PURPURAS

PURPURA : Se define como la salida de eritrocitos del torrente sanguneo y/o el tejido celular subcutneo. PETEQUIAS: Cmulo pequeo y puntiforme. EQUIMOSIS: Supera el centmetro de dimetro. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: ERITEMA: Color rojo de la piel, por el aumento de flujo capilares superficiales. TELANGECTASIAS: Dilatacin de capilares, no hay extravasacin de hemates y se blanquean al presionar con el dedo.

CASIFICACION DE LAS PURPURAS 1. Prpuras Vasculares ( Nmero y funcin plaquetaria normal falla el componente vascular), origina hemorragias cutneas, hacen relieve en la superficie de la piel. 2. Prpuras Trombopaticas (Fallo cualitativo de plaquetas) 3. Prpuras Trombopenicas (Fallo cuantitativo de plaquetas)

 PURPURAS VASCULARES: a. De origen inflamatorio (vasculitis): . Prpura de Schonlein-Henoch, alrgica, por picadura de insectos, medicamentosas b. Asociada a enfermedades de componente inmunolgico: LES, AR, poliarteritis nodosa. c. Telangectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler. Prpura Schonlein-Henoch: .Trastorno adquirido, suele aparecer en la infancia entre 2 y 5 aos, se relaciona con infecciones estreptoccicas o tuberculosas, ingesta de frmacos, antibiticos, barbitricos, antihistamnicos. Lesiones capilares.

 Manifestaciones clnicas: Fiebre, artritis, clico abdominal, nauseas, diarrea, hematemesis, melena, hematuria, albuminuria. Lesiones purpuricas elevadas simtricas en extremidades inferiores (hacen relieve en la superficie de la piel), que pueden ocasionar, necrosis y ulceraciones, edema, urticaria. Generalmente los episodios son autolimitados. Tratamiento: Prednisona 0.25 a 1 mg/Kg./da, durante 1 2 semanas. Imnunosupresores (ciclosporina)

PURPURAS TROMBOPATICAS CLASIFICACION: . Congnitas: Por defecto en la adhesin, en la liberacin del contenido de los grnulos en en la agregacin. . Adquiridas: SMP (trombocitemia esencial hemorrgica), IRC con uremia, hepatopatia, mieloma mltiple. Frmacos, dipiridamol, penicilina, aspirina. Escorbuto.

TEST DE AGREGACION PLAQUETARIA Detecta in Vitro los trastornos funcionales de las plaquetas. Se basa , en mtodo turbidimetrico de Born, la trasmisin de luz a travs de un plasma rico en plaquetas, que se van aglutinando a medida que toman contacto, con diferentes agonistas. Los agonistas ms usados son: .Ristocetina: Es un antibitico, que tiene la propiedad de agregar las plaquetas, induciendo puentes de factor V W, entre los complejos GPI/IX de plaquetas adyacentes. Por lo tanto si hay dficit de FVW y GPI/IX, no se producir aglutinacin.

- Dficit de Fvw: Enf. De Von Wilebrand. - Dficit de GPI b/ IX: Enf. Bernad Soulier Adenosin Difosfato (ADP) . Produce 1era. Onda, provocada, por ADP exgeno, que se Adm. para el test. . 2da. Onda, se debe al ADP liberado de los grnulos plaquetarios, no se producir: - En la trombastenia de Glanzmann - Aspirina. Colgeno . Principal estimulante fisiolgico de la agregacin. .Necesita de ADP plaquetario, para provocar la agregacin.

Trastorno Funcional

Ristocetina

ADP

Colgeno

Bernad Solier Ausente Von Willebrand Glanzman Aspirina Normal Normal

Normal

Normal

Ausente

Ausente

Falta 2da Ausente agregacin

Trastornos Plaquetarios adquiridos: - IRC, interfiere con la adhesin y agregacin plaquetaria (Se elimina con la dilisis, disminuyendo el riesgo hemorrgico) - SMP, hay trastorno de la adhesin (GPI b) y liberacin - MM, Macroglobulinemia de Waldestron hepatopatias (GPI b) TRATAMIENTO: - En alteraciones congnitas: Concentrados de plaquetas, isogrupo. - En trastornos adquiridos: Corregir la causa y administrar plaquetas, si hay hemorragia - Desmopresina, provoca liberacin de F VW / FVIII, del reservorio endotelial, favoreciendo la funcin plaquetaria.

PURPURAS TROMBOPENICAS - Menor de 100,000xmm3 - Trombopenias Centrales: No hay megariocitos en MO (Aplasia), Trombopoyesis ineficaz (hay megacariocitos pero no llegan a salir plaquetas de la mdula), vida plaquetaria en sangre es normal (7 a 9 das) IPF (fraccin de plaquetas inmaduras): Normal (menor del 8%) - Trombopenias Perifricas: La produccin plaquetaria es normal. Vida media plaqueteria reducida, por destruccin fuera de MO IPF : Incrementada (mayor 10%), intento compensador de la MO.

PURPURAS TROMBOCITOPENICAS: a. Prpuras Centrales: . Por aplasia: Anemia Fanconi, aplasias adquiridas. . Trombopoyesis ineficaz: Anemia megaloblastica, sndrome mielodisplasico. b. Prpuras Perifricas: - Inmunes: . Prpura trombopenica Idiopatica (PTI) . Asociada a sndrome linfoproliferativo (sndrome de Evans) o enf. Autoinmunes. . Secundaria a frmacos. . Prpura trombocitopenica maternofetal. . Prpura trombocitopenica transfusional.

- No Inmunes: . Por secuestro: Hiperesplenismo (puede almacenar hasta el 75% de las plaquetas), hemangioma gigante. . Por consumo: CID, PTT, sndrome hemoltico uremico (SHU), hemorragia intensa. . Por disminucin de la viabilidad plaquetaria: mltiples trasfusiones. . Por destruccin: Sepsis, el microorganismo, provoca lesin directa o aglutinacin de plaquetas.

SEUDOTROMBOPENIA: . Falsa reduccin en el contaje de plaquetas, que genera los autoanalizadores. . Puede deberse a la existencia de plaquetas gigantes (no lo registra como plaquetas) . Sateletismo plaquetario (plaquetas adheridas a la superficie de los leucocitos que pasan inadvertidas) . Agregados plaquetarios (que no se registran), con anticoagulante EDTA, se soluciona usando citrato de sodio un frotis sanguneo observndose al microscopio.

PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA . Es aislada (sin anemia ni leucopenia) . Es de origen inmune. . No hay esplenomegalia (El bazo capta el complejo, plaqueta-anticuerpo a travs de los receptores Fc de sus macrfagos) . Se distinguen dos formas de presentacin: a- Aguda (o infantil): . De 2 5 aos . Sexo: Indiferente . Presentacin: Brusca, con antecedente de infeccin vrica 10 20 das antes. . N de plaquetas: Menor de 20,000xmm3 .Duracin: Autolimitada (1 a 2 meses) .Pronostico: Bueno, no suele tratarse.

b- Crnica ( o del adulto): . Edad: Adultos jvenes. . Sexo: Varn ( 3/1) . Presentacin: Insidiosa, sin antecedentes de infecciones. . N de plaquetas: Menor de 100,000xmm3 . Duracin: Meses, aos. . Pronostico: Malo, frecuente recidivas. . Tratamiento: Siempre se trata.

 Diagnostico: - Manifestaciones clnicas : Hemorragia en piel y mucosas. - Trombopenia aislada ( incluso menor de 20,000xmm3) - Presencia de megatrombocitos (plaquetas gigantes en sangre perifrica) - MO: Hiperplasia Megacariocitica, que confirma que es un trastorno perifrico. - Anticuerpos antiplaquetarios (no es definitiva) - El diagnostico es por exclusin (d/c enfermedades asociadas que cursen con trombocitopenia, agentes infecciosos, frmacos, txicos.

 Tratamiento de PTI: - Es similar a la AHAI - Primero: Corticoides: PDN 1 2 mg /Kg. de peso por 3 semanas luego se reduce hasta una dosis de mantenimiento por 3 meses. Pulsos de MTP 1g/da por 3 das e.v., luego continuar con PDN 1mg/Kg. da Dexametasona 40mg/da/4das e.v cada 28 das por 4 ciclos. - S no responde: Esplenectomia - Inmunoglobulina e.v. o inmunosupresores

- Trobopoyetina: Es una protena estimuladora del crecimiento y maduracin de las plaquetas. - Rituximab (anti CD20), en casos refractarios: 375 mg/m2, una vez por semana por 4 semanas - Mujer embarazada con PTI, hay riesgo, de que los anticuerpos pasen al feto, por lo que se recomienda adm. Dosis bajas de PDN (20mg/da), durante 2 semanas previas al parto, aunque las cifras de la madre este controlada. Segn indicacin obsttrica: cesrea o parto vaginal.

 Prpura aloinmune materno fetal: El tratamiento es la exanguineotransfusin. Prpura aloinmune trasfusional: El tratamiento el la plasmaferisis. PTT (Prpura Trombotica Trombocitopenica) . Anemia Hemoltica Microangiopatica(por destruccin intravascular de los hemates al pasar por microtrombos de plaquetas y fibrina) . Sntomas neurolgicos ( visin borrosa, cefalea, afasia, parestesias, convulsiones, por afectacin de la microcirculacin cerebral) . Manifestaciones renales (insuficiencia renal, con hematuria y proteinuria, por afeccin de los vasos renales y por la hemlisis)

 Trombocitopenia, por consumo de plaquetas en los microtrombos. Dolor intestinal por microinfartos, alteracin heptica (ictericia), fiebre y hemorragias. Tratamiento de PTT: - Recambio plasmtico, utilizando como solucin de reposicin, plasma fresco congelado, hasta que se normalice, niveles de plaquetas, DHL y mejora clnica. - En frecuente aadir corticoides.