Linfoma de Hodgkin

Csar Ramos Christopher Vallejos

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Concepto
El Linfoma de Hodgkin (LH) representa

aproximadamente el 30% de todos los linfomas. Se trata de una enfermedad neoplasica de estirpe linfoide B, donde la clula neoplasica caracterstica es la denominada clula de Reed-Sternberg. dos entidades:

LH nodular de predominio linfocitico 5%. LH clsico

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95%.

Epidemiologia y etiologa
LH 1 segunda y tercera dcada 2 hacia los 60 Aos
Sexo masculino

Existen 2 picos mximos en la incidencia de

Factores genticos: gemelos monocigotos VEB

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La forma ms frecuente :

Enfermedad de Hodgkin
esclerosis nodular(2) ( mas frecuente en mujeres jovenes , masa mediastinica)

Una minora presenta :celularidad

mixta.

Raras: predominio linfoctico

(mejor pronostico) Deplecin linfocitaria ( peor pronostico)

LHPLN: no hay celulas R-S clasicas.
3/23/12 Fenotipo

B(CD45,CD20), carecen de

Diseminacin del linfoma de Hodgkin

Forma habitual de diseminacin es por va

linftica, siguiendo una diseminacin de zonas linfticas a zonas linfticas vecinas y d ah a las siguientes en vecindad. Este patrn de diseminacin es caracterstico de EH y lo diferencia del resto de linfomas. Adems de va linftica puede diseminarse por contigidad a estructuras vecinas y por hematgena.

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CUADRO CLNICO
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Enfermedad de Hodgkin Casi siempre adenopatas

palpables e indoloras (cervical 75%, supraCV y axilas) adenopatas mediastnicas
Fiebre sin razn conocida,

diaforesis nocturna, perdida de peso inexplicable superior al 10% del peso previo en los ult. 6 meses dura das o semanas y despus de un intervalo afebril, vuelve a aparecer.
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Fiebre de Pel-Ebstein: fiebre que

Existe afeccin esplnica en el 30% y

heptica en el 5%, siempre con afeccin esplnica previa. enfermos inmunodeprimidos.

Pcte infecciones a repeticin propias de 1/3 de los bazos palpables no tienen afeccin

histolgica y 1/3 de no palpables si la tienen.

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Dx dif: procesos inflamatorios, mononucleosis

infecciosa, linfomas no Hodgkin, adenopatas inducidas por la DFH y las NM no linfomatosas. bioqumica srica (LDH); Rx torax; CT de trax, abdomen y pelvis; y una biopsia de la MO.

Anamnesis, EF, hemograma completo, VSG,

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Pueden confundirse con linfomas:

Hiperplasia linfoide reactiva atpica:

reaccin a la DFH o a la carbamazepina. Procesos inmunitarios , infecciones (CMV y EBV), araazo de gato. localizadas o diseminadas. Anemia y de hipergammaglobulinemia policlonal.

Enfermedad de Castleman: adenopatas

Histiocitosis sinusal con adenopatas

masivas (enfermedad de Rosai-Dorfman): suele afectar a nios y adultos jvenes Papulosis linfomatoide: Cuadro benigno. Se confunde con un linfoma anaplsico adenopatas voluminosas.de clulas grandes que afecta a la piel. Lesiones cutneas que aparecen y desaparecen una y otra vez y que muchas veces curan dejando pequeas cicatrices.
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Estudio del paciente con linfoma

Historia clnica detallada y exploracin fsica minuciosa. Recuentos sanguneos completos y VSG Datos bioqumicos relativos al estado funcional de los

principales rganos
Biopsia de la MO con estudios genticos e inmunitarios Puncin lumbar para descartar una afeccin oculta del SNC. Estudios de imagen del trax y el abdomen para descubrir

adenopatas patolgicas.
Identificacin exacta del estadio anatmico: clasificacin de

Ann Arbor.
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ANN ARBOR
Estadio I II III III1 III2 IV

Definicin Afeccin de una sola regin ganglionar o estructura linfoidea (p. ej., bazo, timo, anillo de Waldeyer) Afeccin de dos o ms regiones ganglionares a un mismo lado del diafragma (el mediastino se considera un solo sitio; los ganglios hiliares se consideran "lateralizaciones" y la afeccin de ambos lados corresponde al estadio II de la enfermedad) Afeccin de regiones ganglionares o de estructuras linfoideas a ambos lados del diafragma Afeccin subdiafragmtica circunscrita al bazo, ganglios del hilio esplnico, ganglios celiacos o ganglios porta Afeccin subdiafragmtica extendida a los ganglios paraarticos, iliacos o mesentricos, ms las estructuras afectadas en III1 Afeccin de zona(s) extraganglionar(es) ms all de las llamadas "E" Ms de una afeccin extraganglionar en cualquier sitio Cualquier afeccin del hgado o de la mdula sea Sin sntomas Prdida inexplicable >10% del peso corporal en los ltimos 6 meses antes de efectuar la estadificacin Fiebre inexplicable, persistente o recidivante con temperaturas >38C en el mes anterior Diaforesis profusa nocturna y recidivante en el mes anterior Afeccin nica, confinada a tejidos extralinfticos, salvo el hgado y la mdula sea

A B

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Anatoma Patolgica
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Linfoma de Hodgkin
Existen 4 tipos de LH:
Esclerosis Nodular Celularidad Mixta Predominio Linfocitico clasico Deplecin de linfocitos

Clulas de Reed Sternberg

Grandes de 15 a 45 micras Mltiples ncleos, c/u con nuclolo grande Citoplasma abundante

Deben estar rodeadas de clulas

inflamatorias no Neoplsicas
Linfocitos, clulas plasmticas, eosinfilos 3/23/12

 Presencia de Clula de Reed Sternberg de

LH Tipo Esclerosis Nodular

citoplasma mas claro

tipo LACUNAR.
Nuclolos multilobulados, rodeados de

Bandas de colgeno: tejido linfoide dividido

en ndulos circunscritos.
Fibrosis puede ser escasa o abundante

Clulas T tumorales estn rodeadas de

tejido NO Neoplsico
Linfocitos T pequeos, eosinofilos, clulas

plasmticas y macrfagos

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 Borramiento de la estructura ganglionar. Infiltrado NO neoplsico Clulas Reed Sternberg de tipo

LH Tipo Celularidad Mixta

MONONUCLEAR
UN ncleo redondo con un gran nuclolo

Mas histiocitos , eosinofilos, R-S y

menos linfocitos

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MONONUCL EAR

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LH tipo Predominio Linfocitico

difciles de encontrar.

En sta variante, las Clulas de Reed Sternberg son mas Variantes Linfohistociticas: Clulas en Palomita de

Maz, stas vana estar rodeadas de linfocitos de aspecto maduro.

Infiltrado linfocitico difuso

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LH tipo Deplecin Linfoide

Escasez de Linfocitos Disminucin de todos los elementos celulares Ligera abundancia de clulas de Reed Sternberg Infiltracin NO neoplsica Se observa en pacientes:
VIH positivos Pacientes mayores Asociado a VEB

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DIAGNOSTIC O
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TRATAMIENTO

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TRATAMIENTO
TX DE PRIMERA LINEA: Estadios I-II con pronostico favorable: ABVD
FARMACO Adriamicina Bleomicina Vinblastima DTIC
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DOSIS 25 mg/m2 10 mg/m2 6 mg/m2 375 mg/m2

VIA IV IV O IM IV IV

DIAS 1 Y 15 1 Y 15 1 Y 15 1 Y 15

 Estadios I-II con pronostico desfavorable: Quimioterapia y radioterapia La quimioterapia de tipo ABVD se ha

convertido en el rgimen estndar para el tx de estos pacientes. (4ciclos) Radioterapia sobre campo afecto.

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 Estadios avanzados: Se usaba el MOPP ( mostaza nitrogenada,

vincristina, procarbacina y prednisona). Ahora el regimen indicado es el ABVD (6-8 ciclos) .

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 Radioterapia:
Se utiliza en estadio

avanzado. Solo para pacientes que presenten respuesta parcial a quimioterapia. Tx en recada o
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 TX en recada o refractaria: Las recidivas se tratan con quimioterapia

intensiva y autotrasplante de progenitores hematopoyticos de sangre perifrica.

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 Trasplante autogenico de progenitores

hematopoyeticos:

Indicado en: LH PRIMARIAMENTE REFRACTARIO LH EN RECAIDA

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