ANOMALIAS ESTRUCTURALES DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO

IRIS CALIX GO III

El desarrollo del aparato reproductor femenino es un proceso complejo que comprende:

Diferenciacin celular Migracin Fusin Canalizacin Apoptosis

Estas anomalas se manifiestan en diferentes momentos cronolgicos de la vida

EMBRIOLOGIA NORMAL DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO

Comienza a las 3 semanas de embriognesis y continua hasta el 2 trimestre del embarazo. Durante los primeros 3 meses los primordios del aparato femenino tanto como del masculino se desarrollan la mismo tiempo.

GONADAS

Migracin de las clulas germinativas primordiales hacia el reborde genital

APARATO GENITAL

Formacin y remodelacin de los conductos de Mller, el seno urogenital y la placa vaginal

Mesodermo

Endodermo

Ectodermo

M. PARAAXIL

Esclerotomo Dermatomo Miotomo

M. INTERMEDIO

Pronefros Mesonefros Metanefros

M. LATERAL

Membranas serosas de la cav. Peritoneal y pericardica Provee el primordio para el sistema de Mller y las gnadas

ENDODERMO

Revestimiento epitelial del intestino primitivo Aparato respiratorio, cavidad timpnica y trompa de Eustaquio. SENO UROGENITAL: forma la vejiga, uretra prosttica, membranosa y peneana del varn. En la mujer la uretra y el vestbulo. La prstata y las gl. Uretrales/parauretrales provienen de la uretra.

ECTODERMO

Forma el SNC, SNP y el epitelio sensorial de los rganos de los sentidos. La fusin con el endodermo contribuye a la permeabilidad y canalizacin y su defecto dan como resultado conductos imperforados u obstruidos.

1 y 2 parte de los Fimbrias conductos de Mller Trompas de Falopio 3 parte Placa vaginal Bulbos sinovaginales
tero Tercio superior de la vagina Tercios inferiores de la vagina

Himen

ANOMALIAS DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO

I.

GENITALES EXTERNOS

SEUDOHERMAFORDITAS FEMENINOS ANORMALIDAD/INSENSIBILIDAD ANDROGENICA

SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
ETIOLOGIA CLINICA REPARACION

Hiperplasia suprarrenal congnita

Genitales externos masculinizados, Hipertrofia de cltoris

Clitoroplastia

Consumo materno de andrgenos exgenos

Hipertrofia muscular

Labioplastia

Tu productor de andrgenos en la madre

Aumento de la gravedad de la voz, Hirsutismo

Vaginoplastia

Irregularidades menstruales, Atrofia de las mamas

ANORMALIDAD/INSENSIBILIDAD ANDROGENICA
Variedad

de seudohermafroditismo masculino.

INSENSIBILIDAD ANDROGENICA COMPLETA INSENSIBILIDAD ANDROGENICA PARCIAL

INSENSIBILIDAD ANDROGENICA COMPLETA

ETIOLOGIA:

Insensibilidad a los andrgenos Mayor produccin de estrgenos Incrementa la [] de hormona anticonductos de Mller.

CLINICA:

Desarrollo mamario es normal No hay vello pbico ni axilar o es muy escaso Saco vaginal es corto y no hay tero ni cuello uterino (amenorrea).

INSENSIBILIDAD ANDROGENICA PARCIAL

CLINICA: Fusin de los labios Vasos deferentes ciegos Testculos localizados en los pliegues labioescrotales. Mas bello axilar y pbico Amenorrea

 TRATAMIENTO: Las gnadas tiene un ndice alto de malignizacin as que se deben extirpar en forma profilctica. Se realizara una ciruga de reconstruccin genital femenina.

OBJETIVOS:

Sensibilidad cltoris

Ubicacin correcta

Vagina apropiada

Miccin satisfactoria

Vulva de aspecto normal

HIPERTROFIA DE LOS LABIOS

Crecimiento excesivo de uno o ambos labios menores. CLINICA: irritacin y dolor que interfiere con la actividad sexual y otras actividades, deformidad cosmtica. TRATAMIENTO: asesora sobre higiene y labioplastia quirrgica.

MUTILACION DE LOS GENITALES FEMENINOS

TIPO I
TIPO II

Clitoridectomia Clitoridectomia + labiectomia

TIPO III
TIPO IV

Infibulacin modificada
Infibulacin completa

RIESGOS INMEDIATOS

Dolor Hemorragia Lesin uretra o ano Infecciones locales Choque Sepsis Muerte

RIESGOS DE LARGO PLAZO

Hepatitis VIH Dolor crnico ITU recurrentes Vaginitis crnica Disuria Dismenorrea Apareunia

DESINFIBULACION Y RECONSTRUCCION GENITAL CON RECANALIZACION DEL INTRIOTO

II. ALTERACIONES DE LOS VESTIGIOS MESONEFRICOS

QUISTE HIDATIDICO DE MORGAGNI

QUISTE HIDATIDICO DE MORGAGNI

CLINICA:

No causa dolor a menos que este torcido. *dolor plvico tipo clico, nauseas y vomito. Puede gangrenarse Torsin intermitente

TRATAMIENTO: se extirpan por laparoscopia y si es posible se conserva la trompa

QUISTES DEL LIGAMENTO ANCHO

Tumores plvicos qusticos grandes Dolor y distensin abdominal Masa Quistes de aspecto simple en USG

TRATAMIENTO: RESECCION QUIRURGICA DEL QUISTE

CANAL O CONDUCTO DE GARTNER

Forma un urter ectpico que comunica con el perineo Tambin puede formar estructuras qusticas del CU o las paredes vaginales.

No deben resecarse a menos que ocasionen dolor o interfieran con la actividad sexual

III. ANOMALIAS DEL INTROITO

URETER

ECTOPICO

Se comunica con el perineo y causa: Irritacin vaginal crnica Humedad vulvar o vaginal Dolor

Correccin quirrgica: liga o implanta el urter ectpico o una nefrectoma del polo superior

 Diagnostico:

USG y la pielografia intravenosa lo confirma

 URETEROCELE

PROLAPSADO

Cuando el ureterocele se prolapsa a travs de la uretra de manifiesta en forma de tumoracin en el introito. Tx: marsupializacion del extremo obstruido y luego el prolapso del urter se reduce hacia la vejiga

 QUISTES

DEL INTROITO:
HIMEN

son de origen epidrmico

VAGINA

PERIURETRA

TX: si no desaparecen en 3 meses y son sintomticos deben marsupializarse. DX: USG transperineal y cistoscopia.

APENDICES CUTANEOS DEL HIMEN: Si ocasionan inflamacin o hemorragia se deben extirpar

ANOMALIAS CONGENITAS DEL HIMEN: Cribiforme tabicado o microperforado: reseccin del tejido excedente para crear una anillo funcional.

EXTROFIA VESICAL

Parte de la vejiga se presenta fuera del cuerpo. Defecto en el desarrollo fetal en el que la pared abdominal no cierra y deja la vejiga expuesta.

Varios aos despus de la reparacin la adolescente se queja de:

Estenosis del introito Anormalidad estructural (bifidez) del cltoris y monte de Venus Puede haber o no prolapso cervical/uterino.

ANOMALIAS DE LA CLOACA

Conducto comn del aparato gastrointestinal, urinario y genital. No se diferencia normalmente.

La reparacin quirrgica se realiza entre los 9-18 meses de edad. Con varios procedimientos extensos para crear un aparato reproductor separado del GI y urinario.

ANOMALIAS DEL UTERO Y VAGINA

MANIFESTACIONES

CLINICAS

La mayora son asintomticas O llegan a dx despus de varios abortos anormalidades menstruales o infertilidad.

ANOMALIAS DEL UTERO Y VAGINA

En ocasiones se descubren de manera accidental durante la exploracin fsica o se manifiestan con: Amenorrea primaria Dolor plvico agudo o crnico Hemorragia vaginal anormal Secrecin vaginal ftida Mucocolpos o hematocolpos

ETIOLOGIA

Se desconoce con precisin la causa, pero la mayora se hereda de manera poligenica/multifactorial. Existen tambin algunos tipos mendelianos de herencia que quiz sean un componente de malformaciones mltiples.

El diagnostico se basa en los sntomas, la HxClx y la exploracin fsica.

Estudios imagenologicos que ayudan a determinar el Dx correcto al esquematizar la anatoma y guiar el plan quirrgico para corregir la anomala: USG
IRM Histerosalpingografia con fluoroscopia

Exploracin bajo anestesia

Vaginoscopia, laparoscopia o histeroscopia.

CLASIFICACION

OBSTRUCTIVAS NO OBSTRUCTIVAS

CLASIFICACION BASICA DE LAS ANOMALIAS DE LOS CONDUCTOS DE MLLER

AGENESIA/ HIPOPLASIA DEF. DE LA FUSION VERTICAL DEF. DE LA FUSION LATERAL DEF. REABSORCION

ANORMALIDADES ACOMPAANTES

Las mas comunes son las deformidades del aparato urinario Agenesia renal ipsolateral Sistemas colectores dobles Duplicacin renal Riones en herradura

HIMEN IMPERFORADO
MxClx
NEONATAL

y EF
ADOLESCENCIA
Dolor cclico plvico o abdominal Himen color azulado y abultado Vagina distendida con sangre Dolor de espalda y con la defecacin Dificultad para la miccin

Abultamiento por mucocolpos

TRATAMIENTO: la incisin y reseccin de la porcin central de la membrana. Se facilita cuando hay estimulo estrogenico (lactancia o despus de la pubertad) Se debe evitar solo puncionar para evacuar el contenido

TABIQUE VAGINAL TRANSVERSAL

ETIOLOGIA: falta de fusin o canalizacin o ambas, del seno urogenital y los conductos de Mller. LOCALIZACION:
TERCIO SUPERIOR TERCIO MEDIO TERCIO INFERIOR

46% 40% 14%

MANIFESTACIONES

La vagina es corta o constituye una bolsa ciega. Pueden tener una perforacin pequea (excntrica o central) Hematocolpos, mucocolpos o piohematocolpos.

Si no tiene perforacin produce hematocolpos y si esta en situacin alta provoca hematmetra con endometriosis.

IMGENES: USG o IRM para definir el tabique y su espesor e identificar el CU.

REPARACION:

ATRESIA VAGINAL

Ocurre cuando el seno urogenital (placa vaginal) no se diferencia adecuadamente en el tercio inferior de la vagina. tero CU y tercio superior de la vagina son normales y el tercio inferior ausente es reemplazado por tejido fibroso.

Mx Clx

Amenorrea primaria Dolor cclico o crnico Tumoracin plvica o abdominal Hematocolpos

IMAGENES

USG IRM

 REPARACION:

Incisin Diseccin Drenaje Identificacin de la mucosa vaginal Descender el tejido hasta el introito Suturar

AGENESIA VAGINAL APLASIA DE LOS CONDUCTOS DE MLLER

Ausencia o hipoplasia congnita de las trompas de Falopio, cuerpo uterino, cuello uterino y tercio proximal de la vagina. Las pacientes tienen cariotipo 46XX normal y funcin hormonal ovrica normal.

La pubertad y caract. sexuales 2arias son normales, excepto que no hay flujo menstrual.

 EF:

Caracteres sexuales 2arios y perineo normal Concavidad vaginal o saco vaginal pequeo acompaado de un borde himenal Examen rectoabdominal para determinar si hay utero Cu 1/3 superior de la vagina o los 3.

IMGENES:

USG IRM

 TRATAMIENTO:

Creacin no quirrgica o quirrgica de una neovagina funcional.

NO

QUIRURGICA: vagina funcional 4-6 meses.

 QUIRURGICA:

Tcnica

de McIndoe Vulvovaginoplastia de Williams Neovagina de intestino

ATRESIA/HIPOGENESIA CERVICAL

Ausencia o desarrollo incompleto del CU para que el dx sea verdadero debe faltar el tercio superior de la vagina.

Cuadro clnico con amenorrea primaria, dolor plvico o abdominal cclico o crnico o distensin uterina o todos.

 TX:

se recomienda histerectoma para eliminar el utero obstruido. la creacin de una va endocervical epitelizada y CU con injertos de piel y mucosa.

CUERNOS UTERINOS OBSTRUIDOS

USG Y IRM EXTIRPACION O METROPLASTIA

DUPLICACION VERDADERA FUSION INCOMPLETA DE LOS CONDUCTOS DE MLLER

La duplicacin verdadera es el resultado de la duplicacin unilateral o bilateral de los conductos de Mller. Duplicacin consecuente de las estructuras reproductoras. Estos son HEMIUTEROS.

Didelfo bicolis 75% la vagina se encuentra tabicada. Tiene buenos resultados en cuanto a reproduccin por lo que no se hace metroplastia y cuando sea necesaria la reseccin del tabique vaginal.

UTERO UNICORDE
Un utero son un solo cuerno un solo lig. redondo y una sola trompa. Variaciones con cuernos uterinos comunicantes o no comunicantes con endometrio activo o sin el.

 UTERO

BICORNE Tiene una hendidura profunda que puede ser:

Completa Parcial Arqueada

RESOLUCION DE LOS EMBARAZOS EN MUJERES CON ANOMALIAS DE LOS CONDUCTOS DE MLLER

Aumenta la frecuencia de:

Infertilidad inexplicable Endometriosis Aborto espontaneo Presentacin plvica Parto prematuro

Pero el empleo de tcnicas de reproduccin asistidas ayudan cada vez mas a la fx reproductora de estas mujeres.