Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares

Nombre: Paulina Henrquez F. Asignatura: Pediatra. Profesor: Hctor Alonso Illanes Gonzlez

Introduccin.
Las ENM se asocian a sndromes de hipoventilacin preferentemente nocturnos y presentan un parnquima pulmonar inicialmente normal. Si bien el curso de muchas ENM es inexorable hacia la insuficiencia espiratoria y muerte, su evolucin depende de otros factores tales como: aspecto nutricionales, deformidades torcicas, RGE, y cardiopatas congnitas y adquiridas.

Ventilacin mecnica no invasiva( VMNI) consiste en una aplicacin de presin positiva a travs de mascaras nasales naso-bucales o faciales o presin negativa, mediante sistemas de tanques o chaquetas para generar la suficiente fuerza en la pared torcica que permite obtener un flujo inspiratorio a travs de la va area permeable.

El comienzo.
En compromiso ventilatorio inicial de las ENM se evidencia generalmente durante la fase REM. La VNI debe ser considerada cuando exista evidencia de hipoventiacin alveolar. En pacientes con ENM es importante considerar una evaluacin cardiovascular con objeto de descartar hipertensin pulmonar. DMD compromiso miocrdico primario.

Modalidades ventilatorias.
Existen 3 modalidades:

 BPAP y CPAP logran aumentar la capacidad residual funcional y disminuir el trabajo respiratorio. BPAP preferido para su uso domiciliario. La perdida de distensibilidad pulmonar mejora luego del uso de IPPV, sin embargo la disminucin rpida puede dejar una fraccin de trabajo inspiratorio sin soporte necesario.
Pacientes con ENM se requiere un tiempo de transicin breve desde la presin al final de la espiracin hasta la presin mxima inspiratoria, el cual asegure la entrega de flujos inspiratorios elevados y desaceleracin, logren una curva de presin de forma cuadrada, inhibiendo el trabajo inspiratorio del paciente.

Condiciones medicas asociadas.

Exacerbacin aguda.
Atelectasia y neumona frecuente hospitalizacin, deterioro clnico y conexin a MVC. La disminucin de la distensibilidad tracoabdominal asociado a aumento del ndice de tensin/tiempo de los msculos respiratorios, disminuyendo el umbral de la fatiga muscular frente a la carga del trabajo propio de infecciones/atelectasia. La aplicacin temprana de VMNI podra ser favorable

VMNI en el domicilio.
Costo menor al de la hospitalizacin. Disminuye el numero de enfermedades respiratorias (mejor calidad de vida).
Pacientes con ENM presentan hiperactividad bronquial con hipersecrecin y tendencia a desarrollar atelectasia persistente o recurrente, por lo que desarrolla hipoxemia, y requieren O2, para ello se utilizan humidificadores y calentadores que administran el flujo de O2 necesario para mantener la SaO2 >90%. Los requerimientos de O2 deben ser determinados y registrados una vez alcanzada la estabilizacin luego de iniciar el soporte ventilatorio.

Indicaciones de VNI en ENM. DMD:

Distrofia muscular de Duchenne (DMD) Principalmente en la niez. Xifoescoliosis asociada. Disminucin de CV (250ml)al final de adolescencia. 20% falla respiratoria inevitable. (fallece 75%) Es frec. Encontrar hipoventilacin junto a la apnea. Infecciones complican el curso clnico. Pacientes con CV 25% y hipercapnea sin tto. 10 meses. Atrofia muscular espinal (AME) Perdida de neuronas motoras por apoptosis exagerada. Tipo I declinacin de CV es lineal y la mayora presenta IR cuando alcanza 30%de CV. Fallecen 1 dcada de vida. Episodios durante el sueo . VNI ha demostrada la correccin de los episodios. Uso precoz en tipo I disminuye la deformidad toraxica.

La encefalopata , miastenia gravis, enf. Motoneuronas, algunas miopatas congnitas otras con compromiso extrapiramidal, suelen tener compromiso bulbar y por lo tanto existe riesgo en la va area superior y mayor riesgo de apnea, fallo ventilatorio agudo y sndromes aspirativos. Suelen comprometer la musculatura inspiratoria y espiratoria. La presencia de escoliosis disminuye la CRF al aumentar la curvatura ( Angulo de Cobb)

Contraindicaciones relativas.
Nio tolere la mascara todo el da. La presencia de interface por 24 hrs. Limita la expresin facial y contacto con familiares. (traqueostoma precoz) Efectos imprescindibles sobre la laringe Ineficaz frente a estrechamientos crneo-nasales. Contraindicaciones del uso de MVNI:
Trauma/quemadura facial. Ciruga reciente de va area superior, tracto gastrointestinal alto o facial. Obstruccin fija de va area. Hipoxemia severa con compromiso de vida Inestabilidad hemodinmica Perdida de la conciencia Confusin/ agitacin. Vmitos. Obstruccin intestinal Exceso de secreciones resp. Neumotrax no drenado.

complicaciones
En general las complicaciones de el empleo de mascaras para VMNI en nios con ENM es seguro.
Prestar atencin a: Posibles heridas por forma de mascarilla. La fuga de aire por la interface puede producir conjuntivitis. La aplicacin de aire sobre estructuras dentarias puede provocar desplazamiento de las piezas. La mucosa farngea y nasal experimentan sequedad al comienzo del tto. Mascarillas nasales o naso-bucales no adecuadas al tamao del paciente

Seguimiento.
Rx de trax. Determinar el flujo EFM y peack flow de tos.(flujometro) La ventilacin voluntaria mxima. Registro de presiones mximas generadas en la boca. Evaluar posturas( escoliosis cobb >40) progresin rpida----nias. Escoliosis sobre 50 es necesario el uso de VMNI domiciliaria. Compromiso diafragmtico evaluar CVF (<20% existencia de compromiso.

Retiro de VMNI. Los pacientes con ENM e insuficiencia respiratoria crnica en VNI rara vez pueden ser desconectados en forma definitiva Sin embargo durante exacerbaciones agudas la VMNI debe ser retirada luego de ser resuelta la causa que motivo su inicio.. SpO2> 93% en forma sostenida FiO2< 0,4 sin necesidad de presin positiva.(fraccin inspiratoria)

Buscando un ventilador. Existe un considerable avance tecnolgico en torno a los sistemas de ventilacin que proporcionan presin positiva en la va area especialmente en aquellos de uso domiciliarios. El costo tambin es importante por lo que debe tener en cuentas las reales necesidades del paciente. Los equipos deben ser porttiles y de fcil adaptacin al hogar, con bateras que aseguren un continuo trabajo incluso en viajes largos .

Pronostico.
Grado de compromiso de los distintos elementos respiratorios. Relacin entre ENM y xifoescoliosis. Progresin de ENM determinada por grado de angulacin. CVF disminuida(>40) existiendo: - Disnea al ejercicio y hipoventilacin (>90 y 120) <50% fuerza muscular respiratoria produce cambios en CVF.(hipoventilacin nocturna) Obesidad produce incremento de l trabajo respiratorio.

Conclusin.
La VMNI tiene importante rol en los pacientes con ENM durante las exacerbaciones agudas o en la fase crnica en el domicilio. Existen criterios de seleccin y equipos cada vez mas verstiles, y su uso ha demostrado ser costo-efectivo. La VMNI es adecuada para aquellos nios que son capaces de respirar y mantener gases arteriales adecuados por periodos cortos. Para aquellos nios dependientes de VMC, la MVNI no es la mejor opcin.

Referencias:
Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares. Luis Vega
Briceo, Francisco Prado, Pablo Bertrand, Ignacio Snchez Hospital Josefina Martnez Escuela De Medicina. Pontificia Universidad Catlica De Chile