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DIFERENCIACIÓN SEXUAL:
Desarrollo de los órganos
genitales internos y externos
en sentido masculino o femenino.
DETERMINACIÓN SEXUAL: Momento de la
fecundación
Cromosoma Y -----Gen SRY (ubicado en el
brazo corto) --------determina si la gónada
indiferenciada se desarrolla en testículo
Cromosómico
Genético
Gonadal
Genital
De crianza
Social
Factores etiológicos
Anomalía cromosomica que determine una
disgenesia gonadal y un déficit en las
funciones gonadales.
La presencia de un
cromosoma Y aumenta
el riesgo de tumores
germinales (se debe
extraer la gónada
disgenética)
Ausencia de vello axilar
y pubiano
Talla baja
Cubito valgo
Cuello alado
Baja implantacion de las
orejas y del cabello
Paladar ojival
Multiples nevus
Malformaciones
viscerales múltiples
HERMAFRODITISMO
VERDADERO
Cariotipo XX, XY ó mosaico
46 XX/46XY
Defecto en el Receptores
periféricos de andrógenos
a los andrógenos
Fenotipo femenino con
testículos y genitales
externos femeninos (vagina ciega)
Función testicular normal
Defecto en las enzimas esteroideogénicas (5
alfa reductasa)
Testosterona normal y AMH normal
Insuficiente conversión de testo a DHT
Ambigüedad genital variable
femeninos
Objetivo:
Evaluar la mejor capacidad funcional
sexual futura
Evitar un mal futuro irreversible
Aplicar al principio ético de totalidad
según el cual en algunas circunstancias
puede sacrificarse un órgano para evitar
un mal del organismo entero
Información a los padres y
consentimiento