FALÊNCIA MEDULAR

• Fisiopatologia

– Ocupação da medula

Leucemias, linfomas, mieloma múltiplo,

neoplasias
 LEUCEMIAS

Acumulação
de células
da série
branca na
medula
óssea
 LEUCEMIAS – Classificação
• Agudas
– mais de 50% de células imaturas na medula
óssea
– evolução rápida e fatal sem tratamento

• Crónicas
 LEUCEMIAS
Falência medular
– Anemia
– Neutropenia (febre e infecções)
– Trombocitopenia (petéquias,
equimoses, etc.)
 LEUCEMIAS
Infiltração de orgãos

Dor à pressão óssea

Linfadenopatias
Esplenomegalia
Hipertrofia gengival
 LEUCEMIAS
Envolvimento de orgãos
– Fígado
– Baço
– Gânglios linfáticos
– Meninges
– Cérebro
– Pele
– Testículos
 LEUCEMIAS – Classificação
 morfologia e citoquímicas

Leucemias linfoblásticas agudas

Leucemias mieloblásticas agudas

LEUCEMIAS
MIELOBLÁSTICAS

DISTRIBUIÇÃO POR SUB-TIPO F.A.B.

%
M0 3
M1 17
M2 30
M3 10
M4 25
M5A/B 4/6
M6 4
M7 1
 LEUCEMIAS
Para uma melhor
caracterização

• Imunofenotipagem
• Estudos
cromossómicos
• Estudo do rearranjo
dos genes
 LEUCEMIAS
Para uma melhor
caracterização

• Imunofenotipagem
• Estudos
cromossómicos
• Estudo do rearranjos
dos genes
 CLASSIFICAÇÃO MIC DAS LEUCOSES
AGUDAS.
• SUB-TIPO FAB ANOMALIA CARIOTIPO FREQUÊNCIA FAB
M3,M3 VAR. T (15;17 ) ( q22,q12) >90%.
M4 EOS. INV. ( 16 ) ( p13;q22 ) OU >90%
T ( 16;16)
M2 t( 8;21 ) ( p22;q22 ) ~20%
M5A(M3,M4 ) 11q23 TRANSLOCA. 10%.
M1 ( M2 ) t (9;22 ) (q34;q11 ) ~8%.
L1 ( L2 ) t (9;22 ) (q34;q11 ) ~30 %
t ( 4;11) ( q21;q23) 75%.

ADUL. 2%
L3 t (8;14 ) (q24;q23 ) >90%
t (2;8 ), t (8;22 ).
 LEUCEMIAS AGUDAS
 Dados laboratoriais (cont.)

Sangue periférico com cél.blásticas

Medula óssea com cél. blásticas >30%
CID (LMA M3)
Pesquisa de cél blásticas no LCR (LLA)
 LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA
• DIAGNÓSTICO CITO-QUIMICO.

– Mieloperoxidase e sudão preto

– PAS.

– Esterases específicas Naftol

ASD (neutrófilos )

– Esterases não específicas α−

naftil ou butirato (monócitos)

– Fosfatase ácida.
 L.AGUDAS MIELOBLÁSTICAS
DISTRIBUIÇÃO POR SUB-TIPO.
F.A.B. %
M0 3
M1 17
M2 30
M3 10
M4 25
M5A/B 4/6
M6 4
M7 1
 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Proliferação Clonal de
progenitores linfóides
malignos na medula
óssea.

Doença maligna mais

comum na infância 80% e
com uma prevalência de
20% nos adultos.
 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
CLASSIFICAÇÃO FAB.

ALL-L1
ALL-L2
ALL-L3
 LEUCEMIAS
Outras investigações

RX pesquisa de lesões líticas LLA da

criança
RX de tórax (massa mediastinica)
 LMA

M3 - ÁCIDO TRANS RETINOICO (ATRA)

LLA
 TERAPÊUTICA DE SUPORTE

1 Tratamento da anemia (Glóbulos rubros)

2 Profilaxia e tratamento de hemorragias
(concentrados de plaquetas)
3 Profilaxia e tratamento das infecções
•Meio ambiente
•Esterilização intestinal, alimentos
•Antibióticos, antifúngicos
•Factores de crescimento (GM-CSF)
LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA

Doença do adulto mais velho

Manifestação clínica major – aumento de
linfócitos no sangue periférico
Grau variado de linfadenopatias
 DOENÇA DE HODGKIN

A etiologia é desconhecida
Factores genéticos podem desempenhar algum papel,
porque há incidência aumentada em algumas famílias.
Há associação entre D. Hodgkin e certos tipos HLA
O virus EBV tem sido implicado
Interacções entre o EBV e outros factores pode estar
envolvida (genéticos, imunológicos e outros vírus)
 DOENÇA DE
O sistema HODGKIN
de estadiamento é o de Ann Arbor (o mesmo
usado para os Linfomas não Hodgkin)
 DOENÇA DE
HODGKIN
Estadiamento clínico
História e exame físico
Exames laboratoriais de rotina
Rx e TAC
Exame da medula óssea

Estadiamento patológico
Os anteriores
laparotomia com biópsias de gânglios abdominais,
biópsia hepática e esplenectomia
 LINFOMAS NÃO-HODGKIN

Diagnóstico
Citologia e/ou histologia
Estudo imunofenotipico
Citogenética
Estadiamento

História e exame fisico, com particular atenção para

a presença de adenopatias e hepatoesplenomegalia
Hemograma e bioquimica incluindo DHL, fossatase
alcalina, ALT e AST
Rx de tórax e TAC abdominal e torácico
Medulograma e biópsia óssea (biópsia bilateral
 MIELOMA MÚLTIPLO
É caracterizado por uma tríade de anomalias
Acumulação de plasmócitos na medula óssea
Lesões ósseas: lesões liticas ou osteopenia difusa
Produção de imunoglobulina monoclonal (Ig) ou fragmentos
de imunoglobulina

Dados clínicos
Dores ósseas, fracturas, infecções, insuficiência renal e
hipercalcemia
Anemia, hiperviscosidade, amiloidose e neuropatias são
menos comuns
O Diagnóstico de MM