ENFERMEDAD

DE ADDISON
Int. Jahzeel Gacita B. Int. Javier Jaramillo M. Internado Dermatologa Enero 2012

Introduccin
En 1855 Thomas Addison describi por primera vez la insuficiencia suprarrenal. Originalmente, la enfermedad era el resultado de una infeccin (TBC) de la glndula suprarrenal, que sigue siendo la causa predominante en los pases

en

desarrollo. frecuente es la destruccin autoinmune no especfica de la glndula suprarrenal, en los

pases desarrollados. En la actualidad, la causa ms

Epidemiologa
La incidencia es de 5 a 6 casos por milln de habitantes por ao, con una

prevalencia de 60 a 110 casos por milln

de habitantes.

La tasa de mortalidad es de 1,4 muertes por cada milln de casos al ao.

Epidemiologa
Un estudio report que la tasa de

mortalidad relativa en estos pacientes fue 2 veces mayor que

en el resto de la poblacin, con iguales causas de mortalidad. (Tumores malignos, enf. infecciosas y eventos cv) La relacin hombre-mujer es de

1:1.5-3.5.
Puede ocurrir en personas de cualquier edad, sin embargo, es ms personas de 30-50

comn en

aos.

Epidemiologa
La expresin de anticuerpos

de

la corteza suprarrenal (ACA) en pacientes sin sntomas de la

enfermedad, representa un riesgo importante de progresin de la insuficiencia suprarrenal. El riesgo vara con la edad, los nios tienen un alto riesgo de progresin en comparacin con los adultos, en los cuales la expresin de la ACA representa un riesgo del 30% de la progresin de la enfermedad.

Fisiopatologa
La insuficiencia adrenal puede manifestarse como un defecto en cualquier parte del eje hipotalmico-pituitario-adrenal. La insuficiencia suprarrenal primaria es el resultado de la destruccin de la

corteza suprarrenal.

glomerular, produce la aldosterona.

La zona

Fisiopatologa
cortisol es producido tanto en la zona fasciculata y la zona reticular.
El

Dehidroepiandrosterona se
produce en la zona reticular.

Los hallazgos ha destruido.

clnicos se observ

despus de 90% de la corteza suprarrenal se

Fisiopatologa
Con la destruccin de la corteza suprarrenal, se interrumpe la inhibicin por retroalimentacin del hipotlamo y la glndula pituitaria anterior se interrumpe, y la corticotropina es secretada de forma continua. Hormona corticotropina y estimular los melanocitos (MSH) son los dos componentes de la hormona del mismo progenitor. Cuando corticotropina se escinde de la prohormona, MSH es al mismo tiempo en libertad. El aumento de los resultados MSH nivel en una hiperpigmentacin caracterstica de bronce. La hiperpigmentacin se observa en general en la insuficiencia suprarrenal primaria asociada con mayores niveles de corticotropina y MSH.

Fisiopatologa
Etiologa multifactorial Autoinmunes Infecciosas (micobacterias, hongos) Neoplsica (metstasis primaria) Traumticos Iatrognicos (ciruga, medicacin) Vasculares (hemorragia, embolia, trombosis) Metablicas (amiloidosis)

Fisiopatologa
Actualmente se postula que tiene una etiologa autoinmune, mediada por la destruccin de la glndula suprarrenal en forma aislados o como parte de un proceso de mltiples rganos. Poliglandular enfermedades autoinmunes son principalmente de dos tipos: la enfermedad

autoinmune poliglandular I (ISR +

Hipotiroidismo + candidiasis) y la

enfermedad autoinmune poliglandular II (asociado adems a DM-1)

Fisiopatologa
Anticuerpos 21-hidroxilasa (21-OH) son los ms comunes y especficos para la destruccin autoinmune suprarrenal. Anticuerpos contra los esteroides 17-hidroxilasa (17-OH) y el citocromo P-450 (P-450 lado cortando la cadena [P450SCC] anticuerpos) La expresin de la ACA en pacientes sin sntomas de la enfermedad de Addison representa un riesgo importante de progresin de la insuficiencia suprarrenal. El riesgo vara con la edad, los nios tienen un alto riesgo de progresin en comparacin con los adultos, en los cuales la expresin de la ACA representa un riesgo del 30% de la progresin de la enfermedad de Addison.

Etiologies of Addisons disease.

Ten S et al. JCEM 2001;86:2909-2922

2001 by Endocrine Society

Clnica

Anamnesis
Sntomas inespecficos
Fatiga Gastroenteritis Nuseas Labilidad emocional Prdida de peso Debilidad Anorexia Dolor abdominal Diarrea (20%) Debilidad

Nuseas, vmitos y dolor abdominal difuso en el

90% de los pacientes y por lo general representan un inminente crisis de Addison. Trastornos del estado de nimo como
depresin, irritabilidad y disminucin de la concentracin.

Examen Fsico
Hiperpigmentacin de la piel y las membranas mucosas Disminucin del vello pbico y axilar en las mujeres, Vitiligo Deshidratacin Hipotensin.

Examen Fsico

Examen Fsico

Examen Fsico

Examen Fsico
Las mujeres pueden tener prdida de cabello

mediada

por la disminucin de andrgenos, tales como el vello

pbico y axilar, ya que los andrgenos se producen en la corteza suprarrenal. Los hombres no tienen prdida de cabello debido a los andrgenos en los hombres se producen principalmente en los testculos. Por lo general, las presiones sistlica y diastlica se reducen, la presin arterial sistlica es inferior a 110 mm Hg

Diagnstico Diferencial
Acantosis nigricans Trastornos de la pigmentacin oral Lentigo Melanoma Maligno Melasma Manifestaciones orales de enf. Sistmicas Vitiligo

Examenes Complementarios

Laboratorio
Diagnstico de insuficiencia suprarrenal y la identificacin del sitio del defecto en el eje hipotlamo-hipfisis. Identificar la etiologa de la insuficiencia suprarrenal. Electrolitos plasmaticos Debido a que la aldosterona est ausente, la hiponatremia, con cloruro bajo y la hiperpotasemia estn presentes. La hiponatremia es el hallazgo ms comn y ocurre en el 90% de los pacientes. La hiperpotasemia se encuentra en el 60-70% de los pacientes. La hipercalcemia es poco comn y se encuentra en aproximadamente el 5-10% de los pacientes.

Laboratorio
La prueba preliminar de la insuficiencia suprarrenal es la medicin de niveles sricos de cortisol plasmticos AM. Debido a las variaciones en los niveles de cortisol debido al ritmo circadiano, la sangre debe extraerse cuando los niveles son ms altos, por lo general 6:00-08 a.m.. Los niveles de cortisol por la maana ms de 19 mcg / dL (rango de referencia, 25.5 mcg / dL) se consideran normales, y no otro tipo de anlisis es necesario. Valores inferiores a 3 mcg / dl son diagnsticos de la enfermedad de Addison. El eje hipotlamo-hipofisario puede ser evaluado mediante el uso de tres pruebas: la corticotropina (Cortrosyn) prueba de estimulacin, la prueba de tolerancia a la insulina, y la prueba de metirapona.

Imgenes
Tanto la tomografa computarizada (TAC) y resonancia magntica (RM) muestran una disminucin de la glndula suprarrenal en pacientes con destruccin autoinmune de la glndula suprarrenal y mayor tamao en los pacientes con infeccin. TAC adecuadamente muestra la calcificacin que se produce en la insuficiencia suprarrenal causada por la tuberculosis. La calcificacin puede ser evidente en la fase aguda de la infeccin, pero por lo general es reconocido en la fase crnica de la infeccin. Tanto la TAC y la RM pueden revelan hemorragias suprarrenales. La RM es superior a la TAC para diferenciar las masas suprarrenales, pero en la RM no se puede distinguir un tumor de un proceso inflamatorio.

Tratamiento

Tratamiento
La sustitucin adecuada de glucocorticoides y mineralocorticoides son el objetivo principal. Estudios demuestran que el tratamiento con dehidroepiandrosterona mejora la calidad de vida del paciente. Aconsejar a los pacientes a no restringir la sal en sus dietas. En pacientes con hipertensin primaria concurrente, el consumo de sal puede ser restringido en vez de suspender el reemplazo de mineralocorticoides. Aconsejar a los pacientes que viven en climas clidos para aumentar su ingesta de sal debido a su aumento en la prdida de sal como resultado de la sudoracin.

Tratamiento
Dermatlogo

Inmunlogo

Reumatlogo

Infectologo

Tratamiento
Cortisona (Cortone)
Dexametasona (Decadron, Baldex, Dexone) Hidrocortisona (Hydrocortone, Cortef)
Debido a la actividad mineralocorticoide y los efectos de los glucocorticoides. Algunos casos de lipoatrofia multifocal diseminada, como resultado de la administracin intravenosa de corticosteroides se han reportado en estos pacientes con insuficiencia suprarrenal.

Fludrocortisona (Florinef)
Se utiliza para la terapia de reemplazo parcial de la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria.

Seguimiento
Evite el uso de diurticos para evitar la prdida excesiva de sodio. El uso concomitante de rifampicina,

fenitona o barbitricos aumenta

el metabolismo de las hormonas de reemplazo, por lo tanto, los niveles de la hormona del paciente puede disminuir a niveles subteraputicos.

Seguimiento
Con un control adecuado, el pronstico a largo plazo es bueno. La tasa de mortalidad general es normal en los pacientes tratados.

Aconsejar a los pacientes a conocer signos de alerta de una crisis aguda reduce el tiempo para iniciar tratamiento y evitar posibles complicaciones.

ENFERMEDAD
DE ADDISON
Int. Jahzeel Gacita B. Int. Javier Jaramillo M. Internado Dermatologa Enero 2012