaban que era diferente
a la hemofilia.
Factor de Von Willebrand.-
Proteína multimérica que se
sintetiza en células del endotelio
vascular (80%), megacariocitos y
plaquetas (20%). T1/2: 12 h
Factor de
Von
Willebrand

• Mediar la adhesión de las plaquetas a los sitios de daño

vascular.
• Facilitar la agregación plaquetaria.
• Unirse al FVIII y protegerlo de la degradación proteolítica
provocada por la proteína C activada.
Epidemiología.-

Es el trastorno hereditario de la coagulación más común;

de distribución mundial.
Hasta el 1% de la población, predominantemente
pediátrica, presenta síntomas y datos de laboratorio.
1/1000 con síntomas hemorrágicos.
Clasificación.-

• Hereditario:
• Déficit cuantitativo: Tipo 1
(parcial) y tipo 3 (completo)
• Déficit cualitativo: Tipos 2 (A,
B, M, N)
• Adquirido (procesos prolifera-
tivos, autoinmunes).
Tipos 1, 2A, 2B, y 2M
Herencia.-

Tipos 2N y 3
Valoración diagnóstica.-
Valoración diagnóstica.-

Pruebas de laboratorio para el

diagnóstico de la enfermedad
de Von Willebrand.
Valoración diagnóstica.-
Valoración diagnóstica
Algoritmo diagnóstico
Tratamiento.-