MIASTENIA GRAVIS

Vctor Manuel Franco Hidalgo

Placa neuromuscular.
Es la unin entre el axn de una neurona y una fibra muscular. Una neurona presinptica Un espacio sinptico y Una o ms clulas musculares.
MIASTENIA GRAVIS

Definicin:
Trastorno primario de la transmisin neuromuscular que cursa con debilidad progresiva y recuperacin al reposo o con frmacos. Se debe a una anomala inmunolgica adquirida o a trastornos genticos.

MIASTENIA GRAVIS

Epidemiologa:
Incidencia: 3 - 6 por milln de habitantes Prevalencia: 14 - 25 por cien mil habitantes Hombre: 60 - 70 aos Mujer: 20 - 30 aos 1era dcada de la vida: 10% de los casos

MIASTENIA GRAVIS

Etiopatogenia:
1. Anticuerpos bloquean fijacin de ACh a sus receptores. 2. IgG srica degrada 2 a 3 veces ms receptores de ACh 3. Anticuerpos destruyen pliegues postsinpticos.
MIASTENIA GRAVIS

Fisiopatologa:
Liberacin presinptica de ACh es normal. Disminucin de receptores de ACh. Los pocos receptores son bloqueados por complemento y anticuerpos.

MIASTENIA GRAVIS

Manifestaciones clnicas:
Ptosis palpebral Diplopa Mueca facial Fasciculaciones del prpado superior Paresia ocular progresiva Parlisis oculofaciobulbar fluctuante Paresia en cuello, extremidades, trax.

MIASTENIA GRAVIS

Manifestaciones clnicas:
Fatiga Maxilar colgante Hiperacusia Atrofia muscular Lengua tridente

MIASTENIA GRAVIS

Factores que empeoran:

Clima clido Hipertermia corporal Trastornos emocionales Enfermedades virales respiratorias Hipertiroidismo e hipotiroidismo Embarazo, puerperio Ciclo menstrual.
MIASTENIA GRAVIS

Clasificacin clnica:
I. Miastenia ocular 20% II. A. Miastenia generalizada leve con lento progreso 30% II. B. Miastenia moderadamente grave 25% III. Miastenia fulminante aguda 15% IV. Miastenia tarda grave 10%

MIASTENIA GRAVIS

Diagnstico:
Clnico. Prueba de Edrofonio (tensiln) Prueba de la Neostigmina Medicin de anticuerpos anti AChR en sangre Bsqueda de anticuerpos antimiosinas Electromiografa.

MIASTENIA GRAVIS

Diagnstico diferencial:
Sndrome de Lambert-Eaton Debilidad en extremidades Miopatas Atrofia muscular espinal

Debilidad bulbar Diplopa y ptosis

Esclerosis lateral amiotrfica Siringobulbia ACV Esclerosis mltiple Sndrome de Wernicke Tumores orbitarios Oftalmopatas tiroideas Ptosis palpebral por dehiscencia del elevador del prpado

MIASTENIA GRAVIS

Papel del timo en miastenia gravis:

10% de pacientes presentan tumores en timo 70% cambios hiperplsicos en folculos germinales Clulas T y B del timo reaccionan en particular con los receptores de acetilcolina. TAC Timectoma en pacientes menores de 60 aos.

MIASTENIA GRAVIS

Crisis miastnica:
Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en pocas horas. Precedida de infeccin respiratoria, frmacos sedantes o bloqueadores neuromusculares. Debilidad bucofarngea neumona por aspiracin.

MIASTENIA GRAVIS

Tratamiento:
Anticolinesterasas:
Neostigmina Piridostigmina 30 - 60 mg cada 6 horas

Inmunosupresores:
Azatioprina 2 - 3 mg/Kg/da Ciclosporina 6 mg/Kg/da

Corticosteroides:
Prednisona 1.5 - 2 mg/Kg/da
MIASTENIA GRAVIS

Tratamiento:
Plasmafresis:
Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma (125ml/Kg) durante una semana Se restituye con solucin salina y albmina (80% de anticuerpos). til en crisis y en pacientes deteriorados.

Inmunoglobulina intravenosa
2g/Kg cada 2 - 5 das Mejora entre el 50 y 100%

Timectoma.
MIASTENIA GRAVIS

MUCHAS GRACIAS
Bibliografa: Walter Bradley, y colaboradores. Neurologa Clnica. Tomo II. Ao 2006. Cuarta edicin. Editorial Elseviar Micheli, colaboradores. Neurologa Clnica Adams, colaboradores. Principios de Neurologa Mdica. hppt/.portalesmedicos.com/publicaciones/neurologa
MIASTENIA GRAVIS