HOSPITAL PEDIATRICO LEGARIA

R2P ANALY JACINTO SALAS

DICIEMBRE 2010
SÍNDROME

URÉMICO

HEMOLÍTICO
Síndrome Urémico Hemolítico
Es una entidad clínica y
anatomopatológica caracterizada por la
aparición brusca de
◦ anemia hemolítica,
◦ insuficiencia renal,
◦ trombocitopenia.
Síndrome UH
Incidencia de 2-3 casos por cada 100,000
Entre 6m y 5ª
Argentina, africa meridional, holanda,
oeste de EUA
Femenino
Síndrome UH
Formas clínicas:

1. SUH típico (90%)

2. SUH atípico
Síndrome UH
SUH típico
◦ Clasica
◦ Infecciosa: asociada Con diarrea
◦ D+
◦ Asociada con cepas E. coli,
 productoras de verotoxinas como: O157:H7,
O26:H11, O103:H2, O111:H8/NM y O145:H28
 Toxina shiga (shigella dysenteriae)
Síndrome UH
SUH atipico
◦ Sin diarrea
◦D-
SUH Clasificación etiológica
Infecciosa
◦ ECVT O157 H7 y otros serotipos
◦ shigella dysenteriae1
◦ Campilopbacter yeyuni
◦ Yersinia enterocolitica
◦ Neumococo
◦ VIH
SUH Clasificación etiológica
Idiopatica (hereditario)
◦ Sin causa infecciosa
◦ Menos del 5%
◦ Hereditario:
 AR: niños
 AD: adultos
 Recurrentes
 De mal pronostico
SUH Clasificación etiológica
Asociado a medicamentos y otros
asociaciones
◦ Ciclosporina
◦ Tacrolimus
◦ Anticonceptivos orales
◦ Cisplatino
◦ Vincristina
◦ Embarazo, trasplante de MO, LES,
glomerulonefritis
Fisiopatologia
Infección
◦ Colonización, adherencia, destrucción de
vellosidades, lesión endotelial y liberación de
toxinas
Respuesta inflamatoria local y sistémica
◦ Aumenta adhesión de leucocitos, alteraciones
estructurales en endotelio
Fisiopatología
Alteración de mecanismos antitromboticos
◦ prostaglandinas vasodilatadoras
◦ oxido nítrico
◦ Trombomodulina
◦ Antitrombina III
◦ Activador tisular de plasminogeno
Fisiopatología
Aumento de sustancias trombógenas
◦ factor activador plaquetario
◦ tromboxano A 2
◦ inhibidor de Activador tisular de
plasminogeno
Fisiopatologia
Alteración en membrana basal de
eritrocitos
◦ Menor elasticidad
◦ Formas fragmentadas
◦ Anemia hemolitica microangiopatica
Fisiopatologia
Trombocitopenia
Trombosis
glomérulos
Compromiso tubulo interticial

Afectación a otros territorios vasculares

◦ SN
◦ Pancreas
◦ Musculo esqueletico o miocardio
Clínica SUH infeccioso
Incubación3-5 dias
Pródromo diarreico (90-95%)
◦ Dolor abdominal y diarrea sanguinolenta
IVAS o IVU
Iniciancon palidez progresiva y oliguria
Progresión del sx cede la diarrea
10% 1ª manifestación: CC
Clínica SUH infeccioso
Reducción del filtrado glomerular
◦ Acidosis
◦ hiponatremia
Oliguria (60% - 70%)
◦ Hematuria microscopica
◦ Proteinuria
Consecuencia de IR
◦ hipervolemia
◦ HTA
Consecuencia de alteración en coagulación
◦ Hematomas o petequias
laboratorio
BH
QS
ES
EGO
coprocultivo
Métodos genéticos
Laboratorio
BH
◦ anemia
◦ Leucocitosis
◦ trombocitopenia

Frotis
◦ Eritrocitos: crenados, esquistocitos y
esferocitos
laboratorio
QS
◦ Aumento de urea y creatinina (IRA)

EGO
◦ Proteinuria
◦ hematuria
laboratorio
ES
◦ Hiperkalemia
◦ Hiponatremia
◦ Hipocalcemia
◦ Hiperfosfatemia
Laboratorio
Aumento de transaminasas
PC normales
Aumento de productos de degradacion de
fibrinógeno
Laboratorio
Coprocultivo
◦ Búsqueda de E.coli 0157:H7
Paraclinicos
ELISA para búsqueda de antigeno 0157
Sondas de DNA o mediante PCR para
ECVT
◦ 50-80%
Monitorización
Volemia
Azoados
Osmolaridad
Equilibrioacido base y electrolítico
Alteraciones hematológicas
Alteración neurológica
Tratamiento
ABC
Volemia
◦ Furosemide 1mgkdo
Natremia
◦ Restricción hidrica, BH (-) con diálisis
Potasio
◦ 5.5 – 6mEq/L sin ECG: resinas de intercambio
ionico
Tratamiento
Hiperfosfatemia
◦ Carbonato de Calcio
◦ Dialisis : >12mg/dl
Acidosis metabólica AG >
◦ HCO3Na2: EBx0.3xkg
HAS
◦ Nifedipino 0.1-0.5mgkdo
◦ Emergencia hipertensiva: nitroprusiato de
sodio
Tratamiento
Diálisis
◦ Hipervolemia sintomatica: HAS ICC
◦ Anuria >48hr
◦ Hiperkalemia >6.5meq/L
◦ Acidosis metabólica refractaria
◦ Incremento diario de uremia >30mg/L

◦ Modalidades: DP, HD, HF, HDF

Tratamiento
Hemotransfusiones
◦ Hto < 20%
 Eritrocitos desplasmatizados
◦ En presencia de sangrado activo
Plasmaferesis: formas atípicas
Pronostico
Leucocitosis inicial
Tiempo de anuria
Colitis hemorrágica severa
Compromiso severa del SNC
Oliguria 2sem
◦ 80% de desarrollo IRC

Mortalidad
◦ Típico: 2%
…fin