You are on page 1of 32

ESCS/FEPECS SES DF

ANEMIA FALCIFORME
Caso Clnico
Giselle Ma Arajo Felix Coordenadora: Dra. Elisa de Carvalho
HRAS 10/02/2006

Relato de Caso
Informaes obtidas em 20/01/06

Identificao:
M.M.S., 6 anos e 2 meses, sexo feminino, parda, natural e procedente da Bahia.

Queixa Principal:
Dor no peito e na barriga h 12 dias.

Relato de Caso
Histria da Doena Atual:
Criana com diagnstico de anemia falciforme h 2 anos. Me relata que h 12 dias a criana apresentou quadro lgico mais intenso em regio para-esternal de trax do que em abdome. Esta dor era intensa, intermitente, sem irradiao e no cedia com o uso de dipirona (20 gts). H 10 dias, passou a apresentar febre, no aferida, quase diria. H 8 dias, passou a apresentar tosse produtiva, com expectorao amarelada.

Relato de Caso
Reviso de Sistemas:
Astenia, tosse produtiva, dor torcica e abdominal. Eliminaes fisiolgicas.

Antecedentes Fisiolgicos:
Me: GII PII (NII ) A0 . Pr-natal 5 consultas. Nega intercorrncias durante a gestao. Parto hospitalar, a termo. Chorou ao nascer. Peso: 2600g. Apgar: ? Comprimento: ? Permetro ceflico: ? Nega intercorrncias neonatais. Leite materno exclusivo at 2 meses de vida. DNPM adequado.

Relato de Caso
Antecedentes Patolgicos:
3 internaes prvias por crises lgicas e pneumonia. 1 hemotransfuso. Nega alergias/intolerncias. Calendrio vacinal em dia.

Antecedentes Familiares:
Me (21 a), relata anemia ferropriva Pai (46 a), hgido, tabagista e etilista leve. No reside com a criana. Irmo falecido aos 2 anos por anemia falciforme. Prima: anemia falciforme. Av paterna: HAS.

Relato de Caso
Hbitos de vida e condies scio-econmicas:
Dieta atual: arroz, feijo, frutas, po e leite. Pobre em carnes e verduras. Casa de alvenaria, urbana, com 5 cmodos, gua encanada, rede de esgoto e luz eltrica. Renda familiar < 1 salrio mnimo

Relato de Caso
Exame Fsico (20/01):
Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictrica, aciantica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso:15 Kg Oroscopia: dentes em bom estado de conservao, sem hiperemia. Pele, mucosas e fneros: sem alteraes. Gnglios: impalpveis. ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 119 bpm AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. FR:28 ipm ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor palpao, fgado 2 cm do RCD e bao 3 cm do RCE. Ext: perfundidas e sem edema.

Relato de Caso
Exames Complementares (18/01):
Hemograma:
Hematcrito = 26,6 % Hemcias = 3,56 x 106/mm3 Hemoglobina = 8,5 g/dL Leuccitos = 7.400 Segmentados = 73 % Bioqumica: Linfcitos = 28 % Bilirrubina = 1,8 mg/dL Bastes = 1 % BD = 0,3 mg/dL Moncitos = 20 % BI = 1,5 mg/dL Eosinfilos = 6 % Plaquetas = 120 x 103

Radiografia de trax: Condensaes pneumnicas no lobo mdio

Relato de Caso
Condutas:
- Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs. - Novalgina 0,6 ml EV 6/6 hs intercalado com nimesulida. - Nimesulida 15 gts VO 12/12 hs. - Prednisona 15mg VO 1x/dia. - NBZ SF 0,9% - 3 ml Berotec 6 gts - Tax e sinais vitais 6/6h

Evoluo:

Relato de Caso
23/01 27/01

HEMOGRAMA 21/01

Hem
Hb Ht VCM HCM CHCM Leuco Seg/ linf Bast/ mono Baso/ Eos Plaq

3,38
8,7 27,2 80,3 25,8 32,2 8.500 86/ 12 1/ 10 0/ 1 180.000

3,99
10,1 31,8 79,8 25,4 31,8 8.200 85/ 10 4/ 10 0/ 2 322.000

4,05
10,2 32 79,1 25,1 31,7 8.600 54/39 1/ 10 0/ 1 392.000

Relato de Caso
Evoluo:
Bioqumica (21/01):
Uria = 19 mg/dL Creatinina = 0,4 mg/dL Na = 139 mEq/L K = 4,5 mEq/L Cl = 104 mEq/L

Radiografia de trax (23/01): Extensa condensao pneumnica em lobo superior D com componente atelectsico Radiografia de trax (26/01):
Processo atelectasiante do lobo superior D, com considervel elevao hilar e hiperinsuflao de lobo mdio e inferior. Involuo na densidade do infiltrado.

Relato de Caso
Evoluo:
Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro lgico torcico e abdominal. Houve reduo da esplenomegalia. Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Foi avaliada pela fisioterapia respiratria. Recebeu alta hospitalar dia 03/02.

Anemia Falciforme
Conceitos
uma doena hemoltica crnica grave resultante da destruio prematura dos eritrcitos frgeis e pouco deformveis. Ocorre devido a uma mutao no cromossomo 11 que resulta na substituio do cido glutmico pela valina na cadeia B da globina, dando origem hemoglobina S. Manifesta-se em indivduos homozigticos para a hemoglobina S. Em condies de hipxia, a hemoglobina S assume a forma de foice.

Anemia Falciforme

http://www.anvisa.gov.br

Anemia Falciforme
Conceitos
Freqente em indivduos de origem africana. Na frica Equatorial 40% da populao portadora. a doena hereditria mais prevalente no Brasil. mais freqente nas regies sudeste e nordeste. No apresenta relao com o sexo. Atinge, em mdia, um a cada cinco mil recmnascidos.

Anemia Falciforme
Origem

http://www.drashirleydecampos.com.br

Anemia Falciforme
Etiopatogenia
Os glbulos vermelhos em forma de foice no circulam adequadamente na microcirculao, resultando em obstruo do fluxo sangneo e hemlise. Maior adeso dos eritrcitos ao endotlio. Na primeira infncia, ocorre uma esplenomegalia decorrente da congesto pelo seqestro de eritrcitos falcizados. Posteriormente, evolui com a formao de trombose e infartos culminando com a atrofia e fibrose do rgo (auto-esplenectomia).

Anemia Falciforme

http://www.sicklecelldesease-il.org

Anemia Falciforme
Etiopatogenia
Nveis sricos deficientes de opsoninas. Maior susceptibilidade infeces por organismos encapsulados, principalmente Hib e pneumococo. Infeces favorecem a produo de citocinas inflamatrias podendo desencadear e/ou intensificar as crises de falcizao, tornando-se um ciclo vicioso. As infeces podem se acompanhar de febre, hipxia e acidose que promovem a desoxigenao da Hb S. Ocorre acentuada hiperplasia compensatria da srie eritride.

Anemia Falciforme
Etiopatogenia

Cotran et al. Robbins: Patologia estrutural e funcional; 2000.

Anemia Falciforme
Manifestaes Clnicas
Durante os 6 primeiros meses de vida, a maioria assintomtica devido altos nveis de hemoglobina F Episdios vaso-oclusivos e crises dolorosas agudas representam as manifestaes mais freqentes. AVE decorrentes de ocluso vascular cerebral sendo causa freqente de hemiplegia. Fibrose glomerular e tubular difusa do rim, leso heptica e do miocrdio devido isquemia. Formao de clculos biliares. Palidez, ictercia. Atraso de maturao fsica.

Anemia Falciforme
Manifestaes Clnicas
Dactilite falciforme aguda (sndrome mo-p): primeira evidncia em um lactente. Tumefao dolorosa e, em geral, simtrica das mos e ps. Sndrome torcica aguda decorrente de infarto pulmonar. Seqestro esplnico agudo em que grande quantidade de sangue acumula-se agudamente no bao com sinais de colapso circulatrio. Mais comum em crianas pequenas. lceras crnicas nos MMII, mais comum em adolescentes.

Anemia Falciforme
Manifestaes Clnicas

http://www.drashirleydecampos.com.br

Anemia Falciforme
Diagnstico
Hemograma completo com contagem de reticulcitos. Concentraes de hemoglobina na faixa de 5 a 9 g/dl. Reticulocitose acentuada. Contagem total de leuccitos elevada com predomnio de neutrfilos. Esfregao do sangue perifrico contm clulas em alvo, poiquilcitos e clulas irreversivelmente afoiadas. Contagem de plaquetas elevadas e VHS baixo.

Anemia Falciforme
Diagnstico
Exames de triagem: teste do afoiamento ou teste da mancha. Exame confirmatrio: eletroforese de hemoglobina. Identificao da Hb S em cada um dos pais. Mielograma: acentuada hiperplasia da srie vermelha. Provas de funo heptica alteradas com hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia. Radiografias de trax com expanso dos espaos medulares, osteoporose difusa e espessamento da imagem trabecular.

Anemia Falciforme
Hemcias

http://www.ucm.es

Anemia Falciforme
Teste do pezinho

http://www..ufmg.br

Anemia Falciforme
Diagnstico Diferencial
Febre reumtica ou artrite reumatide. Osteomielite. Leucemia. Deficincia de ferro. Combinao de Hb S com talassemia.

Anemia Falciforme
Tratamento
Prevenir as complicaes. Episdios dolorosos: acetaminofeno ou codena. Corrigir distrbios hidroeletrolticos e cido-bsicos. Transfuso sangnea: seqestro esplnico agudo e aplasia medular. Tratamento de quelao do ferro para evitar hemossiderose. Suplementao com cido flico. Processo curativo: transplante de medula ssea.

Anemia Falciforme
Prognstico
Maiores taxas de mortalidade ocorrem nos 2 primeiros anos de vida. A mortalidade em crianas menores de 5 anos de cerca de 25 a 30% e secundria a infeces, seqestro esplnico e crises aplsicas. A atual expectativa de vida para a populao americana de 42 anos para homens e 48 anos para mulheres. No Brasil, a morte sobrevm entre os 30 anos por infeco intercorrente, insuficincia renal,cardaca ou trombose.

Anemia Falciforme
Profilaxia
Diagnstico neonatal seguido de orientao e programa de educao familiar atravs de regular acompanhamento ambulatorial. Profilaxia medicamentosa com penincilina. Vacinao contra pneumococo e Hib nas idades apropriadas. Identificao precoce e manejo adequado dos episdios febris, considerando-os como potenciais eventos spticos. Aconselhamento gentico.

Obrigada!

http://www..aafesp.org.br

You might also like