Caso Clnico:

Ginger Oate. Catalina Rivas IV Occidente

Antecedentes Personales
Nombre Sexo Edad Comuna Estado Civil Ocupacin : O.V.V. : Masculino : 67 aos : Quinta Normal : Casado. 2 hijos : Taller de joyera en lapizlzuli

Antecedentes Mrbidos
DMII (+) Diagnosticada hace dos aos Tratadas slo con tratamiento no farmacolgico como la dieta No se controla hace un ao Ultima glicemia fue tomada en Julio del ao pasado e indic un valor de 126mg /dl HTA(-) Alergias(-) Dislipidemias(-) No consume medicamentos, slo hierbas medicinales

Otros antecedentes
Antecedentes familiares Padre padece DM II Antecedentes Quirrgicos Sin antecedentes. Presenta una Ecografa abdominal con hallazgo de litiasis biliar.

Historia Actual
Hace 10 das comienza cuadro de diplopia en la tarde al momento de ver televisin, el cual revierte espontneamente. Este episodio se repite con frecuencia al mismo momento del da. Una semana despus, presenta ptosis palpebral izquierda que revierte levemente en la maana y que tiene una evolucin progresiva hasta no poder elevar el parpado al da de la consulta. Das despus se le asocia ptosis palpebral izquierda leve con el mismo curso, sin llegar a ocluir la visin. No refiere debilidad muscular corporal, fatiga o cefalea

Examen Fsico:
Examen mental : Normal

Examen Pares Craneanos : II : Agudeza visual Normal Campo visual conservado Fondo de Ojo Normal

III:

- IV: - VI:

Ptosis en ojo izquierdo Paresia recto superior ojo derecho Paresia recto inferior ojo derecho RFM: Normal Normal Paresia recto lateral ojo derecho

Ptosis ojo Izquierdo

Examen oculomotores

V Par: Normal VII: Normal VIII: N/E IX: Normal X : Normal XI: Normal XII: N/E

Examen Motor Examen de extremidades superiores conservado Examen de extremidades inferiores conservado Respuesta plantar flexora bilateral

Resto del examen fsico sin alteraciones.

Hiptesis Diagnsticas
1. 2. 3. 4. Miastenia Gravis Sndrome miastnico o Eaton-Lambert Sndrome neuroptico del III par Sndrome compresivo del III par

Miastenia Gravis
Enfermedad autoinmune, no heredable y crnica. Afecta la placa motora Grados variables de debilidad de los msculos esquelticos. Actividad repetitiva: Agotamiento presinptico Ach. Activacin menor de fibras musculares (fatiga) por impulso sucesivo.

Puntos a favor del Dg:

Hombres de 50 a 70 aos. Caractersticas principal: Debilidad que empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo (fatigabilidad) oscilaciones temporales de los sntomas no tiene una correspondencia topogrfica anatmica no suele acompaarse de otros sntomas o signos neurolgicos Mayora sntomas iniciales: debilidad en los msculos oculares (diplopia) (50- 62%) Msculos frecuentemente afectados en la evolucin: prpados, oculomotores (90%) , expresin facial, habla y deglucin y masticacin.

Fatigabilidad

Test fuerza

Reflejos

Exmenes
Administracin de frmacos anticolinestersicos
Prueba del edrofonio Exmenes Estudio electrofisiolgico Electromiografa de fibra nica Prueba de Estimulacin Repetitiva Determinacin en el suero de AcRAch.

Prueba del edrofonio

Inhibidor de la colinesterasa Consiste en la administracin de 2 mg por va intravenosa yen caso de que no exista reaccin de hipersensibilidad, 8 mg ms en los siguientes 30 seg. Debe producirse una mejora franca de la debilidad muscular en 0,5-1 min., volviendo a las condiciones basales a los 4-5 min

Test de Estimulacin Repetitiva

Estudio de las respuestas motoras con estimulacin repetitiva a bajas frecuencias, colocando electrodos en el nervio o bien en el msculo inervado por ste. En el estudio de la miastenia autoinmune se valoran los cambios en la amplitud y sobre todo el rea de la 4 o 5 respuesta respecto a la primera que en personas normales no disminuye ms de 5-8%. Se consideran resultados positivos decrementos del 10% o ms.

Electromiografa de fibra nica (SFEMG)

Registra potenciales de accin de dos o ms fibras musculares de una unidad motora activada voluntariamente Evala Densidad de fibras: nmero de fibras por registro Jitter: variacin existente entre los intervalos de estos potenciales en las sucesivas descargas Refleja el tiempo que se requiere para que los PPM en la unin neuromuscular alcancen el umbral para generar el potencial de accin Criterio de anormalidad : menos un 10% de placas con aumento del Jitter y bloqueo de alguna de ellas

Determinacin en el suero de AcRAch.

El 85% de los pacientes con MG generalizada y el 50 % de los pacientes con miastenia ocular presenta positividad de dichos anticuerpos. La relacin entre la clnica y los ttulos de AcRAch es vlida de forma individual. Aunque generalmente no existe una correlacin entre los ttulos de estos anticuerpos y la gravedad de la enfermedad, constituyen un buen marcador del tratamiento.

Tratamiento
Sintomtico
Frmacos anticolinestersicos Neostigmina Piridostigmina Tratamiento

Tratamiento especfico de la enfermedad

Glucocorticoides Inmunomoduladores Timectoma