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V Es una enfermedad autoinmune causada por

un defecto en la produccion de plaquetas


circulantes en sangre ( menor a 50,000 mm3)
V Ã   
      
  
 Ú
V Es más frecuente en otoño-invierno paralela
a las infecciones respiratorias superiores
V se observa en niños previamente sanos entre
2-6 años de edad h=m
V Después de los 10años predomina en el sexo
femenino
V îurpura: Son hematomas en la piel
caracteristicos de la enfermedadÚ(aparicion
de manchas violaceas en la pielÚ

V rombocitopenica: Significa numero de


plaquetas bajo del valor normal Ú

V diopatica: Es decir que la causa de la


trombocitopenia es desconocidaÚ
V acurre cuando cierta celulas del sistema
inmunitario producen anticuerpos
antiplaquetariosÚ Las plaquetas ayudan a que
la sangre se coagule aglutinándose para
taponar pequeños agujeros en los vasos
sanguíneos dañadosÚ
V Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el
bazo destruye las plaquetas que llevan los
anticuerpos
V Ôl parecer los complejos inmunitarios
formados durante el cuadro infeccioso se
fijan a los receptores fc de la plaqueta con lo
que se promueve la destrucción de ésta por
fagocitosis principalmente en el bazo a esta
teorías se le conoce ´espectador inocenteµ Ú
V atra teoría es la de alteración por el agente
infeccioso dela estructura plaquetaria lo que
origina producción de acs antiplaquetarios
gG
V Elac dirigido contra el virus dé orígen a una
reacción cruzada con un ag presente en la
superficie plaquetaria
V Ô
 
V  
V 
     
V Este tipo es más común en niños,
particularmente entre las edades de dos y
cuatro añosÚ
V La îúrpura trombocitopénica idiopática con
frecuencia ocurre después de una infección
viralÚ
V Los síntomas generalmente desaparecen en
el lapso de un año y no recurrenÚ
V Es la forma más rara de îúrpura
trombocitopénica idiopática (menos de 5%)Ú
V La recurrencia consiste en que los pacientes
tienen intervalos libres de la enfermedad,
tanto en los síntomas como en las
alteraciones de las pruebas de laboratorio,
de duración promedio de tres mesesÚ
V La duración de los períodos sintomáticos o
con trombocitopenia es variable, pero
generalmente, es menor de seis mesesÚ
V Estetipo es más común en adultos,
particularmente mujeres jóvenesÚ

V Laîúrpura trombocitopénica idiopática se


considera crónica si dura más de seis mesesÚ
V îredomina en mujeres 15-40 años
V nstalación incidiosa
V Larga historia de síntomas hemorrágicos de
moderados a leves
V Fiebre o esplenomegalia es rara
V Curso clínico es fluctuante con episodios de
sangrado que duran de días semanas
V ntermitentes o cíclicos
V El 43% de los pacientes continua en su curso
crónico
V Finalmente el 64% de ellos obtendrán una
completa recuperación
V ipo purpúrico
V > 50,000 plaquetas (sangrado postraumático)
V 10,000-50,000 plaquetas ( equimosis y
petequias)
V < 10,000 plaquetas (hemorragia grave,
muerte)
V 0Ú5% en niños
V 3-4% en adultos
V îetequia
V Equimosis
V vesículas y bulas hemorrágicas
V Gingivorragias
V Epistaxis
V Sangrado genitourinario
V Menorragia, hematuria
V Melena, hematemesis
V La hemorragia intracraneal
V 0Ú5% pacientes pediátricos
V Retina (focos hemorrágicos pequeños)
V Sangrados postraumáticos ( extracciones
dentales)
V îequeñas heridas
V La î  es mas frecuente en mujeres que en
casi el 90% de los casosÚ
V Grupos importantes:
V Mujeres gestantes que hacen î 
V o gestantes sin antecedentes
V o gestantes con antecedentes
V îresentación clásica es la de niños entre 1-4
años con presencia de :
V îetequias, hemorragias gingival y de mucosas
en la mayoría de los casos podemos
encontrar antecedentes de una infección
vírica entre 1-4 semanas antes de la
aparicion de cuadro clínico
V nfecciones virales

V nmunodeficiencias

V eoplasias

V Desordenes autoinmunes
D Ã Ô  Ô
Ô      
    
V En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampión,
Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas levesÚ
V Es bien conocida la relación entre el virus del H y la î Ú

    
V Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparición de î Ú

    
V Estos pacientes son más proclives a desarrollar î  y otros trastornos
hematológicos mediados por el sistema inmuneÚ
Ô        
V Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematológicasÚ
V îaciente en buen estado general
V îetequias: a menudo aparecen en alrededor de los
zonas de presión, en la cara, cuello y parte
superior del tóraxÚ
V îresencia de sangrados en mucosas, tales como
epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas
hemorrágicas en la bocaÚ Las hemorragias
gastrointestinales son poco frecuentesÚ
V El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo
puede estar levemente aumentado en solo un 10%
de los pacientesÚ
V Habitualmente no presentan linfoadenopatías
significativasÚ
V Evaluación neurológica; los sangrados del SC son poco
frecuentes, < al 1%Ú
V Ã  
     
Recuento plaquetario < de 150,000Ú

V Ô     


Ô     
   
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitisÚ

V Ô       


   
LES, SDÔ, linfomaÚ

V ÿ 
Megacariocitos normales o aumentados en
médula óseaÚ

V Ô     

6
Hemograma o conteo sanguíneo completo
(CSC) muestra un numero bajo de plaquetas
Examen de coagulación sanguínea î que sale
normal î sale normal
Se pueden detectar anticuerpos asociados a
plaquetas g G
El tiempo de sangría es prolongado
V ·na biopsia o un aspirado de medula ósea
aparece normal o puede mostrar un numero
superior a lo normal de células
(megacariocitos ), las cuales son una forma
incipiente de plaquetasÚ

V Enniños el aspirado de MÚaÚ se realiza antes


de iniciar terapia con corticoesteroides para
descartar LLÔ
V Ônticuerpos antinucleares
V Ônticuerpos antiplaquetarios
V Ôglutinaciones en lamina y tubo, H
V Gammagrafía esplénica
V Biopsia de hueso
V Hto, Hb, Retis
V Recuento de plaquetas
V Reposo relativo
V o aplicar intramusculares
V o usar aspirina ni ÔES
V Descartar drogas causantes
V Ôsegurar hábito intestinal diario
V Remisión completa
V Remisión parcial
V Remisión emporal o ransitoria
V Respuesta continuada
V CaR CaDES
V îRD mg/Kg / día x 3 sem
2mg/Kg / día x 3 sem
V Esplenectomía ( trombocitopenia > 1 año en
pacientes de 3-12 años)
V 65 Ô 70% alcanzan remisión completa
continuada sin tratamiento
V Deben recibir vacunas contra gérmenes
V En adulto la esplenectomía tiene buena
respuesta en el 66% de los casos
îÔRÔ EFERMEDÔD DE FaDa
- Esplenectomía
- 65 a 70% alcanzan remisión completa
continuada sin tratamientoÚ
- Deben recibir vacuna contra gérmenes
encapsulados 2 semanas antes
- îÔRÔ EFERMEDÔD DE FaDa
- incristina
- Danazol
- nmunoglobulinas
- itamina C
- Colchicina
- Globulina anti-Rho
- Ônticuerpos monoclonalesÚ
îÔRÔ EFERMEDÔD DE FaDa
- En Gestantes
Mantener îRD hasta 3 ó 4 semanas antes del
parto
Luego administrar nmunoglobulinas
îarto por cesáreaÚ
Control de plaquetas en el neonatoÚ
V Con tratamiento, la probabilidad de remisión
(período libre de síntomas) es buenaÚ
V Rara vez, la púrpura trombocitopénica
idiopática puede convertirse en una dolencia
crónica en adultos y reaparecer aún después
de un período sin síntomasÚ
V Sepuede presentar hemorragia súbita y
severa del tubo digestivoÚ gualmente, puede
ocurrir un sangrado dentro del cerebroÚ
x   
 Enfermedad inflamatoria crónica, sistémica, con curso
clínico episódico con brotes y remisiones.
 Su causa es desconocida, pero en su patogenia participa
dominantemente aspectos inmunogenéticos.
 Sus manifestaciones más comunes se expresan en el
aparato locomotor, piel y mucosas, sistema
hematológico, membranas serosas, riñón y sistema
nervioso central.
 Se acompaña de una serie de alteraciones de
laboratorio, entre las que destaca la presencia de
anticuerpos antinucleares.
x 
  


 î EVALENCIA:
4 - 250 X 100.000 HABITANTES
MAS F ECUENTE EN NEG S, ASIÁTICS E
HISîANAME ICANS
MAS F ECUENTE EN ZNA U BANAS QUE U ALES
MAS F ECUENTE EN MUJE ES QUE HMB ES
(10/1)
2/3 DE LS CASS SE INICIAN ENT E LS 16 Y 55 AÑS
x   x 

 FACT ES GENÉTICS
 FACT ES H MNALES
 FACT ES AMBIENTALES
x   x 
 FACT ES GENÉTICS:

-CNC DANCIA GEMELS UNIVITELINS


=MDELS ANIMALES
NZB/NZW
x   x 

 FACT ES H MNALES:

 MUJE ES > HMB ES


 EDAD DE AîA ICIÓN DEL LES
 ELACIÓN CN ANTICNCEîTIVS Y EMBA AZ
 AUMENT DE ACTIVIDAD H MNAS FEMENINAS
 DISMINUCIÓN ACTIVIDAD DE H MNAS
MASCULINAS
 =MDELS ANIMALES
x   x 
 FACT ES AMBIENTALES:

-LUZ UV
-EST ÉS (FÍSIC-EMCINAL)
-INFECCINES: VI US
-ANTICUE îS ANTINUCLEA ES EN
îA IENTES N CNSANGUINES
-DIETA = L-CANAVANINA
-CNC DANCIA GEMELS UNIVITELINS
(C IADS SEîA ADS)
x   x 
 FACT ES INMUNLÓGICS:

-DEFECT DE LA TLE ANCIA INMUNE


-ALTE ACINES DE FUNCINAMINET DE LS
LINFCITS
-ACTIVACIÓN DE LINFCITS B Y AUMENT DE
LA î DUCCIÓN DE ANTICUE îS
-ALTE ACIÓN DE LA CMUNICACIÓN ENT E
CÉLULAS
x 
   x
MANIFESTACIÓN INICI ALGUNA VEZ

 FATIGA 50 70-100 %
 FIEB E 36 40 - 80 %
 BAJA DE îES 21 40 - 60 %
 A TICULA ES 65 80 - 95 %
 CUTÁNEAS 73 80 - 91 %
 HEMATL. 50
 ENALES 38 50 - 73 %
 îULMNA ES 12 24 - 90 %
 GI 18 38 - 44 %
 CA DÍACAS 15 20 - 46 %
 NEU îSIQ. 21 25 - 75 %
x 
   x
 AYNAUD 33%
 LINFADENîATÍAS 25%
 T MBFLEBITIS 2%
 FTSENSIBILIDAD 50%
 MISITIS
 CNVULSINES
 ALîECIA
 SE SITIS: îLEU A, îE ICA DI, îE ITNE,
MENINGES
 ALTE ACINES FTALMLÓGICAS
 VASCULITIS
 DISFUNCIN ENDC INA
x   
 G 
:SIN DAÑ EN LA M Y ME
 G 
:SIN DAÑ A LA M. ALTE ACINES
MESANGIALES EN LA ME E IF
: GLME ULNEF ITIS MESANGIAL îU A
 G 
:GLME ULNEF ITIS FCAL Y SEGMENTA IA
 G 

:î LIFE ATIVA DIFUSA


 G 

:MEMB ANSA
 G 

x  x 
 SÍND ME ANTIFSFLÍîIDS
-T MBSIS VENSA  A TE IAL
-EMBA AZ MÓ BID
-ACL, VD L, ANTICAGULANTE LÚîIC. (TTî)

 LUîUS NENATAL
-MAD ES CN o o La (+)
-LESINES CUTÁNEAS; BLQUE AV

 LUîUS INDUCID î D GAS


-AC. ANTIHISTNAS
- A AMENTE CMî MIS ENAL

 LUîUS DzMN- GÁNIC


-AîLASIA îU A DE GL. JS, etc.
x x   x
 HEMG AMA:
ANEMIA, LEUCîENIA, T MBCITîENIA. TEST DE
CMBS DI ECT
 EACTANTES DE FASE AGUDA: VHS, îC , etc.
  INA: î TEINU IA, CILIND S CELULA ES,
LEUCCITU IA, HEMATU IA, SEDIMENT
DzTELESCîAD.
 ANTICUE îS: ANTI ADN ds, SM, o, La, ANCA, ACL,
etc.
 ANTINUCLEA ES X IFI 1/80
 CMîLEMENT: C3, C4, CǯH50
x     x 

 1. E ITEMA MALA DzEN MA IîSA

 2. LUîUS DISCIDE

 3. FTSENSIBILIDAD

 4. ULCE AS  NASALES

 5. A T ITIS
x     x 
 6. SE SITIS = a)îLEU ITIS
b)îE ICA DITIS
 7. ENF. ENAL = a)î TEINU IA > 0.5 g/DÍA
b)CILIND S CELULA ES
 8. ENF. SNC = a)CNVULSINES
b)îSICSIS
 9. ENF HEMA- = a)ANEMIA HEMLÍTICA
TLGICA b)LEUCîENIA < 4000
c)LINFîENIA < 1500
c)T MBCITîENIA < 10
 10. ALTE ACIÓN = a)ANTI DNAds
INMUNLÓGICA b)ANTI SM
c)VD L FALS (+)
d)ACL
 11. ANTICUE îS ANTINUCLEA ES X IFI
x  
  
- I -  
I -:  - I - -Í

 I -  
JII 

-I II -  I I
 I -I -
I- -I I -
 -  I 
I -    
  
x  
  
 MEDICAMENTSS
ANTIMALÁ ICS: CL QUINA
HID XICL QUINA
QUINAC INA
USS: FTSENSIBILIDAD, îIEL-MUCSAS, SE SITIS,
MUSCULESQUELÉTICS, HEMATLÓGICS, SNC.
AH  ESTE IDES.

 AINES
TDS îUEDEN SE VI
CUIDAD CN EFECTS ADVE SS: ESTMAG,
IÑN, HIGAD, SANG E, îIEL, ETC.
x  
  

 MEDICAMENTSS C TICIDES:

DSIS BAJAS. MEDIANAS  ALTAS


îULSS EV DE METILî EDNISLNA

USS:
F ACAS DE LS AINES
CMî MISS VISCE ALES MAY ES = IÑN,
SNC, CMî MIS VITAL.
x  
  
 MEDICAMENTSS
INMUNSUî ES ES:
MET EXAT 5 A 15 mg/semana
AZATIî INA 50 A 150 mg/DIA
CICLFSFAMIDA 50 A 150 mg/DIA
îULSS EV CICLFSFAMIDA 0.75 A 1 g/m2
MENSUALES
MICFENLAT MFETIL
CICLSî INA
Ig ENDVENSA
x   
 SB EVIDA A 10 AÑS > 98%
 INICI TA DÍ MEJ î NÓSTIC
 EN HMB ES MÁS G AVE
 NEF îATIA IV Y IIIB îE î NÓSTIC, CN
SB EVIDA A 5 AÑS 50%
 CAUSAS DE MUE TE:
 INFECCINES
 CMîLICACINES VASCULA ES
 CMî MIS VISCE AL MAY
 EFECTS ADVE SS DE T ATAMIENT
 NEîLASIAS