UDH Castex

Unidad de Neurología

Enfermedades
Extrapiramidales
Enfermedad de parkinson
 Definición y características:
 Proceso neurodegenerativo del sistema extrapiramidal
 Rasgos clínicos más importantes figura el temblor de
reposo, la rigidez, la lentitud en los movimientos
corporales, la inestabilidad postural y la inexpresividad
facial
 Las causas no se conocen puede tener componente
familiar y en raras ocasiones se asocia a infecciones o a
tóxicos.
 Es el trastorno del movimiento mas frecuente después
del temblor esencial.
 Afecta predominantemente a mayores de 50 años,
pudiendo también desde los 20 años.
 Se observa en el 1 % población
 Predominio masculino 1,5: 1 con respecto a las mujeres.
Anatomía funcional:
 Esquema normal de los
ganglios de la base.

 Las flechas negras

representan las
conexiones inhibitorias

 Las excitatorias con

blanco.
Modificaciones de la enfermedad:
 Esquema funcional de
los ganglios de la base
en la enfermedad de
Parkinson.
 Las conexiones
inhibitorias se
representan con flechas
negras
 Las excitatorias con
flechas blancas.
 Fisiopatología:

 Las causas de las actividades motoras anormales se

relacionan con la pérdida de la secreción de
dopamina por las terminaciones nerviosas de la
sustancia negra sobre el neoestriado al que deja de
inhibirlo.
 Predominan las neuronas que segregan acetilcolina,
emitiendo señales excitatorias a todos los núcleos
de la base, responsables en conjunto, del
planeamiento motor y algunas funciones cognitivas.
 Anatomía patológica:
 Perdida neuronal importante en la sustancia negra
especialmente en la pars compacta.
 Perdida de dendritas de las neuronas espinosas
medias que reciben la inervacion dopaminérgica.
 Los síntomas se manifiestan con la pérdida del 80 %
de las células dopaminérgicas del cuerpo estriado.
 Cuerpo de Lewy son inclusiones intraneuronales
hialinas su presencia es necesaria para efectuar el
diagnóstico.
 Cuerpos Pálidos, inclusiones dentro de los cuerpos
neuronales, desplazan a la neuromelanina y se
encuentran cerca de un cuerpo de Lewy.
 Presentación clínica:

 Síntomas iniciales suelen ser inespecíficos,

cansancio excesivo, astenia, depresión y dolores
musculares generalizados o localizados a veces con
gran resistencia a los tratamientos analgésicos.

 Con posterioridad aparecen los síntomas motores

característicos:
 Presentación clínica:
 Rigidez: manifestándose como “fenómeno de rueda
dentada” o como“caño de plomo”.

 Temblor: característicamente se presenta como De

reposo, pero existe la posibilidad que sea
manifestado como: Postural o De acción.

 Bradicinesia

 Alteración de los reflejos posturales

 Diagnostico:
 Es puramente clínico ya que no hay estudios
complementarios que la puedan suplir, excepto la
TC por emisión de positrones que solo se utiliza en
protocolos de investigación.

 Signos típicos son temblor de reposo, rigidez,

bradicinesia y alteración de los reflejos posturales
en distintos grados de severidad.

 La mayor dificultad es diferenciar los

parkinsonismos de la EP, dado que tienen
pronóstico y tratamiento diferente.
 Examen clínico:
 Semiológicamente:  Marcha: con los brazos
pegados al cuerpo y
con pasos pequeños
 Facies parkinsonianas:
inexpresiva, amímica,
con mirada fija, escaso
parpadeo, piel lustrosa,  Actitud parkinsoniana:
boca entre abierta, mirada fija, flexión de la
salivando por las cabeza y el tronco y
comisuras temblores de reposo.
 Diagnostico:
 Criterios clínicos del Blanco de Cerebros de la
Sociedad de EP del Reino Unido:

 Bradicinesia y por lo menos uno de los siguientes

signos que acompañe:
 Rigidez muscular
 Temblor de reposo de 4 – 6 Hz
 Inestabilidad postural no causada por compromiso
visual, vestibular, cerebeloso o propioceptivo.
 Diagnostico:
 Algunos criterios de exclusión:
 Historia de ACV repetidos o progresión escalonada
de los signos parkinsonianos.
 Historia repetida de traumatismos de cráneo
 Historia de encefalitis
 Crisis oculogiras
 Tratamiento neuroléptico al inicio de los síntomas
 Mas de un pariente afectado
 Remisión sostenida
 Síntomas unilaterales después de tres años de
evolución
 Diagnostico:
 Criterios que apoyan el diagnostico de EP
 Comienzo unilateral
 Temblor de reposo
 Cuadro progresivo
 Asimetría persistente comprometiendo mas el lado
por donde comenzó
 Respuesta excelente a la Levodopa (75 -100 %)
 Severa Corea inducida por Levodopa
 Repuesta a la misma droga por mas de 5 años
 Curso clínico de 10 años o más.
 Diagnósticos diferenciales:
 Otros parkinsonismos
 Depresión
 Enfermedad de Pick
 Temblor esencial
 Hidrocefalia de presión normal
 Enfermedad de Wilson
 Enfermedad de Huntington
 Sme. De Shy-Drager
 Degeneración Nigroestriada
 Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos
 Parkinsonismo por toxinas (Mn, CO, MPTP, Heroína,
etc.)
 Tratamiento

 La decisión de su inicio siempre debe ser

personalizada

 Intentar
prolongar su inicio sin negarlo cuando
sea necesario

 Tendráuna estrategia “Agresiva o

Conservadora”, dependiendo de la clínica

 Será Bifásico: 1º- Tratamiento Inicial

2º- Complicaciones
 Tratamiento Conservador
 Busca utilizar drogas alternativas antes de instaurar el
tratamiento definitivo con L-Dopa
 Agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina y Pergolide):
Tto. Inicial o adyudante
Control de Rigidez y Bradicinesia
 Selegilina (IMAO-B):
Retrasa el uso de l-dopa por 1 año
Reduce las fluctuaciones
 Anticolinérgicos:
Control de temblor y rigidez (limitado)
Ideal para Parkinsonismo por drogas
50% de respuesta y 30% de mejoría
 Amantadina:
Reduce los síntomas parkinsonianos
Solo es útil en las fases iniciales
 Tratamiento Agresivo
 Casi en desuso
 Comienzo con altas dosis de L-DOPA
 Mucha incidencia de complicaciones a
corto plazo
 Serán imposibles de controlar con
medicación
 Desemboca a la cirugía de Parkinson
en forma muy precoz
 Tratamiento Quirúrgico
 Transplante de Células Madres:
Teóricamente prometedora pero con resultados muy pobres
 Lesiones Cerebrales:
Palidotomías: Unilateral
Mejoría sintomática gral.
Talamotomías: Mejora el Temblor
 Estimulación Cerebral Profunda:
Talámica: Mejora el temblor
Globo Pálido: Mejoría general
No mejora fluctuaciones ni eficacia de fármacos
Núcleos Subt. de Luys: Mejoría sintomática gral.
Aumenta la eficacia farmacológica
Disminuye la medicación
 Rehabilitación
Tiene como objetivos:
 Mejoría sintomática
 Aumento de la eficacia farmacológica
 Disminución de la Progresión

¿Qué podemos rehabilitar?

La voz y su articulación
La escritura y otras act. Cotidianas
Caminar, caídas y estabilidad
Dolores lumbares y articulares
Rigidez y Espasticidad
Repasamos
Coreas
 Generalidades
 Son movimientos anormales, bruscos, distales y
sin propósito que se superponen a movimientos
deseados
 Es un “signo” que se presenta solo o secundario
a otros trastornos
 Generara desde un leve problema estético hasta
un compromiso de la autonomía del individuo
 Cuando es muy notoria se la llamará
“BALISMO”
 Etiologías
 L.E.S.  Coreacantosis
 Sme. Antifosfolipídico  Corea de Huntington
 Corea Gravidarum  Discinesias Paroxísticas
 L-Dopa / Ag. Dopa.  Atrofia
 Anticolinérgicos Olivopontocerebelosa
 Neurolépticos  Acidemia Glutárica
 Cocaína / Etanol  Lesch-Nyhan
 Anticonceptivos  Corea Hereditaria Benigna
 Li / ATC /  Gangliosidosis
Anticonvulsivantes  Encefalitis
 Enf. de Wilson  Encefalopatía Hipóxica
 Corea de Sydenham  Hipertiroidismo
 Fisiopatología General
 No se conoce con exactitud
 La principal afección es en:

Globo Pálido
Putamen
Núcleo Subtalámico
 Involucra numerosos neurotransmisores,
pero sobresale la DOPAMINA, que se
encontrara en exceso
 Corea de Huntington

 Enfermedad degenerativa
 Herencia Autosómica Dominante con 100% de
penetrancia
 Mutación en el crom. 4 (brazo corto) que genera
aumento de secuencias CAG en el gen que codifica
para una proteína llamada huntingnina
 Síntomas alrededor de los 40 años
 Pronósticos de 19 años post Dg.
 Clínica
 Movimientos involuntarios anormales:
Compromiso distal y progresión hasta afectar la musculatura faríngea
 Deterioro cognitivo:
Demencia subcortical (bradifrenia, alt. De la atención y secuenciación
descartadas afasias, apraxias o agnosias)
Imposibilidad de planear, secuenciar y ejecutar tareas complejas
 Trastornos de la conducta:
50% sufre Depresión y Desinterés y 10% cuadros Psicóticos
 Compromiso funcional progresivo

 Existe una forma juvenil (variante de Westphal) en menores de 20 años que

se presenta como un parkinsonismo y que esta ligada a transmisión paterna
 Anatomía Patológica
 Atrofiacortical en relación directa con la
evolución de la enfermedad (especialmente el
núcleo caudado)
 Afectación selectiva de la neuronas estriatales
espinosas de mediano tamaño (característica)
 Depleción del Sistema GABAérgico con
conservación de los restantes
 ¿Neurotoxicidad mediada por Ácido Glutámico?
 Fisiopatología
 Disfunciónestriatal (inversa al Parkinson)
 Reducción del metabolismo estriatal incluso en
presintomáticos y sin atrofia evidenciable (PET)
 La degeneración neocortical y basal son el origen de
la demencia
 Diagnóstico
 Clínica con constatación de transmisión
vertical
 TAC que muestre atrofia de la cabeza del
caudado y la corteza
 Confirmación a través de estudios
genéticos (con los problemas bioéticos y
morales que generan)
 Consejo Genético
 Tratamiento

No existe nada que ayude a enlentecer la

progresión de la enfermedad
Será netamente sintomático
Control de la Corea:
Antag. Dopaminérgicos Estriatales (butirofenonas y
fenotiazinas)
Inhibidores del almacenamiento y liberación de NA
(tetrabenazina y reserpina)
 Corea de Sydenham

 Tambiénconocida como Corea Reumática ó Baile

de San Vito

 Causa mas frecuente de corea en niños y adultos

hasta el empleo de la penicilina en el tto. De
infecciones estrepcóccicas

 SuDg. Diferencial será con cualquier otra

enfermedad coreica
 Clínica
 Hasta meses después de una infección por STP. B-
hemolíticos del grupo A
 Movimientos confundibles con inquietud que pueden
llegar a ser Balísticos (forma extrema)
 Son unilaterales o por lo menos asimétricos
 Curso autolimitado (semanas hasta 2 años)
 Asociada con irritabilidad, trastornos del sensorio y
confusión
 Aumenta con el estrés y disminuye con el reposo
 Etiología
 Cuadro postestreptocóccico
 Aumento de producción de Anticuerpos contra
antígenos citoplasmáticos de las neuronas del
Caudado y Núcleo Subtalámico por reacción
cruzada
 No hay alteraciones en la imágenes
 Alteraciones temporales solamente
evidenciables por PET que resuelven junto con
el cuadro clínico.
 Tratamiento
 Prevención con tto. Antibiótico durante el
proceso infeccioso (penicilina)
 Tto. De la Corea:

Antagonista dopaminérgicos (severos)

Ansiolíticos (leves)

Recordar: Recidivas en el Embarazo (Corea Gravidarum)

o con el uso de Anticonceptivos Orales
Gracias …

…Totales!!!!!