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Centro de Bachillerato Tecnolgico industrial y de servicios No.

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METABOLISMO DE LA UREA
Integrantes del equipo: Samantha Gonzlez Vega Jimena Carmona Escobar Ral Duran Coyotzi Leonardo Zamora Zecua Silvino Hernndez Serrano Haga clic para modificar el estilo de subttulo Marco Alfonso Calvario Castaeda del patrn Supervisa: Q.F.B. Maribel Rivas Jurez

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Metabolismo de protenas

Las protenas se degradan a aminocidos: Las protenas de la dieta son una fuente fundamental de aminocidos

LA DIGESTION DE LAS PROTEINAS DE LA DIETA:


En

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la saliva, no

existen enzimas con accin proteoltica.


La

hidrlisis de

protenas se inicia en el estmago donde el pepsingeno se convierte en pepsina y contina en el intestino delgado.

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La llegada del bolo alimenticio al intestino dispara la liberacin de las hormonas colecistoquinina y secretina, las cuales promueven la secrecin de las proenzimas pancreticas.

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La enteropeptidasa activa el pepsingeno y la tripsina activa el resto de las proteasas. tripsina rompe enlaces pepticos de Arg y lis. quimiotripsina a los aminoacidos aromatico.

La La

Por ultimo en los extremos de los peptidos restantes son degradados por carboxipeptidasa y la aminopeptidasa .

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Los

pptidos y los aminocidos son transportados a travs de los enterocitos a la circulacin portal, por transporte activo o difusin facilitada.

La

degradacion de serina, cisteina, histidina, glutamato, glutamina y asparagina da como resultado amoniaco. el higado el amoniaco se tranforma a

En

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El recambio proteico esta estrechamente regulado: : protena pequea presente en todas las clulas eucariotas . Se encargan de marcar las protenas para su destruccin. : complejo proteasa encargado de digerir las protenas ubiquitinadas.

Ubiquitina

Proteosoma

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Urea
urea es un compuesto qumico cristalino bipolar e incoloro, de frmula CO(NH2)2. una sustancia con alto contenido en nitrgeno que se produce cuando el cuerpo metaboliza las protenas. Se produce en el hgado y el rin es el encargado de eliminarlo del cuerpo a

La

Es

FORMU LA

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Se

encuentra abundantemente en la orina y en la materia fecal. el principal producto terminal del metabolismo de protenas en el hombre y en los dems mamferos. orina humana contiene unos 20g por litro, y un adulto elimina de 25 a 39g diariamente.

Es

La

Sntesis de urea
Se

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lleva acabo en los hepatocitos en un mecanismo llamado: ciclo de la urea la cual intervienen 5 enzimas y como alimentadores ingresan NH3, CO2 y aspartato, el cual sede su grupo amino.

Es uno de los veinte aminocidos con los que las clulas forman las protenas. Presenta un grupo carboxilo (-COOH) en el extremo de la cadena lateral. Su frmula qumica es HO2CCH(NH2)CH2CO2H.

En

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CICLO DE LA UREA
ciclo de la urea lo describi Hans Krebs y su estudiante de medicina Kurt Henseleit en 1932. de cinco reacciones: Las primeras dos tienen lugar en la mitocondria las otras tres suceden en el citosol.

El

Consta

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ENZIMAS PARTICIPANTES EN EL CICLO DE LA UREA

Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn

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Carbamil fosfato sintetasa 1

Esta enzima transfiere el grupo carbamoil del carbamoil fosfato a la ornitina, dando citrulina.

Ornitina transcarbamilasa
la condensacin y activacin de amonio y cido carbnico (HCO3) para formar carbamoil fosfato.

Cataliza

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Arginosuccinico sintetasa
que cataliza la unin covalente del grupo amino del aspartato al grupo C=O de la citrulina, que da lugar al argininosuccinato

Enzima

Arginosuccinasa

la arginosuccinasa cataliza la eliminacin de arginina del esqueleto del aspartato formando fumarato que puede ser reconvertido a aspartato.

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Arginina
que interviene en la degradacin de Larginina. Esta reaccin ocurre en el hgado y forma parte del ciclo de la urea, la L-arginina produce ornitina por medio de la arginasa, que da lugar a glutamato despus de algunas anteriores.

Enzima

El ciclo de la urea empieza en el interior de las mitocondrias del hgado, los pasos siguientes tienen lugar en el citosol; por tanto el ciclo abarca dos compartimientos celulares. Consta de 5 reacciones
v v v v v

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1.-Carbamoil fosfato sintasa (CPS) 2.-Ornitina transcarbamilasa 3.-Arginosuccinato sintasa 4.-Arginosuccinasa 5.-Arginasa

ESQUEMA CICLO DE LA UREA

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Carbamoil fosfato sintasa (CPS)


CPS

tcnicamente, no es una enzima del ciclo. Cataliza la condensacin y activacin de amonio y cido carbnico (HCO3) para formar carbamoil fosfato (se encuentra ya el primer nitrgeno de los dos que tendr la urea)

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Esta

reaccin, necesita de la hidrlisis de 2 ATP. Los eucariontes tienen 2 formas de CPS:

-Una mitocondrial (CPS I que usa amonio y participa en la biosntesis de urea) -Una citoslica (CPS II que usa glutamato y participa en la biosntesis de pirimidina. El mecanismo de la enzima consta de 3 pasos:

El mecanismo de la enzima consta de 3 pasos: 1.-Activacin del cido carbnico por ATP para formar carbonil fosfato y ADP.

2.- Ataque del amonio al carbonil fosfato, desplazando el fosfato, formando carbamato y Pi.

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La reaccin global es:


2ATP

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+ HCO3- + NH3 H2N-C-OP32- + 2ADP + Pi

La reaccin es esencialmente irreversible y es el paso limitante del ciclo.

Ornitina transcarbamilasa
Esta

enzima transfiere el grupo carbamoil del carbamoil fosfato a la ornitina, dando citrulina, ambos son -aminocidos no estndares(no ocurren el las protenas). La reaccin ocurre en la mitocondria, la ornitina, es producida en el citoplasma, por lo cual entra a la mitocondria por un transportador especfico. Las reacciones sucesivas del ciclo, ocurren en el citoplasma, por lo cual la citrulina debe exportarse desde la mitocondria.

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Arginosuccinato sintetasa
El

segundo nitrgeno de la urea es introducido en esta parte del ciclo(totalmente citoplasmico), en la cual, se condensa el grupo ureido de la citrulina con el amino del aspartato para dar arginosuccinato. La reaccin, que es dependiente de ATP, pasa por un intermediario citrulil-AMP el cual es desplazado por el amino del aspartato. En el arginosuccinato, estn ya los componentes de la urea, producto final de excrecin.

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arginosuccinasa
El

grupo amino del aspartato est unido al esqueleto del aspartato, la arginosuccinasa cataliza la eliminacin de arginina del esqueleto del aspartato formando fumarato que puede ser reconvertido a aspartato para ser utilizado en esta misma reaccin (va fumarasa y malatodeshidrogenasa para formar oxaloacetato seguido de una transaminacin. Estas son las mismas enzimas del ciclo de Krebs, solamente que citoplsmicas, de hecho esta malato deshidrogenasa utiliza NAD+).

Arginasa
La

reaccin final del ciclo conlleva a la hidrlisis de la arginina para producir urea y ornitina, que vuelve a entrar a la mitocondria para repetirel ciclo. El costo energtico del proceso son 3 ATP, pero el ciclo genera un NADH en la remocin del amino en la desaminacin oxidativa catalizada por la glutamato deshidrogenasa y otro en la transformacin del fumarato va oxaloacetato a aspartato. La reoxidacin de estos NADHs en la mitocondria dar 6 ATP

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Conexin entre el ciclo de la urea y el ciclo del acido ctrico


El

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fumarato se transporta de vuelta a la mitocondria para que se reconvierta en oxalacetato gracias a enzimas del acido ctrico.El CO2 necesario para la sntesis del carbamoilfosfato se obtiene gracias a la oxidacin de Acetil- CoA , tambin atreves del ciclo del acido ctrico.

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REGULACIN DEL CICLO


El

flujo del N a travs del ciclo de la urea depender de la composicin de la dieta. dieta rica en protenas aumentar la oxidacin de los aminocidos, produciendo urea por el exceso de grupos aminos, al igual que en una inanicin severa.

Una

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Las

cinco enzimas se sintetizan a velocidades ms elevadas, durante la inanicin o en los animales con dieta rica en protenas. dos rutas, a corto y a largo plazo.

Existen

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Existe

una regulacin a corto plazo sobre la primera enzima de la ruta: Carbamoil fosfato sintetasa I es activada a partir del acetil-CoA, el glutamato y N acetilglutamato

El

N - acetilglutamato es activado por la arginina, aminocido que se acumula cuando la produccin de urea es lenta.

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Tambin existe:

Una regulacin a largo plazo, sobre la expresin de las enzimas del ciclo. una dieta rica en protenas estimula la sntesis de las enzimas del ciclo de la urea. individuos con deficiencias congnitas de enzimas del ciclo, distintas a la arginasa, el sustrato correspondiente se acumula, lo que provoca un aumento de la velocidad de la reaccin deficiente, por lo que la velocidad del ciclo se mantiene baja

As,

En

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No

obstante se producen acumulaciones de los sustratos precedentes, hasta el amoniaco, lo que causa finalmente una hiperamonemia. El cerebro es particularmente sensible a las [ ] elevadas de amonio.

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Gracias por su atencin

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