IRM. Paul S. Alulema Z.

Coloracin amarilla de piel, escleras y mucosas. ICTERICIA NEONATAL B.T: 5 mg/ dl en las primeras 24 horas de vida

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

B.T: 15 mg/ dl en el RN

Constituye uno de los fenmenos clnicos ms frecuente durante el periodo neonatal 60% a trmino y 85% pretermino. causa ms comn de reinternacin en salas de cuidados de RN durante las primeras dos semanas de vida

Fisiolgica
Se caracteriza por ser monosintomtica fugaz (desaparece antes de una semana) poco intensa, sin afectacin del estado general aparece pasadas las primeras 24 horas de vida. Esta ictericia no recibe tratamiento mdico.

Patolgica:
s recibe tratamiento medico se caracteriza por aparecer durante las 24 horas de vida la bilirrubina total aumenta ms de 5mg/dl al da es por lo general superior a 12.9 mg/dl en trminos o 15 mg/dl en preterminos.

Metabolismo neonatal de la bilirrubina

Producto final del hemo (origen hemoglobina)

75% destruccin diaria de eritrocitos circulantes

Origen:

No eritropoytico: resultado de la conversin heptica del hemo no ligado a hemoglobina 25% dos componentes:

Eritropoyesis inefectiva y destruccin de eritrocitos inmaduros

Al abandonar el sistema reticuloendotelial, la bilirrubina se liga a la albmina y se transporta en el plasma. Los hepatocitos transfieren la bilirrubina a travs de su membrana mediante la ligandina. En el hgado, se combina con cido glucurnico mediante la glucuroniltransferasa y se producen monoglucurnido y diclurnido de bilirrubina. Se excreta a los canalculos biliares o se filtra por el rin.

En el intestino delgado se reduce a urobilingeno Mediante la glucuronidasa beta se hidroliza una pequea cantidad a bilirrubina no conjugada, la cual se reabsorbe por la circulacin enteroheptica.

hiperbilirrubinemia
No conjugada: es la elevacin de la bilirrubina srica no conjugada a niveles superiores a 1,3 1,5 mg/dl. Conjugada: es la elevacin de la bilirrubina srica mayor de 1,5 mg/dl y ms del 10 % de la concentracin srica total.

ICTERICIA FISIOLGICA
Durante el embarazo la placenta elimina la bilirrubina del feto y es procesada por el hgado de la madre. Monosintomtica, benigna y autolimitada aparece despus de las 24 horas de vida (entre el 2do y tercer da) y se resuelve antes de los diez das o dos semanas Hiperbilirrubinemia mayor de 2 mg/dl en la primera semana de vida A los tres das vida aumenta de 6 a 8 mg/dl Dcimo da Disminuye a menos de 1.5 mg/dl

Criterios de ictericia neonatal fisiolgia

Aparicin a partir del 2 da. Cifras mximas de bilirrubina inferiores a:
13 mg/dl en RN a trmino alimentados con leche de frmula. 17 mg/dl en RN a trmino alimentados con leche materna. 15 mg/dl en RN pretrmino alimentados con leche de frmula.

Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta (B. directa <1.5 mg/dl). El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl. Duracin inferior a:
Una semana en RN a trmino. Dos semana en RN pretrmino.

mecanismos
Aumento de la carga de bilirrubina sobre el hepatocito Depuracin plasmtica reducida de la bilirrubina Factores epidemiolgicos

Aumento de la carga de bilirrubina en el hepatocito

El recin nacido produce de 8-10 mg/kg/da de bilirrubina
Poliglobulia Vida media menor de los eritrocitos (disminuye 1ra semana) Aumenta la oferta al hgado por mayor destruccin.

Pocas bacterias intestinales y mayor actividad de la enzima glucuronidasa beta (deconjuga y permite su reabsorcin enteroheptica)

Depuracin plasmtica de bilirrubina reducida

Captacin y transporte intracelular: Deficiencia de ligandina heptica (niveles de adulto a los cinco das) Conjugacin: La actividad de la glucuroniltransferasa 1 es deficiente. 0.1% del adulto. En la edad posnatal aumenta su actividad en forma exponencial para normalizarse entre las 6 y 14 semanas de vida Dficit funcional del receptor cuantitativo de androstano (CAR) y un nivel bajo. (aumenta la depuracin)

Factores epidemiolgicos
tnicos: asiticos, indios americanos y griegos Genticos o familiares:
hermanos con ictericia madres de edad mayor Dm e HTA maternas anticonceptivos orales en el tiempo de la concepcin, sangrado en el primer trimestre valores reducidos de zinc en plasma.

Frmacos administrados a la madre:

oxitocina, diacepam, anestesia epidural, prometacina.

Sucesos durante el parto:

RPM, frceps, extraccin con vaccum; parto plvico.

Medicamentos administrados al nio:

hidrato de cloral, pancuronio.

Otras causas:
altitud de 3100 m sobre el nivel del mar, corta estancia en el hospital despus del nacimiento.

Factores relacionados con el nio:

bajo peso al nacer premadurez sexo masculino ligadura demorada del cordn, nivel elevado de bilirrubina del cordn demora en la evacuacin del meconio alimentacin con leche materna (alto b-glucuronidasa) deficiencia calrica, mayor prdida de peso despus del nacimiento, bajos niveles de Mg y Zinc sricos.

TRATAMIENTO
Observacin La Academia de Pediatra de los Estados Unidos (American Academy of Pediatrics)
examinar a todos los RN antes de darlos de alta para asegurarse de que no tienen ictericia. deben volver a ser examinados a los tres o cinco das de vida ya que ste es el momento en que los niveles de Bb son ms elevados

ICTERICIA NO FISIOLGICA
Se produce en las primeras 24 horas de vida, incremento superior a los 0,5 mg/dl por hora o los 5 mg/dl diarios Bb superior a 15 mg/dl RN a trmino o 10 mg/dl RN pretrmino evidencia de hemlisis aguda persiste durante ms de 10 RN a trmino o 21 das RN pretrmino

ETIOLOGA
Aumento patolgico de la oferta de bilirrubina Disminucin patolgica de la eliminacin

Aumento patolgico de oferta de Bb

Enfermedad Hemoltica: la gran mayora causadas por incompatibilidad sangunea materno-fetal (ABO o Rh). administracin profilctica de inmunoglobulina Anti-D Otras causas son:
Anomalas en la morfologa del eritrocito: esferocitosis familiar, Dficit enzima glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos. En infecciones severas (sepsis)

Hematomas y Hemorragias: Cefalohematomas, cuya reabsorcin aumenta la oferta de bilirrubina. Incremento en la Reabsorcin Intestinal:
mayor actividad del circuito enteroheptico produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hgado, como sucede en el retraso en la alimentacin gstrica en RN enfermos o la presencia de obstruccin intestinal total y parcial.

Policitemia:
por mayor volumen globular destruccin y produccin aumentada de bilirrubina Lleva a una hiperbilirrubinemia generalmente entre el 3er. y 4to. da.

Disminucin patolgica de la eliminacin

Defectos Enzimticos Congnitos:
Dficit enzima G-6-PD: Sndrome de Crigler-Najjar: tipo I y II

Ictericia Acolrica Familiar Transitoria:

(Sndrome de Lucey-Driscoll). en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugacin.

DIAGNSTICO CLNICO
Presin digital sobre la piel para revelar el color subyacente Progresin cefalocaudal Zonas de kramer:
Zona 1: 4 a 7 mg/dl Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl Zona 3: 6 a 11,5mg/dl Zona 4: 9 a 17 mg/dl Zona 5: > de 15 mg/dl.

Si hay hemlisis se puede acompaar de otros signos como palidez de piel y mucosas, hepatoesplenomegalia, edema generalizado (Hidrops Fetalis) etc. Otro sntoma frecuentemente asociado a la hemlisis es la hipoglucemia como resultado de la hiperplasia pancretica. Se debe buscar la presencia de cefalohematomas y otras hemorragias internas como causa de hiperbilirrubinemia. La presencia de petequias y prpuras sugieren la posibilidad de infeccin connatal.

Laboratorio
Bilirrubina Total y Directa. Reaccin de Coombs Directa e Indirecta. Hematocrito (policitemia) y Hemoglobina: para valorar la presencia de Anemia asociada. Recuentos de Reticulocitos. (esferocitosis)

TRATAMIENTO
Fototerapia Exanguinotransfusin Terapia Farmacolgica

fototerapia
es la teraputica de eleccin y la ms difundida para el tratamiento de la ictericia neonatal Mecanismo de accin:
Fotooxidacin: destruccin fsica de la bilirrubina, en productos ms pequeos y polares para ser excretados.

Fotoisomerizacin: es la va principal de excrecin, en la que la bilirrubina permanece igual pero con distinta conformacin espacial (Lumibilirrubina).

Beb completamente desnudo No interrumpir la lactancia. Cada 2 horas para compensar el aumento de las prdida insensible de agua Cubrir los ojos Control trmico cada 6 horas

exanguinotransfusin
Se reserva en especial para el tratamiento de las Enfermedades Hemolticas Severas, cuando la administracin intensiva de la Fototerapiano ha resultado eficaz Mecanismo de accin: se basa en la remocin mecnica de sangre del RN por sangre de un dador. Principales efectos:
Remover Anticuerpos. Corregir la Anemia en las Enfermedades Hemolticas (especialmente en la Incompatibilidad Rh). Sustraer Bilirrubina del compartimiento intravascular.

frmacos
Mesoporfirina: inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la produccin de bilirrubina, disminuyendo as sus niveles plasmticos. Fenobarbital:
es un inductor enzimtico que estimula las etapas de captacin, conjugacin y excrecin de la bilirrubina. Potencial desarrollo de adiccin, sedacin excesiva y efectos metablicos adversos diferenciar el Sndrome de Crigler- Najjar tipo ll del tipo I.

Administracin Oral de sustancias No absorbibles: al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorcin enteral de sta y, as se puede disminuir los niveles de bilirrubina srica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Agar, Carbn, Colestiramina.

Toxicidad a la bilirrubina
no se conoce el mecanismo interno por el cual la bilirrubina es txica para el organismo humano Hay dos fases en la Neurotoxicidad de la bilirrubina
Temprana y Aguda que es reversible si el pigmento es removido Lenta y Tarda cuyos efectos son irreversibles.

Los signos clnicos de toxicidad aguda:

apata, somnolencia o insomnio, junto con la alteracin de los potenciales evocados auditivos, pero que luego revierten, una vez que los valores de bilirrubina descienden.

Kernicterus
Coloracin amarilla de los ganglios basales producida por impregnacin con bilirrubina con niveles de Bb de 20 mg/dl o ms en RN a trmino. Constituye la complicacin ms grave de la ictericia neonatal. Tres fases:
Primera fase: caracterizada por inicio con vmitos, letargia, hipotona, rechazo al alimento, succin dbil y llanto agudo. Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad, hipertona y opisttonos.

Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de hipertona, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor. Pueden quedar secuelas alejadas siendo las ms frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.

Factores de riesgo
Hay varias situaciones que alteran la Barrera Hematoenceflica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC, aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus, Bajo peso al nacimiento Hipoglucemia Asfixia perinatal Acidosis metablica Infecciones Hemlisis Hipotermia - Fro Hipoalbuminemia Drogas que compiten por la unin a albmina Distrs respiratorio

prevencin
Cualquier nio con ictericia antes de las 24 hrs requiere medicin de Bb Si est elevada evaluarse para enfermedad hemoltica Seguimiento en dos a tres das de todos los rn egresados antes de las 48 hrs de su nacimiento Asegurar la ingesta inadecuada de leche materna

Bibliografa
Componente normativo neonatal http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista151/3 _151.pdf http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/en cy/article/001559.htm http://www.aibarra.org/enfermeria/Profesional/pl anes/tema02.htm http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/ manualped/rnictericia.html