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Pilha do Golgi
Cisterna medial
Cisterna trans
Composio
Membrana lipoproteica
Composio das cisternas e das membranas pode variar em cada poro do Golgi
N-terminal
O-terminal
Oligossacardeo hbrido
Oligossacardeo complexo
Oligossacardeos N-ligados
Complexos
Ricos em manose
Oligossacardeos O-ligados
Compartimentalizao funcional do CG
NANA: N-acetil-neuramnico
Fosfoglicerdeos
Ceramidas
Colesterol
REL
Esfingomielina Glicolipdios
CG
Adio de fosforilcolina
Esfingomielina
lmen
Sulfatao de protenas
sulfotransferase
protena
protena
HO
HO3S
VIA SECRETORA
Protenas do prprio CG
3 - Lisossomos
3
Secreo regulada
Cls. caliciformes
As vesculas precisam ser direcionadas para o local correto de localizao da protena na membrana
As vesculas so
recobertas com protenas que ajudam no brotamento, fuso e destinao das mesmas
Receptores especficos para a manose-6-fosfato na membrana da rede trans do Golgi ajudam a direcionar as enzimas lisossmicas
O reconhecimento da vescula com a membrana de destino mediado por protenas intrnsecas das membranas (SNAREs)
A antitripsina uma protena que inibe certas proteases (enzimas que degradam protenas) e normalmente secretada na corrente sangunea pelas clulas hepticas. A deficincia em antitripsina uma doena gentica que causa uma variedade de problemas graves,
particularmente
descontroladas
no
das
tecido
pulmonar,
em
funo
da
atividade
quando a
proteases.
Surpreendentemente,
antitripsina sintetizada em laboratrio (dentro de um tubo de ensaio e, portanto, fora da clula), ela ativa em inibir as proteases. Por que, ento, a mutao causa a doena?