Glomerulopatias Primrias

Curso de Medicina

Glomerulopatias
I Glomerulopais primrias (glomerulonefrites) Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) Glomerulonefrite rapidamente progressiva Glomerulonefrite mesangiocapilar Glomerulonefrite membranosa Glomerulopatia com leses mnimas Glomerulosclerose focal segmentar Glomerulonefrite mesangioproliferativa focal Glomerulonefrite IgA Glomerulonefrite prolifertiva focal Glomerulonefrite crnica II Glomerulopatias secundrias Lpus Eritematoso sistmico Poliarterite nodosa Nefropatia diabtica Amiloidose renal Endocardite bacteriana Prpura de Henoch-Schnlein Sndrome de Goodpasture Glomerulopatia esquistossomtica III Glomerulopatia hereditria Sndrome de Alport

SINDROME NEFRITICA

Nefropatia IgA
Glomerulopatia primria mais comum no mundo Depsito no mesngio de IgA est presente em torno de 1.3 % da populao em geral.

Nefropatia IgA
Modo de apresentao: 1. Hematria macroscpica 2. Hematria microscpica assintomtica, proteinria e hipertenso arterial; 3. Insuficincia renal aguda; 4. Sndrome Nefritica; 5. Prpura Henoch-Schnlein

IgA Manifestaes clnica:

Caracatersticas comuns: _ Hematria; _ Assintomticos; _ Edema; _ Dor nas costas.

Nefropatia IgA

Glomrulo Normal Microscopia tica

Nefropatia IgA M O: Proliferao mesangial

Nefropatia IgA

Nefropatia IgA Imunofluorescncia

Dismorfismo de hemacias

Cilindros hemticos

Nefropatia IgA
Evoluo clnica: Raramente desaparece <5% Benigna com persistente IgA 50% Maligna <10% Progressiva lenta 30-40%.

GLOMERULONEFRITE PS INFECCIOSA

Epidemiologia


Tm diminudo nos pases desenvolvidos , mantendo-se com alta incidncia nos pases em desenvolvimento 2 x mais comum em homens que em mulheres afeta principalmente crianas , dos 2 anos 14 anos de idade

Patognese

Aps infeco estreptoccica da pele ( M 47 , 49 , 57 ) ou do trato respiratrio superior ( M 1 , 2 , 4 , 12 ) Complexo antgeno-anticorpo circulante e no glomrulo leva ativao da cascata do complemento , com liberao de citocinas inflamatrias e fatores quimiotticos , amplificadores da leso e, atrao de plaquetas

Manifestaes clnicas e laboratrio



Hipertenso ( 80%) , edema ( 80% ) e hematria micro ou macroscpica ( 100%) de instalao sbita , vrias semanas aps infeco cutnea ou cerca de 2 semanas aps infeco de orofaringe Geralmente , mais grave em adultos/ idosos , com alta incidncia de insuficincia cardaca congestiva e alta mortalidade Em menos de 1 % dos casos , ocorre forma rapidamente progressiva , com crescentes

Manifestaes clnicas e laboratrio



Uremia tambm mais comum em adultos , com maior necessidade de dilise ASLO , anti-DNAse B , anti-hialuronidase e anti-estreptoquinase: consegue-se demonstrar a infeco pelo estreptococo em cerca de 80% dos casos , com a combinao desses Acs

Manifestaes clnicas e laboratrio



 

C3 : consumido em 90 % dos casos , com normalizao rpida ( at 2 meses ) . C4 normal IgM e IgG sricas elevadas em at 80 % FR e crioglobulina positivos em 1/3 dos casos Ocasionalmente , ANCA positivo

Conduta
A bipsia renal est indicada apenas se houver fatores de confuso , como doenas associadas, sndrome nefrtica, achados laboratoriais inesperados Tratamento :

erradicar o foco de infeco, com penicilina ou

eritromicina manejo da sndrome nefritica , com diurticos e restrio hidrossalina tratamento da hipertenso dilise ( at 30% dos adultos )

GLOMERULONEFRITES RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS

 Trata-se de uma sndrome clnica caracterizada por perda da funo renal em curto perodo de tempo variando de dias at 2 semanas, associada a alteraes glomerulares na urina.  Histologicamente caracteriza-se por formao extensa de crescentes em pelo menos 50% dos glomrulos.

GLOMERULONEFRITES RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS

Sndromes Proteinricas

O glomrulo

Filtrao glomerular

Fatores que previnem a proteinria glomerular

Proteinria

Principais causas de proteinria e sndrome nefrtica

Glomerulopatia de leses mnimas Glomerulosclerose segmentar e focal (GESF) Glomerulopatia membranosa Glomerulonefrite membranoproliferativa

Causas de Sind. Nefrotica

Leses Mnimas
      

Incio insidioso de sind. nefrtica Causa mais freqente na infancia (85-95%); Responde ao corticide; Microscopia tica normal Imunofluorescncia negativa Microscopia eletronica: fuso dos podcitos(no exclusivo) HAS, hematria e insuficiencia renal so incomuns. Dois ou mais destes achados, pensar em diagnotico diferencial

Leses Mnimas
  

 

Complemento srico normal, Fan e crioglobulinas so ausentes, Perodos de remisso espontaneos e recidivas; Associada a Sind. Nefrtica primria, mas pode ser secundria (metais pesados, HIV, AINs, doenas linfoproliferativas, d. Hodgkin) Responde ao corticide. Clorambucil e ciclofosfamida so alternativas. No e indicado biopsia renal, a no ser nos casos no responsivos ou recidivas muito frequentes ou idade acima de 08 anos.

Leses Mnimas

ME: Fuso dos podcitos

Glomerulosclerose segmentar e focal



Freqente causa de sndrome nefrtica na infncia e no adulto. Pode ser idioptica ou secundria Freqentemente no tratada evolui para doena renal crnica estgio-final. Leso mais grave que LM, alm de afetar os podcitos, acomete a arquitetura das fendas de filtrao(proteinria no seletiva)

GESF

Microscopia tica: GESF

Glomerulopatia Membranosa


Mais comum forma de sindrome nefrtica no adulto, mas pode ocorrer em crianas; Pode ser secundria ao vrus B, principalmente em crianas Na microscopia tica (espessamento da membrana do capilar) Alterao na permeabilidade da membrana

Glomerulopatia Membranosa: microscopia tica

Glomerulopatia Membranosa Depsitos de imunocomplexos subepitelias

Glomerulopatia membranosa patognese

Glomerulopatia Membranosa

Glomerulopatia Membranosa Microscopia imunofluorescencia: pontos brilhantes que indicam a localizao das moleculas de anticorpos. Imunocomplexos na parede da membrana ocasionando leso com aumento da permeabilidade a protenas. Pode levar a progressiva esclerose glomerular e insuficiencia renal em pacientes que no tem remisso ou espontaneamente ou responder ao tratamento;

Glomerulonefrite membranoproliferativa
 

Imunocomplexos Espeamento da parede capilar, assim como na membranosa, devido a depositos subendoteliais, dentro da membrana e interposio de clulas mesangiais, o qual produz aparncia de duplo contorno na membrana basal Mas h hipercelulariedade, incluindo proliferao mesangial

GNMP idioptica Tipo I: depsitos subendoteliais,duplicao da memb. Basal. Padro lobular. Imunofluorescencia: imunocomplexos Tipo II: depsito denso homogeneo na M.B. GNMP associada a doenas sistemicas ou infecciosas

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Membranoproliferativa patognese

Glomerulonefrite Crnica

30-50%

Glomerulonefrite Crnica