ESFINGOLIPIDOS

Los esfingolípidos son lípidos de membrana

¿QUÉ SON?
complejos de carácter anfipático, por lo que
se encuentran en las membranas de todas
las células eucarióticas, especialmente en
las del tejido nervioso. Su unidad
estructural es la ceramida, formada por
la unión de una molécula de esfingosina
con un ácido graso.

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SE DIVIDEN EN :

Esfingomielinas y
Esfingoglucolípidos.
SE DIVIDEN EN:

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 1
Esfingomielinas
La vaina de mielina membranosa que rodea y aísla
eléctricamente muchos axones de células nerviosas
es muy rica en esfingomielina, lo que indica que su
función es mejorar el aislamiento de las fibras
nerviosas. La membrana plasmática de otras
células también es abundante en esfingomielina.

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 2
Esfingoglucolípidos
Se disponen en la zona externa de la membrana
plasmática junto a las glucoproteínas formando el
glucocálix.
Algunos esfingoglucolípidos de la superficie
celular parecen estar relacionados con la
especificidad del grupo sanguíneo.

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IMPORTANCIA ▹ Las moléculas de los esfingolípidos presentan
BIOLOGICA DE propiedades anfipáticas, es decir, tanto
LOS hidrófobas como hidrófilas, lo que les permite
ESFINGOLIPIDOS
desempeñar un papel importante en la formación
de membranas biológicas.
▹ Desempeñan el papel de señalización celular.

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ENFERMEDADES
RELACIONADAS

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 ESFINGOLIPIDOSIS
ENFERMEDAD SINTOMAS ESFINGOLIPIDO DEFICIENCIA
QUE SE ACUMULA ENZIMATICA

Tay-Sach Ceguera, debilidad

muscular,
Gangliósido Hexosaminidasa A

convulsiones y
retraso mental.

Niemann-Pick Retraso mental. Esfingomielina Esfingomielinasa

Krabbe Demielinización,
retraso mental.
Galactocerebrósido Galactosidasa

Gaucher Retraso mental,

agrandamiento de
Glucocerebrósido Glucosidasa
hígado y bazo,
erosión de los
huesos largos.
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 ▹ Una sustancia grasosa en
el cerebro destruye las
TAY-SACHS células nerviosas.
▹ Los síntomas del retraso
en el desarrollo
generalmente aparecen a
la edad de seis meses. Los
síntomas progresan hasta
producir la muerte,
generalmente alrededor de
los cuatro años de edad.
▹ Es hereditaria
▹ Aún no tiene cura

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NIEMANN-PICK Niveles bajos de esfingomielinasa
provocan la acumulación anormal de
ciertos compuestos complejos que
contienen colesterol y esfingomielina
en muchos tejidos del organismo,
fundamentalmente del sistema
nervioso central y del sistema retículo
endotelial (médula ósea, hígado y
bazo).

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KRABBE ▹ La de aparición temprana se
presenta en los primeros meses
de vida. La mayoría de los niños
con esta forma de la enfermedad
muere antes de cumplir los 2
años de edad.
▹ La de aparición tardía empieza a
finales de la niñez o a comienzos
de la adolescencia.
▹ Es hereditaria

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 ▹ Tipo 1: la más común y causa un
agrandamiento del hígado y el bazo,
GAUCHER dolor y fracturas de huesos y, a veces,
problemas en los pulmones y riñones.
No afecta al cerebro. Puede ocurrir a
cualquier edad
▹ Tipo 2: Este tipo causa daño cerebral
grave y aparece en recién nacidos. La
mayoría de los niños fallece antes de
los dos años
▹ Tipo 3: En este tipo puede haber
agrandamiento del hígado y bazo. El
cerebro se ve afectado poco a poco.
En general, comienza en la niñez o
adolescencia

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Thanks!

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