Enfermedad de Kawasaki

Dr. J M Westinner
Servicio de pediatría
HMCA
Kawasaki Concepto

 Una enfermedad idiopática, multisistémi
ca de los niños pequeños se
caracteriza por vasculitis de
los vasos sanguíneos pequeños y
mediano calibre .
Kawasaki. Historía
1871 Aneurisma en la autopsia de una niño,
7años.
1967 Kawasaki 50 pacientes y establece los
criterios clínicos.
1974 1 reporte en la literatura inglesa.
1976 1 serie de pacientes en EEUU.
1977 la poli arteritis nodosa y kawasaki eran
indistinguibles.
1988 AAPP administración de altas dosis de
GGIV + asa.
 Kawasaki. Epidemiologia.
 Relación estacionaria.
 Prevalencia en zonas geográficas.
 Prevalencia sexo masculino 2:1.
 Edad predominante en lactantes.El 50 % tienen
menos de 2 años y 80 % no llegan a 5 años,
excepcional en mayores de 8 años
 Se ha asociado algunas ocasiones a
infecciones del tracto respiratorio superior.
Kawasaki Etiología.
 Desconocida.
- Infecciosa.
- Inmunológica.
- Tóxicos.
Asociadas a infecciones con la presencia
de super antígeno que activan la
cascada inflamatoria
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Fiebre elevada de mas de 5 días. Mas 4 de los siguientes criterios:
 A) conjuntivitis no purulenta.
 B) lesiones en cavidad oral.
 C) Linfoadenopatia cervical generalmente aislada y unilateral mayor de 1, 5 cm
 D) exantema
 E) alteraciones en las partes distales de las extremidades con induración ,eritema de
palmas o plantas y descamación ungleal

.
Manifestaciones clínicas
localizacion caracteristica porcentaje

fiebre Elevada 100%

Congestión No supuratica 94%

ocular

Cambios Labios Secos 70%

orales Lengua Frambueza 71%
Faringe congestiva 70%

Cambios Plantas palmas Eritema 80%

extremidades Manos o MI Edema 67%
Uñas Descamación 29%
piel Generalizado Exantema 92%
polimorfo

Adenopatias cervical > 1.5 42%

Cuadro clínico asociados.
 Uretritis: piuria estéril (70 %)
 Artritis y artralgia. (35 %)
 Meningitis aséptica.(25 %)
 Dolor abdominal diarrea y vómitos (70%)
 Disfunción hepática (40%)
 Alteración en vesícula biliar(10%)
 Derrame pericardico y arritmias (20%)
Laboratorio.
hematología Leucocitosis
Anemia normocítica normocromica.
Trombocitosis apartir del 10 dia- 3 semana.
Vsg Elevada.
Química Elevación de transaminasas.
Hipoalbuminemia.

orina Piuria esteril

Lcr Meningitis aspéptica

Inmunoglobuli Activación de monocitos.

Activación del B con elevación de IgG.
nas Linfopenia celulas t.
Elevación de citoquinas inflamatorias IL2 IL6
FNT.
Complicaciones
 La principal complicación del Kawasaki
es la formación de aneurismas
coronarias las cuales se presentan
entre la 2 y tercera semana.
Períodos.
 Agudo 10 días.
 2° fase 11 a 21 días trombocitosis,
aneurisma.Disminución de la fiebre.
 3 fase convalecencia 21 a 60 días con
resolucón de los síntomas, aneurisma y
normalización de laboratorio.
 Fases AGUDA (0-11 días) SUBAGUDA (11-22 CONVALESCENCIA (22-62 días)
días)
CLINICA - Fiebre - Descamación de - Resolución clínica con o sin secuelas.
- Conjuntivitis palmas y plantas Puede persistir la conjuntivitis.
- Lesiones orales - Aneurismas - Alteraciones cutáneas en forma de
- Adenopatías xerosis y eczema.
- Exantema
- Cambios en
extremidades
COMPLICACIO - - Aneurismas coronarios - Persisten artritis y aneurismas
NES Letargia/irritabilid - Insuficiencia mitral
ad - Infarto agudo de
- Meningitis miocardio
linfocitaria - Hidrops de vesicula
- Uveitis biliar
- Insuficiencia - Artritis tardía
cardiaca/
insuficiencia mitral
- Miocarditis/
pericarditis
- Hepatitis
- Dolor abdominal/
diarrea
- Piuria esteril
- Artritis precoz
ANALITICA - Leucocitosis con - Trombocitosis - Normalización de los reactantes de
neutrofilia y fase aguda y plaquetas (más
desviación a la tardíamente)
izquierda.
- Aumento de la
VSG
Diagnóstico diferencial.
 Exantemas virales.
 Escarlatina.
 Eritema multiforme menor y mayor.
 Síndrome de mononucleosis.
Tratamiento.
 Gamma globulina hiperinmune administrada antes de
los 10 primeros días para tener efecto en la
prevención de los aneurismas.Dosis 2gr por Kg peso
administrados durante 10 a 12 horas, puede ser
necesario una 2 dosis si no existe respuesta
 Aspirina 80 a 100 mgr Kg/día por 1 a 2 semanas,
luego al haber control de la fiebre se pasan a dosis de
mantenimiento 3 a 5 mgr kg/p día en una sola toma.
En los pacientes sin anomalías coronarias se dan por
6 a 8 semanas, en pacientes con alteraciones
coronarias en forma indefinida, hasta resolución.
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL CON OTRAS
ENFERMEDADES
EXANTEMÁTICAS
 etiologia Fiebre exantema Datos Examens de
asociados latoratorio
Sarampió viral Al 4 a 5 día Tos coriza Leucopenia
n Sube la fiebre Koplin
Oma
neumonitis
Exantema viral Al 4 día al caer la fibre ninguno leucocitosis
súbito
Dengue viral Sin relación Mialgias Leucopenia
Petequias trombocitopenia
Dolor
abdominal
serositis
Mononu- viral Sin relación Adenopatia Leucositosis
cleosis Hepa Leucopenia
espleno Anemia
trombocitopenia
Eritema Herpes Sin relación Lesiones leucocitosis
multiform Drogas orificiales
e Mico Exudados
plasma en piel
 sarampion
 SARAMPION
Morbilivirus
Fiebre
Tos
Coriza
koplin
Exantema difuso
Fiebre elevada por 4 a 5 dias
,la fiebre sube al salir la
erupción y dura por 3 a 4
días mas
 rubeola
Rubeola virus rubéola
(ARN), miembro de la familia
de los Togavirus.
Fiebre generalmente no es
alta adenopatias malestar
general
Exantema morbiriborme difuso
Entre 24horas de la
fiebre
En ocassiones puede ser el
signo inicial
Eritema subito
Exantema
subito
virus herpes tipo 6 (HHV6),
(ADN), miembro de la familia
Herpesviridae.
Fiebre muy elevada por 3 a
4 días continuos pocos
puede estar irritable, Al
desparecer la fiebre aparece
una erupcción morbiriforme
difusa
Eritema infecciosos
Parvovirus B19, (ADN),
perteneciente a la familia Parvoviridae.
se caracteriza por síntomas generales
leves, como fiebre en hasta un tercio
de los casos y la aparición de un
exantema intensamente rojo
característico en una o ambas
mejillas: "signo de la cachetada". En
las extremidades, tronco y nalgas es
posible apreciar exantema macular
confluente, como un encaje, que se
exacerba con los cambios de
temperatura y que puede durar por
semanas o meses
Sin relación con la fiebre
Eritema multiforme mayor
Eritema multiforme Menor
Relacionados con herpes virus
y micoplasma Pueden causar
fiebre elevada en ocasiones sin
fiebre produen lesiones en tiro
de diana
Sin relación con la aparicionde
fiebre
Eritema multiforme mayor
La etiología es igual mayor
severidad con lesiones ampollo
sas y lesiones en mucosas
 Escarlatina
 Enfermedad producida por
estreptococo beta hemolítico
grupo A.
 Fiebre elevada
 Exantema generalizado 12 a 24
horas después de la fiebre.
 Lengua aframbuesada .
 Exudado en amígdalas
 Exudado faringeo
Bibliografía:
 Bibliografía:
 Jhonson D. Reumatic and vasculitic disorders of Childhood. Journal of
pediatrics medicine one line. 75 2005
 Cassidy H, Petty R Texbook of pediatrics reumatology. W.B. Saundres
Philaderphia. 5ed Edition 2005.
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Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American
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